Kłębuszkowe zapalenia 

nerek

Michał 

Myśliwiec

Kapilara kłębuszka 

nerkowego

Podocyt 

Kom.
śródbł

Komórka
mezangium

Filtracyjna błona
szczelinowa (nefryna,
podocyna)

Kłębuszek

Kłębuszek

t. 

t. 

odprowadzająca

odprowadzająca

Cewka 

Cewka 

dystalna

dystalna

T doprowadzająca

T doprowadzająca

anty-GBM

Kompleksy 

immunologiczne

ANCA

linijne 

złogi

ziarniste 

złogi

brak 

złogów

krwotoki 

płucne

bez

Z. 

Goodpastur

e

tylko 

nerki vasculitisziarniniaki

astma, 

eozyn

ANCA GN

PAN Wegener Churg-

Strauss

IgA

IgA + 

vasculitis

SLE

Krioglobuli

ny

Infekcja 

paciork/gro

nk.

GN

Złogi 

mezangio 

kapilarne

Złogi pod-

nabłonko

we

Schonlein-

Henoch

Berger

ostry 

poifekcyjn

y GN

MPGN

MG

  Inne 

amyloi

d 

LCDD

krioglobulin

emia 

vasculitis

Włókienkowata,

immunotaktoidal

na 

glomerulopatia

20 nm 

włókna

Kłębuszkowe zapalenie 

nerek (kzn)

1. Pierwotne 
2. Wtórne

1.ostre poinfekcyjne KZN
2.gwałtownie postępujące KZN
3.mezangialne (rozplemowe) KZN

a.nefropatia IgA 
b.nefropatia IgM
c.nefropatia IgG
d.nefropatia C1q
e.mezangialne rozplemowe KZN (idiopatyczne) 

4.błoniastorozplemowe KZN (membranoproliferative glomerulonephritis; 
MPGN; 

mezangialnowłośniczkowe; 

glomerulonephritis 

mesangiocapillaris)

a.typ I (klasyczne), ze złogami podśródbłonkowymi
b.typ  II  („dense  deposit  disease”),  ze  złogami  w  obrębie  błon 
podstawnych 
c.typ  III,  ze  złogami  podnabłonkowymi  i  zmianami  w  błonie 
podstawnej

5.nefropatia  ze  zmianami  minimalnymi  (minimal  change  disease; 
submikroskopowe KZN)
6.ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków (FSGS)
7.nefropatia błoniasta
8.włókienkowe kzn
9.glomerulopatia immunotaktoidalna

Glomerulopatie pierwotne

 

Glomerulopatie wtórne 

niezapalne

:

1.nefropatia cukrzycowa (cukrzyc ch 
nerek)
2.nefropatia skrobiawicza
3.choroba ze złogami 
monoklonalnymi immunoglobulin
4.glomerulopatia lipoproteinowa

 

Glomerulopatie wtórne zapalne:

1.nefropatia toczniowa
2.wtórne gwałtownie postępujące kzn

a.ANCA  dodatnie  układowe  zapalenie  naczyń 
(vasculitis)
b.nefropatia toczniowa
c.choroba Goodpasture’a

3.glomerulopatie w układowych zapaleniach naczyń 
4.glomerulopatia w krioglobulinemii
5.wtórne FSGS
6.wtórne błoniastorozplemowe KZN
7.wtórne błoniaste KZN
8.wtórne mezangialne KZN
9.wtórna nefropatia ze zmianami minimalnymi

Podział glomerulopatii według 

kryteriów histopatologicznych 

(mikroskop świetlny)

 

 

 

Glomerulopatie

 

rozplemowe

 

nierozplemowe

 

mezangialne

 

zewnątrzwłośniczko

we

(półksiężycowe)

 

wewnątrzwłośnicz

kowe

 

wewnątrzwłośniczkowe

Podział kzn

 Ostre
 Gwałtownie postępujące (tzw. 

podostre)

 Przewlekłe

                      

Objawy kliniczne kzn

 

        Bezobjawowy, izolowany krwinkomocz

        Bezobjawowy subnerczycowy białkomocz, bez 

krwinkomoczu
        Bezobjawowy białkomocz z krwinkomoczem

        Zespół nerczycowy

        Zespół nefrytyczny

        Przebieg o charakterze gwałtownie 

postępującym
        Makroskopowy krwiomocz

Zespół nerczycowy

• Białkomocz >3.5 g/dobę
• Lipiduria 
• Hipoalbuminemia
• Obrzęki
• Dyslipidemia

Zespół nefrytyczny

• Nadciśnienie
• Oliguria i GFR
• Białkomocz <3,5 g/d 

(„subnerczycowy”)

• „Aktywny” osad moczu (erytroc, 

wałeczki)

Siły Starlinga w 

kapilarach

ciśnienie 
hydrostatyczne

ciśnienie 
onkotyczne

naczynia 
limfatyczne

do żył

Przyczyny obrzęków

   ciśnienia hydrostatycznego w kapilarach
   ciśnienia onkotycznego w kapilarach
   przepuszczalności kapilarów
     utrudnienie odpływu chłonki

Zespół nerczycowy

 KZN (błoniaste, FSGS)
 Cukrzyca
 Amyloidoza
 Kolagenozy

Klasyfikacja glomerulopatii ze względu 

na zespoły objawów klinicznych

.

 

Nefrytyczne

Nefrotyczne

Mieszane

Poinfekcyjne KZN.

Glomerulopatia ze 
zmianami 
minimalnymi

Ogniskowe 
segmentalne 
stwardnienie 
kłębuszków (FSGS)

Glomerulopatia w 
infekcyjnym 
zapaleniu wsierdzia

Nefropatia błoniasta

KZN mezangialne 
rozplemowe (w tym 
nefropatia IgA)

Mezangialnowłośnicz
kowe KZN

Nefropatia 
skrobiawicza

Nefropatia 
toczniowa

Nefropatia 
toczniowa

Nefropatia 
cukrzycowa

Glomerulopatia 
błoniastorozplemowa

 
 

Najczęściej występujące rodzaje poinfekcyjnego 

KZN i wywołujące je zakażenia i czynniki infekcyjne.

 

Typ glomerulopatii

Przebieg

Czynnik infekcyjny

mezangialna 
rozplemowa

ostry lub przewlekły

malaria, dur brzuszny

rozlana rozplemowa 
wewnątrzwłośniczkowa

ostry

zakażenie 
paciorkowcowe, 
infekcyjne zapalenie 
wsierdzia

błoniastorozplemowa 
typu I

przewlekły

wzw typu C

błoniasta

przewlekły

wzw typu B

zapalenie naczyń

ostry lub przewlekły

wzw B, HIV

ogniskowe 
stwardnienie 
kłębuszków

ostry lub przewlekły

HIV

skrobiawica

przewlekły

trąd, schistosomiaza

Czynnik etiologiczny

Obraz morfologiczny

Streptococcus grupy A;

Ostry zespół nefrytyczny

Gronkowiec MRSA

Gwałtownie postępujące kzn

Ropnie 
trzewne(Staphylococcus 
aureus, E.coli, Proteus 
mirabilis), bakteryjne 
zapalenie wsierdzia

Błoniasto-rozplemowe kzn   typ I

HBV, HCV

Najczęściej błoniaste kzn, również błoniasto-
rozplemowe kzn typ I

Zakażenie wirusem HIV
 

FSGS –postać zapadniętych pętli naczyniowych 
‘collapsing glomerulpathy’, głównie u 
Afroamerykanów

Wirusy CMV, EBV

Błoniasto-rozplemowe kzn

Toxoplasma gondi

Błoniasto-rozplemowe kzn

 

Czynnik etiologiczny a obraz mofrologiczny kzn

 
Postać 
histopatologiczna

 
zespół nerczycowy

 
zespół nefrytyczny

 
Submikroskopowe 
kzn

 
+++++

 
-

 
Błoniaste kzn

 
++++

 
+

 
FSGS

 
++++

 
+

 
Nefropatia IgA

 
+++

 
++

 
Mezangiokapilarne 
kzn

 
++

 
+++

 
Ostre poinfekcyjne  
kzn

 
+

 
++++

 
Gwałtownie postępujące 
kzn

 
+

 
++++

 

Korelacja HP - kliniczna

Badania dodatkowe w 

KZN

• Badanie ogólne moczu

– Białko (białkomocz dobowy)

– Erytrocyty (dysmorficznych >50%, w tym 

akantocyty >5%)

– Wałeczki

• Mocznik, kreatynina, elektrolity

• Morfologia z rozmazem

– Anizocytoza (schistocyty) - TTP, HUS

• Układ krzepnięcia

– Trombocytopenia - TTP, HUS

– Antykoagulant toczniowy - SLE, z. antyfosfolipidowy

Badania dodatkowe w 

KZN

• Dopełniacz (całkowity, frakcje C3, C4)
• ANA, kom. LE, anty-dsDNA, anty-ssDNA, anty-

Sm

• Krioglobuliny, anty-HCV, HBsAg
• ASO, posiewy
•  Anty GBM
• ANCA (p/ciała p. antygenowi 

cytoplazmatycznemu neutrofili)

– cANCA (ziarniniakowatość Wegenera)
– pANCA (MPA)

Kzn różnicować z:

Mikroangiopatią zakrzepową (TTP, 

HUS)

OŚZN
Złośliwym nadciśnieniem
Zatorami w nerce

Ostre KZN

• Ostre popaciorkowcowe kłębuszkowe 

zapalenie nerek

– NAGŁY POCZĄTEK
– 2 tyg. po przebytej infekcji
– Obrzęki, nadciśnienie, krwinkomocz + 

wałeczki erytrocytarne -

– ASO
– Spoczynek, dieta, antybiotykoterapia 

(penicylina, debecylina)

– Leczenie objawowe

Zakażenie 

paciorkowcowe

fagocytoza bakterii i 

uwolnienie antygenu

Produkcja p-

ciał

nadmiar 

antygenu

nadmiar p-ciał

rozpuszczalne 
kompleksy

zakrzep
y

uszkodzenie 

śródbłonka

mediatory

duże 
kompleksy

fagocytoza

Gwałtownie postępujące 

KZN (Rapide progressiva 

GN-RPGN)

Szybkie zmniejszanie GFR
 “półksiężyce”
 immunofluorescencja

– linijne złogi anty GBM
– ziarniste złogi IgG lub IgM
– brak złogów

monocyt
y 
włóknik

Atak 
immunologiczny

Ubytki GBM

Patogeneza RPGN

Patogeneza RPGN

RPGN

 Tylko nerki (ziarniste złogi Ig i C)
 Nerki + krwotoki płucne + linijne 

złogi wzdłuż GBM -Z. Goodpasture

 Uogólnione martwicze zapalenie 

naczyń (vasculitis)

 kłębuszek - brak złogów
 krew - ANCA 

RPGN

Typ I związany z 

aktywnością przeciwciał 

anty-GBM

1 - linijne złogi przeciwciał 

anty-GBM

2 - torebka kłębuszka
3 - nabłonek ścienny torebki 

kłębuszka

4 - włóknik w obrębie 

półksiężyca

6 - rejon mezangium 

3

4

6

1

2

Anti-GBM GN

ANCA GN

Podział układowych zapaleń naczyń (vasculitis) w zależności 
od zajętego naczynia na podstawie klasyfikacji Chappel Hill .

 

olbrzymiokomórkowe 
zapalenie tętnic, choroba 
Takayasu

guzkowe zapalenie tętnic, 
choroba Kawasaki

ziarniniakowatość Wegnera, zespół 
Churga-Strauss, mikroskopowe 
zapalenie naczyń,
plamica Henocha i Schönleina, 
samoistna krioglobulinemia, 
wtórne (SLE,RA, wirusy)

 

kaliber naczynia

RPGN- szybki ubytek 

nefronów

Nefrony

Włóknieni
e

0               1                   2     
              

                        tygodnie

Leczenie RPGN - cele

 Opanowanie procesu 

immunologicznego

 Hamowanie procesu zapalnego
 Ograniczenie bliznowacenia

Leczenie RPGN

 Plazmafereza (3-4 litry 3 x w tyg.)
 Pulsy MP (metyloprednizolonu 

3x1g)

 PRD (prednizon 1mg/kg mc.)
 CPD (cyklofosfamid)
 Inne

Cyklofosfamid

• Dożylnie  w pulsach co miesiąc lub doustnie
• Dawka dostosowana do funkcji nerek
• Dobre nawodnienie!!!, inaczej krwotoczne 

zapalenie pęcherza moczowego

• Mesna przed i po CPD
• Nie przekraczać dawki kumulacyjnej 10 g 

(szczególnie u kobiet > 30 r.ż.)

• W trakcie terapii I do 3 miesięcy po: 

antykoncepcja (zarówno kobiety i mężczyźni)

RPGN - złe rokowanie

• Anuria
• Krwotoki płucne
• Kreatynina > 7 mg%
• Ponad 80% kłębuszków z 

“półksiężycami”

• Utrzymująca się erytrocyturia

Przewlekłe kzn

 Submikroskopowe 
 Mezangialno-rozplemowe 
 Nefropatia IgA 
 Ogniskowe i segmentalne 

szkliwiejące (FSGS))

 Błoniaste
 Błoniasto-rozplemowe

Minimal Change Disease

Submikroskopowe KZN

• Typowo - zespół nerczycowy
• Prawidłowe kłębuszki w 

mikroskopie świetlnym (w 
mikroskopie elektronowym 
spłaszczenie wypustek podocytów)

• Glikokortykosteroidy!!!
• Rokowanie dobre gdy 

steroidowrażliwe

Focal Segmental 

Glomerulosclerosis (FSGS)

Ogniskowe segmentowe 

szkliwiejące KZN (FSGS)

• Najczęściej zespół nerczycowy
• Włóknienie i szkliwienie ogniskowe (część 

kłębuszków) i segmentowe (zmiany 

obejmują jedynie fragment pętli 

naczyniowej)

• Lecznie immunosupresyjne 
• Postacie wtórne: nefropatia refluksowa, 

heroinowa, HIV, otyłość, hiperfiltracja 

• Rokowanie poważne - w ciągu 10 lat 

ESRD u 50%

Algorytm terapeutyczny FSGS.

Sytuacja kliniczna

Leczenie

białkomocz subnerczycowy, 
prawidłowa funkcja nerek

inhibitory konwertazy 
angiotensyny/sartany + 
diuretyki, statyny

klasyczne FSGS

steroidy 26 tygodni

oporność na steroidy, lub 
nawroty

cyklosporyna A, 
cyklofosfamid, mykofenolan 
mofetylu

FSGS z zapadającymi się 
pętlami naczyniowych

cyklosporyna A + steroidy, 
lub cyklosporyna A + 
mykofenolan mofetylu

otyłość lub cukrzyca

rozważyć leczenie bez 
steroidów (np. CsA)

Czynniki niepomyślne rokowniczo 

co do zachowania funkcji nerek w 

FSGS.

znaczny białkomocz przy rozpoznaniu

upośledzona funkcja nerek przy rozpoznaniu

brak reakcji na próbę indukcji remisji

steroidooporność

typ z  „zapadającymi się pętlami” 

rozległe nacieki w tkance śródmiąższowej

włóknienie tkanki śródmiąższowej, lub inne cechy 
histologiczne przewlekłości

 

IgA nephropathy

Nefropatia IgA (choroba 

Bergera)

klinika:

 produkcji polimerycznej IgA1 w szpiku + 

galaktozylacji agregaty IgA kompleksy AP 

 przewaga mężczyzn 2:1
 wiek 15-35 lat
 nawracająca hematuria (u części makroskopowa) 

po infekcjach górnych dróg oddechowych 

 łagodna u 30 %
 niewydolność nerek  u 30%
 rzadko gwałtownie postępujące

Nefropatia IgA

• Wzrost stężenia IgA w surowicy u 

50%

• Ziarniste złogi IgA w mezangium
• Ziarniste złogi IgA w kapilarach 

skóry

Zespół Schönleina-

Henocha, a nefropatia IgA

• Zmiany skórne uniesione
• Zajęcie stawów (skokowe, 

kolanowe)

• Objawy brzuszne (bóle kolkowe, 

krwawienia)

• Gorsze rokowanie

Stany chorobowe najczęściej współistniejące z 

nefropatią IgA.

 

Rodzaj choroby

Jednostka chorobowa

reumatoidalna i 
autoimmunologiczna

zesztywniające zapalenie stawów 
kręgosłupa

 

reumatoidalne zapalenie stawów

 

zespół Reitera

 

zapalenie jagodówki

choroba przewodu pokarmowego

celiakia

choroba wątroby

alkoholowa choroba wątroby

 

niealkoholowa marskość wątroby

choroba płuc

sarkoidoza

dermatoza

opryszczkowe zapalenie skóry

infekcja

HIV

 

wirusowe zapalenie wątroby typu 
B

Nefropatia IgA - leczenie:

• Brak optymalnej terapii
• Eliminacja ognisk zakażenia
• Dieta ubogoantygenowa, 

wielonienasycone kwasy tłuszczowe 

(olej rybi)

• Eliminacja białkomoczu (ACE-inh., 

AT1-bl.)

• W zespole nerczycowym 

immunosupresja

Długoterminowe wyniki leczenia 

nefropatii IgA.

Membranous

 

nephropathy

Błoniaste KZN

• Pierwotne lub wtórne
• Najczęściej zespół nerczycowy (80%)
• Remisja samoistna w 20%
• 30% wtórne: neo, HBV,HCV, SLE, leki 

(penicylamina, Au)

• Schemat Ponticelli (co drugi miesiąc MP+PRD 

0,5mg/kg na zmianę z chlorambucilem lub  >70 lat 
CPD +PRD

• Rokowanie poważne - postęp do mocznicy w 50%)

Błoniaste KZN

Może być objawem raka (ang 3B)

                             - oskrzela
                             - jelita grubego
                             - sutka

     Czynniki niepomyślnego 
rokowania w nefropatii błoniastej

 

płeć męska

podeszły wiek

nadciśnienie tętnicze

niewydolność nerek przy rozpoznaniu

duży białkomocz przy rozpoznaniu

zmiany cewkowo-śródmiąższowe

wydalanie z moczem IgG i α1-

mikroglobuliny

wydalanie z moczem C5b-9 i β2-

mikroglobuliny

Błoniasto-rozplemowe 

KZN

• Choroba kompleksów immunologicznych
• U ok. 50% zespół nerczycowy
• Charakter wtórny: HBV, HCV, HIV, sepsa, IZW, 

paraproteinemia (MM, krioglobulinemia)

• Czynniki nefrytyczne (autoab stabilizujące 

enzymy rozkładające składowe C, najczęściej 
C3,  cz. H)

• Zwykle stopniowy spadek GFR
• Młodzi PRD co 2 dz 1 mg/kg 3 lata
• ZN- PRD 0,5mg/kg + CPD 150 mg/24h lub CyA 

Leczenie KZN (ogólnie)

 Usunąć antygen (infekcje, neo, leki)
 Zmniejszyć produkcję przeciwciał (IS: MP, PRD, 

CPD, ChB, CyA, MMF, Aza, Rytuksymab)

 Usunąć krążące kompleksy immunologiczne (PE)
 Zmniejszyć aktywność mediatorów 
  włóknienie (ACEi lub blokery rec. AT-1 )
 W przewlekłych kzn IS tylko gdy GFR i 

białkomoczu

Leczenie objawowe ZN

 dieta ubogobiałkowa (0.8g/kg)
 ograniczenie tłuszczów zwierzęcych
 ograniczenie Na i H

2

O

 diuretyki
 inh. ACE/blokery AT

1 

rec.

 leczenie nadciśnienia
 leczenie hiperlipidemii
 wit. D i żelazo
 profilaktyka zakrzepów

Leczenie ZN PRD

steroidowrażliwość
steroidooporność
steroidozależność

Wychwytywanie białka

przez podocyty

Reorganizacja

 cytoszkieletu

Uszkodzenie podocytów 

(odzielanie i zlewanie się

 wypustek stopowatych

Angiotensyna II

przepuszczalności

 kłębuszka

Aktywacja genu TGF 
B

Utrata synaptopodyny
 (związana z aktyną)

Dysfunkcja filtracyjnej

 błony szczelinowej

Glomerulosclerosi
s

Proteinuria

ACEI 

ARB

Proteinuria powoduje dysfunkcje 

podocytów

(Schiepatti, Remuzzi KI 2003,64,1947)

Włóknienie kłębuszka - 

rola cewek

Transformacja 
komórek cewek w 
fibroblasty

Rozrost fibroblastów 
śródmiąższowych 

Białko

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

Cele leczenia nefroprotekcyjnego

 

(Schiepatti, Remuzzi KI 2003,64,1947)

• Ciśnienie krwi < 120/80 

mmHg

• Białkomocz < 0,3 g/24 h
• LDL < 100 mg/dl
• LDL+ VLDL < 130 mg/dl
• Hb A1C < 7 % (DM)

Renoprotekcja (stopniowanie)

(Schiepatti, Remuzzi KI 2003,64,1947)

Dieta ubogosodowa

ACEI lub ARB

dawki w/w do maksymalnie tolerowanej

Dodać diuretyk

Dodać małą dawkę innego leku antyproteinurycznego

       dawkę dołączonego leku do maksymalnej tolerowanej

(tylko jeżeli K<5.5 mEq/L!!!)

Dodać CCBs (za wyjątkiem pochodnych dihydropirydyny)

dawkę CCBs do maksymalnej tolerowanej

Dodać inne leki hipotensyjne do maks.   RR

Dodać statyny

Toczeń rumieniowaty 

Toczeń rumieniowaty 

uogólniony (SLE)

uogólniony (SLE)

• Wykwity na skórze twarzy (motyl)
• Toczeń skórny krążkowy
• Nadwrażliwość na słońce
• Owrzodzenia j. ustnej
• Zapal. opłucnej i osierdzia
• Zap. stawów bez nadżerek
• Białkomocz, wał. ziarniste
• Neurologiczne, hematologiczne, serologia

Częstość występowania (w 

odsetkach) objawów klinicznych 

TZN

 
 

Objaw

Odsetek przypadków

 
białkomocz

100

zespół nerczycowy

45-65

krwinkomocz

   80

krwiomocz makroskopowy

 1-2

wałeczki erytrocytarne

   10

wałeczki ziarniste

   30

upośledzenie czynności nerek (GFR)

40-80

szybki postęp do niewydolności nerek

  30

ostra niewydolność nerek

  1-2

nadciśnienie 

15-50

hiperkaliemia

  15

zaburzenia czynności cewek nerkowych

60-80

(zwykle bezobjawowe) 

SLE - serologia

SLE - serologia

• Komórki LE, przeciwciała anty-dsDNA, 

anty-Sm, WR+, ANA, obniżenie 
dopełniacza

Toczeń polekowy

 Prokainamid
 Chinidyna
 Hydralazyna
 Metyldopa
 Chlorpromazyna
 Diltiazem
 INH

Toczeń polekowy

 K:M  - 1:1
 nagły początek
 brak objawów hematologicznych i CUN
 ANA - b. często (95%)
 anty-DNA - rzadko
 anty-histonowe - b.często (90%)
 C - norma
 kompleksy immunol. - norma

Zapalenia małych naczyń:
 
A. Związane z występowaniem 
przeciwciał ANCA:

•Ziarniniakowatość Wegenera - jest 
martwiczym zapaleniem małych i 
średnich tętnic, jak również tętniczek i 
żyłek, obejmującym zwykle naczynia 
układu oddechowego i nerek. 

•Mikroskopowe zapalenie naczyń – obejmuje 
włośniczki, żyłki i tętniczki, choć możliwe jest też 
zajęcie tętnic średniego kalibru. 

•Zespół Churga-Strauss - jest to ziarniniakowate 
zapalenie małych i średnich tętnic płuc i skóry. 

B. Związane z tworzeniem kompleksów 
immunologicznych:

•Plamica Henocha-Schönleina - jest wynikiem 
odkładania w małych naczyniach (szczególnie żyłkach) 
złogów kompleksów immunologicznych zawierających 
IgA.

•Zapalenie naczyń związane z samoistna 
krioglobulinemią mieszaną - jest związane z 
obecnością krioglobulin zawierających różne 
immunoglobuliny i składowe dopełniacza, złogi 
kompleksów immunologicznych są deponowane w 
ścianach włośniczek, żyłek i tętniczek. 

Zapalenie małych naczyń skóry - dawniej nazywane było 
zapaleniem naczyń z nadwrażliwości, 
leukocytoklastyczne zapalenie obejmuje wyłącznie 
naczynia skóry. 

Zapalenia obejmujące głównie naczynia średniego 
kalibru: 

•Guzkowe zapalenie tętnic – jest martwiczym 
zapaleniem obejmującym średnie tętnice bez zajęcia 
tętniczek, włośniczek i żyłek.  

•Choroba Kawasaki – samoograniczające zapalenie 
obejmujące duże, średnie i małe tętnice, szczególnie 
tętnice wieńcowe. 

•Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu 
nerwowego -  zapalenie ograniczone jest do małych i 
średnich naczyń w mózgu. 

Zapalenia dużych naczyń:

•Choroba Takayasu – zajmuje aortę i jej 
pierwszorzędowe odgałęzienia.

•Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – obejmuje 
zwykle tętnicę skroniową lub inne odgałęzienia 
czaszkowe tętnic odchodzących od łuku aorty. 

Wtórne układowe zapalenia naczyń:
 
Wtórne zapalenia naczyń zajmują głównie małe naczynia i mogą 
występować w przebiegu: 

•chorób układowych tkanki łącznej (takich jak toczeń trzewny, 
reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, zespół 
Sjögrena), 

•nieswoistych zapaleń jelit, zakażeń szczególnie wirusowych: 
HBV, HIV, arbowirusami, parvowirusem B19, 

•reakcji nadwrażliwości, 

•nowotworów złośliwych, 

stosowania niektórych leków – zapalenia naczyń związane z 
obecnością ANCA mogą wywołać: D-penicylamina, 
propylotiouracyl,  hydralazyna, antagoniści leukotrienów, 
allopurinol. W innym mechanizmie zapalenie naczyń wywołują: 
antybiotyki betalaktamowe, makrolidy, sulfonamidy, chinolony, leki 
przeciwwirusowe, surowice, selektywne inhibitory wchłaniania 
zwrotnego serotoniny, fenytoina, diuretyki pętlowe i tiazydowe. 

:  1. wrzodziejące zapalenie błony śluzowej nosa lub 
jamy ustnej lub        obecność ropnej albo/i krwawej 
wydzieliny z nosa,
2. nieprawidłowy rtg kl piersiowej z obecnością 

ziarniniaków lub zlokalizowanych nacieków zapalnych,
3. nieprawidłowy osad moczu z erytrocyturią lub 

cylindrurią,
4. potwierdzone histologicznie ziarniniakowate 

zapalenie naczyń. 

Dgn ziarniniakowatości Wegenera według kryteriów 
Am Tow Reumatologicznego (ACR)

 można je postawić, jeśli obecne są 2 spośród 4 cech:

Niedokrwistość normocytowa, 
Wykładniki zapalenia (leukocytoza, nadpłytkowość, 
podwyższone CRP, przyspieszone OB)  
c-ANCA ( w 10-25% przypadków p-ANCA, bardzo rzadko 
anty-GBM). U 40% chorych z ograniczoną postacią 
choroby i do 10% chorych z nasilonymi objawami nie 
wykrywa się obecności ANCA. Czynnik reumatoidalny 
jest obecny o połowy chorych. 

Ziarniniakowatość Wegenera – bad. laboratoryjne

ZIARNINIAKOWATOŚĆ WEGENERA

•Nerki zajęte u 80% chorych (kzn o różnym nasileniu, od 
ogniskowej i segmentalnej martwicy włóknikowatej do 
rozlanego zapalenia z obecnością półksiężyców 
komórkowych). 

•Najczęściej nie można wykazać obecności złogów 
immunologicznych w kłębuszkach, stąd też takie 
kłębuszkowe zapalenie nerek bywa nazywane 
skąpoimmunologicznym (pauci-immune).  

•W tkance śródmiąższowej stwierdza się nacieki z 
komórek jednojądrzastych i granulocytów. 

•Rzadziej opisywano obecność w nerkach pojedynczych 
ziarniniaków, mogących prowadzić do mylnego 
rozpoznania nowotworu lub gruźlicy. 

Mikroskopowe zapalenie naczyń (ang. 
microscopic polyarteritis, microscopic 
polyangiitis MPA) uprzednio było zaliczane 
do tzw. mikroskopowej postaci guzkowego 
zapalenia tętnic, zajmuje małe naczynia 
płuc i nerek, często z obecnością p-ANCA i 
prowadzi do ich martwicy, bez złogów 
kompleksów immunologicznych 

Plamica Schönleina - Henocha

Najczęściej występuje zajęcie naczyń skóry pod postacią 
plamicy uniesionej i wybroczyn (90%), nerek (50%), 
stawów (75%), układu pokarmowego (krwotoczny nieżyt 
żołądka i jelit 60%) a znacznie rzadziej układu 
nerwowego i oddechowego. W badaniu 
histopatologicznym charakterystycznym objawem jest 
obecność leukocytoklastycznego zapalenia naczyń wraz 
ze złogami kompleksów immunologicznych zawierających 
IgA, włóknik, składową C3 dopełniacza.  Dominują 
nacieki z granulocytów obojętnochłonnych i monocytów. 
W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone 
stężenia IgA w 70% przypadków, podwyższenie 
wykładników stanu zapalnego, 

Objawy kliniczne 
krioglobulinemii.

Objaw

Średnia częstość 

występowania

Plamica

92%

Powiększenie wątroby

80%

Bóle stawów 

70%

Powiększenie śledziony

55%

Glomerulopatia
 

40%

Polineuropatia

35%

Objaw Raynauda

33%

2. Zapalenie naczyń związane z samoistną 
krioglobulinemia mieszaną – ang. essential 
cryoglobulinemic vasculitis; jest związane z 
obecnością krioglobulin zawierających różne 
klasy immunoglobulin i składowe dopełniacza. 
Złogi kompleksów immunologicznych są 
deponowane w ścianach małych i średnich tętnic, 
włośniczek i żyłek i tętniczek.

Guzkowe zapalenie tętnic (ang. polyarteritis nodosa, 
PAN) w postaci klasycznej obejmuje martwicze 
ziarniniakowate zapalenie tętnic mięśniowych (małych i 
średnich), bez zajęcia tętniczek, włośniczek i żyłek. 
 Uprzednio opisywana postać mikroskopowa jest obecnie 
klasyfikowana jako samodzielna jednostka chorobowa - 
mikroskopowe zapalenie naczyń z zajęciem tętniczek i 
włośniczek. 

Współistnienie >3 kryteriów wg ACR (Amerykańskiej Akademii  
Reumatologii):
      niewytłumaczalny spadek wagi o więcej niż 4 kg,

      siność siatkowata,

      bolesność lub obrzęk jąder,

      bóle mięśni i/lub stawów, 

      mono- lub polineuropatia,

      wzrost ciśnienia rozkurczowego > 90 mmHg,

      stężenie mocznika w surowicy >14.3 mmol/L i kreatyniny >132 

μmol/L,
      współistniejące zakażenie HBV,

      charakterystyczne zmiany w angiografii – mikrotętniaki w naczyniach 

krezki, nerek, wątroby,
      obecność granulocytów w biopsji małych lub średnich tętnic.

Dgn. PAN

P-ANCA

 (MPO-

ANCA)

Disease

Immune 

complex 

disease

Anti-GBM

Disease

C-ANCA

 (PR3-

ANCA)

Disease

GN alone

Systemic 

vasculitis

Pulmonary-

renal 

vasculitic 

syndrome

Wegener’s

Czynniki etiologiczne w 

chorobie typu zmian 

minimalnych.

 

Leki

Nowotwory

niesteroidowe  przeciwzapalne  (np. 
salazopiryna)

ziarnica złośliwa

interferon alfa

rak jelita grubego

d-penicylamina

rak płuca

ryfampicyna

rak opłucnej

sole złota

rak nerki

Alergeny

 

pyłki

 

roztocza

 

ukąszenia owadów

 

szczepionki

 

Przykłady skutecznego leczenia 

glomerulopatii poprzez leczenie 

przyczynowe czynnika infekcyjnego.

 

Czynnik infekcyjny

Leczenie

Cytomegalowirus

Gancyklowir 

HBV

α-interferon + rybawiryna

HCV

α-interferon + rybawiryna

HIV

Inhibitory 

proteaz 

+ 

glikokortykosteroidy, tylko steroidy, 
ACE-inhibitory

Krętek blady

Penicylina, steroidy, plazmaferezy

Histoplazma

Itrakonazol

Schistosoma

Praziquantel

Paciorkowiec 

→ 

ostry 

zespół 

nefrytyczny*

Pochodne penicylinowe

Gronkowiec → zapalenie wsierdzia, 
zakażenie połączenia komorowo-
przedsionkowego

Antybiotyki, wymiana połączenia

 
* skuteczność leczenia penicyliną tylko w pełnoobjawowych przypadkach ostrego zespołu nefrytycznego

Przyczyny współistnienia ostrej choroby 

nerek i płuc.

(ARDS- acute respiratory distress 

syndrome; zespół ostrej niewydolności 

oddechowej)

 

Z obrzękiem płuc

ostra niewydolność nerek z przewodnieniem
ciężka niewydolność serca

Infekcyjne

ciężkie zapalenie płuc z niewydolnością nerek
wirus Hanta
infekcje oportunistyczne u chorych z upośledzoną  
odpornością

Inne

ARDS z niewydolnością wielonarządową
zatrucie parakwatem
zakrzepica żył nerkowych z zatorowością płucną

Tabela I.  Zmodyfikowana klasyfikacja WHO 

toczniowego    zapalenia nerek

Klasa

Charakterystyka

 I.  

 Prawidłowe kłębuszki (w mikroskopie świetlnym (LM), 

badaniu

Immunofluorescencyjnym (IF) i mikroskopie elektronowym (EM)

II.  

Wyłącznie zmiany mezangialne

       a.  prawidłowy obraz w LM, złogi mezangium w IF i/lub EM

  b.  zwiększona liczba komórek mezangialnych i złogi j.w.

III.    Ogniskowe segmentalne kłębuszkowe zapalenie nerek

  a.  zmiany aktywne o typie martwicy

  b.  zmiany aktywne i stwardnieniowe (sklerotyczne)

 c.  zmiany stwardnieniowe (sklerotyczne)

IV.     Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek rozplemowe lub błoniasto-rozplemowe 

 

i/lub nasilone komórkowe półksiężyce podśródbłonkowe)

 a.  bez segmentalnej martwicy
 b.  z aktywnymi zmianami o typie martwicy

 

 c.  ze zmianami aktywnymi i stwardnieniowymi 

(sklerotycznymi)

d. ze zmianami stwardnieniowymi (sklerotycznymi)

V.     Rozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
 

 a.  wyłącznie błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek

 

 b.  powiązane z uszkodzeniami klasy II (a lub b)

Zaawansowane stwardnienie (sklerotyzacja) kłębuszków nerkowych. 

Toczniowe zapalenie nerek (TZN) jest chorobą o podłożu 
immunologicznym  jako manifestacja nerkowa tocznia 
rumieniowatego układowego. Zmiany zapalne w nerkach 
wynikają z gromadzenia w obrębie kłębuszków 
kompleksów immunologicznych złożonych z antygenów 
jądrowych i skierowanych przeciwko nim 
autoprzeciwciał. Aktywacja układu dopełniacza przez 
kompleksy immunologiczne prowadzi do uszkodzenia 
kłębuszków nerkowych bądź na drodze bezpośredniej, 
bądź poprzez oddziaływanie cytokin prozapalnych i 
chemokin z nacieczeniem miąższu przez komórki 
zapalne. Zmiany naprawcze prowadzą do postępującej 
sklerotyzacji kłębuszków i włóknienia tkanki cewkowo-
śródmiąższowej.

Przyczyny błoniasto-
rozplemowego KZN.
 

Infekcje wirusowe

Infekcja HCV (70-90% pacjentów)
Infekcja HBV, 
Infekcje HIV 

Kolagenozy

Toczeń rumieniowaty układowy
Zespół Sjögrena

Infekcje bakteryjne i pierwotniakowe

Infekcyjne zapalenie wsierdzia, 
Ropnie
Zakażone zastawki komorowo-przedsionkowe
Malaria

Nowotwory

Przewlekła białaczka limfocytarna
Chłoniaki
Rak nerki

Inne

Wrodzony niedobór dopełniacza (C1q, C2, C4, C3)
Nabyty niedobór dopełniacza – czynnik nefrytyczny C4
Przewlekła choroba wątroby inna niż wzw C i B
Anemia sierpowata
Związana z czynnikiem nefrytycznym C3
Niedobór czynnika H
Związana z czynnikiem nefrytycznym końcowego zespołu dopełniacza (Nef

t

)