Wrodzona rozedma płuc u
dzieci
Wrodzona rozedma płuc u
dzieci
Wrodzona rozedma płuc (WPR)
może powodować ciężką
niewydolność oddechową w wieku
noworodkowym lub niemowlęcym.
Rozedma płatowa wymaga leczenia
chirurgicznego często, ze wskazań
nagłych.
Rozedma dotyczy zwykle jednego
płata i obejmuje jeden z płatów
górnych lub płat środkowy, niezwykle
rzadko dotyczy płata dolnego.
Sporadyczne występowanie tłumaczy
się siłą wydechową płatów dolnych z
udziałem przepony. Rozedma może
wystąpić segmentarnie, może
obejmować dwa płaty lub całe płuco.
Częstość procentowa umiejscowienia WRP u dzieci.
Przyczyną WRP jest zewnątrz lub
wewnątrzpochodna częściowa
niedrożność oskrzela
doprowadzającego, lub pierwotne
zmiany w pęcherzykach płucnych
(w 50% przypadków etiologia
pozostaje nie wyjaśniona).
Częściowa zewnątrzpochodna
niedrożność oskrzela może być
spowodowana uciskiem przez
nieprawidłowo przebiegające
naczynie lub wadami śródpiersia
przedniego przemieszczającymi
wnękę płuca.
Częściowa wewnątrzpochodna
niedrożność oskrzela może być
spowodowana przez nadmierne
pofałdowanie błony śluzowej,
zaleganie wydzieliny w świetle
oskrzela,częściowy lub całkowity
brak chrząstek ściany oskrzela,
skręcenie lub nieprawidłowy
przebieg oskrzela.
Wszystkie te czynniki poprzez
powstanie mechanizmu
wentylowego, powodują utrudnienie
wydechu, przez zwężone lub
zapadające się oskrzele i nadmierne
rozdęcie płata.
Rozedma częściej występuje u
chłopców. Znane są doniesienia o
rodzinnym występowaniu WRP
Na szybki powrót do zdrowia po
leczeniu operacyjnym WRP wpływa
wzrost płuc trwający do 8-10 roku
życia. Wzrost płuc jest
spowodowany zwiększeniem liczby
oskrzelików i pęcherzyków.
OBJAWY
Występują na ogół w okresie
noworodkowym, ale u ok. 50%
pacjentów WRP pojawia się do 6
miesiąca życia.
Intensywność objawów zależy od
obecności ogromnego płata
płucnego zajmującego zbyt wiele
miejsca w klatce piersiowej, co
powoduje niedodmę pozostałych
płatów, przemieszczenie śródpiersia
z uciskiem na wielkie naczynia i
niedodmę drugiego płuca.
Narastanie niewydolności
oddechowej następuje równolegle z
narastaniem rozedmy, która
powiększa się szybko od chwili
pojawienia się pierwszych objawów.
Obserwuje się duszność, okresową
sinicę, kaszel, przedłużony i
słyszalny wydech, różnego stopnia
przyspieszenie czynności serca i
oddechu. Objawy te mogą nasilać
się przy karmieniu.
Klatka piersiowa po stronie rozedmy
najczęściej jest bardziej uwypuklona
Nad polem przylegania
rozedmowego płata do ściany klatki
piersiowej odgłos opukowy jest
nadmiernie jawny a szmer
oddechowy osłabiony.
Radiogram klatki piersiowej wykazuje
obecność rozległego przejaśnienia w
obrębie jednego z płatów płucnych,
zajmującego część lub całą połowę
klatki piersiowej. Stwierdza się
niedodmę pozostałych płatów
płucnych, spłaszczenie przepony,
poszerzenie międzyżebrzy strony
zajętej i przemieszczenie śródpiersia
w stronę przeciwną.
Na zdjęciu przeglądowym przednio-tylnym
często stwierdza się przepuklinę przednią
śródpiersia w postaci przechodzenia strefy
przejaśnienia na przeciwną stronę klatki
piersiowej. Przepuklinę przednią
śródpiersia uwidacznia się wyraźniej na
zdjęciu bocznym w postaci rozległej,
przejrzystej przestrzeni między mostkiem
a śródpiersiem, odsuwającej śródpiersie
ku tyłowi.
W WRP stan dziecka najczęściej nie
pozwala na długie rozważania i
poszukiwania przyczyny choroby.
Rzadko można sobie pozwolić na
parodniową obserwację kliniczną
dziecka, zarówno ze względu na
narastanie niewydolności oddechowej,
jak i możliwość zakażenia
rozedmowego płata, co bardzo
pogarsza rokowanie.
LECZENIE
Rozpoznanie rozedmy płatowej jest
wskazaniem do operacyjnego
usunięcia płata rozedmowego. Ciężki
stan dziecka, obecność towarzyszącej
wady serca (ok. 10% przypadków) lub
wcześniactwo nie są
przeciwwskazaniem do operacji.
Ukazały się doniesienia o
jednoczesnej korekcji chirurgicznej
towarzyszącej wady serca.
Po otwarciu klatki piersiowej w ranę
wstawia się olbrzymi, rozdęty,
bladoróżowy płat płucny nie zapadający
się przy wydechu. Zwykle rozedma
obejmuje cały płat, rzadziej występuje
segmentarnie. Czasami w obrazie
makroskopowym na powierzchni płata
stwierdza się obecność cienkościennych
pęcherzy podopłucnowych.
Najbezpieczniejsze jest wykonanie resekcji
całego płata.
Już w czasie operacji obserwujemy
rozprężanie się pozostałych płatów i
powrót śródpiersia na właściwe
miejsce.
Przebieg pooperacyjny jest zwykle
nie powikłany, dzieci szybko
wracają do zdrowia.
•Ryc. 1. Rozedma płata górnego płuca lewego. Przemieszczenie
śródpiersia i serca na stronę prawą. Lewa kopuła przepony
spłaszczona.