HEMATOLOGI
HEMATOLOGI
A
A
Prof. dr hab. med. Piotr
Prof. dr hab. med. Piotr
Smolewski
Smolewski
Katedra Hematologii Uniwersytetu
Katedra Hematologii Uniwersytetu
Medycznego w Łodzi
Medycznego w Łodzi
HEMATOLOGI
HEMATOLOGI
A
A
Prof. dr hab. med. Piotr
Prof. dr hab. med. Piotr
Smolewski
Smolewski
Katedra Hematologii Uniwersytetu
Katedra Hematologii Uniwersytetu
Medycznego w Łodzi
Medycznego w Łodzi
Hematopoeza
Hematopoeza
prawidłowa
prawidłowa
Hematopoeza
Hematopoeza
prawidłowa
prawidłowa
Wartości prawidłowe
Wartości prawidłowe
w
w
hematologii
hematologii
Morfologia krwi obwodowej
Morfologia krwi obwodowej
Leukocyty (WBC) - 4.8-10.8 x 10^9/l
Leukocyty (WBC) - 4.8-10.8 x 10^9/l
Erytrocyty (RBC, Ery
Erytrocyty (RBC, Ery
s
s
) - 4.2-5.4 x 10^12/l (k); 4.7-
) - 4.2-5.4 x 10^12/l (k); 4.7-
6.1 x 10^12/l (m)
6.1 x 10^12/l (m)
Hemoglobina (Hb, HBG) - 12-16 g/dl (k); 14-18 g/dl
Hemoglobina (Hb, HBG) - 12-16 g/dl (k); 14-18 g/dl
(m)
(m)
Hematokryt (Ht, HCT) - 37-47 % (k); 42-52 % (m)
Hematokryt (Ht, HCT) - 37-47 % (k); 42-52 % (m)
MCV (
MCV (
ś
ś
rednia objeto
rednia objeto
ść
ść
erytrocytu) - 81-99 fl (k); 80-
erytrocytu) - 81-99 fl (k); 80-
94 fl (m)
94 fl (m)
MCH (
MCH (
ś
ś
rednia zawarto
rednia zawarto
ść
ść
hemoglobiny) - 27-31 pg
hemoglobiny) - 27-31 pg
MCHC (
MCHC (
ś
ś
rednie stezenie hemoglobiny) - 33-37 g/dl
rednie stezenie hemoglobiny) - 33-37 g/dl
(k) (m)
(k) (m)
RDW (wska
RDW (wska
ź
ź
nik anizocytozy erytrocyt
nik anizocytozy erytrocyt
ó
ó
w) - 11.5-
w) - 11.5-
14.5 % (k) (m)
14.5 % (k) (m)
Plytki krwi (PLT) - 130-400 x 10^9/l (k) (m)
Plytki krwi (PLT) - 130-400 x 10^9/l (k) (m)
Retikulocyty (Rets) - 30-70 rets x 10^9/l (5-15
Retikulocyty (Rets) - 30-70 rets x 10^9/l (5-15
promila)
promila)
Wartości prawidłowe
Wartości prawidłowe
w
w
hematologii
hematologii
Rozmaz krwi obwodowej
Rozmaz krwi obwodowej
Granulocyty zasadochlonne (BASO) - 0-1%
Granulocyty zasadochlonne (BASO) - 0-1%
Granulocyty kwasochlonne (EOS) - 1-5%
Granulocyty kwasochlonne (EOS) - 1-5%
Limfocyty (LYMPH) - 20-45%
Limfocyty (LYMPH) - 20-45%
Monocyty (MONO) - 3-8%
Monocyty (MONO) - 3-8%
Granulocyty obojetnochlonne
Granulocyty obojetnochlonne
(NEUT) z jadrem paleczkowatym- 1-5%
(NEUT) z jadrem paleczkowatym- 1-5%
Granulocyty obojetnochlonne (NEUT) z
Granulocyty obojetnochlonne (NEUT) z
jadrem podzielonym
jadrem podzielonym
(s
(s
egmenty) - 40-70%
egmenty) - 40-70%
Wartości prawidłowe
Wartości prawidłowe
w
w
hematologii
hematologii
Koagulogram
Koagulogram
Czas krwawienia - <7 min
Czas krwawienia - <7 min
Czas krzepniecia krwi 4-10 min.
Czas krzepniecia krwi 4-10 min.
Czas krzepniecia osocza po rekalcynacji - 100-180
Czas krzepniecia osocza po rekalcynacji - 100-180
sek. (osocze
sek. (osocze
cytrynianowe); 75-135 sek. (osocze
cytrynianowe); 75-135 sek. (osocze
bogatoplytkowe)
bogatoplytkowe)
Czas kefalinowy (czesciowej tromboplastyny, PTT) -
Czas kefalinowy (czesciowej tromboplastyny, PTT) -
65-80 sek.
65-80 sek.
Czas kaolino-kefalinowy (czesciowej
Czas kaolino-kefalinowy (czesciowej
tromboplastyny po aktywacji, APTT) -
tromboplastyny po aktywacji, APTT) -
4
4
2-65 sek.
2-65 sek.
Czas protrombinowy (PT) - 80-120% (wskaznik
Czas protrombinowy (PT) - 80-120% (wskaznik
protrombinowy); INR 0.9-1.3
protrombinowy); INR 0.9-1.3
Czas trombinowy (TT) - ok. 15 sek.
Czas trombinowy (TT) - ok. 15 sek.
D-dimery
D-dimery
Choroby krwi
Choroby krwi
Niedokrwistości
Niedokrwistości
Choroby nowotworowe
Choroby nowotworowe
układu krwiotwórczego
układu krwiotwórczego
Choroby układu krzepnięcia
Choroby układu krzepnięcia
Niedokrwistości
Niedokrwistości
Niedokrwistości niedoborowe
Niedokrwistości niedoborowe
Niedokrwistości aplastyczne
Niedokrwistości aplastyczne
Niedokrwistości
Niedokrwistości
hemolityczne
hemolityczne
Niedokrwistości
Niedokrwistości
towarzyszące innym
towarzyszące innym
chorobom
chorobom
Niedokrwistości
Niedokrwistości
niedoborowe
niedoborowe
Z niedoboru żelaza
Z niedoboru żelaza
Z niedoboru wit. B12 (np. n.
Z niedoboru wit. B12 (np. n.
złośliwa Addisona-Biermera
złośliwa Addisona-Biermera
Z niedoboru kwasu foliowego
Z niedoboru kwasu foliowego
Z niedoboru wit. B6
Z niedoboru wit. B6
Niedobory mieszane
Niedobory mieszane
Niedokrwistości
Niedokrwistości
aplastyczne
aplastyczne
Idiopatyczne
Idiopatyczne
Polekowe (NLPZ, cytostatyki,
Polekowe (NLPZ, cytostatyki,
sole złota,etc)
sole złota,etc)
Popromienne
Popromienne
Immunologiczne (aplazja
Immunologiczne (aplazja
czysto-czerwonokrwinkowa –
czysto-czerwonokrwinkowa –
PRCA)
PRCA)
Niedokrwistości
Niedokrwistości
hemolityczne
hemolityczne
Wrodzone
Wrodzone
N. sierpowatokrwinkowa
N. sierpowatokrwinkowa
Nabyte
Nabyte
Polekowe
Polekowe
Autoimmunologiczne
Autoimmunologiczne
Niedokrwistości
Niedokrwistości
towarzyszące innym
towarzyszące innym
chorobom
chorobom
Niedokrwistość śródzakaźna
Niedokrwistość śródzakaźna
Niedokrwistość przewlekłych
Niedokrwistość przewlekłych
chorób – ACD
chorób – ACD
Niedokrwistość z wyparcia
Niedokrwistość z wyparcia
Choroby układu
Choroby układu
krzepnięcia
krzepnięcia
Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
Naczyniowe
Naczyniowe
Osoczowe (hemofilie)
Osoczowe (hemofilie)
Małopłytkowe
Małopłytkowe
Koagulopatie
Koagulopatie
Zespół wykrzepiania
Zespół wykrzepiania
wewnątrznaczyniowego – DIC
wewnątrznaczyniowego – DIC
TTP
TTP
Choroby nowotworowe
Choroby nowotworowe
krwi
krwi
Nowotwory wywodzące się z
Nowotwory wywodzące się z
komórek mieloidalnych
komórek mieloidalnych
Nowotwory wywodzące się z
Nowotwory wywodzące się z
komórek limfoidalnych
komórek limfoidalnych
Nowotwory wywodzące
Nowotwory wywodzące
się z komórek
się z komórek
mieloidalnych
mieloidalnych
Ostre białaczki szpikowe
Ostre białaczki szpikowe
Zespoły mieloproliferacyjne
Zespoły mieloproliferacyjne
Zespoły mielodysplastyczne
Zespoły mielodysplastyczne
Ostre białaczki
Ostre białaczki
szpikowe
szpikowe
Kryterium rozpoznania:
Kryterium rozpoznania:
W szpiku - >20% blastów
W szpiku - >20% blastów
We krwi – „przerwa białaczkowa”
We krwi – „przerwa białaczkowa”
Objawy – zależne od uszkodzenia
Objawy – zależne od uszkodzenia
układu krwiotwórczego
układu krwiotwórczego
Objawy niedokrwistości
Objawy niedokrwistości
Gorączka, infekcje
Gorączka, infekcje
Skaza krwotoczna
Skaza krwotoczna
Ostre białaczki
Ostre białaczki
Pierwotne
Pierwotne
Wtórne
Wtórne
Zespoły mielodysplastyczne
Zespoły mielodysplastyczne
(blasty w szpiku <20%; N. <5%)
(blasty w szpiku <20%; N. <5%)
Polekowe
Polekowe
Popromienne
Popromienne
Ostre białaczki
Ostre białaczki
Leczenie:
Leczenie:
Polichemioterapia: indukcja,
Polichemioterapia: indukcja,
konsolidacja, leczenie
konsolidacja, leczenie
podtrzymujące
podtrzymujące
Przeszczepienie szpiku kostnego
Przeszczepienie szpiku kostnego
Zespoły
Zespoły
mieloproliferacyjne
mieloproliferacyjne
Przewlekła białaczka szpikowa
Przewlekła białaczka szpikowa
Czerwienica prawdziwa
Czerwienica prawdziwa
Nadpłytkowość samoistna
Nadpłytkowość samoistna
Samoistne zwłóknienie szpiku
Samoistne zwłóknienie szpiku
Przewlekła białaczka
Przewlekła białaczka
szpikowa
szpikowa
Morfologia krwi: leukocytoza (czasem
Morfologia krwi: leukocytoza (czasem
hyperleukocytoza) + przesunięcie w lewo
hyperleukocytoza) + przesunięcie w lewo
do mielocyta/blasta
do mielocyta/blasta
Szpik: rozplem układu białokrwinkowego
Szpik: rozplem układu białokrwinkowego
Chromosom Philadelphia - >90% chorych
Chromosom Philadelphia - >90% chorych
(t (9,22) nadprodukcja kinazy bcr/abl
(t (9,22) nadprodukcja kinazy bcr/abl
Splenomegalia, czasem hepatomegalia
Splenomegalia, czasem hepatomegalia
Leczenie: Hydroksymocznik, Interferon,
Leczenie: Hydroksymocznik, Interferon,
Glivec
Glivec
Czerwienica prawdziwa
Czerwienica prawdziwa
Klonalny rozrost układu czerwonokrwinkowego
Klonalny rozrost układu czerwonokrwinkowego
(Hb>16 g/dl, Ht > 55%)
(Hb>16 g/dl, Ht > 55%)
Wykluczyć – wtórne nadkrwistości
Wykluczyć – wtórne nadkrwistości
MUTACJA JAK-2
MUTACJA JAK-2
Objawy kliniczne – związane ze wzrostem
Objawy kliniczne – związane ze wzrostem
objętości osocza i zaburzeniami reologicznymi:
objętości osocza i zaburzeniami reologicznymi:
Bóle głowy, zmiany na dnie oka
Bóle głowy, zmiany na dnie oka
Nadciśnienie tetnicze
Nadciśnienie tetnicze
Choroba wieńcowa, zawał serca
Choroba wieńcowa, zawał serca
Powikłania zakrzepowe
Powikłania zakrzepowe
Udar mózgu
Udar mózgu
Choroba wrzodowa
Choroba wrzodowa
Leczenie: krwioupusty, Hydroksymocznik
Leczenie: krwioupusty, Hydroksymocznik
Nadpłytkowość
Nadpłytkowość
samoistna
samoistna
Rozplem układu płytkotwórczego
Rozplem układu płytkotwórczego
(liczba płytek krwi > 600000/
(liczba płytek krwi > 600000/
l)
l)
Powiklania zakrzepowe i krwotoczne
Powiklania zakrzepowe i krwotoczne
Zapalenie zakrzepowe żył głębokich
Zapalenie zakrzepowe żył głębokich
kończyn dolnych
kończyn dolnych
Zakrzepica naczyń płucnych
Zakrzepica naczyń płucnych
Udar mózgu
Udar mózgu
Zawał serca
Zawał serca
Leczenie: leki antyagregacyjne (aspiryna),
Leczenie: leki antyagregacyjne (aspiryna),
gdy PLT>1000000 /
gdy PLT>1000000 /
l - Hydroksymocznik
l - Hydroksymocznik
Samoistne zwłóknienie
Samoistne zwłóknienie
szpiku
szpiku
Zwłóknienie szpiku + ogniska
Zwłóknienie szpiku + ogniska
krwiotworzenia pozaszpikowego
krwiotworzenia pozaszpikowego
Splenomegalia („lien per
Splenomegalia („lien per
magna”)
magna”)
Hepatosplenomegalia
Hepatosplenomegalia
Leczenie: sterydy, leczenie
Leczenie: sterydy, leczenie
objawowe, Hydroksymocznik
objawowe, Hydroksymocznik
Nowotwory wywodzące
Nowotwory wywodzące
się z komórek
się z komórek
limfoidalnych
limfoidalnych
Ostra białaczka
Ostra białaczka
limfoblastyczna
limfoblastyczna
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe
Z komórek niedojrzałych
Z komórek niedojrzałych
Z komórek dojrzałych
Z komórek dojrzałych
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe
nieziarnicze
nieziarnicze
Ziarnica złośliwa (choroba
Ziarnica złośliwa (choroba
Hodgkina)
Hodgkina)
Objawy ogólne: gorączka, utrata wagi
Objawy ogólne: gorączka, utrata wagi
ciała, poty nocne
ciała, poty nocne
Powiększenie węzłów chłonnych:
Powiększenie węzłów chłonnych:
obwodowych, śródpiersia, jamy
obwodowych, śródpiersia, jamy
brzusznej, miednicy mniejszej
brzusznej, miednicy mniejszej
Powiększenie śledziony
Powiększenie śledziony
Lokalizacja poza układem chłonnym:
Lokalizacja poza układem chłonnym:
płuca, wątroba, skóra, o.u.n., przewód
płuca, wątroba, skóra, o.u.n., przewód
pokarmowy
pokarmowy
Leczenie: polichemioterapia,
Leczenie: polichemioterapia,
autotranspalntacja, radioterapia
autotranspalntacja, radioterapia
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe
nieziarnicze
nieziarnicze
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe
nieziarnicze
nieziarnicze
O wysokim stopniu złośliwości
O wysokim stopniu złośliwości
(„high grade”, „aggressive”)
(„high grade”, „aggressive”)
Dynamiczny przebieg
Dynamiczny przebieg
Często zlokalizowane zajęcie układu
Często zlokalizowane zajęcie układu
chłonnego
chłonnego
Chemiowrażliwość – wyleczalność w 40%
Chemiowrażliwość – wyleczalność w 40%
O niskim stopniu złośliwości
O niskim stopniu złośliwości
(„low grade”, „indolent”)
(„low grade”, „indolent”)
Powolny przebieg, uogólnione zajęcie
Powolny przebieg, uogólnione zajęcie
układu chłonnego, nieuleczalne
układu chłonnego, nieuleczalne
Chłoniaki złośliwe
Chłoniaki złośliwe
nieziarnicze
nieziarnicze
O wysokim stopniu złośliwości
O wysokim stopniu złośliwości
(„high grade”, „aggressive”)
(„high grade”, „aggressive”)
DLBCL- rozlany chłoniak z komórek B
DLBCL- rozlany chłoniak z komórek B
Chłoniak limfoblastyczny
Chłoniak limfoblastyczny
O niskim stopniu złośliwości
O niskim stopniu złośliwości
(„low grade”, „indolent”)
(„low grade”, „indolent”)
Chłoniak grudkowy
Chłoniak grudkowy
Przewlekła białaczka limfatyczna
Przewlekła białaczka limfatyczna
Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa
(choroba Hodgkina, chłoniak
(choroba Hodgkina, chłoniak
Hodgkina)
Hodgkina)
Objawy kliniczne: objawy ogólne,
Objawy kliniczne: objawy ogólne,
limfadenopatia, splenomegalia,
limfadenopatia, splenomegalia,
narządy pozalimfatyczne
narządy pozalimfatyczne
Osoby młode i w wieku średnim
Osoby młode i w wieku średnim
W 50% - genom wirusa Epstein-Barr
W 50% - genom wirusa Epstein-Barr
Wyleczalność w ponad 80% -
Wyleczalność w ponad 80% -
polichemioterapia + radioterapia
polichemioterapia + radioterapia
Przewlekła białaczka
Przewlekła białaczka
limfatyczna
limfatyczna
Bezwględna limfocytoza > 5000 /
Bezwględna limfocytoza > 5000 /
l
l
(limfocyty CD5+/CD19+)
(limfocyty CD5+/CD19+)
Limfadenopatia
Limfadenopatia
Splenomegalia, hepatomegalia
Splenomegalia, hepatomegalia
Niedokrwistość, małopłytkowość
Niedokrwistość, małopłytkowość
Leczenie: Leukeran,
Leczenie: Leukeran,
Cladribina/Fludarabina,
Cladribina/Fludarabina,
polichemioterapia, przeciwciała
polichemioterapia, przeciwciała
monoklonalne
monoklonalne
(anty-CD20; rytuksymab)
(anty-CD20; rytuksymab)
Szpiczak mnogi
Szpiczak mnogi
Liczba plazmocytów w szpiku >15%
Liczba plazmocytów w szpiku >15%
Białko M (monklonalne) w surowicy lub
Białko M (monklonalne) w surowicy lub
w moczu
w moczu
Zmiany kostne – osteoliza, bóle,
Zmiany kostne – osteoliza, bóle,
złamania patologiczne
złamania patologiczne
Niedokrwistość, pancytopenia z
Niedokrwistość, pancytopenia z
wyparcia
wyparcia
Zaburzenia reologiczne, elektrolitowe
Zaburzenia reologiczne, elektrolitowe
Niewydolność nerek
Niewydolność nerek
Szpiczak mnogi
Szpiczak mnogi
Leczenie:
Leczenie:
Monoterapia – Alkeran
Monoterapia – Alkeran
Polichemioterapia: VAD
Polichemioterapia: VAD
(vincristin+adriamycin+dexamethason)
(vincristin+adriamycin+dexamethason)
Talidiomid, deksametazon,
Talidiomid, deksametazon,
cyklofosfamid
cyklofosfamid
Bortezomib
Bortezomib
Allotranplantacja szpiku
Allotranplantacja szpiku
Autotransplantacja szpiku
Autotransplantacja szpiku
Badania dodatkowe
Badania dodatkowe
w
w
hematologii
hematologii
Morfologia krwi i szpiku
Morfologia krwi i szpiku
Badanie
Badanie
histopatologiczne
histopatologiczne
Badania obrazowe
Badania obrazowe
USG
USG
Badania obrazowe
Badania obrazowe
CT
CT
RTG
RTG
Badania obrazowe -rtg
Badania obrazowe -rtg
NMR
NMR
PET/CT
PET/CT
Badania obrazowe
Badania obrazowe
PET/CT
PET/CT
2-deoxy-2-[18F]fluoro-D-
2-deoxy-2-[18F]fluoro-D-
glucose (FDG)
glucose (FDG)