CHOROBY
CHOROBY
NADNERCZY
NADNERCZY
CHOROBY
CHOROBY
NADNERCZY
NADNERCZY
ANATOMIA, FIZJOLOGIA
ANATOMIA, FIZJOLOGIA
I PATOFIZJOLOGIA
I PATOFIZJOLOGIA
•
Nadnercze jest parzystym narządem
Nadnercze jest parzystym narządem
umiejscowionym ponad górnym biegunem
umiejscowionym ponad górnym biegunem
nerki. Jest ono anatomicznym połączeniem
nerki. Jest ono anatomicznym połączeniem
dwóch odrębnych gruczołów wydzielania
dwóch odrębnych gruczołów wydzielania
wewnętrznego o odmiennym pochodzeniu
wewnętrznego o odmiennym pochodzeniu
i odmiennej czynności hormonalnej,
i odmiennej czynności hormonalnej,
mianowicie
mianowicie
–
kory nadnerczy
kory nadnerczy
–
i rdzenia nadnerczy.
i rdzenia nadnerczy.
Kora nadnerczy
Kora nadnerczy
wytwarza hormony
wytwarza hormony
steroidowe, przy czym każda jej
steroidowe, przy czym każda jej
warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma
warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma
budowę warstwową i wyróżniamy w
budowę warstwową i wyróżniamy w
niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:
niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:
•
warstwę kłębuszkową (
warstwę kłębuszkową (
zona
zona
glomerulosa
glomerulosa
)
)
•
warstwę pasmowatą (
warstwę pasmowatą (
zona fasciculata
zona fasciculata
)
)
•
warstwę siateczkowatą (
warstwę siateczkowatą (
zona reticularis
zona reticularis
)
)
•
Warstwa kłębuszowata
Warstwa kłębuszowata
jest źródłem
jest źródłem
mineralokortykoidów
mineralokortykoidów
,
,
których głównym reprezentantem jest
których głównym reprezentantem jest
aldosteron
aldosteron
.
.
Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu
Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu
w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu
w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu
prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów sodowych
prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów sodowych
z następczym zatrzymaniem wody w ustroju, co z kolei
z następczym zatrzymaniem wody w ustroju, co z kolei
pociąga za sobą zwiększone wypełnianie łożyska
pociąga za sobą zwiększone wypełnianie łożyska
naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.
naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.
•
Warstwa pasmowata
Warstwa pasmowata
jest źródłem
jest źródłem
glukokortykoidów
glukokortykoidów
,
,
których głównym przedstawicielem jest
których głównym przedstawicielem jest
kortyzol
kortyzol
(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje wzrost
(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje wzrost
stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe działanie może
stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe działanie może
doprowadzić do tzw. cukrzycy steroidowej. Mają również
doprowadzić do tzw. cukrzycy steroidowej. Mają również
działanie przeciwzapalne, przeciwuczuleniowe oraz
działanie przeciwzapalne, przeciwuczuleniowe oraz
immunosupresyjne.
immunosupresyjne.
•
Warstwa siateczkowata
Warstwa siateczkowata
jest głównym, poza gruczołem
jest głównym, poza gruczołem
śródmiąższowym jądra,
śródmiąższowym jądra,
źródłem androgenów
źródłem androgenów
. Ich nadmiar
. Ich nadmiar
może być przyczyną wirylizacji u kobiet.
może być przyczyną wirylizacji u kobiet.
•
Wydzielanie glukokortykoidów oraz
Wydzielanie glukokortykoidów oraz
androgenów nadnerczowych zależy od
androgenów nadnerczowych zależy od
przysadkowego hormonu,
przysadkowego hormonu,
kortykotropiny
kortykotropiny
(ACTH)
(ACTH)
, który pobudza steroidogenezę w
, który pobudza steroidogenezę w
warstwie pasmowatej i siateczkowatej kory
warstwie pasmowatej i siateczkowatej kory
nadnerczy wywołując rozrost
nadnerczy wywołując rozrost
i przerost tych warstw
i przerost tych warstw
•
Głównym regulatorem wydzielania
Głównym regulatorem wydzielania
aldosteronu jest układ renina-angiotensyna
aldosteronu jest układ renina-angiotensyna
NADCZYNNOŚĆ KORY
NADCZYNNOŚĆ KORY
NADNERCZY
NADNERCZY
•
Hiperaldosteronizm pierwotny
Hiperaldosteronizm pierwotny
–
zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi
zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi
gruczolak kory nadnerczy
gruczolak kory nadnerczy
wydzielający aldosteron
wydzielający aldosteron
.
.
Objawia się
Objawia się
wysokim nadciśnieniem tętniczym
wysokim nadciśnieniem tętniczym
(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),
(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),
bólami głowy
bólami głowy
, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym
, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym
pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i
pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i
objawy tężyczkowe
objawy tężyczkowe
•
Hiperaldosteronizm wtórny
Hiperaldosteronizm wtórny
–
jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie aldosteronu
jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie aldosteronu
jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy
jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy
przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki
przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki
pozanadnerczowe (np. choroby związane z
pozanadnerczowe (np. choroby związane z
niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę lub
niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę lub
tzw. zespół Barttera)
tzw. zespół Barttera)
CHROBA I ZESPÓŁ CUSHINGA
CHROBA I ZESPÓŁ CUSHINGA
•
Są wywołane nadmiarem hormonów kory
Są wywołane nadmiarem hormonów kory
nadnerczy, przede wszystkim kortyzolu
nadnerczy, przede wszystkim kortyzolu
•
Spowodowana
Spowodowana
jest nadmiernym
jest nadmiernym
wydzielaniem ACTH przez przysadkę
wydzielaniem ACTH przez przysadkę
.
.
Stwierdza się mikrogruczolaka, gruczolaka
Stwierdza się mikrogruczolaka, gruczolaka
lub rozrost komórek kortykotropowych
lub rozrost komórek kortykotropowych
przysadki
przysadki
•
Zespół Cushinga
Zespół Cushinga
jest związany z
jest związany z
obecnością czynnego hormonalnie
obecnością czynnego hormonalnie
gruczolaka lub raka kory nadnerczy
gruczolaka lub raka kory nadnerczy
OBJAWY KLINICZNE
OBJAWY KLINICZNE
•
Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego oraz
Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego oraz
potencji
potencji
•
Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji lub
Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji lub
euforii i podniecenia
euforii i podniecenia
•
Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do
Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do
złamań patologicznych
złamań patologicznych
•
Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie
Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie
twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia przy
twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia przy
stosunkowo szczupłych kończynach
stosunkowo szczupłych kończynach
•
Czerwonofioletowe rozstępy skórne
Czerwonofioletowe rozstępy skórne
•
Nadciśnienie tętnicze
Nadciśnienie tętnicze
•
Zaburzenia gospodarki węglowodanowej
Zaburzenia gospodarki węglowodanowej
•
Cukrzyca
Cukrzyca
LECZENIE
LECZENIE
•
W chorobie Cushinga
W chorobie Cushinga
najwłaściwszą metodą
najwłaściwszą metodą
leczenia jest selektywne wyłuszczenie gruczolaka
leczenia jest selektywne wyłuszczenie gruczolaka
kortykotropowego przysadki z dostępu przez
kortykotropowego przysadki z dostępu przez
zatokę klinową. Alternatywą zabiegu neuro-
zatokę klinową. Alternatywą zabiegu neuro-
chirurgicznego jest obustronna adrenalektomia
chirurgicznego jest obustronna adrenalektomia
•
W zespole Cushinga
W zespole Cushinga
spowodowanym czynnym
spowodowanym czynnym
hormonalnie gruczolakiem bądź rakiem
hormonalnie gruczolakiem bądź rakiem
nadnercza usuwa się operacyjnie nadnercze wraz
nadnercza usuwa się operacyjnie nadnercze wraz
z guzem
z guzem
NIEDOCZYNNOŚĆ KORY
NIEDOCZYNNOŚĆ KORY
NADNERCZY
NADNERCZY
•
Pierwotna przewlekła niedoczynność kory
Pierwotna przewlekła niedoczynność kory
nadnerczy
nadnerczy
(Choroba Addisona – Cisawica)
(Choroba Addisona – Cisawica)
spowodowana jest czynnikami niszczącymi
spowodowana jest czynnikami niszczącymi
korę nadnerczy w tym również autoagresją
korę nadnerczy w tym również autoagresją
•
Wtórna przewlekła niedoczynność kory
Wtórna przewlekła niedoczynność kory
nadnerczy
nadnerczy
związana jest z wypadnięciem
związana jest z wypadnięciem
czynności kortykotropowej przysadki, zwykle w
czynności kortykotropowej przysadki, zwykle w
połączeniu z niedoborem innych hormonów
połączeniu z niedoborem innych hormonów
(zespół Sheehana, choroba Glińskiego
(zespół Sheehana, choroba Glińskiego
Simmondsa)
Simmondsa)
•
Leczenie ma charakter substytucji hormonalnej
Leczenie ma charakter substytucji hormonalnej
CHOROBY RDZENIA NADNERCZY
CHOROBY RDZENIA NADNERCZY
•
Rdzeń nadnercza
Rdzeń nadnercza
wytwarza przede wszystkim
wytwarza przede wszystkim
adrenalinę
adrenalinę
, natomiast mniej noradrenaliny,
, natomiast mniej noradrenaliny,
która wytwarzana jest głównie w zakończeniach
która wytwarzana jest głównie w zakończeniach
pozazwojowych włókien sympatycznych.
pozazwojowych włókien sympatycznych.
Adrenalina, noradrenalina oraz ich prekursor
Adrenalina, noradrenalina oraz ich prekursor
dopamina noszą wspólną nazwę
dopamina noszą wspólną nazwę
katecholamin
katecholamin
.
.
•
Działanie katecholamin przejawia się głównie
Działanie katecholamin przejawia się głównie
w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce
w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce
różnych narządów
różnych narządów
CHOROBY RDZENIA NADNERCZY
CHOROBY RDZENIA NADNERCZY
•
Guz chromochłonny (Pheochromocytoma)
Guz chromochłonny (Pheochromocytoma)
jest nowotworem wywodzącym się z rdzenia
jest nowotworem wywodzącym się z rdzenia
nadnerczy (90%) lub z tkanki chromochłonnej
nadnerczy (90%) lub z tkanki chromochłonnej
poza nadnerczowej, występuje rodzinnie w
poza nadnerczowej, występuje rodzinnie w
zespołach MEN
zespołach MEN
•
MEN typ 2
MEN typ 2
(guz chromochłonny, rak rdzeniasty
(guz chromochłonny, rak rdzeniasty
tarczycy, przerost lub gruczolak przytarczyc)
tarczycy, przerost lub gruczolak przytarczyc)
•
MEN typ 3
MEN typ 3
(guz chromochłonny, rak rdzeniasty
(guz chromochłonny, rak rdzeniasty
tarczycy, nerwiak błon śluzowych, inne
tarczycy, nerwiak błon śluzowych, inne
zaburzenia rozwojowe dające cechy marfoidalne)
zaburzenia rozwojowe dające cechy marfoidalne)
OBJAWY KLINICZNE
OBJAWY KLINICZNE
Związane są z nadmiernym wydzielaniem
Związane są z nadmiernym wydzielaniem
katecholamin i ich działaniem na receptory
katecholamin i ich działaniem na receptory
•
nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub utrwalone)
nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub utrwalone)
•
kołatanie serca
kołatanie serca
•
nadmierne pocenie się
nadmierne pocenie się
•
bóle głowy
bóle głowy
•
bladość skóry
bladość skóry
•
hipotonia ortostatyczna
hipotonia ortostatyczna
Leczenie zachowawcze stosuje się w celu
Leczenie zachowawcze stosuje się w celu
przygotowania chorego do operacji bądź
przygotowania chorego do operacji bądź
w przypadkach nieoperacyjnych
w przypadkach nieoperacyjnych
RAK NADNERCZA
RAK NADNERCZA
•
Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)
Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)
•
Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki i
Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki i
węzły chłonne)
węzły chłonne)
•
Postać przerzutowa
Postać przerzutowa
•
Objawy kliniczne
Objawy kliniczne
–
w początkowym okresie często bez objawów.
w początkowym okresie często bez objawów.
W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,
W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,
bóle brzucha; czasami objawy nadczynności
bóle brzucha; czasami objawy nadczynności
nadnerczy
nadnerczy
•
Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe
Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe
•
Dostęp operacyjny do nadnerczy:
Dostęp operacyjny do nadnerczy:
–
przedni przez jamę brzuszną
przedni przez jamę brzuszną
–
tylny od strony mięśni lędźwiowych
tylny od strony mięśni lędźwiowych
–
boczny z cięcia wzdłuż XI żebra
boczny z cięcia wzdłuż XI żebra
–
piersiowo – brzuszny
piersiowo – brzuszny
–
laparoskopowy
laparoskopowy