Patologia układu krwiotwórczego

Układ krwiotwórczy



Narządy: szpik, śledziona, węzły chłonne,

grasica i układ MALT



Wszystkie komórki tych narządów pochodzą

od wspólnych wielopotencjalnych komórek

macierzystych tzw. Stem cells, które dają

początek dwom oddzielnym rodzajom

wielopotencjalnych komórek macierzystych:



Hemopoetycznym komórkom macierzystym,

które pozostają w szpiku kostnym



Limfopoetycznym komórkom macierzystym,

które migrują do narządów limfopoetycznych

Hemopoetyczne komórki

macierzyste



Dają one początek trzem liniom

komórek:



Erytrocytarnej



Granulocytarno-monocytarnej



megakariocytarnej

Limfopoetyczne komórki

macirzyste



Dają początek liniom komórek

macierzystych:



Limfocytów B



Limfocytów T

Hemopoeza początkowo zachodzi w

pęcherzyku żółtkowym, a następnie

w wątrobie i śledzionie. Od 5

miesiąca życia płodowego

rozpoczyna się hemopoeza szpikowa.

NIEDOKRWISTOŚĆ(ANAEMIA

)



Jest to stan zmniejszenia całkowitej

ilości hemoglobiny w całkowitej

objętości krwi krążącej w stosunku do

wartości uznawanych za prawidłowe

dla płci i wieku



Podział niedokrwistości



Pokrwotoczna



Wywołana upośledzonym

wytwarzaniem erytrocytów



Hemolityczna (spowodowana

zwiększonym niszczeniem erytrocytów)

NIEDOKRWISTOŚĆ

POKRWOTOCZNA



Ostra

W pierwszej fazie dochodzi do oligemii

(zmniejszenie ilości krwi w korycie naczyniowym),

następnie wskutek mechanizmów

wyrównawczych dochodzi do rozcieńczenia krwi i

maleje liczba erytrocytów i stężenie hemoglobiny.

Szpik odpowiada na to zwiększeniem produkcji

erytrocytów i stężenie hemoglobiny.



Przewlekła

Występuje wtedy, gdy zdolność regeneracyjna

komórek prekursorowych linii erytrocytarnej w

szpiku jest mniejsza niż utrata erytrocytów (w

następstwie niewielkich powtarzających się

krwawień) oraz w warunkach niedoboru żelaza

NIEDOKRWOSTOŚĆ WYWOŁANA

UPOŚLEDZONYM WYTWARZANIEM

ERYTROCYTÓW



Zaburzenia wytwarzania i różnicowania komórek macierzystych

- Niedokrwistość aplastyczna czyli zaburzenia dotyczące komórek

macierzystych o potencjale wielokierunowym (stem cells)

Przyczyną jest zanik czynnego szpiku uwarunkowany genetycznie lub

wywołany działaniem promieniowania jonizującego, leków

(cytostatyki, chloramfenikol, złoto, niesterydowe leki przeciwzapalne,

leki przeciwdrgawkowe), związków chemicznych (benzen,arsen,

insektycydy), zapaleń (ropne, gruźlicze, HCV,HIV,parvowirusy),

nowotworów pierwotnych (białaczki, szpiczak) i przerzutowych,

autoimmunizacją i mielosklerozą.

Objawy: dochodzi do pancytopenii wskutek braku wytwarzania

wszystkich typów krwinek. Najpierw widoczna jest trombocytopenia,

potem granulocytopenia (po kilku dniach) a następnie erytrocytopnia

(po 120 dniach)

Zaburzenia dotyczące komórek macierzystych o potencjale

jednokierunkowym

Wybiórcza aplazja linii erytrocytarnej uwarunkowana genetycznie

(zespół Diamanda-Blackfana

Niedostateczne pobudzanie szpiku do wytwarzania erytrocytów wskutek

niedoboru erytropoetyny w przewlekłej niewydolności nerek

NIEDOKRWOSTOŚĆ WYWOŁANA

UPOŚLEDZONYM WYTWARZANIEM

ERYTROCYTÓW



Zaburzenia wytwarzania i różnicowania komórek

prekursorowych

- Zaburzenia wytwarzania DNA wskutek niedoboru witaminy

B12 lub kwasu foliowego

Objawy: powstawanie megaloblastów a z nich megalocytów

(jest ich mniej i krócej żyją, zawierają więcej hemoglobiny)

czyli mamy niedokrwistość megalocytowa nadbarwliwa

Przyczyny niedoboru kwasu foliowego: zła dieta (brak

witaminy C) lub zespół złego wchłaniania

Przyczyny niedoboru witaminy B12:

-Niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera – powstają

autoprzeciwciała przeciw czynnikowi wewnętrznemu Castla

i komórkom okładzinowym. Dochodzi wówczas do wtórnego

zaniku błony śluzowej żołądka, ścieńczenia nabłonka języka

(glossitis Hunter) oraz zaniku sznurów tylnych rdzenia

kręgowego.

- Resekcja żołądka lub jelita cienkiego

Document Outline