NADCIŚNIENIE PŁUCNE
NADCIŚNIENIE PŁUCNE
Diagnostyka i leczenie
Diagnostyka i leczenie
NADCIŚNIENIE PŁUCNE
NADCIŚNIENIE PŁUCNE
Diagnostyka i leczenie
Diagnostyka i leczenie
NADCIŚNIENIE PŁUCNE
NADCIŚNIENIE PŁUCNE
OBJAWY
OBJAWY
Nadciśnienie płucne jest problemem
Nadciśnienie płucne jest problemem
hemodynamicznym, nie leczone prowadzi do
hemodynamicznym, nie leczone prowadzi do
postępującej niewydolności prawokomorowej
postępującej niewydolności prawokomorowej
spowodowanej wzrostem naczyniowego oporu płucnego.
spowodowanej wzrostem naczyniowego oporu płucnego.
W obrazie klinicznym dominuje duszność, tachykardia,
W obrazie klinicznym dominuje duszność, tachykardia,
przyspieszony oddech, sinica początkowo warg, nosa i
przyspieszony oddech, sinica początkowo warg, nosa i
obwodowych części kończyn, potem uogólniona, bóle
obwodowych części kończyn, potem uogólniona, bóle
zamostkowe , utrata świadomości w czasie wysiłku.
zamostkowe , utrata świadomości w czasie wysiłku.
Klatka piersiowa ustawiona wdechowo, słabo ruchoma,
Klatka piersiowa ustawiona wdechowo, słabo ruchoma,
często beczkowata.Po kilku latach trwania choroby
często beczkowata.Po kilku latach trwania choroby
pojawiają się palce pałeczkowate.
pojawiają się palce pałeczkowate.
DIAGNOSTYKA
DIAGNOSTYKA
1.
1.
Badania przesiewowe-
Badania przesiewowe-
celem ich jest
celem ich jest
wyodrębnienie grupy pacjentów z nadciśnieniem
wyodrębnienie grupy pacjentów z nadciśnieniem
płucnym przed pojawieniem się u nich manifestacji
płucnym przed pojawieniem się u nich manifestacji
klinicznej choroby
klinicznej choroby
-
-
RTG klatki piersiowej
RTG klatki piersiowej
-
-
EKG
EKG
-
-
UKG z Dopplerem
UKG z Dopplerem
2.
2.
Badanie fizykalne
Badanie fizykalne
3.
3.
Wartość ciśnienia w tętnicy płucnej
Wartość ciśnienia w tętnicy płucnej
Badania przesiewowe -RTG
Badania przesiewowe -RTG
1.
1.
Poszerzenie wnęk naczyniowych w związku z
Poszerzenie wnęk naczyniowych w związku z
rozszerzeniem tętnicy płucnej i jej rozgałęzień-
rozszerzeniem tętnicy płucnej i jej rozgałęzień-
różnicować ze zmianami w węzłach chłonnych
różnicować ze zmianami w węzłach chłonnych
wnęk.
wnęk.
2.
2.
Uwypuklenie łuku tętnicy płucnej.
Uwypuklenie łuku tętnicy płucnej.
3.
3.
Powiększenie sylwetki serca- kardiomegalia
Powiększenie sylwetki serca- kardiomegalia
spowodowana jest przerostem prawej komory.
spowodowana jest przerostem prawej komory.
Porównanie bieżącego badania z poprzednimi
Porównanie bieżącego badania z poprzednimi
obrazami RTG jest pomocne w monitorowaniu
obrazami RTG jest pomocne w monitorowaniu
przebiegu choroby.
przebiegu choroby.
Badania przesiewowe
Badania przesiewowe
-
-
EKG
EKG
1.
1.
Rytm serca zazwyczaj zatokowy.
Rytm serca zazwyczaj zatokowy.
2.
2.
Cechy przerostu prawej komory:
Cechy przerostu prawej komory:
-prawogram (powyżej 110 stopni)
-prawogram (powyżej 110 stopni)
-załamek R >S w odpr. V1 i większy od 7 mm.
-załamek R >S w odpr. V1 i większy od 7 mm.
-głęboki załamek S w odpr. V5 i V6
-głęboki załamek S w odpr. V5 i V6
-skośne do dołu obniżenie odcinka ST przechodzące w
-skośne do dołu obniżenie odcinka ST przechodzące w
ujemny, ujemnododatni lub niesymetryczny załamek T w
ujemny, ujemnododatni lub niesymetryczny załamek T w
odpr. V1 i V2
odpr. V1 i V2
-opóżniony zwrot ujemny ponad 0.035s w V1 i V2
-opóżniony zwrot ujemny ponad 0.035s w V1 i V2
3.
3.
Cechy przerostu prawego przedsionka:
Cechy przerostu prawego przedsionka:
-wysoki >2.5 mm. Załamek P w II, III, aVF
-wysoki >2.5 mm. Załamek P w II, III, aVF
-płaski lub ujemny załamek P w odprowadzeniu aVL.
-płaski lub ujemny załamek P w odprowadzeniu aVL.
Badania przesiewowe-UKG
Badania przesiewowe-UKG
2- wymiarowa echokardiografia z badaniem
2- wymiarowa echokardiografia z badaniem
Dopplerowskim jest metodą przesiewową z
Dopplerowskim jest metodą przesiewową z
wyboru oceniającą ciśnienie skurczowe w prawej
wyboru oceniającą ciśnienie skurczowe w prawej
komorze
komorze
pozwala na ocenę funkcji komory, wydolności
pozwala na ocenę funkcji komory, wydolności
zastawek , obecności przecieków
zastawek , obecności przecieków
wewnątrzsercowych, zaburzeń kinezy komór
wewnątrzsercowych, zaburzeń kinezy komór
pomiar stopnia fali zwrotnej z prawej komory do
pomiar stopnia fali zwrotnej z prawej komory do
przedsionka prawego pomocny jest w ocenie
przedsionka prawego pomocny jest w ocenie
gradientu ciśnień prawa komora/prawy
gradientu ciśnień prawa komora/prawy
przedsionek
przedsionek
Badanie fizykalne
Badanie fizykalne
Rozszerzenie i przepełnienie żył szyjnych.
Rozszerzenie i przepełnienie żył szyjnych.
Przesunięcie granicy serca w prawo, uderzenie koniuszkowe
Przesunięcie granicy serca w prawo, uderzenie koniuszkowe
często jest niewidoczne i słabo wyczuwalne.
często jest niewidoczne i słabo wyczuwalne.
Szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka świadczący
Szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka świadczący
o względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej.
o względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Wzmożona akcentacja II tonu nad tętnicą płucną.
Wzmożona akcentacja II tonu nad tętnicą płucną.
Szmer Grahama-Steela w przypadkach dużego nadciśnienia
Szmer Grahama-Steela w przypadkach dużego nadciśnienia
płucnego- miękki, chuchający szmer rozkurczowy wynikający
płucnego- miękki, chuchający szmer rozkurczowy wynikający
z względnej niedomykalności zastawki tętnicy płucnej.
z względnej niedomykalności zastawki tętnicy płucnej.
Objawy niewydolności prawokomorowej:powiększenie
Objawy niewydolności prawokomorowej:powiększenie
wątroby, obrzęki, rzadziej wodobrzusze.
wątroby, obrzęki, rzadziej wodobrzusze.
Kryteria diagnostyczne
Kryteria diagnostyczne
rozpoznania
rozpoznania
Wprawdzie wyniki badania UKG nasuwają
Wprawdzie wyniki badania UKG nasuwają
rozpoznanie, do postawienia pełnej,
rozpoznanie, do postawienia pełnej,
wiarygodnej diagnozy oprócz podawanych
wiarygodnej diagnozy oprócz podawanych
wcześniej wyników badań niezbędny jest
wcześniej wyników badań niezbędny jest
pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej. Pomiaru
pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej. Pomiaru
tego dokonuje się podczas cewnikowania
tego dokonuje się podczas cewnikowania
serca.
serca.
Wartość prawidłowa-
Wartość prawidłowa-
25 mm Hg-
25 mm Hg-
w
w
spoczynku
spoczynku
30 mm
30 mm
Hg-
Hg-
przy wysiłku
przy wysiłku
Podział nadciśnienia
Podział nadciśnienia
płucnego
płucnego
1.PIERWOTNE
1.PIERWOTNE
- bez wyraźnej
- bez wyraźnej
przyczyny.
przyczyny.
2.WTÓRNE
2.WTÓRNE
- spowodowane
- spowodowane
określonym czynnikiem.
określonym czynnikiem.
Pierwotne nadciśnienie
Pierwotne nadciśnienie
płucne
płucne
Jest skutkiem zwłóknienia błony wewnętrznej, przerostu
Jest skutkiem zwłóknienia błony wewnętrznej, przerostu
błony środkowej z wtórnymi zmianami miażdżycowymi w
błony środkowej z wtórnymi zmianami miażdżycowymi w
tętnicy płucnej i w jej rozgałęzieniach.
tętnicy płucnej i w jej rozgałęzieniach.
Dotyczy zwykle młodych kobiet -średnia wieku 40 lat (15-
Dotyczy zwykle młodych kobiet -średnia wieku 40 lat (15-
66).
66).
Częstość występowania ok. 8 przypadków na 100 tys. ludzi.
Częstość występowania ok. 8 przypadków na 100 tys. ludzi.
Może występować rodzinnie (choruje więcej niż 1 członek
Może występować rodzinnie (choruje więcej niż 1 członek
rodziny).
rodziny).
Złe rokowanie-pacjenci przeżywają średnio 2,5 roku od
Złe rokowanie-pacjenci przeżywają średnio 2,5 roku od
momentu postawienia diagnozy.
momentu postawienia diagnozy.
Opisuje się pojedyncze dobre wyniki leczenia po
Opisuje się pojedyncze dobre wyniki leczenia po
stosowaniu diazoksydu i pochodnych hydralazyny.
stosowaniu diazoksydu i pochodnych hydralazyny.
Przyczyny wtórnego
Przyczyny wtórnego
nadciśnienia płucnego
nadciśnienia płucnego
1.
1.
Pierwotne przyczyny sercowe.
Pierwotne przyczyny sercowe.
2.
2.
Zespół bezdechu sennego.
Zespół bezdechu sennego.
3.
3.
Przewlekła zatorowość płucna.
Przewlekła zatorowość płucna.
4.
4.
Zmiany w tkance śródmiąższowej płuc.
Zmiany w tkance śródmiąższowej płuc.
5.
5.
Choroby tkanki łącznej.
Choroby tkanki łącznej.
6.
6.
Marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym.
Marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym.
7.
7.
Leki hamujące łaknienie.
Leki hamujące łaknienie.
8.
8.
Inne.
Inne.
Pierwotne przyczyny
Pierwotne przyczyny
sercowe
sercowe
Wrodzone i nabyte wady serca:
Wrodzone i nabyte wady serca:
-stenoza mitralna,
-stenoza mitralna,
-krytyczne zwężenie lewego ujścia tętniczego,
-krytyczne zwężenie lewego ujścia tętniczego,
-przecieki wewnątrzsercowe z lewa na prawo,
-przecieki wewnątrzsercowe z lewa na prawo,
szczególnie ubytki w przegrodzie
szczególnie ubytki w przegrodzie
międzykomorowej,
międzykomorowej,
-zaburzenia rozkurczu mięśnia sercowego.
-zaburzenia rozkurczu mięśnia sercowego.
W dokładnej diagnostyce ww. wad wymagana
W dokładnej diagnostyce ww. wad wymagana
jest echokardiografia transprzełykowa.
jest echokardiografia transprzełykowa.
Zespół bezdechu sennego
Zespół bezdechu sennego
Rozpoznajemy go wówczas, kiedy w czasie snu
Rozpoznajemy go wówczas, kiedy w czasie snu
obserwuje się więcej niż 10 bezdechów w ciągu
obserwuje się więcej niż 10 bezdechów w ciągu
godziny, trwających dłużej niż 10 sekund.
godziny, trwających dłużej niż 10 sekund.
W okresie bezdechu dochodzi do ostrego spadku
W okresie bezdechu dochodzi do ostrego spadku
wysycenia krwi tętniczej tlenem nawet <50% mm Hg
wysycenia krwi tętniczej tlenem nawet <50% mm Hg
Zmiany obturacyjne w płucach, które są przyczyną
Zmiany obturacyjne w płucach, które są przyczyną
80-90% zaburzeń przy wieloletnim przebiegu choroby
80-90% zaburzeń przy wieloletnim przebiegu choroby
prowadzą do rozwoju nadciśnienia płucnego.
prowadzą do rozwoju nadciśnienia płucnego.
Rozpoznanie ustala się na podstawie badania
Rozpoznanie ustala się na podstawie badania
polisomnograficznego.
polisomnograficznego.
Przewlekła zatorowość
Przewlekła zatorowość
płucna
płucna
Zakrzepica żylna jako najczęstsza przyczyna.
Zakrzepica żylna jako najczęstsza przyczyna.
Najnowsze badania zwracają uwagę na dużą rolę
Najnowsze badania zwracają uwagę na dużą rolę
zaburzeń w układzie krzepnięcia : -mutacja
zaburzeń w układzie krzepnięcia : -mutacja
czynnika V Leidena,- obecność przeciwciał
czynnika V Leidena,- obecność przeciwciał
antykardiolipinowych.
antykardiolipinowych.
Badanie angio-TK płuc, a pomocniczo scyntygrafia
Badanie angio-TK płuc, a pomocniczo scyntygrafia
izotopowa (z zastosowaniem makroagregatów
izotopowa (z zastosowaniem makroagregatów
albuminy znakowanej jodem lub technetem) są
albuminy znakowanej jodem lub technetem) są
badaniami z wyboru przy podejrzeniu zatorowości
badaniami z wyboru przy podejrzeniu zatorowości
płucnej.
płucnej.
Zmiany w tkance
Zmiany w tkance
śródmiąższowej płuc
śródmiąższowej płuc
Rozedma płuc.
Rozedma płuc.
Zwłóknienie tkanki płucnej.
Zwłóknienie tkanki płucnej.
Deformacje szkieletu kostnego klatki
Deformacje szkieletu kostnego klatki
piersiowej.
piersiowej.
Choroby tkanki łącznej
Choroby tkanki łącznej
Zespół CREST (calcinosis, Raynaud,
Zespół CREST (calcinosis, Raynaud,
esophagus, sclerodactylia,
esophagus, sclerodactylia,
teleangiectasia)
teleangiectasia)
Toczeń układowy
Toczeń układowy
Polimyositis
Polimyositis
Twardzina
Twardzina
Choroby reumatologiczne - RZS
Choroby reumatologiczne - RZS
Marskość wątroby z
Marskość wątroby z
nadciśnieniem wrotnym
nadciśnieniem wrotnym
U pacjentów z nadciśnieniem płucnym, trombocytopenią
U pacjentów z nadciśnieniem płucnym, trombocytopenią
i labolatoryjnymi wskażnikami niewielkiego
i labolatoryjnymi wskażnikami niewielkiego
upośledzenia funkcji wątroby można spodziewać się
upośledzenia funkcji wątroby można spodziewać się
postępu niewydolności wątroby z następową szybką
postępu niewydolności wątroby z następową szybką
progresją nadciśnienia płucnego.
progresją nadciśnienia płucnego.
Związane jest to prawdopodobnie ze stopniowym
Związane jest to prawdopodobnie ze stopniowym
wypadaniem funkcji detoksykacjynej wątroby.
wypadaniem funkcji detoksykacjynej wątroby.
Niezutylizowane, toksyczne produkty przemiany materii
Niezutylizowane, toksyczne produkty przemiany materii
w nieudokumentowany sposób (prawdopodobnie
w nieudokumentowany sposób (prawdopodobnie
obkurczając naczynia krążenia małego) mogą być
obkurczając naczynia krążenia małego) mogą być
przyczyną nadciśnienia płucnego.
przyczyną nadciśnienia płucnego.
Leki hamujące łaknienie
Leki hamujące łaknienie
Dexfenfluramina, fenfluramina (Menocil),
Dexfenfluramina, fenfluramina (Menocil),
phentermina - wycofane obecnie ze sprzedaży
phentermina - wycofane obecnie ze sprzedaży
a stosowane niegdyś w leczeniu otyłości.
a stosowane niegdyś w leczeniu otyłości.
Nadciśnienie płucne może pojawić się nawet
Nadciśnienie płucne może pojawić się nawet
wiele miesięcy po odstawieniu leczenia.
wiele miesięcy po odstawieniu leczenia.
Inne schorzenia
Inne schorzenia
Schorzenia predysponujące do
Schorzenia predysponujące do
rozwoju nadciśnienia płucnego:
rozwoju nadciśnienia płucnego:
Anemia sierpowatokrwinkowa
Anemia sierpowatokrwinkowa
Infekcja wirusem HIV
Infekcja wirusem HIV
Drogi leczenia
Drogi leczenia
1.Farmakoterapia:
1.Farmakoterapia:
-antykoagulanty (INR-2.0-3.0)
-antykoagulanty (INR-2.0-3.0)
-blokery kanału wapniowego: preferowana nifedypina
-blokery kanału wapniowego: preferowana nifedypina
-digoxyna u pacjentów z niewydolnością prawej komory
-digoxyna u pacjentów z niewydolnością prawej komory
2.Tlenoterapia.
2.Tlenoterapia.
3.Metody chirurgiczne:
3.Metody chirurgiczne:
-
-
przeszczep (płuco-serce, oba płuca, 1 płuco)- średnia
przeszczep (płuco-serce, oba płuca, 1 płuco)- średnia
przeżycia 37-44% w ciągu 5 lat po zabiegu
przeżycia 37-44% w ciągu 5 lat po zabiegu
-
-
septostomia międzyprzedsionkowa - wytworzenie przecieku z
septostomia międzyprzedsionkowa - wytworzenie przecieku z
prawa na lewo; prowadzi jednak do znacznego spadku
prawa na lewo; prowadzi jednak do znacznego spadku
utlenowania krwi tętniczej
utlenowania krwi tętniczej
-
-
chirurgiczne usuwanie materiałów zakrzepowo-zatorowych z
chirurgiczne usuwanie materiałów zakrzepowo-zatorowych z
tętnicy płucnej - średnia przeżycia 75% w 6 lat po zabiegu
tętnicy płucnej - średnia przeżycia 75% w 6 lat po zabiegu
Prostacykliny w leczeniu
Prostacykliny w leczeniu
nadciśnienia płucnego
nadciśnienia płucnego
Wielokierunkowy mechanizm działania epoprostenolu:
Wielokierunkowy mechanizm działania epoprostenolu:
-działa rorszerzająco na naczynia płucne i naczynia zmienione
-działa rorszerzająco na naczynia płucne i naczynia zmienione
miażdżycowo,
miażdżycowo,
-hamuje agregację płytek przez wzrost płytkowego cAMP,
-hamuje agregację płytek przez wzrost płytkowego cAMP,
-działa ochronnie na śródbłonek naczyń,
-działa ochronnie na śródbłonek naczyń,
- działa fibrynolitycznie,
- działa fibrynolitycznie,
- hamuje uwalnianie katecholamin,
- hamuje uwalnianie katecholamin,
-stymuluje hydrolizę estrów cholesterolu zwalniając postęp
-stymuluje hydrolizę estrów cholesterolu zwalniając postęp
zmian miażdżycowych.
zmian miażdżycowych.
Ze względu na krótki okres półtrwania (2-3 min) lek musi być
Ze względu na krótki okres półtrwania (2-3 min) lek musi być
podawany w 24h ciągłej infuzji. Zastosowanie leku obniża
podawany w 24h ciągłej infuzji. Zastosowanie leku obniża
ciśnienie w tętnicy płucnej i opory w krążeniu płucnym o ok.
ciśnienie w tętnicy płucnej i opory w krążeniu płucnym o ok.
20%, zwiększając znacznie rzut serca.
20%, zwiększając znacznie rzut serca.
Podsumowanie
Dzisiaj diagnoza -nadciśnienie
Dzisiaj diagnoza -nadciśnienie
płucne nie jest dla Pacjenta
płucne nie jest dla Pacjenta
równoznaczna z wyrokiem śmierci.
równoznaczna z wyrokiem śmierci.
Współczesna medycyna dysponuje
Współczesna medycyna dysponuje
wieloma metodami i środkami,
wieloma metodami i środkami,
które umożliwiają wieloletnie
które umożliwiają wieloletnie
przeżycie nawet 75 % pacjentów.
przeżycie nawet 75 % pacjentów.
