Definicja:
Kardiomiopatia restrykcyjna
charakteryzuje się restrykcją napełniania
ze zmniejszeniem objętości rozkurczowej
jednej lub obu komór serca, z prawidłową
lub niemal prawidłową czynnością
skurczową i grubością ścian serca
(WHO/ISFC 1995)
Definicja:
Kardiomiopatia restrykcyjna
charakteryzuje się
restrykcją napełniania
ze zmniejszeniem objętości rozkurczowej
jednej lub obu komór serca, z prawidłową
lub niemal prawidłową czynnością
skurczową i grubością ścian serca
(WHO/ISFC 1995
)
Wspólną cechą wszystkich
restrykcyjnych chorób
serca jest nieprawidłowe
napełnianie komór w
okresie rozkurczu, a więc
wyższe ciśnienie
napełniania dla danego
przyrostu objętości.
Następstwem tego jest
zastój żylny płucny i
systemowy oraz mały rzut
serca
Wspólną cechą wszystkich
restrykcyjnych chorób
serca jest
nieprawidłowe
napełnianie komór
w
okresie rozkurczu, a więc
wyższe ciśnienie
napełniania dla danego
przyrostu objętości.
Następstwem tego jest
zastój żylny płucny i
systemowy oraz mały rzut
serca
• Istota choroby:
- upośledzenie podatności (sztywność mięśnia)
komór
- nieprawidłowy rozkurcz (szybkie napełnianie
komór we
wczesnym okresie rozkurczu,
zmniejszony lub prawie całkowity brak napełniania
w środkowej i późnej jego
fazie)
• Istota choroby:
- upośledzenie podatności (sztywność mięśnia)
komór
- nieprawidłowy rozkurcz (szybkie napełnianie
komór we
wczesnym okresie rozkurczu,
zmniejszony lub prawie całkowity brak napełniania
w środkowej i późnej jego
fazie)
Kardiomiopatia
restrykcyjna
Kardiomiopatia
restrykcyjna
Kardiomiopatia
restrykcyjna
Kardiomiopatia
restrykcyjna
• Zmiany patologiczne w sercu:
-
we wsierdziu i/lub mięśniu sercowym
- obliteracja komór – szczególnie w okolicy
koniuszka i drogi napływu przez grubą
tkankę włóknistą
- ściana mięśnia komory jest sztywna i gruba
(ok. 6 mm) – przez co upośledzony jest
napływ do komór
- wciągnięcie strun ścięgnistych w obszar
włóknienia wsierdzia powoduje
niedomykalność zastawek
przedsionkowo-
komorowych
• Zmiany patologiczne w sercu:
-
we
wsierdziu i/lub mięśniu
sercowym
- obliteracja komór
– szczególnie w okolicy
koniuszka i drogi napływu przez grubą
tkankę włóknistą
-
ściana
mięśnia komory jest
sztywna i gruba
(ok. 6 mm) – przez co upośledzony jest
napływ do komór
- wciągnięcie
strun ścięgnistych
w obszar
włóknienia wsierdzia powoduje
niedomykalność
zastawek
przedsionkowo-
komorowych
Typy restrykcyjnej choroby
serca
(klasyfikacja Nishimura’y)
Typy restrykcyjnej choroby
serca
(klasyfikacja Nishimura’y)
• Pierwotna kardiomiopatia restrykcyjna
-
z eozynofilią
- zespół hipereozynofilii
choroba
- eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego
endomiokardialna
- bez eozynofilii (samoistna kardiomiopatia restrykcyjna)
• Wtórna restrykcyjna choroba serca
- naciekowa
- amyloidoza
- hemochromatoza
- sarkoidoza
- pseudoxanthoma
- u biorców przeszczepu serca
• Zaciskające zapalenie osierdzia
Klasyfikacja kardiomiopatii
restrykcyjnej
Klasyfikacja kardiomiopatii
restrykcyjnej
Mięśniowe
• Nienaciekowe
- idiopatyczna
- sklerodermia
• Naciekowe
- skrobiawica
- sarkoidoza
- choroba Gauchera
- choroba Hurlera
• Choroby spichrzeniowe
- hemochromatoza
- choroba Fabry’ego
- choroba spichrzania
glikogenu
Endomyocardialne
• Zwłóknienie
endomyocardialne (EMF)
• Zespól hipereozynofilii
(Löffler’s endocarditis)
• Rakowiak
• Przerzuty nowotworowe
• Uszkodzenie popromienne
• Uszkodzenie
spowodowane
antracyklinami
Kryteria diagnostyczne
kardiomiopatii restrykcyjnej
(oparte na obrazie klinicznym choroby
eozynofilowej serca i skrobiawicy)
Kryteria diagnostyczne
kardiomiopatii restrykcyjnej
(oparte na obrazie klinicznym choroby
eozynofilowej serca i skrobiawicy)
Objawy kliniczne
(związane z zastojem krwi w krążeniu płucnym i
systemowym i niewydolnością krążenia)
• Duszność wysiłkowa
• Duszność nocna
• Ortopnoe
• Dyskomfort w nadbrzuszu
• Obrzęki wokół kostek
• Kołatania serca
Objawy kliniczne
(związane z zastojem krwi w krążeniu płucnym i
systemowym i niewydolnością krążenia)
• Duszność wysiłkowa
• Duszność nocna
• Ortopnoe
• Dyskomfort w nadbrzuszu
• Obrzęki wokół kostek
• Kołatania serca
Badanie fizykalne w
kardiomiopatii restrykcyjnej
Badanie fizykalne w
kardiomiopatii restrykcyjnej
• Przepełnienie żył szyjnych, obrzęki
obwodowe, wodobrzusze
• III i/lub IV ton serca
• Prawidłowe uderzenie koniuszkowe
• Szmer niedomykalności mitralnej i
lub trójdzielnej
• Tachykardia
• Przepełnienie żył szyjnych, obrzęki
obwodowe, wodobrzusze
• III i/lub IV ton serca
• Prawidłowe uderzenie koniuszkowe
• Szmer niedomykalności mitralnej i
lub trójdzielnej
• Tachykardia
Badanie UKG w
kardiomiopatii resytrykcyjnej
Badanie UKG w
kardiomiopatii resytrykcyjnej
Badanie M-Mode i 2D
• Przedsionki powiększone z
niedomykalnością ujścia
• Prawidłowe lub małe komory serca
• Mięsień komór pogrubiały,
symetryczny i sztywny
Badanie M-Mode i 2D
• Przedsionki powiększone z
niedomykalnością ujścia
• Prawidłowe lub małe komory serca
• Mięsień komór pogrubiały,
symetryczny i sztywny
M-mode scan echocardiogram (same patient as in Fig.5-4) indicates a markedly
enlarged left atrium (LA). A large pericardial effusion (PE) can be seen, which
is a common finding in patients with restrictive cardiomyopathy and severe
heart failure. AO-aorta; LV-left ventricle.
M-mode scan echocardiogram (same patient as in Fig.5-4) indicates a markedly
enlarged left atrium (LA). A large pericardial effusion (PE) can be seen, which
is a common finding in patients with restrictive cardiomyopathy and severe
heart failure. AO-aorta; LV-left ventricle.
Atlas of Heart Diseases, Vol. 2, 1995
Atlas of Heart Diseases, Vol. 2, 1995
Kardiomiopatia restrykcyjna
UKG
EKG w kardiomiopatii
restrykcyjnej
EKG w kardiomiopatii
restrykcyjnej
• Rytm zatokowy
• Cechy przerostu przedsionków (P mitrale, P
pulmonale)
• Zaburzenia rytmu (AF)
• Zaburzenia przewodnictwa (LBBB)
• Spadek amplitudy zespołów komorowych (w
chorobach naciekowych)
• Zmiany ST-T i załamka T
• Patologiczny załamek Q
Badanie radiologiczne klatki
piersiowej w kardiomiopatii
rozstrzeniowej
Badanie radiologiczne klatki
piersiowej w kardiomiopatii
rozstrzeniowej
• Sylwetka serca nieznacznie
powiększona lub niezmieniona
• Cechy nadciśnienia żylnego i
zastoju żylnego w krążeniu płucnym
• Kardiomegalia w skrajnych
przypadkach ze znacznym
powiększeniem przedsionków
• Sylwetka serca nieznacznie
powiększona lub niezmieniona
• Cechy nadciśnienia żylnego i
zastoju żylnego w krążeniu płucnym
• Kardiomegalia w skrajnych
przypadkach ze znacznym
powiększeniem przedsionków
Biopsja endomiokardialna w
kardiomiopatii restrykcyjnej
Biopsja endomiokardialna w
kardiomiopatii restrykcyjnej
• Przydatna w rozpoznawaniu wtórnych postaci
kardiomiopatii restrykcyjnej
• Przydatna w różnicowaniu kardiomiopatii
restrykcyjnej z zaciskającym zapaleniem
osierdzia
• Pozwala rozpoznać patologiczne zmiany
wsierdzia, nacieki w mięśniu sercowym i proces
włóknienia
• Pomocna w różnicowaniu pierwotnej
kardiomiopatii restrykcyjnej: choroby
eozynofilowej serca, zwłóknienia
endomiokardialnego, idiopatycznej
kardiomiopatii rozstrzeniowej
• Przydatna w rozpoznawaniu wtórnych postaci
kardiomiopatii restrykcyjnej
• Przydatna w różnicowaniu kardiomiopatii
restrykcyjnej z zaciskającym zapaleniem
osierdzia
• Pozwala rozpoznać patologiczne zmiany
wsierdzia, nacieki w mięśniu sercowym i proces
włóknienia
• Pomocna w różnicowaniu pierwotnej
kardiomiopatii restrykcyjnej: choroby
eozynofilowej serca, zwłóknienia
endomiokardialnego, idiopatycznej
kardiomiopatii rozstrzeniowej
Inne badania pomocne w
diagnostyce kardiomiopatii
restrykcyjnej
Inne badania pomocne w
diagnostyce kardiomiopatii
restrykcyjnej
• CT
• NMR
• Badania radioizotopowe
• Technet 99, aktymiozyna
znakowana indem 111
• CT
• NMR
• Badania radioizotopowe
• Technet 99, aktymiozyna
znakowana indem 111
Leczenie kardiomiopatii
restrykcyjnej
Leczenie kardiomiopatii
restrykcyjnej
• Zależne od przyczyny wywołującej restrykcję
• Ważne właściwe rozpoznanie
Ogólne:
• Diuretyki
(gdy wzrost ciśnienia napełniania komór, uwaga
na CO)
• Ca-blokery
• Naparstnica
(bardzo ograniczone zastosowanie, celem
zwolnienia czynności komór w AF)
• Antykoagulanty
• ACEI
• Transplantacja serca
Leczenie kardiomiopatii
restrykcyjnej
Leczenie kardiomiopatii
restrykcyjnej
Swoiste:
• Eozynofilowa choroba serca
-
Faza nekrozy:
kortykosteroidy 1-2mg/kg/dobę, do
dawki
podtrzymującej 0,25-0,5mg/kg/dobę,
antykoagulanty,
leczenie objawów CHF, zaburzeń
rytmu i przewodnictwa
- Faza zakrzepów i włóknienia:
antykoagulanty i
antyagregacyjne,
możliwość leczenia operacyjnego
(dekortykacja zwłókniałego wsierdzia z wymianą
uszkodzonych zastawek)
• Amyloidoza
- leki alkilujące, hydroksymocznik, diuretyki i
wazodilatatory,
nie stosuje się naparstnicy i Ca-
blokerów
(powinowactwo
do włókien amyloidu)
Leczenie kardiomiopatii
restrykcyjnej
(c.d.)
Leczenie kardiomiopatii
restrykcyjnej
(c.d.)
• Hemochromatoza pierwotna
(pierwotna prowadzi do niewydolności serca, marskości
wątroby i nowotworów wątroby, wtórna wiedzie do
niewydolności serca)
-
krwioupusty
- leki chelatujące (deferoksamina)
- leczenie CHF
• Sarkoidoza –
(leczenie jak w chorobie podstawowej +
leczenie CHF)
• Twardzina układowa –
(leczenie jak w chorobie
podstawowej + leczenie CHF)
Obraz anatomopatologiczny:
Amyloidoza:
Choroba Fabryego
SARKOIDOZA:
Zwłóknienie
endomiokardialne
Zaciskające zapalenie
osierdzia
UKG
