Pubertas praecox

Pubertas praecox

• Def.: objawy dojrzewania przed 8rż (9)
•         - rozwój piersi
•         - wydzielina pokwitaniowa (fluor pubertalis)
•         - estrogenizacja sromu (h. anularis, semilunaris- h.

fimbriatus)

• - owłosienie łonowe
• Menarche przed 10rż

Podział

• 1) zależne od GnRH

(idiopatyczne, zmiany organiczne

OUN)

• 2) niezależne od GnRH
• - z. Mc Cune –Albrighta (pd, zmiany sórne, dysplazja

włóknista

• kości, zab. endokrynologiczne, zab. funkcji CA)
• - nowotwory (ziarniszczak, otoczkowiak)

Rozpoznanie

• - obraz kliniczny ( krwawienie-z.Mc Cune-Albrighta)
• - stężenie estradiolu 30pg/ml
• - USG ( endometrium, pecherzyki, proporcje trzon-

szyjka)

• - wiek kostny
• - siodło tureckie
• - rezonans przysadki

leczenie

• 1) analogi gonadoliberyny (Dipherellina co 4 tyg)
• 2) gestageny (octan medroksyprogesteronu)
• 3) operacyjne (oszczędzajace)
• 150cm

Różnicowanie

• Thelarche praecox (brak pigmentacji otoczek, niski

estradiol, cienkie endometrium)

• Adrenarche praecox ( wykluczyć guza jajników,

nadnerczy, wpn)

Metrorrhagia iuvenilis

• - wiek ginekologiczny+1
• -brak jajeczkowania (3%), brak progesteronu
• - przerost endometrium – złuszczanie wysepkowe
• - powikłania – niedokrwistość,stany zapalne,zab.krzepnięcia,
fibrynolizy

• Leczenie:
• - zahamowanie krwawienia (estradiol depot+kaprogest,abrazja-
wyjątkowo)
• - antybiotyk
• - odtworzenie cyklu płciowego (cykliczna t.sekwencyjna,

gestageny)

Hiperprolaktynemia

• Podział:
• 1) czynnościowa ( zab. reg.- hamowania przez Do)
• 2) podstawowa (guz, pseudoprolactinoma)
• Rozpoznanie:
• Poziom PRL (24 ng/ml) , test z MCP (wyrzut 500%)
• Leki (p-depresyjne, p-nadciśnieniowe, p-wrzodowe, neuroleptyki, p-

padaczkowe, estrogeny- DTA→nie jest p-wsk. bezwzgl, prolactinoma -
też)

• Stres
• Wysiłek fizyczny
• Niedoczynność tarczycy
• Z. Sheehana ( poporodowy brak laktacji)
• Niewydolność nerek
• Niewydolność wątroby

objawy

• - mlekotok
• - mastodynia- mastalgia- mastopatia
• - zaburzenia miesiączkowania
• - pierwotny brak miesiączki

Leczenie

• 1) agoniści rec. dopaminowych
• - bromokryptyna - niewybiórczy (bromergon, Parlodel)

(2,5-15,0mg/d)

• - Pergolid (0,05-0,25mg/d)
• - Norprolac - D2 (0,075-0,600mg/d)
• - Kabergolina – 2x w tyg.(0,25-2,0 mg)
• Oporność na bromokryptynę związana jest z gęstością

rec D2 w guzie

• Nawroty mikro – 25%
makro – 50%

Zaburzenia rozwoju płciowego

• 1) determinacji płci (uwarunkowane genetycznie ,

gonada pierwotna-

• jajnik, jądro, decyduje obecność chromosomu Y)
• 2) różnicowania płci ( zewn., wewn. narz. płciowe)

Dysgenezje gonad

• - żeński fenotyp
• - pierwotny brak miesiączki
• - infantylizm płciowy
• - pasmowate gonady pozbawione gonocytów

• Rozpoznanie
• Hipogonadyzm hipergonadotropowy (niski estradiol,

wysokie Gn)

• Usg- brak aparatu pęcherzykowego
• kariotyp

Zespół Turnera ( monosomia, mozaikowość) 5-10%

zachowana czynność gonad

• Czysta dysgenezja gonad (46XX, 46XY- z. Swyera)

• Leczenie:
• 1) HTZ (t. sekwencyjna- estrogeny, gestageny)
• - wykształcenie wtórnych cech płciowych
• - krwawienia miesiączkowe
• - profilaktyka osteoporozy
• 2) profilaktyczna obustronna gonadektomiau pacjentek

z chr.Y,SRY

Zaburzenia róznicowania

• Wpn
• - mutacja (autosomalne, recesywne)
• - blok w syntezie glikokortykoidów
• - klasyfikacja Pradera
• - leczenie : substytucja hormonalna, operacyjne- wieloetapowe,

prenatalne

• Z. niewrażliwości na androgeny (z.Morrisa)
• - kariotyp 46XY
• - blok na poz. receptorowym
• - obwodowa konwersja androgenów do estrogenów
• - usuniecie gonad (j.brzuszna, kanały pach.)
• - leczenie : estrogenoterapia
• - klasyfikacja Quingley 7- kompletny(CAIS), 6- niekompletny (PAIS)

PCO

• Kryteria główne:
• - brak owulacji(<6cykli/rok)
• - hiperandrogenemia (kliniczna, biochemiczna)
• - ultrasonograficzne (12lub> pęcherzyków 2-9 mm,

obj.>10 mm)

• Kryteria dodatkowe:
• - oporność tkankowa na insulinę (50%)

(posyreceptorowa)

• - ↑LH/FSH
• - objawy od okr. pokwitania (nadwaga,

hiperandrogenizm, zab. cyklu)

Etiologia- wybiórcza insulinooporność przy zachowanej

wrażliwości podwzgórza, jajników, nadnerczy.Insulina

działa bezpośrednio i przez IGF1. Hipoteza błędnego koła

↑ A- ↑ Insuliny- ↑ A

• Leczenie:
• Redukcja masy ciała-↓stężenia insuliny
• Gestageny II fazie
• DTA (blok. LH,androgeny,↑SHBG)
• Analogi GnRH
• Metformina( insulinooporność, wsk.insulinoporności

<1,G/I<4,5)

• Antyandrogeny (Octan cyproteronu, Diane, Flutamid,

Finasteryd)

• Stym. jajeczkowania
• Klinowa resekcja jajników

Antykoncepcja

• - pewna
• - nieszkodliwa
• - prosta
• - bez wpływu na libido
• - nie ogranicza współżycia
• - tania
• - akceptowana

Wsk.Pearle’a

• - ubezpłodnienie (k-0,05-0,1;  m-0,1-0,15)
• - implanty podskórne (Norplant) 0,005
• - tabl. antykonc. (DTA- 0,1-7,0;  P-0,5-3,0)
• - IUD 0,6-0,8
• - prezerwatywa 3-14
• - błony poch.   6-12
• - plemnikobójcze 6-25
• - met. nat. 9-20
• - bez ant. 85

Mechanizm działania

• 1) zahamowanie owulacji (antygonadotropowe)
• 2) śluz szyjkowy
• 3) zmiany w endometrium (antynidacyjne)
• Zaham. perystaltyki jajowodów

DTA

• 1) etynyloestradiol (20-50 ug)- kontrola cyklu
• 2) gestagen - blokowanie Gn

• Rodzaje gestagenów: ( poch.19 nortestosteronu)
• I- noretysteron
• II- lewonorgestrel
• III- desogestrel, gestoden, norgestimat
• Dienogest- antyandrogenne
• Drosperinol- antymineralokortkoidowe

Objawy uboczne

• Estrogeny:
• - nudności
• - wzrost masy ciała
• - napięcie sutków
• - nadmiar śluzu
• Gestageny:
• - depresja
• -↓libido
• - zmiana masy
• - suchość pochwy
• - łojotok, trądzik

przeciwwskazania

• - ciąża
• - krwawienia z dróg rodnych
• - rak sutka, endometrium
• - palenie ↑35 rż
• - RR ↑160/100
• - patolog. otyłość
• - laktacja
• - chor wątroby (cholestaza, objawowa kamica)
• - chor. naczyń (żchz-z, udar,zator,ch.wieńcowa,

cukrzyca, SLE, migreny, zastawkowe w. serca,
nadcisnienie płucne)

Korzyści- spadek ryzyka

• - c. ektopowa
• - rak endometrium
• - rak jajnika
• - torbiele czynnościowe
• - łagodne schorzenia sutka
• - PID
• - RZS
• - osteoporozy

Odstawić !

• - krwioplucie
• - migreny
• - nadciśnienie
• - nagłe bóle (kl. piersiowa, j. brzuszna, kończyny
• - żółtaczka
• - unieruchomienie

Skuteczność

• Antybiotyki
• P-grzybicze
• P-gruźlicze
• P-padaczkowe
• Diuretyki
• Nasenne
• Uspokajajace

• Vit C, paracetamol,biseptol- zwalniają metabolizm EE

Wiek ginekologiczy↑+3

• Wiek ginekologiczny bardziej niż kalendarzowy koreluje

ze stopniem rozwoju płciowego

Torbiele czynnościowe

• - brak jajeczkowania
• - postępowanie zachowawcze
• - kontrola na początku cyklu 5-7 dc USG
• - blokowanie DTA

• W okresie noworodkowym( przejściowo, ↓E-↑Gn)

• Torbiele przyjajnikowe nie reagują na zmiany stężenia

Gn- laparoskopia

Nowotwory

• - Germinalne ( rak zarodkowy, rozrodczak,

kosmówczak, rak pęch.

• żółtk.,potworniak)
• - Gonadalne (jądrza, ziarniszczak, otoczkowiak)
• Markery HCG,LDH,AFP,CA125,inhibina, estradiol
• Leczenie – radykalne ale oszczędzające

• Raki-nie

Document Outline