Choroby krwinek białych
Choroby krwinek białych
Granulocytopenia i agranulocytoza
• Jednymi z najgroźniejszych chorób dotyczących najliczniejszych
z krwinek białych - granulocytów obojętnochłonnych, są
granulocytopenia i agranulocytoza.
• Granulocytopenią - zmniejszenie liczby granulocytów
obojętnochłonnych (neutrofili) poniżej dolnego zakresu normy,
czyli 2500 w 1 mm3.
• Dzieje się tak najczęściej przy uszkodzeniu szpiku, gdzie tworzą
się i dojrzewają te krwinki.
• Uszkodzenie może nastąpić na skutek działania czynników
chemicznych (np. benzen), leków (np. cytostatyki, związki
złota), naświetlania i działania szkodliwych przeciwciał.
• Również zmiany nowotworowe, wypierając prawidłowe komórki
ze szpiku, są przyczyną granulocytopenii.
• W skrajnych przypadkach, na skutek działania przeciwciał
niszczących granulocyty i ich prekursorów, w ogóle brakuje
granulocytów. Mamy wówczas do czynienia z bardzo groźną
chorobą zwaną agranulocytozą.
Granulocytopenia i agranulocytoza
• Objawy granulocytopenii i agranulocytozy są
związane z upośledzeniem odporności i rozwojem
zakażeń, najczęściej w jamie ustnej i migdałkach
(owrzodzenia). Dzieje się tak zwykle, kiedy liczba
neutrofilii spadnie poniżej 500 w 1 mm3.
• W leczeniu próbuje się określić i opanować
przyczynę zaburzeń. Może to być na przykład
odstawienie "podejrzanych" leków. Ważna jest
dodatkowa ochrona przed zakażeniami, w której
przestrzega się ściśle zasad jałowości. Kiedy już
pojawi się infekcja, stosuje się oczywiście silne
antybiotyki, podawane w postaci zastrzyków.
• Osiągnięcia współczesnej medycyny pozwalają na
pobudzenie tworzenia w szpiku nowych
granulocytów. Dzieje się tak dzięki podaniu
czynników wzrostowych dla neutrofilii znanych
pod skrótami angielskimi: G-CSF i GM-CSF.
Chłoniaki złośliwe
• Kolejną dużą grupą chorób układu krwiotwórczego
są nowotwory. Należą do nich między innymi
chłoniaki złośliwe, które dzielimy na dwie duże
grupy: ziarnicę złośliwą (chłoniak Hodgkina) i
chłoniaki nieziarnicze (nie-Hodgkin).
• Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina,
jest głównie chorobą młodych ludzi (szczyt
występowania - 20-30 r.ż.), przeważnie mężczyzn.
Jej zasadniczą cechą jest nowotworowy rozrost
komórek, początkowo w węzłach chłonnych, a
później (w zaawansowanych stadiach) w innych
narządach.
• Biorąc pod uwagę to zaawansowanie, przebieg
choroby dzieli się na cztery okresy: od zajęcia
jednej grupy węzłów chłonnych (okres I) do
rozsianego zajęcia wątroby, śledziony, płuc, szpiku
kostnego i innych narządów (okres IV).
Chłoniaki złośliwe
• Głównym objawem jest powiększenie węzłów
chłonnych, przeważnie karkowych, rzadziej pachowych lub
pachwinowych.
• Węzły są charakterystycznie niebolesne i zbite w pakiety.
• Może być również powiększona wątroba albo śledziona.
• Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi:
gorączka, poty nocne, utrata masy ciała.
• W badaniach laboratoryjnych obserwujemy zwiększenie OB,
niedokrwistość, zmniejszenie ilości limfocytów.
• Aby rozpoznać ziarnicę, potrzebne jest potwierdzenie
histologiczne. Pobiera się zatem próbkę tkanki na drodze
biopsji powiększonych lub podejrzanych z innych przyczyn
węzłów chłonnych.
• Charakterystyczna jest obecność tak zwanych komórek
Sternberga.
• W celu ustalenia zaawansowania choroby wykonuje się też
badania radiologiczne, ultrasonografię, tomografię
komputerową, bada się szpik kostny (po wcześniejszej
biopsji) i wykonuje scyntygrafię kośćca.
Chłoniaki złośliwe
• W oparciu o dane uzyskane z tych badań grupuje się
chorych według okresów zaawansowania choroby i stosuje
odmienne metody leczenia.
• I tak w okresie I i II stosuje się naświetlania (radioterapię)
zajętych i sąsiednich obszarów węzłowych.
• W okresie III bez objawów ogólnych stosuje się
chemioterapię łączoną z radioterapią;
• a w okresie III z objawami ogólnymi i w okresie IV stosuje
się już tylko chemioterapię.
• Przy nawracającej ziarnicy złośliwej można również
próbować przeszczepu szpiku. Na szczęście rzadko jest to
konieczne. Rokowanie jak na nowotwór jest stosunkowo
dobre. W grupie o dobrym rokowaniu (okres I i II bez
objawów ogólnych) uzyskuje się aż 80% wyleczeń.
Chłoniaki złośliwe
• Niestety gorszymi prognozami co do wyleczenia
charakteryzuje się druga grupa chłoniaków - chłoniaki
nieziarnicze.
• Są to nowotwory złośliwe wywodzące się z limfocytów (T lub
B), zlokalizowane w tkance chłonnej.
• Najczęściej chorują osoby w starszym wieku, mężczyźni
częściej niż kobiety. W ich powstawaniu odgrywają rolę
zakażenia wirusowe i czynniki genetyczne.
• Podział chłoniaków nieziarniczych jest dosyć skomplikowany.
Istnieją różne jego kryteria. I tak wyróżniamy:
• chłoniaki o mniejszej i o większej złośliwości; chłoniaki typu
B i typu T.
• Istnieje także podział według kryteriów morfologicznych,
m.in.: limfocytowe, plazmocytowe, centrocytowe.
• Chłoniaki stopniuje się również w zależności od okresu
zaawansowania. Tutaj podział jest bardzo zbliżony do tego,
któremu podlega ziarnica złośliwa - również wyróżniamy
okresy od I do IV.
Chłoniaki złośliwe
• Leczenie zależy od rodzaju chłoniaka.
• W chłoniakach o mniejszej złośliwości usuwamy
chirurgicznie zajęte węzły albo w okresie zmian
uogólnionych czekamy, aż zaistnieją wskazania do
chemioterapii.
• To raczej paradoksalne, ale w chłoniakach o
mniejszej złośliwości chemioterapia nie wyleczy
choroby, może jedynie zmniejszyć uciążliwość
objawów. Przebieg choroby jest tutaj długoletni, a
czas przeżycia wynosi od 2 do 10 lat.
• Chłoniaki o dużej złośliwości przebiegają dużo
szybciej, rozpoznaje się je głównie w okresie
uogólnionym, rozsianym. Jeśli jednak zastosuje się
chemioterapię, to istnieje szansa (50%) na
wyleczenie.
Szpiczak mnogi
• Jednym z chłoniaków nieziarniczych jest szpiczak
mnogi.
• Rozrostowi ulegają tu uzłośliwione komórki
plazmatyczne - rodzaj limfocytów, który produkuje
przeciwciała.
• Szpiczak rozwija się, jak wskazuje sama nazwa, w
szpiku, niszcząc kość i produkując duże ilości takich
samych przeciwciał lub ich części, które wcale nie
pomagają w walce z drobnoustrojami. Przeciwnie,
hamują wytwarzanie prawidłowych przeciwciał. Do
tego nowotworowe komórki szpiczaka wypierają
normalne komórki szpiku, co jest przyczyną
zmniejszenia erytrocytów, krwinek białych i płytek we
krwi.
• Szpiczak występuje głównie około 60. r.ż. Podobnie jak
w innych nowotworach krwi przyczyna jego rozwoju
jest nieznana.
Szpiczak mnogi
• Chorzy skarżą się najczęściej na
– bóle kości, uczucie zmęczenia, stany podgorączkowe i
poty nocne.
• We krwi wykrywa się duże ilości białka, na które składają się
wytwarzane przez szpiczak przeciwciała.
• Zdjęcia rentgenowskie ujawniają charakterystyczne "dziury"
w kości, głównie w czaszce, kręgach kręgosłupa, kości
miednicy, ramion i ud. Są to tzw. ogniska osteolityczne, czyli
miejsca, w którym szpiczak zniszczył tkankę kostną.
• W badaniach laboratoryjnych spotyka się bardzo
przyspieszone OB (ponad 100 mm/h), a w moczu tzw. białko
Bence'a-Jonesa, na które składają się przesączone razem z
moczem części przeciwciał.
• Charakterystyczne jest także podwyższenie poziomu wapnia
we krwi.
• Później obserwuje się również niedokrwistość i zmniejszenie
liczby płytek krwi.
Szpiczak mnogi
• W postawieniu rozpoznania najważniejsze jest badanie
szpiku, które ujawnia obecność nacieków złożonych z
komórek plazmatycznych. Diagnozowanie jest jednak
trudne i wiąże się z częstymi błędami. W rozpoznaniu bierze
się bowiem pod uwagę choroby reumatyczne, złamania po
urazie czy osteoporozę, nie myśląc wcale o szpiczaku.
• Ze szpiczakiem, który należy do chłoniaków o mniejszej
złośliwości, wiąże się występowanie wielu powikłań.
– Do najważniejszych należą złamania kości, głównie
kręgów kręgosłupa,
– tzw. nerki szpiczakowe, uszkodzone przez duże ilości
napływających części przeciwciał, co doprowadza w
końcu do niewydolności tego organu;
– niedobór przeciwciał, który prowadzi do rozwoju
zakażeń, oraz
– skrobiawica, czyli gromadzenie się nieprawidłowych
białek w różnych narządach (m.in. w wątrobie, nerkach).
Szpiczak mnogi
• Postęp choroby dzieli się na okresy (podobnie jak klasyczne
chłoniaki); w ostatnim (trzecim) pojawia się znaczna
niedokrwistość, zaawansowane zmiany w kościach i duże
stężenia nieprawidłowych przeciwciał. Oprócz klasycznej
formy choroby istnieje również tzw. szpiczak tlący się o
powolnym przebiegu, trwającym latami bez powikłań.
• W leczeniu wykorzystuje się chemioterapię (od II okresu
choroby) czasami w połączeniu z podawaniem interferonu.
• Ważne jest również zwalczanie i łagodzenie objawów, nawet
wtedy, kiedy nie widzi się szans na zupełne wyleczenie
szpiczaka. Stosuje się wtedy miejscowe naświetlanie, środki
przeciwbólowe, leczy się niedokrwistość, obniża nadmierne
stężenie wapnia we krwi.
• Czas przeżycia jest zróżnicowany w zależności od okresu
choroby, w trzecim (najbardziej zaawansowanym) chorzy
przeżywają zwykle 6-12 miesięcy.
Białaczki
• Leukemia, łacińska nazwa białaczki, oznacza dosłownie
białą krew i odnosi się do koloru krwi u chorych z bardzo
znaczna liczbą białych krwinek.
• Białaczka jest chorobą nowotworową, polegającą na rozroście w
całym organizmie leukocytów (białych krwinek) jednego typu. Te
nieprawidłowe, rozrastające się białaczkowe komórki zajmują
ostatecznie prawie cały szpik kostny, naciekają inne
pozaszpikowe narządy i zmieniają obraz krwi oglądanej pod
mikroskopem.
• Białaczki dzielimy na ostre (częstsze) i przewlekle (rzadsze).
• Drugim podziałem jest rozróżnienie białaczek limfatycznych
(rozrostowi ulegają limfocyty) i szpikowych (rozrost innych
rodzajów białek krwi).
• Te dwa podziały dają w rezultacie cztery typy białaczek: ostrą
limfatyczną (angielski skrót ALL), ostrą szpikową (angielski skrót
AML), przewlekłą szpikową (CML) i przewlekłą limfatyczną (CLL).
• U dzieci występuje głównie ostra białaczka limfatyczna,
• U dorosłych (raczej w starszym wieku) przeważa ostra białaczka
szpikowa.
Ostre białaczki
• Ostre białaczki omawiane są zwykle
wspólnie, mają, bowiem podobne objawy
kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.
• Przyczyny, tak jak w przypadku innych
nowotworów, są nieznane.
– przypuszcza się, że znaczenie ma zakażenie
niektórymi typami wirusów,
– uszkodzenia szpiku przez substancje chemiczne
(benzen, niektóre leki stosowane w onkologii),
– promienie jonizujące,
– czynniki genetyczne (np. częstsze występowanie
białaczki w zespole Downa).
Ostre białaczki
• Objawy ostrej białaczki wynikają między innymi z
wyparcia przez komórki białaczkowe (blasty)
prawidłowych komórek szpiku.
– Pojawia się więc niedokrwistość (z bladością, dusznością i
osłabieniem),
– krwawienia związane z małą ilością płytek krwi,
– podatność na zakażenia w wyniku małej ilości prawidłowych
białych krwinek chroniących nas przed drobnoustrojami.
• Inną grupą są objawy ogólne: osłabienie, gorączka,
poty nocne.
• Wreszcie, w wyniku naciekania przez komórki
białaczkowe innych niż szpik narządów pojawia się
obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie
śledziony, objawy neurologiczne (przy naciekaniu
układu nerwowego), bóle kostne czy zmiany na
skórze.
Ostre białaczki
• W badaniu krwi często występuje
– niedokrwistość,
– małopłytkowość i granulocytopenia.
• Wbrew obiegowym opiniom liczba krwinek białych
nie zawsze jest podwyższona, może być wręcz
zmniejszona.
• Najważniejsze w rozpoznaniu jest wykrycie
niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we krwi i
w szpiku.
• W celu zbadania szpiku wykonuje się w tym
wypadku jego punkcję.
• Kiedy już wykryje się nieprawidłowe komórki,
przeprowadza się dalsze badania cytochemiczne i
immunologiczne, które pozwalają na dokładne
określenie typu białaczki.
Ostre białaczki
• Leczenie ostrych białaczek polega głównie na
chemioterapii, której pierwotnym celem jest osiągniecie
remisji - czyli doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy
i przynajmniej tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek
nowotworowych;
• później stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną
remisję.
• Leczenie jest długie i trudne. Trwa czasem latami. Wiąże się
z występowaniem objawów niepożądanych (nudności,
działanie toksyczne na serce, płuca, nerki i inne narządy,
zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczne
działanie na rozrodczość). Jednak u dzieci, w przypadku
ostrej białaczki limfatycznej stosowanie chemioterapii
doprowadziło do uzyskania wyleczeń rzędu 70-80%.
• U dorosłych te wyniki są gorsze, ponieważ dominuje tutaj
ostra białaczka szpikowa. Pięć lat przeżywa około 25%
chorych. Dlatego tak dużą wagę przywiązuje się do innych
niż chemioterapia metod leczenia.
Ostre białaczki
• Wiele emocji wzbudza przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa
główne typy tej metody:
– przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i
– przeszczep własnego szpiku (autologiczny).
• Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45
r.ż. i pozostających w okresie remisji. Dawca szpiku musi
być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim
najczęściej ktoś z rodzeństwa. Przeszczep szpiku, tak jak
każdy inny przeszczep, może bowiem zostać odrzucony
przez organizm.
• Zasadą tej metody jest agresywne zniszczenie komórek
białaczkowych przez leczenie chemioterapią i intensywne
naświetlania całego ciała, a później przeszczep szpiku.
• Wyniki tych przeszczepów są coraz lepsze, najlepiej
dokonać takiej transplantacji w pierwszej remisji, w
przypadku AML 3 lata przeżywa wtedy ponad 50% chorych.
Ostre białaczki
• Przeszczep autologiczny to druga metoda, w której
paradoksalnie na koniec intensywnej chemioterapii
niszczącej komórki białaczkowe podaje się szpik pobrany od
samego chorego przed rozpoczęciem tego leczenia.. Jeśli u
chorego po przeszczepie autologicznym uzyskano remisję, to
5 lat przeżywa przeciętnie 40% chorych.
• Odmianą przeszczepu szpiku są też transplantacje komórek
pnia z krwi obwodowej.
• Oprócz chemioterapii i przeszczepów szpiku stosuje się także
naświetlania: całego ciała jak przy przygotowaniach do
przeszczepu szpiku albo jednego obszaru, np. ośrodkowego
układu nerwowego u dzieci.
• Nie mniej ważna jest odpowiednia opieka nad chorym:
staranna higiena i maksymalna jałowość pomieszczeń.
Istotne jest odkażanie przewodu pokarmowego i jamy ustnej
za pomocą leków oraz uzupełnianie brakujących krwinek
czerwonych i płytek krwi.
Przewlekła białaczka
limfatyczna
• Przewlekła białaczka limfatyczna ma więcej punktów
wspólnych z chłoniakami (nieziarniczymi) niż z ostrymi
białaczkami. Rozrostowi ulegają tutaj limfocyty B we krwi
obwodowej, w węzłach chłonnych, śledzionie i w szpiku
kostnym. Dotyczy głównie osób w starszym wieku, częściej
mężczyzn.
• Bardzo często na początku choroba nie daje żadnych objawów.
W połowie przypadków występuje (na początku) niebolesne
powiększenie węzłów chłonnych. Później ten objaw pojawia się
już u prawie wszystkich chorych. Obserwuje się też
powiększenie śledziony i wątroby oraz świąd i różne zmiany
skórne.
• We krwi spotyka się duże liczby krwinek białych, pośród których
przeważają limfocyty. Obowiązkowe jest też badanie szpiku
(punkcja), w których duży odsetek komórek (większy niż zwykle)
również stanowią limfocyty. Później, podobnie jak w ostrych
białaczkach, przeprowadza się dalsze badania pozwalające na
dokładniejsze określenie typu nieprawidłowych komórek.
Przewlekła białaczka
limfatyczna
• Przebieg przewlekłej białaczki limfatycznej dzieli się - podobnie
jak przebieg ziarnicy złośliwej i chłoniaków nieziarniczych - na
okresy.
• Najbardziej zaawansowane stany przebiegają z niedokrwistością,
w której stężenie hemoglobiny spada poniżej 11 g/dl i
trombocytopenią (zmniejszeniem ilości płytek krwi).
• Obrazuje to wypieranie prawidłowych komórek szpiku przez
nadmiernie rozrastające się limfocyty. Prowadzi to do zakażeń,
które występują także z powodu niedoboru przeciwciał.
• W leczeniu obowiązuje zasada, że leczy się najpóźniej jak
można, ze względu na to, że pełne wyleczenie nie jest obecnie
możliwe, a terapia niesie za sobą niebezpieczeństwo objawów
ubocznych. Wskazaniami do rozpoczęcia leczenia jest
niedokrwistość, mała liczba płytek krwi i takie powiększenie
węzłów chłonnych albo śledziony, które daje nasilone objawy.
• W terapii stosuje się chemioterapię i naświetlania. Czasami
usuwa się również śledzionę, co pomaga w powikłaniu
przewlekłej białaczki limfatycznej, jakim jest niedokrwistość
hemolityczna. Stosuje się również próby z podawaniem
interferonu.
Przewlekła białaczka
szpikowa
• Przewlekła białaczka szpikowa należy do grupy chorób
zwanych przewlekłymi chorobami mieloproliferacyjnymi, w
której rozrostowi ulegają komórki szpiku będące prekursorami
różnych linii komórkowych (krwinek czerwonych, białych,
płytek krwi).
• Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej są nieznane;
czasami do jej rozwoju przyczynia się narażenie na promienie
jonizujące i benzen.
• W powstawaniu choroby niebagatelne znacznie ma również
obecność nieprawidłowego chromosomu, zwanego
chromosomem Philadelphia.
• Przewlekła białaczka szpikowa ma podstępny, wieloletni
przebieg. Na początku chory może nie odczuwać objawów, a
choroba jest odkrywana przypadkowo na podstawie badania
krwi (zwiększenie liczby krwinek białych) czy badania brzucha
przez lekarza, najczęściej z innych przyczyn, w którym
ujawnia się powiększenie śledziony. To powiększenie śledziony
jest bardzo charakterystyczne i sprawia czasami dolegliwości
w postaci ucisku w nadbrzuszu.
Przewlekła białaczka
szpikowa
• Taki wstępny, przewlekły okres może trwać latami, przechodząc
następnie w okres przyspieszenia (akceleracji). Wtedy pojawia
się niedokrwistość, narasta zwiększona liczba krwinek białych,
a spada liczba płytek, powiększa się śledziona i ewentualnie
dołącza się gorączka.
• W ostatnim okresie (przełomie blastycznym) obraz choroby
przypomina ostra białaczkę, a ona sama kończy się zgonem.
• W badaniu krwi obserwujemy dużą liczba krwinek białych ze
zwiększoną liczbą granulocytów obojętnochłonnych i ich
prekursorów, niedokrwistość, początkowo zwiększoną, a
następnie zmniejszoną liczbę płytek krwi. Liczba białych
krwinek może być na tyle duża, że dochodzi do zatorów
białaczkowych, będących przyczyną zawału (martwicy)
śledziony czy siatkówki. W szpiku kostnym pobranym za
pomocą punkcji obserwuje się wzmożenie produkcji białych
krwinek, a często również płytek krwi. Jednak tutaj badanie
szpiku nie jest rozstrzygające w rozpoznaniu. W postawieniu
diagnozy ważne jest połączenie danych z obrazu klinicznego i
obrazu krwi oraz obecność wspomnianego chromosomu
Philadelphia.
Przewlekła białaczka
szpikowa
• W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej stosuje się
interferon alfa, chemioterapię i allogeniczny przeszczep szpiku
kostnego.
• Spośród tych metod całkowite wyleczenie jest możliwe tylko
dzięki allogenicznemu (od innej osoby) przeszczepowi szpiku.
Warunkiem jego przeprowadzenia jest obecność
odpowiedniego dawcy i nieprzekroczony wiek 50 lat. Pięć lat po
przeszczepie przeżywa około 60% chorych, a 10 lat około 40%.
• Leczenie interferonem, aby było skuteczne, musi być
prowadzone przez cały czas. Odstawienie leku doprowadza do
nawrotu nowotworu.
• Najmniej skuteczna, choć również szeroko wykorzystywana jest
chemioterapia głównie za pomocą hydroksymocznika.
• Inhibitory kinazy tyrozynowej bcr-abl
Przewlekła białaczka szpikowa
• Inhibitory kinazy tyrozynowej bcr-abl
• Obecnie są to leki pierwszego wyboru w terapii CML. Leki z grupy
inhibitorów kinazy tyrozynowej bcr-abl przyłączają się do cząsteczki
tej kinazy w miejscu wiążącym ATP. Uniemożliwia to przenoszenie
grupy fosforanowej z ATP na tyrozynę białka substratowego i tym
samym blokuje zdolność kinaz do aktywacji białek przekazujących
sygnał proliferacyjny do jądra komórkowego oraz wywołuje
apoptyozę komórek białaczkowych. Dopuszczenie imatinibu (leku z
tej grupy) przez FDA na rynek w Stanach Zjednoczonych w 2001 było
przełomem w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Badanie IRIS
(International Randomized Study of Interferon and ST1571)
wykazało, że w ciągu 60 miesięcy (5 lat) przyjmowania imatinibu
przeżywalność pacjentów z CML wynosiła 89%, co było wynikiem
znacznie lepszym w porównaniu z dotychczas dostępnymi terapiami.
93% chorych przyjmujących imatinib pozytywnie odpowiadało na ten
lek.
• W chwili obecnej dostępne są następujące leki z grupy inhibitorów
kinazy tyrozynowej bcr-abl:
• imatinib (nazwa handlowa: Glivec)
• dastynib (nazwa handlowa: Sprycel): lek przeznaczony dla
pacjentów opornych na imatinib
• nilotynib: obecnie badana jest jego przydatność kliniczna w toku
badania ENACT (Expanding Nilotinib Access in Clinical Trials)
W czerwienicy prawdziwej
• Do innych, rzadszych już chorób mieloproliferacyjnych należą:
czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna i zwłóknienie szpiku
kostnego.
• W czerwienicy prawdziwej rozrostowi (proliferacji) ulegają głównie
prekursorzy krwinek czerwonych, doprowadzając do ich zwiększonej
ilości we krwi.
• Pojawia się zaczerwienienie twarzy, zawroty i bóle głowy, krwawienia z
nosa, nadciśnienie. We krwi obserwuje się podwyższenie hematokrytu i
stężenia hemoglobiny oraz zwiększenie liczby krwinek czerwonych.
Pojawiają się wówczas powikłania w postaci zakrzepów i bardzo
niebezpiecznych zatorów, ostatecznie może rozwinąć się zwłóknienie
szpiku lub ostra białaczka. Zaburzeniu ulega czynność płytek krwi -
pojawiają się krwawienia.
• W rozpoznaniu ważne jest wykluczenie tzw. czerwienicy wtórnej, czyli
zwiększenia stężenia hemoglobiny związanego ze zbyt małą ilością
tlenu we krwi (choroby serca i płuc) lub nieprawidłową produkcją
erytropoetyny (nowotwory i niektóre choroby nerek). W ostatecznym
rozpoznaniu istotna jest również biopsja i badanie szpiku.
• W leczeniu stosuje się metodę znaną już od wieków, czyli upusty krwi.
Próbuje się także chemioterapii i radioterapii, szczególnie przy dużym
niebezpieczeństwie zatorów. Przy stosowaniu leczenia średni czas
przeżycia wynosi 10-15 lat.
Nadpłytkowość samoistna
• Nadpłytkowość samoistna, zgodnie z
nazwą,
polega na nadmiernym rozroście
komórek produkujących płytki.
• Następstwem ich zwiększonej liczby są zatory i
zakrzepy (najczęstsza przyczyna zgonu) oraz
krwawienia (z racji upośledzonej funkcji płytek).
• We krwi obserwuje się zwiększona liczbę płytek, a
w szpiku rozrost megakariocytów.
• W leczeniu stosuje się interferon alfa lub
hydroksymocznik. Średni czas przeżycia wynosi
10-15 lat.
Zwłóknienie szpiku
(osteomieloskleroza)
• Zwłóknienie szpiku (osteomieloskleroza). Zgodnie z
nazwą włóknieniu ulega tutaj szpik, doprowadzając do
"ogołocenia" z komórek wytwarzających krew. Komórki
prekursorowe "wyprowadzają" się wtedy do śledziony i
wątroby, gdzie "zastępczo" tworzą się krwinki, jednak ta
produkcja jest bardzo nieefektywna.
• Początek choroby jest bardzo podstępny. Charakterystyczne
powiększenie śledziony łatwo można przeoczyć. Pojawia się
również utrata masy ciała i (ewentualnie) gorączka. We krwi
występuje najpierw zwiększenie, a potem zmniejszenie
liczby krwinek.
• W rozpoznaniu ważna jest biopsja szpiku, w którym
obserwuje się zwłóknienie.
• W leczeniu prowadzone są próby z interferonem alfa. Poza
tym podaje się brakujące krwinki czerwone. Średnio chorzy
przeżywają 5 lat.