WYBRANE WADY 

WRODZONE UKŁADU 

ODDECHOWEGO

Wrodzone zniekształcenia klatki piersiowej

Wiotkość krtani

Aplazja i hipoplazja płuc

Przepuklina przeponowa

Sekwestracja płuc

Wrodzone rozstrzenie oskrzeli

Wrodzone pęcherze rozedmowe płuc

WIOTKOŚĆ KRTANI

• Częsta wada układu oddechowego. Objawy pojawiają 

się zwykle w ciągu pierwszych 2 tygodni życia. Podczas 

wdechu występuje stridor o niskich tonach, nasilający 

się podczas wysiłku (płacz, niepokój, karmienie).

    Dźwięki powstaje podczas zapadania się chrząstek 

krtani do środka podczas wdechu.

    Objawy mogą nasilać się zwykle do ok. 6 miesiąca 

życia, potem wraz ze wzrostem dziecka i dojrzewaniem 

chrząstek krtani samoistnie ustępują, aczkolwiek u 

części dzieci stridor utrzymuje się przez kilka lat

    Rozpoznanie – direktoskopia. Jeśli występuje duże 

zwężenie drogi oddechowej wskazana bronchoskopia i 

zdjęcie klatki piersiowej celem wykluczenia 

towarzyszących wad układu oddechowego

WRODZONE ZNIEKSZTAŁCENIA 

KLATKI PIERSIOWEJ

• Klatka piersiowa szewska – defekt 

kosmetyczny, mogą dołączyć się objawy 

kliniczne: gorsza tolerancja wysiłku, 

świszczący oddech, przesunięcie serca na 

lewo. 

    W badaniach dodatkowych zmniejszenie 

pojemności życiowej płuc w spirometrii.   

    Leczenie operacyjne gdy stwierdza się 

obniżoną pojemność płuc lub z przyczyn 

kosmetycznych/psychologicznych

WRODZONE ZNIEKSZTAŁCENIA 

KLATKI PIERSIOWEJ C.D.

• Klatka piersiowa „kurza” – z 

wypukłym mostkiem

    Defekt często łączy się z wadą serca
    Nie wpływa na funkcję płuc
    Leczenie operacyjne z przyczyn 

kosmetycznych/psychologicznych

AGENEZJA I APLAZJA PŁUC

• Agenezja (całkowity brak tkanek płuca) 

oraz aplazja (obecne fragmenty struktury 

oskrzeli) obu płuc są wadami 

śmiertelnymi. Agenezja występuje głównie 

u dzieci urodzonych z małżeństw 

spokrewnionych

• Agenezja lub aplazja jednego płuca 

powoduje kompensacyjny przerost 

drugiego płuca, które zwykle wystarcza do 

życia, wada często pozostaje 

nierozpoznana przez całe życie

HIPOPLAZJA PŁUC 

• Hipoplazja płuc zwykle towarzyszy innym schorzeniom 

powodującym ograniczenie przestrzeni w klatce piersiowej i tym 

samym upośledzenie płodowego wzrostu płuc, takim jak:

    zniekształcenie kręgosłupa piersiowego
    zniekształcenie klatki piersiowej
    przepuklina przeponowa
    płyn w jamach opłucnowych w przebiegu obrzęku płodowego
    małowodzie (płodowa niewydolność nerek, długo trwające 

przedwczesne odpłynięcie wód płodowych)

• Może być jedno lub obustronna

• Zawsze powoduje zmniejszenie liczby pęcherzyków płuc i 

pogorszenie wymiany gazowej w płucach

• Rozpoznanie zwykle w okresie noworodkowym – niewydolność 

oddechowa lub nadciśnienie płucne

• Leczenie: korekcja pierwotnej wady o ile jest to możliwe, często 

mechaniczna wentylacja i tlenoterapia, czasem ECMO

PRZEPUKLINA 

PRZEPONOWA

Ciężka wada wrodzona w 50% 

przypadków śmiertelna

Często współistnieją inne wady 

wrodzone

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA 

c.d.

• Polega na przedostaniu się trzew do klatki 

piersiowej przez otwór w tylno-bocznej części 

przepony

• Zwykle występuje po stronie lewej ale może 

być obustronna lub prawostronna

• Towarzyszy jej hipoplazja płuc i ucisk na płuca

• Hipoplazji płuc towarzyszy zwiększone 

ciśnienie w tętnicach płucnych prowadzące 

czasem do przecieku prawo lewego na 

poziomie przetrwałego przewodu tętniczego 

lub serca

• Czasem towarzyszy jej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA 

c.d.

• Może być zdiagnozowana przed 

urodzeniem przy pomocy usg

• Ujawnia się wkrótce po urodzeniu ciężką 

niewydolnością oddechową, wymagającą 

mechanicznej wentylacji i tlenoterapii a 

czasem ECMO

• Występują wymioty, ciężkie bóle

• Czasem występuje niedrożność jelit

• Czasem występuje brzuch łódkowaty gdy 

jest znaczne przemieszczenie zawartości 

jamy brzusznej do klatki piersiowej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA 

c.d.

• Rozpoznanie: niesłyszalne szmery oddechowe nad 

klatką piersiową, można usłyszeć ruchy 

perystaltyczne jelit nad klp

• Zdjęcie rtg ew. z kontrastem w przewodzie 

pokarmowym pozwala na postawienie rozpoznania 

(pętle jelit wypełnione płynem w klp, 

przemieszczenie śródpiersia)

• Postępowanie: często potrzebna jest reanimacja 

noworodka, następnie leczenie w OIT mechaniczną 

wentylacją

• Zabieg chirurgiczny wkrótce po urodzeniu

• W późniejszym okresie życia zwykle problemy z 

układem oddechowym oraz często inne schorzenia

SEKWESTRACJA PŁUC

• Rzadka wada polegająca na obecności w 

klatce piersiowej tkanki płucnej nie biorącej 

udziału w wyminie gazowej. Tkanka ta jest 

zwykle bogato unaczyniona.

• Objawy w okresie noworodkowym – 

niewydolność oddechowa lub krążeniowa

• W wieku późniejszym – krwawienie z układu 

oddechowego, nawracające zapalenia płuc

• Leczenie operacyjne – zwykle usunięcie 

całego płata płuca

WRODZONE ROZSTRZENIE 

OSKRZELI

Rozszerzenia oskrzeli o różnym kształcie: 

walcowate, torbielowate, workowate,

Ponieważ zalega w nich wydzielina śluzowa 

dochodzi w nich często do infekcji 
bakteryjnej

Objawy: kaszel z odpluwaniem ropnej 

plwociny, gorączka, czasem krwioplucie

Rozpoznanie – tomografia komputerowa
W leczeniu stosuje się antybiotyki i 

intensywną fizykoterapię

WRODZONE PĘCHERZE 

ROZEDMOWE PŁUC

• Są często przyczyną odmy opłucnowej 
• Objawy odmy: nagły ból po jednej stronie 

klatki piersiowej, duszność, czasem sinica

• Rozpoznanie: brak szmerów oddechowych 

po stronie odmy

• Dobrze widoczne w zdjęciu klatki 

piersiowej

• Odma wentylowa może zagrażać życiu
• Leczenie – drenaż jamy opłucnowej, 

czasem zabieg chirurgiczny