PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA
WYTRZEWIENIE WRODZONE
Marcin Mendyka gr. 18a
PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA
WYTRZEWIENIE WRODZONE
Marcin Mendyka gr. 18a
Przepuklina pępowinowa
(omphalocele)
Przemieszczenie części narządów
jamy brzusznej na zewnątrz brzucha
przez przetrwały bardzo szeroki
pierścień pępkowy, średnicy od kilku
do kilkanastu centymetrów
Przemieszczone narządy pokryte są błoną
owodniową stanowiącą worek
przepukliny.
Przepuklina pępowinowa
(omphalocele)
Wrota przepukliny pępowinowej
:
pierścień pępkowy o różnej szerokości
Worek
: błona owodni i otrzewna ścienna
z galaretą Whartona pomiędzy nimi
Zawartość
:jelita, żołądek, część
wątroby, niekiedy śledziona.
Po powierzchni worka przebiegają naczynia
pępkowe.
PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA
Wada ta często jest skojarzona z
aberracjami chromosomowymi
(trisomia chromosomu 18 lub 21)
wadami OUN, wadami serca, atrezją
jelit i wielowodziem. Częstość
występowania wynosi około 1 na
4000 urodzeń.
Wady te embriologicznie zaliczane są do grupy
celostomi środkowej
(przetrwanie pozazarodkowej
jamy ciała – celomy). W pierwszym trymestrze życia
płodowego, od piątego do dziesiątego tygodnia
występuje fizjologicznie okres, kiedy pierwotne pętle
jelitowe znajdują się poza jamą brzuszną. Pływają
one swobodnie w jamie owodniowej umocowane
jedynie na pierwotnej długiej krezce, otoczone tylko z
dala nie domkniętymi fałdami brzusznymi. W 11
tygodniu jelita wstępują do brzucha, ulegają
umocowaniu do tylnej ściany, a nadnimi zamykają się
fałdy brzuszne, wytwarzając ścianę przednią oraz
pierścień pępkowy w miejscu spotkania fałdów.
W celosomiach, na skutek nieznanych
przyczyn, pętle jelitowe trwale
pozostają poza
jamą brzuszną,
uniemożliwiając
zamknięcie się przedniej
ściany brzucha.
Przepuklina pępowinowa
Wyróżniamy celosomie:
Celosomia górna –
brak zamknięcia się fałdów dogłowowych
prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z ubytkiem
osierdzia, ubytkiem przedniej ściany mostka, nadbrzusza i
przepony oraz wynicowaniem serca (pentalogia Cantrela)
Celosomia środkowa –
brak zamknięcia się fałdów bocznych,
prowadzi do powstania przepuklin pępowinowych
Celosomia dolna –
brak zamknięcia się fałdów ogonowych
prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z
wynicowaniem pęcherza moczowego, przetoką pęcherzowo-
jelitową, zarośnięciem odbytu, niedorozwojem okrężnicy
Przepuklina pępowinowa
przepuklina sznura
pępowinowego
–
średnica ubytku
pierścienia do 3 cm.
mała przepuklina
pępowinowa
– średnica
ubytku do 5 cm.
duża przepuklina
–
średnica ubytku powyżej 5
cm
.
Przepuklina pępowinowa
(mała)
Przepuklina pępowinowa
(duża)
Wytrzewienie wrodzone
(gastroschisis)
Przez pełnej grubości ubytek w
powłoce brzucha, zlokalizowany na
prawo od prawidłowej pępowiny,
znajdują się wytrzewione pętle
jelitowe zawieszone w płynie
owodniowym.
Nie ma worka przepuklinowego
Wytrzewienie wrodzone
Wielomiesięczne przebywanie
wytrzewionych narządów poza
jamą brzuszną w drażniącym
środowisku płynu owodniowego
doprowadza do zmian w ścianie
jelita (skrócenie przewodu
pokarmowego, zaburzeń w
budowie zwojów nerwowych,
obrzęknięte jelita pokryte są
grubą warstwą zielonkawo-
szarego włóknika, zrosty)
Wytrzewienie wrodzone
Wytrzewienie , sklejanie się
jelit
Przepuklina
pępowinowa/Wytrzewienie
Cechy
charakterystyczne
Przepuklina
pępowinowa
Wytrzewienie
Umiejscowienie
ubytku
W pierścieniu
pępkowym
Obok pępka
worek
obecny
nieobecny
Sznur pępowinowy
Przyczep na
szczycie worka
Przyczep w
normalnym miejscu
obok ubytku
Narządy
przemieszczone
Często wątroba,
różne odcinki
przewodu
pokarmowego
Różne odcinki
przewodu
pokarmowego,
wątroba rzadko
Zaburzenia zwrotu
jelit
Częste
częste
Przepuklina pępowinowa/Wytrzewienie
Skrócenie
przewodu
pokarmowego
nie występuje
częste
Zarośnięcie(atrezja
jelit)
sporadyczne
często
Chemiczne
zap.otrzewnej
Tylko gdy worek
pęknie przed
porodem
Zawsze obecne
Wady rozwojowe
poza jamą
brzuszną
częste
rzadkie
Postępowanie lecznicze
Krytyczne znaczenie dla życia noworodka ma
prawidłowa opieka przed i w trakcie transportu do
wyspecjalizowanego ośrodka chirurgii dziecięcej.
Należy:
-zapewnić komfort cieplny (inkubator)
-wyrównać zab. wodno-elektrolitowe i kwasowo-
zasadowe
-zabezpieczyć przed utratą wody, powikłaniami
oddechowymi, zakażeniami
-założyć sondę do żołądka
-dziecko otrzymuje 1mg i.m vit.K oraz antybiotyk o
szerokim spektrum
Noworodek natychmiast po urodzeniu winien być
umieszczony w inkubatorze, niezależnie od tego,
czy jest wcześniakiem czy też nie. Wytrzewione
jelita lub worek przepuklinowy należy pokryć
warstwą gazików zwilżonych w ciepłym roztworze
soli fizjologicznej. Następnie całość pokrywamy
płatem sterylnej folii z tworzyw sztucznych i
zawijamy bandażem. Opatrunek taki zabezpiecza
dziecko przed zakażeniem, utratą ciepła, oraz
parowaniem wody z przemieszczonych narządów.
Leczenie operacyjne
1)
Leczenie operacyjne
jednoczasowe
2)
Leczenie dwuczasowe
z wytworzeniem
przepukliny
podskórnej
3)
Leczenie etapowe z
zastosowaniem
tworzyw sztucznych
4)
Leczenie zachowawcze
Leczenie operacyjne
jednoczasowe
Polega na wprowadzeniu do brzucha przemieszczonych
narządów i warstwowym zamknięciu powłok
Może być zastosowane przy niewielkiej objętości trzew
poza jamą brzuszną
W ciężkich postaciach wady odprowadzenie
jednoczasowe jest niemożliwe (dysproporcja pomiędzy
objętością przemieszczonych narządów, a pojemnością
jamy brzusznej; zbyt duża ciasnota wewnątrzbrzuszna)
Działania wspomagające : zmniejszenie objętości jelit
(opróżnienie ich ze smółki), naciąganie palcami powłok
brzucha
Leczenie dwuczasowe z wytworzeniem
przepukliny podskórnej
Istotą operacji jest pokrycie worka
owodniowego
lub wytrzewionych jelit płatami skóry
W taki sposób wytwarzano olbrzymią
przepukline podskórną
Drugi etap po 2-3 latach to likwidacja
przepukliny i warstwowe zamknięcie powłok
Powikłania: niedrożność mechaniczna spowodowana
masywnymi zrostami pomiędzy jelitami, a skórą, brak
możliwości kontroli w kierunku wspóistniejących wad
przewodu pokarmowego
Leczenie dwuczasowe
Często drugi etap był bardzo trudny gdyż na
skutek niekorzystnego rozkładu sił
wewnątrzbrzusznych dochodziło do ogromnego
wzrostu przepukliny , bez wzrostu pojemności
jamy brzusznej
Leczenie etapowe z zastosowaniem
tworzyw sztucznych
Istotą leczenia jest wytworzenie worka przepuklinowego z
tworzyw sztucznych. Worek składa się z dwóch warstw:
wewnętrznej z folii i zewnętrznej z siatki dakronowej
Uzyskany cylindryczny pojemnik
zawiązywany jest na szczycie pod
napięciem
Następuje stopniowe przemieszczanie
zawartości do brzucha
Codziennie zmniejsza się pojemność worka przez zakładanie
kolejnych podwiązek poniżej szczytu
Usunięcie osłony z tworzyw , warstwowe zamknięcie powłok
Leczenie etapowe z zastosowaniem
tworzyw sztucznych
Leczenie zachowawcze, postępowanie
pooperacyjne
Obecnie ma znaczenie historyczne : przymoczki
alkoholowe na worek, pędzlowanie worka
roztworami antyseptycznymi
W postępowaniu pooperacyjnym ważna jest:
ochrona przed zakażeniami rany, opatrunki-
przestrzeganie aseptyki, dziecko otrzymuje
antybiotyk o szerokim zakresie działania
Odżywianie pozajelitowe ze względu na
niedrożność porażenną
Dziękuję za uwagę