Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa -
definicja
Ziarnica złośliwa, chłoniak
nieziarniczy, choroba Hodgkina
Nowotworowy rozrost tkanki
limfoidalnej z obecnością
charakterystycznych komórek
Reed-Sternberga i Hodgkina
(prekursorów komórek Reed-
Sternberga) przebiegający z
powiększeniem węzłów chłonnych
i innych narządów limfatycznych
Ziarnica - epidiemiologia
Dwa szczyty zachorowania: 20-35
lat oraz po 50 roku życia
Najpowszechniejsza choroba
rozrostowa węzłów chłonnych
2-3 zachorowania na 100 000
mieszkańców
2,2 na 100 000 kobiet
3,3 na 100 000 mężczyzn
Ziarnica złośliwa -
etiologia
Częstsze zachorowania u osób po
przebytej infekcji EBV, u 50%
komórek R-S można wyizolować
EBV
Większe ryzyko zachorowania
wśród rodzeństwa, zwłaszcza u
bliźniąt jednojajowych (7x )
Ziarnica złośliwa -
patogeneza
Komórki Reed-Sternberga to najprawdopodobniej
aktywowane komórki limfoidalne z ekspresją niewielu
antygenów limfocytów T i B
Dla postaci grudkowej z przewagą limfocytów -
limfocytów B
Zaburzenia ploidalności bez zmian charakterystycznych
Obecność antygenów CD 30 (Ki 1), CD 15, CD19, CD20,
CD25
Brak antygenu CD 45
Produkcja IL-1, IL-6, TNF
Komórkom R-S (z wyjątkiem postaci guzkowej z
przewagą limfocytów) towarzyszy reakcja
zapalnoodczynowa (eozynofile, plazmocyty, limfocyty)
często połączona z włóknieniem
Zaburzona odpowiedź komórkowa
Ziarnica złośliwa – typy
histologiczne
Chłoniak Hodgkina guzkowy z przewagą
limfocytów
( LP lymphocyte-predominant) 5-15%, dobre
rokowanie
-------------------------------------------------------
Chłoniak Hodgkina ze stwardnieniem
guzkowym
(NS nodular sclerosis), 40 –80% (głównie osoby
młodsze)
Chłoniak Hodgkina mieszanokomórkowy
(MC mixed celullarity), 15-30% (głównie osoby
starsze)
Chłoniak Hodgkina bogaty w limfocyty
(lymphocyte rich), 5-10%
Chłoniak Hodgkina z zanikiem limfocytów
(LD lymphocyte depletion), <1%, złe rokowanie
Ziarnica - objawy
Objawy zależne od lokalizacji choroby...
Objawy ogólne (obecne u 25-30%):
– gorączka , poty nocne, spadek masy ciała
(>10% w ciągu 6 miesięcy)
– Gorączka Pel-Ebstein (2 tygodnie gorączki i
2 tygodnie przerwy)
Badanie fizykalne:
– Powiększenie węzłów chłonnych
• węzły twarde
• niebolesne
• nieprzesuwalne
• ze skłonnością do tworzenia pakietów
• najczęściej w okolicy szyjnej i nadobojczykowej
• hepato-splenomegalia w 50%
• Zajęcie innych organów (płuca, szpik...)
Ziarnica złośliwa -
diagnostyka
Badanie podmiotowe i przedmiotowe
Badanie histologiczne węzła chłonnego
lub innej tkanki zajętej przez chorobę
Morfologia, OB, badania biochemiczne
(także albuminy)
Tomografia komputerowa klatki
piersiowej, jamy brzusznej, miednicy
Biopsja aspiracyjna szpiku oraz
trepanobiopsja
PET
Ziarnica złośliwa -
różnicowanie
Chłoniaki nieziarnicze
Przerzuty nowotworowe
Infekcje bakteryjne, wirusowe,
pierwotniakowe (EBV,
Toxoplasmoza)
Ziarnica – klasyfikacja
kliniczna (Cotswolds)
I – zajęcie węzłów chłonnych jednej
okolicy lub tkanki chłonnej (grasica,
śledziona, pierścień Waldeyera)
II – zajęcie węzłów chłonnych jednej lub
więcej okolic po jednej stronie przepony
(podać liczbę anatomicznych lokalizacji
np. II3)
III – zajęcie węzłów chłonnych po obu
strony przepony (III-1 jeśli zajęte węzły
zatok śledziony, trzewnych, wrotnych,
III-2 jeśli zajęte węzły okołoaortalne,
biodrowe)
IV – zajęcie jednego lub więcej
narządów pozawęzłowych
Ziarnica – klasyfikacja
kliniczna cd.
A- brak objawów ogólnych, B-
obecność objawów ogólnych
X – duża masa węzłowa
(poszerzenie śródpiersia o ponad
1/3 szerokości, pakiety węzłów
chłonnych > 10 cm)
Ziarnica złośliwa –
czynniki złego rokowania
IPF International Prognostic
Factor
– Stadium IV
– Płeć męska
– Wiek >= 45 lat
– Hemoglobina <10,5 g/dl
– WBC >= 15 G/l
– Limfopenia <800/ml
– Albuminy <4g/dl
Ziarnica złośliwa -
leczenie
Chemioterapia
– ABVD (Adm, Bleo, Vbl, Dakarbazyna)
– MOPP (Ntg, Vcr, Natulan, Pdn)
– BEACOPP (Bleo, Dox, Cpa, Vcr, Natulan, Pdn)
Radioterapia
IA oraz IIA – radioterapia lub chemioterapia a
następnie radioterapia
IB, IIB , IIIA – chemioterapia oraz następnie
radioterapia
IIIB, IV – wielolekowa chemioterapia
Wysokodawkowa chemioterapia wspomagana
autologicznym przeszczepieniem komórek
hematopoetycznych – pierwotna oporność, nawrót,
czynniki złego rokowania
Ziarnica – powikłania
leczenia
Wtórne nowotwory
– Białaczki szpikowe, nieziarnicze
chłoniaki złośliwe, rak oskrzela
– Bezpłodność
– Powikłania płucne (zwłóknienie
popromienne -bleo, rtg)
– Powikłania sercowo- naczyniowe
(zapalenie osierdzia, kardiomiopatie)
– Zaburzenie funkcji tarczycy