Choroba Pageta

Choroba Pageta jest ogniskowym zaburzeniem przebudowy tkanki 

kostnej, charakteryzującym się zwiększoną resorpcją kości z 

następowym kompensacyjnym wzrostem tworzenia nowej tkanki 

kostnej. 

  W następstwie tego powstaje tkanka kostna o zdezorganizowanej 

mozaikowatej budowie, składająca się z kości plecionkowatej i 

blaszkowatej.

   Osteoklasty w ogniskach chorobowych mają zwiększone rozmiary i 

liczbę oraz zawierają większą niż normalnie liczbę jąder.

•  Częstość występowania: 2 – 3 % społeczeństwa wieku powyżej 

50 roku życia w krajach Europy Zachodniej.

• Częstość występowania zwiększa się wraz z wiekiem;

•          - u osób w przedziale lat: 75 – 84: u 7 %  mężczyzn i u około 

3 % kobiet;

•          - u osób w wieku powyżej 85 lat:   u około 9 % mężczyzn i u 

około 11 % kobiet. 

 

 

Choroba Pageta

 

 

 

 

•  Etiologia:   Od około 30 lat chorobę wiąże się z 

zakażeniem wirusowym: za pomocą mikroskopu 

elektronowego w osteoblastach wykryto obecność 

cząsteczek wirusa; dalsze badania immucytochemiczne 

nasuwały przypuszczenie, że pochodzą one od 

•                    paramiksowirusów , włączając wirusa 

odry,

•                    wirusa oskrzelowego, wirusa małpiego, 

wirusa

                         paragrypy. 
                            Ale były też badania nie wskazujące  na 

zakażenie tymi

                         wirusami.

•                        Obecność RNA wirusa psiej zarazy 

stwierdzano także w osteoklastach, osteoblastach i 

osteocytach  pacjentów  z chorobą  Pageta. 

•                        Nie udało się do tej pory przenieść 

zakażenia

                          wirusowego z hodowli komórek kostnych 

pochodzących

                         od pacjentów z chorobą Pageta. 

 

 

       

Sugeruje się, że wystąpienie choroby może być 

wywołane zakażeniem kości powolnym wirusem, na wiele 

lat przed wystąpieniem objawów choroby.                     

      Często udaje się ustalić rodzinne występowanie choroby.

•            Rodzinna postać choroby Pageta stanowi 10-40% 

wszystkich przypadków tej choroby  w różnych częściach 

świata. Może to być spowodowane mutacjami niektórych 

genów, powodujących  podatność na zakażenia 

podejrzewanym wirusem. 

•             Dziedziczne postacie choroby Pageta najczęściej 

związane są z mutacją genu SQSTM1.  Mogą  być również 

wynikiem mutacji w genie kodującym   receptor 

powierzchniowy preosteoklastów  RANK  (receptor 

aktywujący jądrowy czynnik NF-kK), powodującej 

nadaktywność osteoklastów.  Nie wydaje się jednak,  by 

była to częsta przyczyna tej choroby.             

•              Znaczącym faktem jest rzadkie występowanie tej 

choroby u populacji nie kaukaskiego pochodzenia.

•

 

 

 

Charakterystyczna dla tej choroby jest 

transformacja nowotworowa w kierunku 

mięsaka. Ryzyko jej wystąpienia jest kilka 

tysięcy razy większe, niż wystąpienie   

pierwotnego  mięsaka kości w ogólnej populacji. 

Nowotworowa transformacja w mięsaka 

kości pojawia się u około 1% pacjentów.

       Choroba umiejscawia się w jednej lub w kilku 

 kościach w czasie jednego rzutu choroby i nie 

rozprzestrzenia się do dalszych kości w czasie 

trwania choroby.

        Najczęściej umiejscawia się w kościach 

miednicy i kości krzyżowej (>60%), 

następnie w kręgach (50%), w kości udowej 

(40%); 

 

 

Choroba Pageta c. d.

•   U 20% chorych choroba umiejscawia 

się w kości piszczelowej, kości ramiennej 

i obojczykach.

•    Rzadko objęte chorobą są pozostałe kości 

kończyn i czaszki.

•    Badanie fizykalne wykazuje:

•       -powiększenie kości, ich 

zniekształcenia,

•        zwiększoną ciepłotę skóry wskutek

•        nadmiernego unaczynienia.

 

 

Choroba Pageta c. d.

•    Około 30% pacjentów ma bóle kości i 

objawy osteoartrozy, szczególnie stawów 
poddanych naciskowi masy ciała.

•    Występują złamania kręgów i kości 

długich.

•    Wskutek ucisku mogą pojawiać się bóle 

głowy, głuchota, porażenia nerwu 
twarzowego, wodogłowie, lub objawy 
ucisku rdzenia kręgowego.

 

 

Badania diagnostyczne 

w rozpoznawaniu 

choroby Pageta

Badania radiologiczne kości;

Ocena aktywności fosfatazy 

zasadowej;

Badanie scyntygraficzne kości;
Niekiedy – badanie 

histomorfometryczne wycinka 
kości.

 

 

Leczenie choroby Pageta

             Bisfosfoniany:
-                     * Alendronian

 

 

Leczenie choroby Pageta

                     

Bisfosfoniany

- Alendronian

 (Fosamax): doustnie 40 mg/ 

dobę, przez 2 miesiące.

-  

 Pamidronian 

(Aredia): 30 mg w 4-

godzinnym wlewie żylnym, przez 3 kolejne dni.

-   Można niekiedy stosować  

kalcytoninę

: 50-

100 j. codziennie lub 3 razy w tygodniu, przez 

okres 6 do 18 miesięcy. 

    Ocena skuteczności leczenia: obserwacja 

aktywności fosfatazy zasadowej w surowicy.