Postępowanie z
noworodkiem z krytyczną
wadą serca
Iwona Maroszyńska
Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka
i Małego Dziecka UM w Łodzi
Klinika Neonatologii ICZMP w Łodzi
Postępowanie z
noworodkiem z krytyczną
wadą serca
Iwona Maroszyńska
Klinika Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka
i Małego Dziecka UM w Łodzi
Klinika Neonatologii ICZMP w Łodzi
♥
Definicja krytycznej wady serca u noworodka
♥
Identyfikacja noworodków z krytyczną wadą serca
♥
W okresie przedobjawowym
♥
W stanie krytycznym
♥
Postępowanie z noworodkiem z krytyczną
wrodzoną przed przyjęciem do ośrodka
referencyjnego
♥
Prostaglandyna E1
♥
Uzupełnienie objętości krwi
♥
Leczenie zaburzeń oddychania
♥
Wpływ parametrów wentylacji i tlenoterapii na układ
krążenia
♥
Analgezja i sedacja
♥
Leczenia zaburzeń krążenia
♥
Katecholaminy
Zależny od układu krążenia
matki
Mieszanie się krwi utlenowanej
i oddtlenowanej
Łożysko główne miejsce
wymiany gazów
,
elektrolitów, płynów, substratów
energetycznych, produktów przemiany
materii
Epidemiologia
♥
Częstość wrodzonych wad serca
♥
6-12/1000 urodzeń żywych
♥
Pierwszy miesiąc życia
♥
Diagnostyka 50 - 70%
♥
Leczenie chirurgiczne 20-25%
♥
Umieralność okołooperacyjna
♥
Przed zabiegiem > 5% (TGA 5%)
♥
Po zabiegu 0% - 2,5% (TGA ~ 1%)
Krytyczna wada serca
wada prowadząca do zgonu w
pierwszym miesiącu życia, jeśli nie
zostanie podjęte leczenie operacyjne
lub interwencyjne
Krytyczne wady serca
♥
Wady przewodozależne
♥
Wady serca z przewodozależnym
krążeniem płucnym – sinicze
♥
Wady serca z przewodozależnym
krążeniem systemowym – bez sinicy
♥
Wady w których przewód tętniczy
umożliwia mieszanie krwi (TGA)
Krytyczne wady serca
♥
Wady z zastoinową niewydolnością
krążenia
♥
Krytyczne zwężenie zastawek aorty
♥
Krytyczne zwężenie zastawek pnia
płucnego
♥
Całkowity nieprawidłowy restrykcyjny
spływ żył płucnych
Wyniki leczenia
♥
Diagnostyka
♥
Identyfikacja noworodków z krytyczną
wadą serca w okresie przedobjawowym
♥
Rozpoznanie krytycznej wady serca u
noworodka w stanie krytycznym
♥
Postępowanie w ośrodku macierzystym
♥
Transport
Diagnostyka prenatalna
♥
Czułość - 60%
♥
Specyficzność > 95%.
♥
Polska
♥
Kilka ośrodków wyniki porównywalne do UE i
USA
♥
Ogólnopolski Rejestr Patologii
Kardiologicznych u Płodów
♥
Wykrywalność wad serca - 40%
♥
Wykrywalność ciężkich wad serca - 30%
Krytyczna wady serca
obraz kliniczny
♥
Obraz kliniczny
♥
Noworodek eutroficzny
♥
Apg > 7pkt
♥
10 do 25% noworodków z krytyczną wadą serca
♥
Wypis do domu – zdrowe
(Mellander 2006; Wren C 1999, 2007)
♥
ICZMP
♥
12% noworodków z krytyczną wadą serca
♥
Posocznica
♥
Wrodzone zapalenie płuc
♥
Niedrożność przewodu pokarmowego/Martwicze zapalenie
jelit
Program screeningowego pomiaru SpO
2
POLKARD 2003-2005
(Błaż, Kawalec 2007)
Pomiar na stopie przez 2-3 min
24-36 h. życia
Wykluczona wada serca
SpO
2
≥95%
SpO
2
≥95%
Powtórne badanie po 1 h
SpO
2
< 90%
SpO
2
< 90%
Wada serca
Program screeningowego pomiaru
SpO
2
POLKARD 2003-2005
(Błaż, Kawalec 2007)
♥
26 ośrodków
♥
28 tys. noworodków
♥
8% populacji urodzonych
noworodków
♥
15.03.2004-31.03.2005 Czułość - 87%
♥
Specyficzność - 99,9%,
♥
PPV - 35%
♥
NPV -99,99%.
Podejrzenie wady serca
♥Dokładne badanie dziecka
♥Ocena układu krążenia
♥Tętno za- i przed- PDA
♥SaO
2
za- i przed- PDA
♥Obecność szmeru nad sercem
♥EKG
♥Badanie radiologiczne klatki piersiowej
♥Konsultacja kardiologiczna/ECHO
♥Transport
♥
Pełne postępowanie diagnostyczne – rzadko
możliwe w chwili załamania stanu ogólnego
♥
Decyzje terapeutyczne podejmowane na
podstawie oceny klinicznej
Różnicowanie
Zmniejszony przepływ systemowy
(CoA, stenoza aortalna, HLHS)
Posocznica
PGE1
Antybiotykoterapia
22-47%
brak szmeru
CO
nieprawidłowe tętno
Powrót
włośniczkowy
Diureza
Kwasica
metaboliczna
Temp. obwodowa
Różnicowanie
TAPVR
MAS, zapalenie płuc,
rozedma śródmiąższowa
Różnicowanie
Przewodozależny
przepływ płucny
PPHN
R-L shunt ↓
ECMO
9% - wada serca
Opór płucny
↓
Przepływ płucny
↑
RTG
PGE1
iNO
SpO
2
↑
Układ krążenia noworodka
Noworodek
TSV
TDV
TSP
TDP
Ciśnienie
Objętość
Dorosł
y
Kurczliwość
Podatność
A
A1
B
B1
Skurcz
izowolumetrycz
ny
wyrzut
Rozkurcz
izowolumetrycz
ny
napełnianie
Obciążenie wstępne
Ciśnienie
Objętość
B
A
B-1
Obciążenie następcze
SV
Ciśnienie
Objętość
A
B
A-1
B-1
SV
A
B
A-1
B-1
Ciśnienie
Objętość
Skurcz
Rozkurcz
Zmiana kurczliwości
Leczenie
♥
Zabezpieczenie przepływu przez PDA
♥
Zapobieganie przeciążeniu krążenia płucnego
♥
Zabezpieczenie przepływu systemowego
♥
Transport tlenu do tkanek pokrywający aktualne
zapotrzebowanie metaboliczne
♥
Przepływ płucny : przepływ systemowy
Qp/Qs = 1:1 → SpO
2
– 75-85%
Sinica
Brak sinicy
Szmer
Nieprawidłowe tętno
PGE 1
Stan krytyczny
+
+
Powrót
włośniczkowy
Diureza
Kwasica
metaboliczna
Temp. obwodowa
Dobry stan ogólny
stan zagrożenia życia
Transport
PGE 1
0,05mcg/kg/min
Stabilizacja?
Diagnostyka
Brak odpowiedzi na
prostaglandyny
Weryfikacja wlewu prostaglandyny E1
Dostęp naczyniowy
Dawka leku
Pompa infuzyjna
Brak odpowiedzi na
prostaglandyny
Weryfikacja wlewu prostaglandyny E1
Wypełnienie łożyska naczyniowego
Wyrównanie kwasicy metabolicznej
Wyrównanie zaburzeń elektrolitowych, glikemii,
niedokrwistości
Obciążenie wstępne
Krystaloidy
Koloidy
•Krócej pozostają w naczyniach
•Mniejsze obrzęki (pierwsze 48h życia)
•Obrzęki – niewydolność śródbłonka
•Otrzymywane z krwi –infekcje
•Większy koszt
•Podobna skuteczność
•Parametr decydujący o skuteczności – objętość
Emmery EF, Arch Dis Child, 67, 1992
King W,
Arch Dis Child, 67, 1997
•Pierwszy wybór
•10-20ml/kg 0,9% NaCl w 30min
•5% albuminy – utrata białka
Leczenie zaburzeń
oddychania
Leczenie zaburzeń krążenia
Qp:Qs=1
RV RA
LA LV
Fo
PDA
RV
LV
RA
LA
Body
Lungs
RV
RA
LA LV
O
2,
hipokapnia,
NO
SVR↑
katecholaminy
↓ MAP (PIP, PEEP)
Hipoksemia
↑ MAP
↓SVR
(amrinon,milrinon)
RV
RA
LA LV
FiO
2
↑
Katecholamin
y
Hiperkapnia
Hipoksemia
Hipoksja
Hipoperfuzja
RV
LA
LV
RA
FiO2 – 1
Katecholaminy
Hiperkapnia
Hipoksemia
Hipoperfuzja
Zaburzenia oddychania
Wady przewodozależne
SpO
2
=75-85%
PPHN, posocznica
SaO
2
> 90%
Noworodek donoszony SaO
2
> 90%
VLBW, ELBW – 80-95%
SpO
2
– 85-90%
Zaburzenia oddychania
Obniżony
transport tlenu
Tachypnoe
Wzrost pracy
mięśni oddechowych
Wzrost
zapotrzebowania
na tlen
Kwasica metaboliczna
Przeciążenie
krążenia płucnego
Leczenie zaburzeń oddychania
Zmniejszone
zapotrzebowanie
na tlen
Poprawa
transportu tlenu
Zaburzenia oddychania
♥
Wskazania do intubacji
♥
Niewydolność oddechowa
♥
Głęboka kwasica metaboliczna
♥
Bezdech – objaw uboczny PGE1
Jak wentylować
♥
PEEP - 4-6 cmH
2
O
♥
Mała objętość oddechowa
♥
MAP
♥
ET > IT → PEEP > PIP
♥
FiO
2
– dostosowane do potrzeb pacjenta
♥
Wada serca - wentylacja powietrzem (z
wyboru)
♥
SaO
2
85-90% → Qp = Qs
♥
Oddech spontaniczny pacjenta
♥
Unikać alkalozy
Brak odpowiedzi na
prostaglandyny
Weryfikacja wentylacji sztucznej
Przepływ płucny = przepływ systemowy
SaO
2
85% - 90%
Wentylacja/układ krążenia
♥
Tlen ↓ opór naczyniowy w krążeniu
płucnym
♥
↑ MAP
♥
↑ opór naczyniowy w krążeniu płucnym
♥
↑ ciśnienia śródpiersiowego
♥
↓ powrót krwi żylnej do prawego przedsionka
– ↓ rzut serca
♥
↓obciążenie następcze lewej komory
(Ciśnienie w aorcie – ciśnienie sródpiersiowe)
– ↑ przepływ wieńcowy
Hipotensja
Hipoperfuzja
CO↓
Kiedy należy leczyć
hipotensję!
♥
PPHN
♥
Przewodozależny przepływ płucny
♥
Zaburzenia perfuzji ???
♥
Opóźniony powrót włośniczkowy
♥
Oliguria
♥
Kwasica metaboliczna
Strategia leczenia zaburzeń
krążenia
♥
Optymalizacja obciążenia wstępnego
♥
kontrola objętości podawanych płynów
♥
Poprawa kurczliwości mięśnia
sercowego
♥
leki o działaniu inotropowo dodatnim
♥
Obniżanie obciążenia następczego -
wazodilatatory
(Guadrado 2002, Ravishankar 2003)
Dopamina
♥
Dawki 1 – 25 mcg/kg/min
♥
Najczęściej stosowana katecholamina
♥
Duża skuteczność w leczeniu hipotensji
♥
Wzrost SVR
Rose JC, Arch Dis Child, 69, 1993
Zhang J, Arch Dis Child
, 81, 1999
♥
Działanie intropowe + (β2 – uwalnianie
noradrenaliny)
Klarr JM, J Pediatr, 125, 1994
Osborn D, J Pediatr, 140, 2002
Ruelas-Orozco G, Am J Perinatol 17, 2000
Dobutamina
♥
Dawka 5-20 μg/kg/min
♥
Działanie kardioselektywne
♥
Nie zwiększa SVR
♥
Słaby efekt chronotropowy
♥
Brak wpływu na wydzielanie amin
endogennych
Roze JC, Arch Dis Child, 69, 1993
Roze JC, Arch Dis Child, 69, 1993
Klar JM, J Pediatr, 125, 1994
Greenough A, Eur J Pediatr, 152, 1993
Hentschel R, Biol Neonat, 68, 1995
Epinefryna
♥
Dawki 0,125 – 0,5 mcg/kg/min
♥
Częstość akcji serca ↑
♥
Ciśnienie tętnicze krwi ↑
♥
SVR ↑
♥
Kurczliwość ↑
♥
Rzut serca ↑
♥
Brak związku z wiekiem płodowym
Phillipos EZ, Pediatr Res, 39, 1996
Katecholaminy
♥
Noradrenalina
♥
Bezpieczna u noworodków
♥
Nie powoduje istotnego wzrostu oporu
naczyniowego w naczyniach wieńcowych i
mózgowych
Derleth DP, Pediatr Res, 41, 1995
♥
Dopexamina
♥
Skuteczna w leczeniu hipotensji
♥
Wzrost pH
♥
Wzrost diurezy
Kawczyński P, Intensive Care Med., 22, 1996
Leczenie zaburzeń krążenia
♥
Leki o działaniu inotropowo
dodatnim: dobutamina, dopamina
♥
Szybki efekt terapeutyczny
♥
Wzrost konsumpcji tlenu przez mięsień
sercowy
♥
Tachykardię
♥
Ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu
♥
Mniejsza wrażliwość receptorów β -
słabszy efekt terapeutyczny
(Hoffman 2001)
Inhibitory fosfodwuesterazy
♥
Amrinone, Milrinone
(Chang 1995, Bailey 1999, Ramamoorthy 1998)
♥
↑ kurczliwość
♥
↓ obciążenie następcze obu komór
♥
↓ oporu naczyniowego w krążeniu systemowym i płucnym
♥
poprawę perfuzji w krążeniu wieńcowym
(Baim 1989, Shipley 1996)
♥
Nie zwiększają zużycia tlenu przez mięsień sercowy
♥
Nie wykazują działania chronotropowego dodatniego
(Bailey 1999)
♥
Synergizm z innymi preparatami o działaniu
inotropowo dodatnim
♥
Poprawia wrażliwości receptorów β na inne
katecholaminy
(Booker 2002)
Inhibitory fosfodwuesterazy
♥
Szeroko stosowane w populacji
dorosłych
♥
zapobieganie i leczenie dysfunkcji
mięśnia sercowego oraz małego rzutu
♥
U noworodków
♥
Leczenie dysfunkcji lewej komory po
zabiegach kardiochirurgicznych
Inhibitory fosfodwuesterazy
♥
Milrinon u noworodków
♥
Ciągła infuzji w dawce 0,3-1 μg/kg/min
poprzedzonej podaniem dawki nasycającej: 25-
75 μg/kg w ciągu 10-30 min
♥
Odpowiedź na stosowany zakres dawkowania
milrinonu u noworodków nie jest dobrze poznana
♥
Preparat jest bezpieczny i skuteczny w leczeniu
małego rzutu
♥
Noworodki z wadami serca z przewodozależnym
przepływem systemowym lub dysfunkcją lewej
komory
(Chang 1995, Bell 2003)
Inhibitory fosfodwuesterazy
♥
Konieczne badania
♥
Skuteczność działania w podanym
przedziale dawkowania
♥
Objawy niepożądane
♥
Małopłytkowość
– 25% leczonych noworodków
– IVH
♥
Zaburzenia rytmu
♥
Upośledzenie funkcji wątroby i nerek
Inhibitory fosfodwuesterazy
Ciśnienie
Objętość
Skurcz
Rozkurcz
A
A
B
A-1
B-1
Zmniejszenie zapotrzebowania na
tlen
♥
Termoregulacja – komfort
termiczny
♥
Hipertermia/tachykardia
♥
Zwalczanie bólu
♥
Hipotensja
♥
Morfina
♥
Midazolam
♥
Diazepam
Brak odpowiedzi na
prostaglandyny
TAPVD
Niski opór naczyniowy w płucach
Duży przepływ płucny
Zastoinowa niewydolność krążenia
Brak odpowiedzi na
prostaglandyny
TGA
Prawidłowa przegroda międzykomorowa
Restrykcyjne Fo
Zabieg Rashckinda
Podsumowanie
♥
Diagnostyka oraz postępowanie
przed przekazaniem do ośrodka
kardiochirurgii dziecięcej
♥
Istotny wpływ na wyniki leczenia
♥
Podejrzenie krytycznej wady serca u
noworodka w ciężkim stanie ogólnym
♥
Zastosowanie PGE1
Mniejszym złem jest zastosowanie
prostaglandyny E1 u noworodka w
stanie krytycznym bez wady serca niż
niezastosowanie jej u noworodka z
krytyczną wadą serca
Podsumowanie
♥
Bezdech
♥
Wskazanie do nieinwazyjnego lub
inwazyjnego wspomagania oddechu
♥
Nie wolno odstawiać ani zmniejszać
dawki PGE1
Podsumowanie
♥
Leczenie
♥
Zmniejszenie zapotrzebowania na tlen
♥
Leczenie zaburzeń oddychania
♥
Analgezja, sedacja (hipotensja)
♥
Temperatura neutralna
♥
Qp:Qs = 1
♥
Leczenie zaburzeń oddychania
♥
Leczenie hipotensji
Podsumowanie
♥
Należy unikać wysokich dawek
katecholamin
♥
Wady serca z przewodozależnym
przepływem systemowym
♥
Krytyczne zwężenie zastawek aorty
♥
Zaburzenia perfuzji
♥
Mały przepływ systemowy
♥
Katecholaminy – zmniejszenie
przepływu systemowego
Podsumowanie
♥
Nie zawsze jest możliwa stabilizacja przed
transportem
♥
TGA z restrykcyjnym otworem owalnym
♥
Całkowity nieprawidłowy restrykcyjny
spływemżył płucnych
♥
Krytyczne zwężeniem zastawek pnia płucnego,
aorty
♥
Szybki transport do ośrodka
referencyjnego