ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Katarzyna Muszyńska-Rosłan

Klinika Onkologii Dziecięcej

 

 

Choroba nowotworowa układu chłonnego

Najczęściej dotyczy obwodowych węzłów
 

chłonnych

Hist-pat. - 
* komórki limfoidalne, atypowe - 

komórki Reed-Sternberga i Hodgkina

* komórki odczynowe - histiocyty, fibroblasty,
limfocyty, neutrofile

 

 

Cechy charakterystyczne dla komórek 
Hodgkina 

i  Reed-Sternberga

* pochodzenie limfoidalne, monoklonalne
* wykazano rearanżacje genów dla 
immunoglobulin i dla receptora T
* fenotyp immunologiczny przypomina 
aktywowane limfocyty
* obecność antygenu CD30 (rodzina 
receptorów TNF)
* obecność antygenu CD25 (fragment dla 
receptora  IL-2)

 

 

W patogenezie ziarnicy odgrywają również 
rolę cytokiny wytwarzane przez komórki 
nowotworowe - IL-1, IL-2, IL-5, TNF-

* wpływ na charakter komórek 
odczynowych

* występowanie objawów ogólnych

 

 

Wg najnowszych badań w patogenezie 
ziarnicy istotną rolę odgrywają onkogen bcl-2 i 
białko supresorowe p53

* produkt białkowy onkogenu bcl-2 - hamuje  
apoptozę  - zaburzenia takie wydłużają czas 
życia komórki, brak reakcji na sygnały 
komórkowe

* białko p53 - uczestniczy w kontroli 
poszczególnych faz cyklu komórkowego

 

 

SYMPTOMATOLOGIA ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ

* postępujące, niesymetryczne powiększenie węzłów 
chłonnych
- 60-90% dotyczy węzłów chłonnych szyjnych

* szczególnie znamienne jest powiększenie węzłów 
dolnych szyi i okolicy nadobojczykowej

* inne objawy w zależności od lokalizacji:
- objawy guza w klatce piersiowej
_ objawy guza w jamie brzusznej

* objawy ogólne - ubytek masy ciała, gorączki, nocne 
poty

 

 

 

 

 

 

Diagnostyka ziarnicy złośliwej

1. Badanie histopatologiczne całego węzła 
chłonnego lub wycinka pobranego drogą biopsji 
operacyjnej

2. Istotna jest ocena podtypu histologicznego

3. Badania obrazowe - ocena stadium 
zaawansowania choroby

- rtg i KT klatki piersiowej
- usg i KT jamy brzusznej

4. trepanobiopsja szpiku kostnego

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Diagnostyka ziarnicy złośliwej cd.

5. Inne w zależności od objawów klinicznych np. 
scyntygrafia układu kostnego

6. Badania laboratoryjne - niespecyficzne, 
pośrednio świadczą o zaawansowaniu procesu 
chorobowego

7. Scyntygrafia  z galem - wychwyt swoisty dla 
tkanki chłonnej

 

 

Leczenie jest  dostosowane do stopnia 
zaawansowania klinicznego oraz podtypu 
histopatologicznego ziarnicy

Bardzo istotne jest dokładne obliczenie „masy 
guza” - służy temu badanie tomograficzne i 
ocena zmian guzowatych w 3 płaszczyznach

Obecność objawów ogólnych również wpływa 
na intensywność leczenia

 

 

LECZENIE ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ

1. Chemioterapia - naprzemienne cykle B-DOPA i 
MVPP - ilość ich jest uzależniona od stopnia 
zaawansowania choroby

2. Radioterapia na największą masę guza - 
dawka i ilość pól napromienianych również 
zależy od stopnia zaawansowania

3. Megachemioterapia i auto-PBSCT