Choroby kory nadnerczy

NADNERCZE

Składa się z

dwu różnych

gruczołów

kory

położonej obwodowo,

pochodzącej z mezodermy.

rdzenia

zajmującego centralną

część zbudowanego

z neuroektodermy

(Komórki zwojowe układu

współczulnego).

WARSTWA KŁĘBKOWATA

Główny produkt:

mineralokortykoidy

;

deoksykortykosteron,kortykosteron

i najważniejszy

ALDOSTERON.

WARSTWA KŁĘBKOWATA

Regulacja wydzielania



główny mechanizm

stymulujący

wydzielanie

aldosteronu

stanowi

układ Renina-Angiotensyna Aldosteron

(RAA)



poziom

potasu

we krwi.



W 5 -10% produkcja aldosteronu przez

warstwę

kłębkowatą pozostaje pod kontrolą

ACTH

WARSTWA PASMOWATA



Główny hormon

– KORTYZOL



Produkcja kortyzolu :

5-10 mg/m2

=15-25 mg/dobę



Wydzielanie pod kontrolą

osi

podwzgórzowo-przysadkowo-

nadnerczowej

za pośrednictwem

CRH – ACTH

–

ujemne sprzężenie zwrotne

WARSTWA PASMOWATA

Wydzielanie kortyzolu przez

warstwę pasmowatą

charakteryzuje:

rytm dobowy

zależny od rytmu

dobowego wydzielania CRH i ACTH.

wydzielanie pod wpływem

stresu

(reakcja na piki ACTH).

WARSTWA SIATKOWATA



Produkuje w małych ilościach korty-

zol i

głównie

androgeny nadnerczowe

(DHEA, DHEA-S, ANDROSTENDION).

WARSTWA SIATKOWATA



Produkcja androgenów

nadnerczowych jest

stymulowana

przez ACTH.



Nie funkcjonuje ramię zwrotne osi

tj. wysokie stężenia DHEAS nie

hamują wydzielania ACTH przez

przedni płat przysadki.

DIAGNOSTYKA HORMONALNA

CHORÓB

KORY NADNERCZY

- KREW



Poziom kortyzolu we krwi.



Rytm dobowy kortyzolemii:

ocena

poziomu kortyzolu między 7.00 a 9.00

rano oraz między 23.00 a 1.00)



Prof

il dobowy kortyzolemii

oznaczenia

w godz.7.00; 12.00; 16.00; 23.00)

•

4. Poziom ACTH we krwi.

• 5. Stężenia androgenów nadner-

czowych:

DHEAS , androstendion

DIAGNOSTYKA HORMONALNA

CHORÓB KORY NADNERCZY-

KREW

DIAGNOSTYKA NADNERCZY

WYDALANIE STEROIDÓW

Z MOCZEM

DOBOWYM



wolny kortyzol

- 3-5 DZM

w ciągu 2 do 6 tyg.



Wolne kortykoidy

w moczu

dobowym.



3. 17-hydroksy i 17 ketosteroidy

w moczu dobowym.

BADANIA HORMONALNE STOSOWANE

DO POTWIERDZENIA HYPERKORTYZOLEMII

NOCNY TEST HAMOWANIA 1 MG

DEXAMETAZONU

(TEST PRZESIEWOWY

)

hamowanie jest prawidłowe

jeśli poziom

kortyzolu

oznaczony o godz. 8.00 rano jest

równy lub niższy niż 1,6 ng/ml.

2. Krótki test hamowania 8 mg DXM

spadek poziomu kortyzolu o godz. 8.00

o co najmniej 50%

BADANIA OBRAZOWE

A. Choroba Cushinga

1. Rezonans magnetyczny przysadki

B. Guz nadnercza

1. Wysoko rozdzielcza tomografia komputerowa
2. Rezonans magnetyczny
3. Scyntygrafia z zastosowaniem jodowanego
metabolitu cholesterolu

– rzadko obecnie

stosowane

C. Postać ektopowa zespołu Cushinga

1. Wysoko rozdzielcza tomografia komputerowa

2. Scyntygrafia receptorów somatostatyny
(octreoscan)

NADCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

ZESPÓŁ

objawów klinicznych

wywołanych

przewlekłym,

nadmiernym wydzielaniem

hormonów kory nadnerczy.

NADCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

ZESPÓŁ CUSHINGA

- forma

nadczynności kory nadnerczy,

w której dominują objawy

spowodowane nadmiernym

wydzielaniem kortyzolu

ROZPOZNANIE:

ZESPÓŁ CUSHINGA

jest używane jako uniwersalne

określenie dla wszystkich schorzeń

przebiegających z hiperkortyzolemią.

INNE POSTACI NADCZYNNOŚCI

KORY NADNERCZY



Nadmierne wydzielanie

wyłącznie

androgenów

charakterystyczne dla

guzów wywodzących się z warstwy

siatkowatej kory nadnerczy nosi

nazwę

ZESPOŁU WIRYLIZACJI



ZESPÓŁ FEMINIZACJI

spowodowany

nadprodukcją estrogenów

występuje

bardzo rzadko, zwykle jako objaw

raka kory nadnercza.



Guzy z warstwy kłębkowatej kory

nadnerczy

przebiegające

autonomiczną nadprodukcją

aldosteronu

, są przyczyną

NADCIŚNIENIA HORMONALNEGO.

INNE POSTACI NADCZYNNOŚCI

KORY NADNERCZY

PODZIAŁ

ENDOGENNEGO

ZESPOŁU

CUSHINGA

ZALEŻNIE OD LOKALIZACJI CHOROBY

A. PRZYSADKOWA

(70%)

mikrogruczolak, rzadziej makrogruczolak przysadki

EKTOPOWA

(10-15%)

pozaprzysadkowe guzy wydzielające CRH lub ACTH

najczęściej rakowiaki

NADNERCZOWA

(15-20%)

autonomiczny gruczolak, mnogie gruczolaki i rak

kory nadnerczy, przerost makro i mikroguzkowy

Zależność od ACTH

ZALEŻNY OD ACTH

(90%)



mikrogruczolak przedniego płata

przysadki (80%)



zespół ektopowego ACTH (10-15%)

2/NIEZALEŻNY OD ACTH

(10%)

autonomiczne gruczolaki warstwy

pasmowatej;

rozrosty guzkowe kory nadnerczy

CHOROBA CUSHINGA

Najczęściej występująca postać

endogennej hyperkrtyzolemii!!!!!



Gruczolak przedniego płata przysadki

produkujący autonomicznie ACTH.



Występuje najczęściej między 20 a

40 r. życia,

częściej u kobiet



Charakteryzuje się przewlekłą,

wieloletnią progresją.

ZESPÓŁ EKTOPOWEGO ACTH



w przebiegu nowotworów



rak drobnokomórkowy płuc

(50%)



guzy z komórek wysp trzustkowych



rakowiaki

(płuc, grasicy, przewodu

pokarmowego, jajnika)



rak rdzeniasty tarczycy



guz chromochłonny i paraganglioma



głównie u mężczyzn między 40 a 60 r ż

GUZY KORY NADNERCZY



autonomiczna nadprodukcja

kortyzolu.



w guzach nadnerczy

początek

choroby jest powolny;

a hiperkortyzolemia o łagodnym

lub umiarkowanym charakterze.



rak

kory nadnercza ma zwykle

gwałtowny początek

i przebieg.

OBJAWY KLINICZNE ZESPOŁU CUSHINGA

OGÓLNE



Otyłość 90%



Nadciśnienie 85%

SKÓRA



Plethora 79%



Hirsutyzm 75%



Fioletowo - czerwone rozstępy - 50%



Trądzik 35%



Skaza krwotoczna 35%

OBJAWY KLINICZNE ZESPOŁU CUSHINGA

MIĘŚNIOWO-SZKIELETOWE



Osteopenia 80%



Osłabienie mięśniowe 65%

NEUROPSYCHIATRYCZNE 85%



Labilność emocjonalna



Nadpobudliwość emocjonalna

(podwyższony nastrój- euforia)



Depresja



Psychozy

OBJAWY KLINICZNE ZESPOŁU CUSHINGA

DYSFUNKCJA GONAD



Zaburzenia miesiączkowania 70%



Impotencja, obniżone libido 85%

METABOLICZNE



Upośledzona tolerancja glukozy 75%



Cukrzyca 20%



Hyperlipidemia 70%



Polyuria 30%



Kamica nerkowa 15%

Obraz badań hormonalnych

w hyperkortyzolemii

Brak hamowania 1 mg DXM;

2. Poziom kortyzolu we krwi na górnej

granicy normy lub podwyższony.

Brak rytmu dobowego koryzolu

Zwiększone wydalanie kortyzolu

z moczem dobowym.

ODCHYLENIA W BADANIACH

LABORATORYJNYCH

Morfologia krwi:

poziom Hb, E i Ht w górnej granicy

normy

z limfopenią

eozynopenią

u większości chorych

Elektrolity

hypernatremia i hypokaliemia



w chorobie Cushinga poziom

elektrolitów prawidłowy



głeboka, uporczywa

hipokalemia

występuje zwykle u chorych

zespołem

ektopowym lub rakiem

LECZENIE ZESPOŁU CUSHINGA

NIELECZONY ZESPÓŁ CUSHINGA

PROWADZI DO ŚMIERCI

50% CHORYCH

Z POWIKŁAŃ HIPERKORTYZOLEMII

W CIĄGU 5 LAT.

LECZENIEM Z WYBORU JEST LECZENIE

OPERACYJNE.

Chory wymaga przygotowania

do zabiegu operacyjnego

lekami hamującymi sterydogenezę

(aminoglutetimid, ketokonazol).

DEFINICJA ZESPOŁU CONNA

HYPERALDOSTERONIZM PIERWOTNY

NADCIŚNIENIE HPRMONALNE

Spowodowany autonomicznym,

nadmiernym wytwarzaniem

aldosteronu

przez nieprawidłową

tkankę warstwy kłębkowatej kory
nadnerczy.

PATOMECHANIZM ZABURZEŃ

RÓWNOWAGI WODNO-ELEKTROLITOWEJ

Wzrost produkcji aldosteronu

Zatrzymanie sodu

Utrata potasu

Zahamowanie

wydzielania reniny

Hypokaliemia K

Obkurczenie naczyń

NADCIŚNIENIE

Zatrzymanie płynów

OBRAZ KLINICZNY

1.Nadciśnienie tętnicze

od nieznacznie

podwyższonego do ciężkiego.

U pacjentów z ciężkim niedoborem K

ortostatyczne spadki RR.

2.Skargi na męczliwość, osłabienie,

brak energii, znużenie spowodowane
niedoborem potasu.

Rzadko występują obrzęki.

ROZPOZNANIE

1. Obraz kliniczny:

nadciśnienie

i hypokaliemia.

Zwiększone wydalanie potasu

z moczem dobowym.

3. Obniżona aktywność reninowa

osocza.

Podwyższony poziom aldosteronu

we krwi i w moczu dobowym.

5. Test pionizacji

: 2-4 godziny w pozycji

pionowej)= stymulacja układu reninowego.

Służy do różnicowania między gruczolakiem

a idiopatycznym przerostem warstwy

kłębkowatej kory nadnerczy.

Wzrost poziomu aldosteronu

wskazuje

przerost

(nadwrażliwość na reninę)

Niezmieniony poziom

aldosteronu

lub

paradoksalny

spadek

gruczolak

(autonomizacja wydzielania - brak

wrażliwości na reninę)

ROZPOZNANIE

LECZENIE

A. GRUCZOLAK KORY NADNERCZY

1. Z wyboru

leczenie operacyjne -

jednostronna adrenalektomia
(laparoskopowa)

2. Pacjent wymaga przygotowania
do zabiegu

Cel przygotowania

(4-6 tygodni)



normalizacja ciśnienia krwi;



norma poziomu potasu we krwi.

LECZENIE

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

SPIRONOLAKTON



w dawce wyjściowej 200 – 300 mg

na dobę,

 dawka podtrzymująca 100 mg/dobę
podawana aż do zabiegu.

Alternatywa :

amiloryd (oszczędza

potas) 20-40 mg na dobę
Inne leki hypotensyjne – zalecane
szczególnie leki blokujące kanał
wapniowy.

LECZENIE

B. PRZEROST GUZKOWY WARSTWY
KŁĘBKOWATEJ KORY NADNERCZY

Z wyboru farmakoterapia:

spironolakton



podawanie

200-400 mg przez 4-6

tygodni;

 przewlekle dawka 75-100 mg na dobę;

2. Leki hypotensyjne – preferowane
blokery kanału wapniowego;

3. Subtotalna adrenalektomia.

Document Outline