Pierwotna nadczynność 

przytarczyc (PNP)

•

  

występowanie: 0,2%/rok, najczęściej między 30 

i 50 r.ż.
   łącznie z postaciami nie rozpoznanymi: około 
1%/rok
•  w 80% gruczolak jednego gruczołu 
(onkogenna mutacja             
   w pojedynczej komórce progenitorowej): 

– 40% - delecja w chromosomie 1(1p32), 25% - del.w 
chr. 11(11q12-13) =  
   brak genu supresorowego dla rozrostu guza, 
– inwersja fragmentu  chr.11. = powoduje 
nieprawidłową proliferację

• 15% nadczynność wszystkich przytarczyc, 
• rak <1%(

utrata genu supr. guza RB lub genu p53 - 

reg.cyklu kom.

• może wchodzić w skład:     

-  MEN 1 (z. Wermera): PNP, guzy   

               trzustki i przysadki, często z z. 
Zollingera-Ellisona 

- MEN 2A: PNP, rak rdzeniasty tarczycy        

                               
               i  pheochromocytoma

 

 

Pierwotna nadczynność 

przytarczyc (PNP)

OBJAWY:

1. 50% chorych bez objawów.
2. Najbardziej typowe: 

- kamica nerkowa, 
- ch. wrzodowa, 
- złamania patologiczne kości, 
- klasyczne zmiany w rtg.

• nefropatia zaporowa i zakażenia układu 
moczowego 
• polidypsja, poliuria, niewydolność nerek, 
nadciśnienie tętnicze
•  zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego: 
zaburzenia  

  dyspeptyczne, częstsze ostre zapalenie trzustki, 

brak łaknienia, wymioty, zaparcia

 

 

Pierwotna nadczynność 

przytarczyc (PNP)

•

 

zmiany w rtg: osteitis fibrosa cystica lub guzy 

brunatne,   
   resorpcja podokostnowa paliczków, utrata 
lamina dura zębów,  
   obraz soli i pieprzu w kościach czaszki, 
osteopenia/osteoporoza
• chondrokalcynoza i napady dny rzekomej
• zaburzenia ze strony OUN: zaburzenia afektu, 
zmęczenie,  
  nerwowość, zab. koncentracji, depresja, 
splątanie, 
• osłabienie mięśniowe, zaniki   mięśni
• keratopatia pasmowata ”wstążkowa” - złogi 
wapnia w rogówce
•  zmiany w EKG: wydłużenie PQ i skrócenie QT

 

 

 

Pierwotna nadczynność 

przytarczyc (PNP)

 

Zmiany biochemiczne:

1. Wzrost natywnego PTH (PTH-intact)
2. Hiperkalcemia, hiperkalciuria, hipofosfatemia, 
wzrost ALP 
3. Typowe zmiany kostne (rtg rąk, kości długich, 
czaszki)
4. USG i TK szyi - zwykle bez zmian (czasami ektopia: 
w tarczycy,  
   grasicy, za przełykiem, w osierdziu)
5. Scyntygrafia z Tc99 znakowanym MIBI
Hiperkalcemia - powyżej 11.5 mg% (2.9 mmol/l); 
ciężka - >15 mg%

Leczenie:

Operacyjne - paratyreoidektomia obligatoryjnie <50 
r.ż.
Wskazania do operacji u osób >50 r.ż.: poziom Ca 
większy o 1-1.6 mg% od górnej granicy normy, 
obniżenie Cr kreatyniny o 30%, obecność kamicy 
nerkowej, wydalanie Ca >400 mg/d, znaczna 
osteopenia

 

 

Pierwotna nadczynność 

przytarczyc (PNP)

 

Leczenie zachowawcze hiperkalcemii:

1. Furosemid (40 mg i.v.)
2. 0,9% NaCL (2-6 l)
3. Fosforany doustnie
4. Bisfosfoniany
5. Kalcytonina
6. Plikamycyna
7. Glikokortykoidy
8. Azotan galu
9. Dializa

 

 

Wtórna nadczynność przytarczyc 

 

I. Ostra i przewlekła niewydolność nerek 

II. Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia
1. Krzywica lub osteomalacja z niedoboru wit. D 
(nabyta)
a) niedostateczne wytwarzanie w skórze
b) upośledzone wchłanianie
c) polekowa (sterydy, p/drgawkowe)
2. Wrodzona krzywica witamino-D-zależna
a) typ I: defekt 1alfa hydroksylacji 25(OH)2D3
b) defekt receptora dla wit. D3 - krzywica witamino-D-
oporna
III. Osteodystrofia wątrobowa
IV. Rak rdzeniasty tarczycy
V. Hipomagnezemia
VI. Ciąża i laktacja

 

 

Wtórna nadczynność przytarczyc 

 

Cechy charakterystyczne:

• bardzo wysokie stężenia iPTH, Ca  v 
• częste „depozyty” wapniowe w tkankach 
miękkich
• świąd skóry
• nasilone zmiany kostne

Leczenie:

1. Przyczynowe
2. Transplantacja nerek
3. Subtotalna paratyreoidektomia
4. Zachowawcze - witamina D (0.5-1.0 mcg/d), 
CaCO3 (3.0-5.0/d)

 

 

Trzeciorzędowa nadczynność 

przytarczyc 

• Autonomizacja wzmożonej czynności 

przytarczyc i nadmiernego wydzielania PTH 
mimo normalizacji kalcemii

• Najczęściej po udanej transplantacji nerek
• Leczenie z wyboru - subtotalna 

paratyreoidektomia

 

 

Rzekoma nadczynność 

przytarczyc 

• Jest to ektopowa produkcja przez 

nowotwory substancji powodujących 
wzrost kalcemii: PTH, PTH-podobne, 
PGE2 lub sterole witamino-D-podobne

• Najczęściej wydzielanie ektopowe PTH w 

raku płuca, nerki, jajnika, rzadziej 
trzustki i wątroby

 

 

Niedoczynność przytarczyc - 

przyczyny

1. Jatrogenna
a) pooperacyjna
b) po naświetlaniach promieniami rtg
2. Idiopatyczna
a) izolowana wrodzona noworodków
b) zespół III i IV kieszonki skrzelowej (Di 

George’a) - agenezja przytarczyc, grasicy, 
nieprawidłowości łuku aorty, limfopenia, 
kandidiaza

c) izolowana późna na tle 

autoimmunologicznym

 

 

Niedoczynność przytarczyc - 

przyczyny

III. Nabyta
a) stan po zapaleniu lub urazie
b) wylewy krwawe do przytarczyc
c) zawał gruczolaka przytarczyc
d) hemosyderoza lub choroby 

ziarniniakowate

e) skrobiawica
f) przerzuty nowotworowe
g) przewlekła hiperkalcemia

Najczęściej - pooperacyjna (95%)

 

 

Niedoczynność przytarczyc - 

patogeneza

Niedobór PTH          zmniejszenie wydalania 

fosforanów  

            hiperfosfatemia z wytrącaniem CaPO4 w 

tkankach

miękkich i obniżeniem Ca w osoczu.
Brak PTH prowadzi do alkalizacji osocza 

(zwiększenie

reabsorpcji wodorowęglanów w cewkach 

bliższych)           

wzrost pH krwi i spadek Ca zjonizowanego.
Złogi tworzą się w: kościach, zwojach podstawy 

mózgu,

móżdżku, tkance podskórnej i mięśniach.

 

 

Niedoczynność przytarczyc - 

objawy 1

1. Tężyczka
    Skurcze toniczne mm kłębu kciuka, 

następnie

    przedramion, ramion, twarzy”usta 

karpia”, klatki piersiowej i kończyn 
dolnych, z charakterystyczną „ręką 
położnika” i końsko-szpotawym 
ustawieniem kończyn dolnych. 

Stężenie wapnia: 7.0-7.4 mg%.
Badanie fizykalne - dodatni objaw Chvostka, 

Trousseau

W EKG - wydłużenie QT

 

 

Niedoczynność przytarczyc - 

objawy 1

2. Zaćma 
3. Suchość i świąd skóry, łamliwość paznokci
4. Skłonność do moniliazy
5. Parestezje
6. Bolesne skurcze mięśniowe
7. Obrzęk tarczy n. wzrokowego
8. Skurcz głośni, mięśni oskrzeli, skurcz 

powiek, światłowstręt, podwójne widzenie.

9. Encefalopatia
10. Napady bólu wieńcowego i angina 

abdominalis.

11. Zespół Raynauda, migrena, chwilowa utrata 

świadomości.

Tężyczka utajona.
Ekwiwalenty (równoważniki) tężyczkowe.

 

 

Niedoczynność przytarczyc - 

rozpoznanie

• Hipokalcemia <8.8 mg% (<2.2 mmol/l)
• Hiperfosfatemia
• Poziom ALP w normie
• Zmiany w EKG
• Niski poziom PTH

 

 

Niedoczynność przytarczyc - 

leczenie

1. Leczenie tężyczki
• 10% glukonian Ca 10 ml, następnie 30 ml 

w 1000 ml glukozy przez okres 12-24 h 
(uwaga na preparaty naparstnicy!)

2. Leczenie przewlekłe
• preparaty Ca (1-2 g elementarnego Ca/d)
• preparaty wit. D (kalcitriol) 1-3 mcg/d

 

 

Rzekoma niedoczynność 

przytarczyc  1

Jest to oporność tkanek na działanie PTH, związana z
defektem genetycznym, niedoborem Mg, Ca lub wit. D.
Typ I - defekt receptora dla PTH; brak wzrostu cAMP i
fosfaturii po podaniu PTH.
a) postać z opornością nerkową na PTH
Prowadzi do zmniejszenia produkcji wit. D i 

hipokalcemii

oraz hiperfosfatemii. Objawy - zmiany kostne i złogi
tkankowe („nadczynność-niedoczynność przytarczyc”)
b) postać z opornością kostną
Występuje hipofosfatemia i łagodna hipokalcemia. Nie
występują złogi ani zmiany kostne.

 

 

Rzekoma niedoczynność 

przytarczyc  2

c) postać z opornością całkowitą
Prowadzi do retencji fosforanów w osoczu, ale 

równocześnie

ustaje resorpcja kostna. Brak złogów w tkankach.
Typ II - defekt pozareceptorowy; podanie PTH powoduje
wzrost cAMP, ale nie fosfaturii.
Objawy: 
1. Nadpobudliwość nerwowo-mięśniowa do tężyczki 

włącznie.

2. Objawy ze strony tkanek pochodzenia 

ektodermalnego.

3. Charakterystyczny fenotyp: niski wzrost, krępa 

budowa ciała, okrągła twarz, płetwistość szyi, objaw-
osteodystrofia Albrigta - (IV i V kość śródręcza oraz 
III i IV kość śródstopia), niskie IQ.

 

 

Rzekoma niedoczynność 

przytarczyc 

Leczenie:
• jeśli wywołana niedoborami Ca, Mg lub D3 - 

wyrównać

• w postaciach genetycznie uwarunkowanych - 

niskie dawki witaminy D (nadwrażliwość), 
najlepiej 1-alfakalcidol 0.5-1.0 mcg/d

• preparaty wapnia 1-3 g/d

 

 

Osteoporoza - choroba 

układowa szkieletu 

charakteryzująca się niską 

masą kości, zaburzoną jej 

mikrostrukturą 

prowadzącą do wzmożonej 

łamliwości kości i złamań

 

 

Dane epidemiologiczne

Dane epidemiologiczne

• 1 kobieta na 3 po 50 roku życia będzie 

cierpiała z powodu złamania 
osteoporotycznego

• złamania szyjki kości udowej na świecie: 

1996 - 1300000, 2050 - 6000000

• po złamaniu szyjki kości udowej 

śmiertelność 20%, 1/3 chorych jest stale 
uzależniona od innych osób, 20% 
wymaga stałej opieki lekarskiej

 

 

Dane epidemiologicze

Dane epidemiologicze

Gęstość kości maleje z wiekiem, po 80 r.ż. 50% kobiet 

ma 

znacznie (o co najmniej 2,5 SD od normy) obniżoną 

BMD, ale złamania kości mają miejsce przy każdej 
masie kostnej.

Bezwzględna ich ilość jest największa w osteopenii, a 

nawet przy prawidłowej masie kostnej. 

Osteoporotyczne złamania kręgów dotyczą w prawie 

równym

stopniu kobiet i mężczyzn.

 

 

Wasnich RD: Primer on the Metabolic Bone 
Diseases and Disorders of Mineral 
Metabolism. 4th edition, 1999

Częstość złamań kości u kobiet 

> 50 r.ż.

50                       60                         70    
                     80

kręgi 

szyjka 

kości 

udowej

 

przedramię

40

30

20

10

wiek (lata)

zł

a

m

a

n

ia

/1

0

0

0

 

k

o

b

ie

t/

ro

k

 

 

 

 

Czynniki ryzyka 

Czynniki ryzyka 

osteoporozy

osteoporozy

A. Czynniki 

genetyczne

1. Płeć żeńska
2. Rasa białą lub żółta
3. Dodatni wywiad 

rodzinny

4. Niska masa ciała
5. Przedwczesna 

menopauza

B. Tryb życia
1. Mała aktywność 

fizyczna

2. Palenie tytoniu, 

alkoholizm

3. Bezdzietność
4. Zmniejszona 

ekspozycja na 
światło słoneczne

 

 

Czynniki ryzyka 

Czynniki ryzyka 

osteoporozy

osteoporozy

C. Czynniki dietetyczne
1. Nietolerancja mleka
2. Niska zawartość wapnia 

w diecie

3. Dieta wegetariańska
4. Dieta wysokobiałkowa
5. Nadmierne spożycie kawy
E. Leki
glikokortykoidy, leki 

p/padaczkowe,

heparyna

D. Choroby współistniejące
1. Endokrynopatie: 

nadczynność tarczycy lub 
przytarczyc, choroba 
Cushinga, anorexia 
nervosa, cukrzyca typu 1, 
niedobór hormonu wzrostu

2. Szpiczak mnogi
3. Przewlekła niewydolność 

nerek

4. Ciężkie choroby wątroby
5. Zespoły złego wchłaniania

 

 

KONSEKWENCJE ZŁAMAŃ 

KRĘGÓW

• Pogłębiona kyfoza piersiowa 

- „wdowi garb”

• Utrata wzrostu
• Apatia, przygnębienie, 

depresja

• Ostry lub przewlekły ból 

krzyża

• Trudności z oddychaniem 

(obniżenie łuków żebrowych)

• Ograniczenie ruchomości 

kręgosłupa

• Pogorszenie jakości życia

 

 

ZŁAMANIA KRĘGÓW A 

RYZYKO KOLEJNYCH ZŁAMAŃ

• U kobiety ze złamaniem 

kręgu występuje 
zwiększone ryzyko 
kolejnych złamań (2-4 razy)

• Jedna kobieta na pięć 

będzie cierpiała z powodu 
kolejnego złamania w ciągu 
roku

• 30% złamań kręgów nie 

jest zdiagnozowanych

 

 

Kryteria 

densytometryczne masy 

kostnej (szyjka kości 

udowej)

• Wartości prawidłowe: t-score 

od -1 do +1 SD

• Osteopenia:  od -1 do -2,5 SD
• Osteoporoza:  poniżej -2,5 SD
• Osteoporoza zaawansowana:  

poniżej -2,5 SD oraz przebyte 
złamanie kości

 

 

Diagnostyka osteoporozy

Rozpoznanie osteoporozy może być jedynie postawione na
podstawie wartości wskaźnika t-score uzyskanego badaniem
densytometrycznym metodą DEXA.
Wskaźniki t-score i z-score uzyskane metodami innymi niż 
DEXA (USG, ilościowa tomografia komputerowa, SPA) i w 

innych niż szyjka kości udowej (pięta, kręgosłup,

 

przedramię) 

nie 

są porównywalne i mogą jedynie służyć ocenie zagrożenia 
złamaniem.

 

 

Diagnostyka osteoporozy - 

markery 

przebudowy kostnej

Markery kościotworzenia
1. Frakcja kostna fosfatazy alkalicznej (bALP)
2. Osteokalcyna (OC)
3. N-końcowy propetyd prokolagenu typu I (PINP)
Markery resorpcji kostnej
1. Pirydynolina i deoksypirydynolina
2. N-końcowy usieciowany telopeptyd łańcucha alfa 

kolagenu

    typu I (NTX)
3. C-końcowy usieciowany telopeptyd łańcucha alfa 

kolagenu

    

typu I (CTX)

 

 

Leczenie osteoporozy

Leczenie osteoporozy

• preparaty wapnia i witaminy D
• bisfosfoniany
• hormonalna terapia zastępcza
• selektywne modulatory receptorów 

estrogenowych

• kalcytonina
• parathormon
• tibolon
• fluorki
• stront

 

 

Leczenie osteoporozy

Preparaty wapnia
• Calcium (Polfa) 0,5 

(glukonian)

• Calcium-Sandoz forte 0,5 

(laktoglukonian + węglan)

• Calperos (Pliva) 0,4 (węglan)
• Calcium (Pliva) 0,177 

(laktoglukonian)

• Osteogel (Pampa) 0,8  

(węglan)

• Vicalvit (Polfa) 0,5 (węglan)
• Ostram (Lipha) 0,6; 1,2 

(fosforan)

Preparaty witaminy D
• Vigantoletten 500 (Merc) 

500 IU

• Ostelavit (Glaxo) 0,25 mcg
• Alfakalcydol (IF) 0,25 mcg
• Alphacalcidolum (Glaxo) 

0,25 mcg

Wapń + witamina D
• Ideos (0,5 + 400 IU)
• Vicalvit D (0,5 + 200 IU)

 

 

Leczenie osteoporozy - 

HTZ

HTZ - wzrost ryzyka raka sutka i jajnika, 

zmniejszenie 

ryzyka raka jelita grubego, wzrost częstości 

powikłań

zakrzepowych i udarów.
Brak udokumentowanych badań nad 

skutecznością w

leczeniu osteoporozy.
Wskazania: okres okołomenopauzalny i krótko po 
menopauzie (do 60 r.ż.), maksymalnie do 5 lat

          

 

 

SERM

 

S

S

 

 

elective

elective

E 

E 

strogen

strogen

R 

R 

eceptor

eceptor

M 

M 

odulato

odulato

r

r

•

Selektywne pobudzenie lub 

Selektywne pobudzenie lub 

hamowanie receptora 

hamowanie receptora 

estrogenowego

estrogenowego

•

SERM - nie są hormonami

SERM - nie są hormonami

 

 

Podsumowanie

Kość

•

49% redukcja ryzyka pierwszego 
złamania kręgu po 4 latach

•

34% redukcja ryzyka kolejnych złamań 
kręgów u kobiet z wcześniejszymi 
złamaniami po 4 latach

•

72% redukcja ryzyka inwazyjnego raka 
piersi w badaniu 

MORE

 

Sutek

Serce

•

Korzystny wpływ na czynniki ryzyka 
chorób sercowo-naczyniowych

  

  Macica

•

Nie powoduje przerostu endometrium 

•

Nie zwiększa ryzyka raka endometrium

 

 

Leczenie osteoporozy - 

kalcytonina

5-letnie leczenie zwiększa BMD o 1-2%, obniża markery
Przebudowy kostnej i hamuje nowe złamania kręgów o 

36%.

Nie wpływa na częstość złamań kości udowej i 
przedramienia.
Wskazania: obniżona BMD kręgosłupa, szczególnie w
świeżych złamaniach kręgów.
Miacalcic Nasal 200  (Novartis) - 3 m-ce leczenia, 3 m-

ce przerwy

Miacalcic (Novartis), Calcitonin (Jelfa), Calcihexal 

(Hexal) - 50-100 IU

          

 

 

Leczenie osteoporozy - 

bisfosfoniany

Analogi pyrofosforanu
• I generacja: klodronian, etydronian
• II generacja: pamidronian
• III generacja: alendronian, risedronian, 

ibandronian

Wskazania: profilaktyka i leczenie 

osteoporozy u ludzi dorosłych w każdym 
wieku i u obu płci

          

 

 

Leczenie osteoporozy - 

alendronian

Fosamax 

(MSD),

 Ostenil 

(Polfa),

 

Osalen 

(Anpharm),

 

Lindron 

(Krka)

• po 2 latach leczenia redukcja złamań kręgów 
    o 47%, jakichkolwiek złamań, o 51% złamań 

pozakręgowych

• wzrost masy kostnej we wszystkich miejscach 

pomiarów

• udowodniona skuteczność u mężczyzn

          

 

 

Leczenie osteoporozy - 

risedronian

Actonel 0,005

 (Aventis)

• po 3 latach leczenia redukcja złamań kręgów o

 

49%

 

(w 

pierwszym roku o

 

61%

)

 

i złamań

 

pozakręgowych o

 

33%

,

 

w tym szyjki kości udowej o

 

40%

• wzrost masy kostnej we wszystkich miejscach pomiarów
• skuteczność w osteoporozie posteroidowej (redukcja 

złamań o 70%)

Dobra tolerancja,  działania uboczne - rzadko, gł. górny 

odcinek

przewodu pokarmowego

          

 

 

Związek pomiędzy ryzykiem złamania kręgu 

kręgosłupa a wzrostem BMD*

*Not head-to-head comparison; 

†

vs placebo.  Error bars represent 95% confidence intervals.

1

Chesnut CH, et al. Am J Med. 2000;109:267-276; 

2

Ettinger B, et al. JAMA. 1999;282:637-645; 

& data on file, Eli Lilly and Company; 

3

Harris ST, et al. JAMA. 1999;282:1344-1352; 

4

Reginster J-

Y, et al. Osteoporosis Int. 2000;11:83-91; 

5

Black DM, et al. Lancet. 1996;348:1535-1541; 

6

Cummings SR, et al. JAMA. 1998;280:2077-2082.

0

1

2

3

4

5

6

7

kalcytonina

1

tak

raloksyfen

2

tak

raloksyfen

2

nie

risedronian

3

tak

risedronian

4

tak

alendronian

5

tak

alendronian

6

nie

0

20

40

60

80

100

% wzrost BMD

†

Wcześniejsze 

złamania kręgów

%

 r

e

d

u

k

c

ja

  

ry

zy

k

a

 z

ła

m

a

ń

 

k

rę

g

ó

w

 

 

Wskazania do 

densytometrii

 

1.

 

Obecność „silnych” czynników ryzyka:

• menopauza przed 45 r.ż.
• leczenie sterydami (> 6 m-cy lub w dawce >7,5 
mg prednizonu)
• złamanie szyjki kości udowej u matki
• niski BMI <19
• współistnienie chorób powodujących osteoporozę
2. Zmiany w RTG: osteopenia i/lub deformacje 
kręgów.
3. Przebyte złamanie po niskim urazie, szczególnie 
kręgu lub                                 
    przedramienia.
4

. 

Zmniejszenie wzrostu, kyfoza piersiowa.