Niedokrwistości
niedoborowe
Klinika Hematologii PAM
Klinika Hematologii PAM
Niedokrwistości
niedoborowe
Klinika Hematologii PAM
Klinika Hematologii PAM
Podział:
Z niedoboru witaminy B12
Z niedoboru witaminy B12
Z niedoboru kwasu foliowego
Z niedoboru kwasu foliowego
Z niedoboru Fe
Z niedoboru Fe
Niedokrwistoś
ć
megaloblastyc
zne
Definicja
Niedokrwistość megaloblastyczna
Niedokrwistość megaloblastyczna
obejmuje grupę zaburzeń wytwarzania
obejmuje grupę zaburzeń wytwarzania
krwinek czerwonych powstałych
krwinek czerwonych powstałych
wyniku niedoboru witaminy B12 i/lub
wyniku niedoboru witaminy B12 i/lub
kwasu foliowego (rzadziej innych
kwasu foliowego (rzadziej innych
czynników) charakteryzujących się
czynników) charakteryzujących się
produkcją krwinek o większej
produkcją krwinek o większej
objętości z obecnością w szpiku
objętości z obecnością w szpiku
megaloblastów
megaloblastów
Metabolizm witaminy B12
Syntetyzowana przez bakterie
Syntetyzowana przez bakterie
Źródłem są pokarmy pochodzenia
Źródłem są pokarmy pochodzenia
zwierzęcego
zwierzęcego
Dzienne zapotrzebowanie 2-3
Dzienne zapotrzebowanie 2-3
µ
µ
g
g
Wchłania się w jelicie krętym w połączeniu
Wchłania się w jelicie krętym w połączeniu
z czynnikiem wewnętrznym
z czynnikiem wewnętrznym
Transportowana w połączeniu z
Transportowana w połączeniu z
transkobalaminą II
transkobalaminą II
W połączeniu z transkobalaminą I
W połączeniu z transkobalaminą I
(osoczowy magazyn witaminy B12)
(osoczowy magazyn witaminy B12)
Niedokrwistość z niedoboru
witaminy B12 - przyczyny
1.
1.
Zaburzenia wchłaniania
Zaburzenia wchłaniania
Przyczyny autoimmunizacyjne
Przyczyny autoimmunizacyjne
Resekcja żołądka
Resekcja żołądka
Niedoczynność
Niedoczynność
zewnątrzwydzielnicza trzustki
zewnątrzwydzielnicza trzustki
Choroby jelita cienkiego
Choroby jelita cienkiego
Niedokrwistość z niedoboru
witaminy B12 - przyczyny
2.
2.
Niedostateczna podaż witaminy
Niedostateczna podaż witaminy
B12 w diecie
B12 w diecie
3.
3.
Czynniki zaburzające metabolizm
Czynniki zaburzające metabolizm
witaminy
witaminy
4.
4.
Wrodzone selektywne defekty
Wrodzone selektywne defekty
wchłaniania witaminy B12
wchłaniania witaminy B12
Niedokrwistość Addisona-
Biermera
Niedobór czynnika wewnętrznego
Niedobór czynnika wewnętrznego
Castle’a
Castle’a
Najczęściej po 40 r.ż. z przedwczesnym
Najczęściej po 40 r.ż. z przedwczesnym
siwieniem włosów i bielactwem
siwieniem włosów i bielactwem
Rasa biała
Rasa biała
Najczęściej Europa Środkowa i Północna
Najczęściej Europa Środkowa i Północna
Tło autoimmunologiczne
Tło autoimmunologiczne
90%
90%
p/ciała przeciw komórkom
p/ciała przeciw komórkom
okładzinowym
okładzinowym
50% p/ciała przeciw czynnikowi
50% p/ciała przeciw czynnikowi
wewnętrznemu
wewnętrznemu
40% p/ciała przeciw tarczycowe
40% p/ciała przeciw tarczycowe
Niedokrwistość Addisona-
Biermera
Nieżyt zanikowy żołądka
Nieżyt zanikowy żołądka
Charakterystyczna triada objawów
Charakterystyczna triada objawów
Niedokrwistość
Niedokrwistość
Zmiany w przewodzie pokarmowym
Zmiany w przewodzie pokarmowym
Zaburzenia ośrodkowego układu
Zaburzenia ośrodkowego układu
nerwowego
nerwowego
Współistnieje z niedoczynnością tarczycy,
Współistnieje z niedoczynnością tarczycy,
niedoczynnością kory nadnerczy i
niedoczynnością kory nadnerczy i
niedoczynnością przytarczyc
niedoczynnością przytarczyc
Predyspozycja do wystąpienia raka żołądka
Predyspozycja do wystąpienia raka żołądka
Objawy niedokrwistości z
niedoboru witaminy B12
1.
1.
Objawy związane z niedokrwistością
Objawy związane z niedokrwistością
Osłabienie
Osłabienie
Nietolerancja wysiłku
Nietolerancja wysiłku
Duszność
Duszność
Szum w uszach
Szum w uszach
Przyśpieszenie akcji serca
Przyśpieszenie akcji serca
Bóle wieńcowe
Bóle wieńcowe
Niewydolność krążenia
Niewydolność krążenia
Bladość
Bladość
Czynnościowy szmer skurczowy
Czynnościowy szmer skurczowy
Zwiększenie amplitudy skurczowo-
Zwiększenie amplitudy skurczowo-
rozkurczowej ciśnienia tętniczeg0
rozkurczowej ciśnienia tętniczeg0
Objawy niedokrwistości z
niedoboru witaminy B12
2.
2.
Objawy ze strony przewodu
Objawy ze strony przewodu
pokarmowego
pokarmowego
Cechy zapalania języka
Cechy zapalania języka
Cechy stanu zapalnego błony
Cechy stanu zapalnego błony
śluzowej języka
śluzowej języka
Nudności, zaparcia lub biegunki
Nudności, zaparcia lub biegunki
Utrata poczucia smaku
Utrata poczucia smaku
Objawy niedokrwistości z
niedoboru witaminy B12
3.
3.
Objawy neurologiczne
Objawy neurologiczne
Parestezje w zakresie rąk i stóp
Parestezje w zakresie rąk i stóp
Uczucie drętwienia kończyn dolnych
Uczucie drętwienia kończyn dolnych
Niestabilność chodu
Niestabilność chodu
Utrata czucia wibracji i pozycji z
Utrata czucia wibracji i pozycji z
pozytywnym testem Romberga
pozytywnym testem Romberga
Utrata pamięci i zmiany psychiczne
Utrata pamięci i zmiany psychiczne
Diagnostyka niedokrwistości
z niedoboru witaminy B12
1.
1.
Wywiad
Wywiad
2.
2.
Badanie przedmiotowe
Badanie przedmiotowe
3.
3.
Badanie morfologiczne krwi z
Badanie morfologiczne krwi z
rozmazem krwi obwodowej
rozmazem krwi obwodowej
4.
4.
Badanie cytologiczne szpiku
Badanie cytologiczne szpiku
kostnego
kostnego
Szczegółowy
wywiad
Badanie
przedmiotowe
Badanie morfologiczne krwi
z rozmazem krwi obwodowej
Wyraźna makrocytoza erytrocytów
Wyraźna makrocytoza erytrocytów
Anizo i poikilocytoza
Anizo i poikilocytoza
Hipersegmentacja jąder
Hipersegmentacja jąder
granulocytów
granulocytów
Obniżona ilość retikulocytów
Obniżona ilość retikulocytów
Małopłytkowość
Małopłytkowość
Leukopenia
Leukopenia
Badania biochemiczne
↑
↑
nieznaczny bilirubiny
nieznaczny bilirubiny
↑
↑
LDH
LDH
Badanie metabolizmu witaminy B
Badanie metabolizmu witaminy B
12 i kwasu foliowego
12 i kwasu foliowego
Badanie gospodarki żelazowej
Badanie gospodarki żelazowej
Test Schillinga
Test Schillinga
Badanie cytologiczne szpiku
kostnego
Obecność odnowy megaloblastycznej
Obecność odnowy megaloblastycznej
Nerzadko odnowa dwutorowa
Nerzadko odnowa dwutorowa
normoblastyczna i megaloblastyczna
normoblastyczna i megaloblastyczna
Dyserytropeza
Dyserytropeza
Obecność metamielocytów i pałeczek
Obecność metamielocytów i pałeczek
olbrzymich (pałeczki Tempki-Brauna)
olbrzymich (pałeczki Tempki-Brauna)
Niedojrzałe megakariocyty
Niedojrzałe megakariocyty
Badanie czynności
wydzielniczej żołądka i stanu
jego błony śluzowej
Sonda żołądkowa metodą Keya
Sonda żołądkowa metodą Keya
Badanie histopatologiczne wycinka
Badanie histopatologiczne wycinka
śluzówki żołądka
śluzówki żołądka
Badanie w kierunku obecności p/ciał
Badanie w kierunku obecności p/ciał
przeciw komórkom okładzinowym i
przeciw komórkom okładzinowym i
czynnikowi wewnętrznemu
czynnikowi wewnętrznemu
Zbadać czynność wydzielniczą
Zbadać czynność wydzielniczą
żołądka
żołądka
Leczenie
Zmiana stylu odżywiania
Zmiana stylu odżywiania
Zmiana leczenia
Zmiana leczenia
Przez 10 dni witamina B12 podskórnie w
Przez 10 dni witamina B12 podskórnie w
dawce 1000
dawce 1000
µ
µ
g/dobę codziennie
g/dobę codziennie
Po 7-10 dniach przełom retikulocytowy
Po 7-10 dniach przełom retikulocytowy
Do czasu ustąpienia niedokrwistości
Do czasu ustąpienia niedokrwistości
leczenie podaje się 2-3 razy 100
leczenie podaje się 2-3 razy 100
µ
µ
g/dobę w
g/dobę w
tygodniu
tygodniu
Następnie 100
Następnie 100
µ
µ
g/dobę w tygodniu przez 2-
g/dobę w tygodniu przez 2-
3 miesięcy
3 miesięcy
Suplementacja żelaza i kwasu foliowego
Suplementacja żelaza i kwasu foliowego
Metabolizm kwasu
foliowego
Dieta w pokarmy roślinne
Dieta w pokarmy roślinne
Dobowe zapotrzebowanie 50-70
Dobowe zapotrzebowanie 50-70
µ
µ
g
g
Przyczyny niedokrwistości z
niedoboru kwasu foliowego
1.
1.
Niedobory dietetyczne
Niedobory dietetyczne
Niedożywienie u osób starszych
Niedożywienie u osób starszych
Alkoholizm
Alkoholizm
Nadmierne gotowanie jarzyn
Nadmierne gotowanie jarzyn
Odżywianie parenteralne
Odżywianie parenteralne
2.
2.
Zaburzenia wchłaniania
Zaburzenia wchłaniania
Zapalne choroby jelit
Zapalne choroby jelit
Resekcja jelita cienkiego
Resekcja jelita cienkiego
Enetropatia glutenowa
Enetropatia glutenowa
Choroba trzewna dorosłych
Choroba trzewna dorosłych
Przyczyny niedokrwistości z
niedoboru kwasu foliowego
3.
3.
Zwiększone zapotrzebowanie
Zwiększone zapotrzebowanie
Ciąża
Ciąża
Niedokrwistości hemolityczne
Niedokrwistości hemolityczne
Hemodializy
Hemodializy
4.
4.
Stosowanie leków
Stosowanie leków
Antagoniści kwasu foliowego
Antagoniści kwasu foliowego
Sulfasalazyna
Sulfasalazyna
Fentytoina
Fentytoina
Izoniazyd
Izoniazyd
Doustne leki antykoncepcyjne
Doustne leki antykoncepcyjne
Objawy niedokrwistości z
niedoboru kwasu foliowego
Niecharakterystyczne
Niecharakterystyczne
Wynikające z niedokrwistości
Wynikające z niedokrwistości
Bez objawów neurologicznych
Bez objawów neurologicznych
Diagnostyka
Stężenie kw. foliowego
Stężenie kw. foliowego
Stężenie witaminy B
Stężenie witaminy B
12
12
Wykonanie badania
Wykonanie badania
cytologicznego szpiku kostnego
cytologicznego szpiku kostnego
Leczenie
Kwas foliowy 5-15 mg przez kilka
Kwas foliowy 5-15 mg przez kilka
tygodni
tygodni
Przełom retikulocytowy 7-10 dzień
Przełom retikulocytowy 7-10 dzień
leczenia
leczenia
Profilaktyczne stosowanie kwasu
Profilaktyczne stosowanie kwasu
foliowego u kobiet w ciąży
foliowego u kobiet w ciąży
Niedokrwistość z niedoboru
żelaza
definicja
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
jest stanem obniżenia wartości
jest stanem obniżenia wartości
morfologicznych układu
morfologicznych układu
czerwonokrwinkowego
czerwonokrwinkowego
spowodowanych niewystarczającą
spowodowanych niewystarczającą
dla syntezy hemu ilością żelaza
dla syntezy hemu ilością żelaza
Metabolizm żelaza
Ważny składnik hemoglobiny, mioglobiny i enzymów
Ważny składnik hemoglobiny, mioglobiny i enzymów
Ok. 80% żelaza znajduje się w komórkach układu
Ok. 80% żelaza znajduje się w komórkach układu
czerwonokrwinkowego
czerwonokrwinkowego
2500 mg Fe zawarta w hemoglobinie (pula
2500 mg Fe zawarta w hemoglobinie (pula
hemoglobinowa)
hemoglobinowa)
500 mg Fe w mioglobinie (pula tkankowa)
500 mg Fe w mioglobinie (pula tkankowa)
1000 mg Fe powiązane z ferrytyną (pula
1000 mg Fe powiązane z ferrytyną (pula
magazynowa)
magazynowa)
3 mg Fe powiązane z transferyną (pula
3 mg Fe powiązane z transferyną (pula
osoczowa)
osoczowa)
Wchłanianie w górnym odcinku przewodu
Wchłanianie w górnym odcinku przewodu
pokarmowego głównie dwunastnicy
pokarmowego głównie dwunastnicy
Konieczna obecność kwasu solnego
Konieczna obecność kwasu solnego
Okresy niedoboru Fe
1.
1.
Okres tzw. Utajonego niedoboru
Okres tzw. Utajonego niedoboru
żelaza
żelaza
Redukcja puli magazynowej i
Redukcja puli magazynowej i
tkankowej
tkankowej
Prawidłowe stężenie Hg w
Prawidłowe stężenie Hg w
surowicy
surowicy
Objawy kliniczne i laboratoryjne
Objawy kliniczne i laboratoryjne
objawy niedoboru żelaza
objawy niedoboru żelaza
Przyczyny niedoboru
żelaza
1.
1.
Niewystarczająca podaż w diecie
Niewystarczająca podaż w diecie
Dieta uboga w żelazo
Dieta uboga w żelazo
Dieta z przewagą pokarmów mlecznych
Dieta z przewagą pokarmów mlecznych
2.
2.
Zwiększona utrata
Zwiększona utrata
Obfite krwawienia miesięczne
Obfite krwawienia miesięczne
Utrata krwi z przewodu pokarmowego
Utrata krwi z przewodu pokarmowego
Choroba wrzodowa
Choroba wrzodowa
Przepuklina rozworu przełykowego przepony,
Przepuklina rozworu przełykowego przepony,
uchyłkowatość lub polipowatość jelit
uchyłkowatość lub polipowatość jelit
Choroby zapalne jelit
Choroby zapalne jelit
Nowotwory
Nowotwory
Utrata krwi z dróg rodnych i układu moczowego
Utrata krwi z dróg rodnych i układu moczowego
Zbyt częste upusty krwi
Zbyt częste upusty krwi
Przyczyny niedoboru
żelaza
3.
3.
Upośledzenie wchłaniania żelaza
Upośledzenie wchłaniania żelaza
Stany po operacjach przewodu
Stany po operacjach przewodu
pokarmowego
pokarmowego
Biegunka
Biegunka
Zespoły złego wchłaniania
Zespoły złego wchłaniania
Dieta upośledzająca wchłanianie
Dieta upośledzająca wchłanianie
żelaza
żelaza
Zaburzenia czynności wydzielniczej
Zaburzenia czynności wydzielniczej
przewodu pokarmowego
przewodu pokarmowego
Rozległe nacieczenie błony śluzowej
Rozległe nacieczenie błony śluzowej
przez nowotwory
przez nowotwory
Przyczyny niedoboru
żelaza
4.
4.
Zwiększone zapotrzebowanie
Zwiększone zapotrzebowanie
Okres ciąży i karmienia
Okres ciąży i karmienia
piersią
piersią
Okres wzrostu
Okres wzrostu
Objawy niedokrwistości z
niedoboru żelaza
1.
1.
Objawy z związane z niedokrwistością
Objawy z związane z niedokrwistością
2.
2.
Objawy charakterystyczne:
Objawy charakterystyczne:
Zajady
Zajady
Kruchość paznokci
Kruchość paznokci
Koilonychia
Koilonychia
Matowość włosów i ich rozdwajanie na końcach
Matowość włosów i ich rozdwajanie na końcach
oraz wypadanie
oraz wypadanie
Trudności w połykaniu
Trudności w połykaniu
Zespół Plummera-Vinsona
Zespół Plummera-Vinsona
Niebieskawe zabarwienie oczu (objaw Oslera)
Niebieskawe zabarwienie oczu (objaw Oslera)
Zwiększona podatność na infekcje
Zwiększona podatność na infekcje
3.
3.
Objawy ze strony układu nerwowego
Objawy ze strony układu nerwowego
Zaburzenia pamięci i koncentracji
Zaburzenia pamięci i koncentracji
Rozdrażnienie i senność
Rozdrażnienie i senność
Uczucie zmęczenia
Uczucie zmęczenia
Spaczone łaknienie
Spaczone łaknienie
Diagnostyka niedokrwistości
z niedoboru żelaza
Anizopoikilocytoza
Anizopoikilocytoza
annulocyty
annulocyty
MCV (80 fl) i MCH
MCV (80 fl) i MCH
Zmniejszona retikulocytoza
Zmniejszona retikulocytoza
Pełna gospodarka żelazowa
Pełna gospodarka żelazowa
Fe
Fe
TIBC
TIBC
Ferrytyna w surowicy
Ferrytyna w surowicy
Stężenie rozpuszczalnego receptora dla tranferryny w
Stężenie rozpuszczalnego receptora dla tranferryny w
surowicy
surowicy
Obraz rozmazu krwi obwodowej i szpiku
Obraz rozmazu krwi obwodowej i szpiku
Pobudzenie erytroblastycznym zahamowaniem
Pobudzenie erytroblastycznym zahamowaniem
dojrzewania
dojrzewania
Zwiększenie odsetka erytoblastów polichromatofilnych i
Zwiększenie odsetka erytoblastów polichromatofilnych i
zasadochłonnych tzw. zahamowanie zasadochłonne
zasadochłonnych tzw. zahamowanie zasadochłonne
W zaawansowanych postaciach szpik ubogokomórkowy
W zaawansowanych postaciach szpik ubogokomórkowy
Badanie na obecność żelaza zapasowego w szpiku
Badanie na obecność żelaza zapasowego w szpiku
20-60% ziarna żelaza pozahemowego w erytroblastach)
20-60% ziarna żelaza pozahemowego w erytroblastach)
Przy użyciu błękitu pruskiego
Przy użyciu błękitu pruskiego
Diagnostyka niedokrwistości
z niedoboru żelaza
Badanie kału na obecność krwi utajonej
Badanie kału na obecność krwi utajonej
Wykluczenie patologii w obrębie
Wykluczenie patologii w obrębie
przewodu pokarmowego, dróg
przewodu pokarmowego, dróg
moczowych oraz narządu rodnego
moczowych oraz narządu rodnego
kobiet
kobiet
Badania wykluczające zaburzenia
Badania wykluczające zaburzenia
wchłaniania żelaza (krzywa
wchłaniania żelaza (krzywa
wchłaniania)
wchłaniania)
Leczenie niedokrwistości z
niedoboru żelaza
Usunięcie przyczyny
Usunięcie przyczyny
Uzależnione od przyczyny i nasilenie
Uzależnione od przyczyny i nasilenie
niedokrwistości
niedokrwistości
Preparaty doustne (Hemofer prolongatum,
Preparaty doustne (Hemofer prolongatum,
Sorbifer durales, Tardyferon)
Sorbifer durales, Tardyferon)
Preparaty dożylne (Venofer, Ferrum, Jectofer)
Preparaty dożylne (Venofer, Ferrum, Jectofer)
Przełom retikulocytowy 7-10 doba leczenia
Przełom retikulocytowy 7-10 doba leczenia
Wzrost stężenia hemoglobiny dopiero w
Wzrost stężenia hemoglobiny dopiero w
trzecim tygodniu leczenia
trzecim tygodniu leczenia
Czas leczenia doustnymi lekami 3 miesiące po
Czas leczenia doustnymi lekami 3 miesiące po
ustąpieniu niedokrwistości
ustąpieniu niedokrwistości
Łączną dawkę preparatu dożylnego można
Łączną dawkę preparatu dożylnego można
wyliczyć wg wzoru:
wyliczyć wg wzoru:
Niedobór Hg (g/dl) x m.c.x 3
Niedobór Hg (g/dl) x m.c.x 3