WYBRANE WADY

WRODZONE UKŁADU

ODDECHOWEGO

Wrodzone zniekształcenia klatki piersiowej

Wiotkość krtani

Aplazja i hipoplazja płuc

Przepuklina przeponowa

Sekwestracja płuc

Wrodzone rozstrzenie oskrzeli

Wrodzone pęcherze rozedmowe płuc

WIOTKOŚĆ KRTANI

• Częsta wada układu oddechowego. Objawy pojawiają

się zwykle w ciągu pierwszych 2 tygodni życia. Podczas

wdechu występuje stridor o niskich tonach, nasilający

się podczas wysiłku (płacz, niepokój, karmienie).

Dźwięki powstaje podczas zapadania się chrząstek

krtani do środka podczas wdechu.

Objawy mogą nasilać się zwykle do ok. 6 miesiąca

życia, potem wraz ze wzrostem dziecka i dojrzewaniem

chrząstek krtani samoistnie ustępują, aczkolwiek u

części dzieci stridor utrzymuje się przez kilka lat

Rozpoznanie – direktoskopia. Jeśli występuje duże

zwężenie drogi oddechowej wskazana bronchoskopia i

zdjęcie klatki piersiowej celem wykluczenia

towarzyszących wad układu oddechowego

WRODZONE ZNIEKSZTAŁCENIA

KLATKI PIERSIOWEJ

• Klatka piersiowa szewska – defekt

kosmetyczny, mogą dołączyć się objawy

kliniczne: gorsza tolerancja wysiłku,

świszczący oddech, przesunięcie serca na

lewo.

W badaniach dodatkowych zmniejszenie

pojemności życiowej płuc w spirometrii.

Leczenie operacyjne gdy stwierdza się

obniżoną pojemność płuc lub z przyczyn

kosmetycznych/psychologicznych

WRODZONE ZNIEKSZTAŁCENIA

KLATKI PIERSIOWEJ C.D.

• Klatka piersiowa „kurza” – z

wypukłym mostkiem

Defekt często łączy się z wadą serca
Nie wpływa na funkcję płuc
Leczenie operacyjne z przyczyn

kosmetycznych/psychologicznych

AGENEZJA I APLAZJA PŁUC

• Agenezja (całkowity brak tkanek płuca)

oraz aplazja (obecne fragmenty struktury

oskrzeli) obu płuc są wadami

śmiertelnymi. Agenezja występuje głównie

u dzieci urodzonych z małżeństw

spokrewnionych

• Agenezja lub aplazja jednego płuca

powoduje kompensacyjny przerost

drugiego płuca, które zwykle wystarcza do

życia, wada często pozostaje

nierozpoznana przez całe życie

HIPOPLAZJA PŁUC

• Hipoplazja płuc zwykle towarzyszy innym schorzeniom

powodującym ograniczenie przestrzeni w klatce piersiowej i tym

samym upośledzenie płodowego wzrostu płuc, takim jak:

zniekształcenie kręgosłupa piersiowego
zniekształcenie klatki piersiowej
przepuklina przeponowa
płyn w jamach opłucnowych w przebiegu obrzęku płodowego
małowodzie (płodowa niewydolność nerek, długo trwające

przedwczesne odpłynięcie wód płodowych)

• Może być jedno lub obustronna

• Zawsze powoduje zmniejszenie liczby pęcherzyków płuc i

pogorszenie wymiany gazowej w płucach

• Rozpoznanie zwykle w okresie noworodkowym – niewydolność

oddechowa lub nadciśnienie płucne

• Leczenie: korekcja pierwotnej wady o ile jest to możliwe, często

mechaniczna wentylacja i tlenoterapia, czasem ECMO

PRZEPUKLINA

PRZEPONOWA

Ciężka wada wrodzona w 50%

przypadków śmiertelna

Często współistnieją inne wady

wrodzone

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

c.d.

• Polega na przedostaniu się trzew do klatki

piersiowej przez otwór w tylno-bocznej części

przepony

• Zwykle występuje po stronie lewej ale może

być obustronna lub prawostronna

• Towarzyszy jej hipoplazja płuc i ucisk na płuca

• Hipoplazji płuc towarzyszy zwiększone

ciśnienie w tętnicach płucnych prowadzące

czasem do przecieku prawo lewego na

poziomie przetrwałego przewodu tętniczego

lub serca

• Czasem towarzyszy jej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

c.d.

• Może być zdiagnozowana przed

urodzeniem przy pomocy usg

• Ujawnia się wkrótce po urodzeniu ciężką

niewydolnością oddechową, wymagającą

mechanicznej wentylacji i tlenoterapii a

czasem ECMO

• Występują wymioty, ciężkie bóle

• Czasem występuje niedrożność jelit

• Czasem występuje brzuch łódkowaty gdy

jest znaczne przemieszczenie zawartości

jamy brzusznej do klatki piersiowej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

c.d.

• Rozpoznanie: niesłyszalne szmery oddechowe nad

klatką piersiową, można usłyszeć ruchy

perystaltyczne jelit nad klp

• Zdjęcie rtg ew. z kontrastem w przewodzie

pokarmowym pozwala na postawienie rozpoznania

(pętle jelit wypełnione płynem w klp,

przemieszczenie śródpiersia)

• Postępowanie: często potrzebna jest reanimacja

noworodka, następnie leczenie w OIT mechaniczną

wentylacją

• Zabieg chirurgiczny wkrótce po urodzeniu

• W późniejszym okresie życia zwykle problemy z

układem oddechowym oraz często inne schorzenia

SEKWESTRACJA PŁUC

• Rzadka wada polegająca na obecności w

klatce piersiowej tkanki płucnej nie biorącej

udziału w wyminie gazowej. Tkanka ta jest

zwykle bogato unaczyniona.

• Objawy w okresie noworodkowym –

niewydolność oddechowa lub krążeniowa

• W wieku późniejszym – krwawienie z układu

oddechowego, nawracające zapalenia płuc

• Leczenie operacyjne – zwykle usunięcie

całego płata płuca

WRODZONE ROZSTRZENIE

OSKRZELI

Rozszerzenia oskrzeli o różnym kształcie:

walcowate, torbielowate, workowate,

Ponieważ zalega w nich wydzielina śluzowa

dochodzi w nich często do infekcji
bakteryjnej

Objawy: kaszel z odpluwaniem ropnej

plwociny, gorączka, czasem krwioplucie

Rozpoznanie – tomografia komputerowa
W leczeniu stosuje się antybiotyki i

intensywną fizykoterapię

WRODZONE PĘCHERZE

ROZEDMOWE PŁUC

• Są często przyczyną odmy opłucnowej
• Objawy odmy: nagły ból po jednej stronie

klatki piersiowej, duszność, czasem sinica

• Rozpoznanie: brak szmerów oddechowych

po stronie odmy

• Dobrze widoczne w zdjęciu klatki

piersiowej

• Odma wentylowa może zagrażać życiu
• Leczenie – drenaż jamy opłucnowej,

czasem zabieg chirurgiczny