Psychologia osób niepełnosprawnych intelektualnie

Niepełnosprawność intelektualna,

obniżenie poziomu rozwoju

intelektualnego

–

• oligofrenia ("małomyślenie" od

greckiego: oligos – mały, phrene –

rozum)

• upośledzenie umysłowe
• niedorozwój umysłowy
• osłabienie rozwoju umysłowego
• upośledzenie rozwoju psychicznego
• zahamowanie rozwoju psychicznego
• obniżona sprawność psychiczna

• R. Hebera, który zawarł tę definicję w swoim

„Podręczniku terminologii i klasyfikacji niedorozwoju

umysłowego”, granicę rozwoju wytycza szesnasty

rok życia, a za górną granicę niepełnosprawności

intelektualnej przyjmuje on iloraz inteligencji niższy

o jedno odchylenie standardowe od normy. W 1973

roku J. Gorossman poniekąd zrewidował założenia

Hebera. W nowym wydaniu „Podręcznika...” podnosi

granicę wieku rozwojowego do 18 lat, a

niepełnosprawność intelektualną umieszcza na

poziomie dwóch odchyleń standardowych od normy.

Określa niepełnosprawność intelektualną jako stan

aktualny, nie uwzględniając jej etiologii.

• Maria Grzegorzewska opisuje nie tylko właściwości

rozwoju osoby niepełnosprawnej, ustanawia

upośledzenie umysłowe kategorią nadrzędną dla

oligofrenii i otępienia, które rozumie jako

„uwstecznienie psychiki ”. Proponuje także po raz

pierwszy dynamiczne ujęcie niepełnosprawności

intelektualnej jako cechy, która choć determinuje w

określony sposób możliwości umysłowe jednostki, to

jednak nie uniemożliwia jej rozwoju w żadnej sferze

życia. Tak więc Grzegorzewska dostrzega u osób

niepełnosprawnych intelektualnie potencjał

rozwojowy, który może zostać wyzwolony na drodze

rewalidacji i pozwolić im osiągnąć maksimum

umiejętności.

• . W definicji T. Gałkowskiego wyraźnie

dostrzec można podział na część
charakteryzująca zjawisko i próbę określenia
etiologii niepełnosprawności:

• niepełnosprawność umysłowa ma charakter

globalny, charakteryzuje się obniżoną
sprawnością umysłową spowodowaną
wrodzoną anomalią, która czyni korę
mózgową niezdolną – w mniejszym lub
większym stopniu do procesów myślowych .

• Etap wstępny, w którym kształtuje się zespół czynników

biologicznych, społecznych i psychologicznych jakie będą

oddziaływać na dziecko.

• Etap I, w którym zadziała czynnik uszkadzający –

biologiczny, psychologiczny, społeczny lub wszystkie

jednocześnie.

• Etap II – negatywnych sprzężeń zwrotnych – czyli wg

Kościelskiej zasadniczy etap patologizacji w którym

następuje ciąg interakcji między dzieckiem a otoczeniem,

które w sposób niekorzystny dla rozwoju dziecka reaguje na

nie, co powoduje wytworzenie się patologicznych wzorców

zachowania u dziecka.

• Etap III, w którym zachodzi proces usztywniania się

patologii. W tym etapie, zdaniem autorki dochodzi się do

sytuacji, w której następuje nieodwracalność

niepełnosprawności.

Wyróżnia się trzy perspektywy

badawcze upośledzenia umysłowego:

• 1. Kliniczna – traktuje upośledzenie umysłowe jako defekt

biologiczny, który w sposób nieodwracalny uszkadza

struktury i funkcje układu nerwowego.

2. Rozwojowa – polega ona na traktowaniu upośledzenia

jako niepowodzenia w procesie rozwoju człowieka.

3. Społeczna – upośledzenie umysłowe to proces

wchodzenia w społeczną rolę osoby upośledzonej zgodnie

ze społecznymi oczekiwaniami, w konsekwencji, niektóre

zaburzenia zachowania obserwowane u osób

upośledzonych umysłowo nie muszą wynikać z

ograniczonego uszkodzenia mózgu, ani z upośledzonego

rozwoju, ale ze społecznego naznaczenia wynikającego z

nietolerancji.

• Definicje medyczne upośledzenia opierają się na etiologii

i patogenezie upośledzenia z tendencją do

wyodrębnienia jednostek chorobowych np.: niedorozwój

umysłowy jest objawem procesu lub stanu chorobowego.

• Definicje behawioralne określają niedorozwój umysłowy –

jako niższą niż przeciętną ogólną sprawność

intelektualną, która powstała w okresie rozwojowym i jest

związana z jednym lub więcej zaburzeniami w zakresie

dojrzewania, uczenia się i społecznego przystosowania

Definicja pedagogiczna upośledzenia umysłowego polega

na ograniczonym lub nieprawidłowym uczeniu się , które

negatywnie rzutuje na biografię danej osoby.

• Z wymienionych wyżej definicji wynika, iż istota

upośledzenia umysłowego zawiera się w kilku

aspektach:

- upośledzenie powstaje w okresie rozwojowym,

- ma różnorodną etiologię.

- upośledzenie umysłowe odnosi się nie tylko do

niższego ogólnego poziomu funkcjonowania

intelektualnego, lecz obejmuje również całą

osobowość,

- upośledzenie umysłowe ogranicza zdolność

przystosowania społecznego.

• Kompleksowe spojrzenie na upośledzenie

umysłowe opiera się na holistycznej teorii

człowieka o jedności ciała, psychiki, intelektu.

Dysfunkcja jednej ze sfer oznacza zaburzenie,

niepełnosprawność człowieka jako całości.

Jednocześnie należy sądzić, że pomoc osobie

niepełnosprawnej ma większe szanse

powodzenia, jeżeli zdołamy ogarnąć możliwie

wszystkie aspekty jej funkcjonowania.

Globalne i parcjalne dysfunkcje

intelektualne

• Globalne - poziom wszystkich sprawności intelektualnych

tworzących inteligencję jest istotnie niższy od przeciętnego:

. upośledzenie umysłowe:

- niedorozwój umysłowy (oligofrenia)

- ogólne otępienie (demencja)

. zahamowanie rozwoju intelektualnego

. obniżenie poziomu intelektualnego

. opóźnienie rozwoju intelektualnego

Parcjalne - jeżeli przy prawidłowym ogólnym poziomie

funkcjonowania intelektualnego odbiega od normy jedna,

dwie lub kilka funkcji:

. upośledzenie określonej funkcji

. zahamowanie rozwoju określonej funkcji

. opóźnienie rozwoju określonej funkcji

. obniżenie poziomu rozwoju określonej funkcji

W diagnostyce upośledzenia umysłowego

istnieją dwa podejścia:

• 1. Diagnoza psychometryczna – opiera się

wyłącznie na uzyskanym wyniku badań ilorazu

inteligencji lub też ilorazie dojrzałości społecznej,

bez uwzględnienia całokształtu badań.

2. Diagnoza kliniczna – opiera się na całokształcie

badań psychologiczno – pedagogiczno –

lekarskich, wybiegających znacznie poza dane

testowe (wywiad, obserwacja, badanie tempa

uczenia się, cech osobowości).

Metody diagnozowania

inteligencji:

• - Psyche Cattell Infant Inteligence Scale – służy do pomiaru inteligencji dzieci od 1

roku do 30 miesięcy oraz starszych dzieci upośledzonych umysłowo, bada reakcje

na przedmioty, bodźce dźwiękowe, umiejętność wykonywania prostych zadań.

- Skala Stanford – Bineta – służy do pomiaru inteligencji dzieci od 2 lat, młodzieży

i dorosłych (posiada cztery wersje). Umożliwia pomiar zdolności rozumowania,

percepcji wzrokowo – ruchowej, rozumienia arytmetycznego, pamięci i

koncentracji, wnioskowania.

- Skala Wechslera – przeznaczona dla dzieci w wieku 3,10 do 6,6 lat. Składa się ze

skali słownej (wiadomości, rozumienie, arytmetyka, podobieństwa, słownik i test

zastępczy: pamięć zdań) i wykonawczej (braki w obrazkach, domek zwierząt,

klocki, figury geometryczne, labirynty). Dla dzieci od 5,0 do 15,11 również składa

się ze skali słownej (wiadomości, rozumienie, arytmetyka, podobieństwa, słownik,

pamięć cyfr) oraz wykonawczej (braki w obrazkach, porządkowanie obrazków,

klocki, symbole figur i cyfr, labirynty. Istnieje również wersja dla dorosłych i

młodzieży od 16 lat. Skala pozwala ustalić czy mamy do czynienia z globalnym,

równomiernym upośledzeniem, czy z parcjalnymi deficytami, czy też

uszkodzeniem mózgu.

- Skala Grace Arthur – służy do pomiaru poziomu sprawności intelektualnych osób

słyszących i głuchych w wieku od 5 do 59 lat.

- Skala Leitera – służy do badania upośledzenia słuchu, jak i osób słyszących w

wieku od 2 do18 lat.

Przyczyny, etymologia

upośledzenia umysłowego

• a) biologiczne:

1) komórka rozrodcza

2) zarodek i płód

3) dziecko w chwili porodu

4) dziecko po urodzeniu

- chromosopatie (zaburzenia parzystości i budowy

chromosomów)

- zaburzenia przemiany materii

- uszkodzenie układu nerwowego w 3 okresach

b) społeczne:

- środowisko rodzinne

- szkoła

c) biopsychiczne:

- zły stan zdrowia dziecka

- niekorzystne właściwości psychiczne dziecka (słaba

pamięć logiczna, duża męczliwość, mała zdolność

koncentracji uwagi)

Obniżenie poziomu rozwoju

intelektualnego w DSM IV

• Poniżej 70 punktów

IQ Wechslera

• 69 – 50

IQ Wechslera

–

niepełnosprawność intelektualna w stopniu lekkim

poziom intelektualny charakterystyczny dla 9- 12 roku

życia. Ta forma deficytu intelektualnego stanowi najwięcej,

około 85%rozpoznań. Osoby takie są samodzielne i zaradne

społecznie, nie powinny jednak wykonywać zawodów

wymagających podejmowania decyzji, ponieważ nie

osiągnęły etapu myślenia abstrakcyjnego w rozwoju

poznawczym. Życie rodzinne przebiega bez trudności. W

socjalizacji mogą nabywać zaburzeń osobowościowych, ze

względu na atmosferę otoczenia i stosunek innych. Obecnie

istnieje tendencja do wprowadzania zajęć korekcyjnych,

przy intensywniejszym treningu poznawczym w dłuższym

czasie osoby z upośledzeniem w stopniu lekkim osiągają

podobne wyniki co osoby z przeciętnym IQ. Do 12 roku

życia brak różnic rozwojowych.

• 49 – 35

IQ Wechslera

–

niepełnosprawność intelektualna w stopni

u umiarkowanym

: funkcjonowanie intelektualne na poziomie 6-9

roku życia. Częstotliwość występowania - około

10% z wszystkich 4 typów upośledzenia. W

okresie przedszkolnym istnieją trudności z

nabywaniem reguł społecznych (lojalność,

współdziałanie), a także niezręczność fizyczna,

powolny rozwój motoryczny. Poza tym do 9 roku

życia rozwój jest prawidłowy. Osoby takie mogą

nabywać umiejętności samoobsługowe, nie gubią

się w dobrze znanym terenie, mogą pracować w

zakładach pracy chrpnionej.

• 34 – 20

IQ Wechslera

–

niepełnosprawność intelektualna w stopniu zn

acznym

: poziom rozwoju 3-6-latka. Około 4-5 roku życia

zauważalne spóźnienie rozwoju psychofizycznego.

Osoby te mogą opanować samoobsługę, przy stałej

opiece mogą wyuczyć się czynności domowych, ale

nie są zdolne do wyuczenia zawodu.

• poniżej 20

IQ Wechslera

–

niepełnosprawność intelektualna w stopniu głę

bokim

: poziom funkcjonowania odpowiadający max. 3 roku

życia. Możliwe jest opanowanie tylko najprostszej

samoobsługi. Występują ciężkie wady neurologiczne i

fizyczne. Przez całe życie wymagają opieki

instytucjonalnej.

Aberracje chromosomów

• Anomalie liczbowe

• są skutkiem nieprawidłowo przebiegającego procesu rozdziału

chromosomów podczas podziału komórki. Trisomie polegają na

występowaniu w komórce trzech chromosomów zamiast dwóch.

• U człowieka na poziomie całego organizmu zdecydowana większość

mutacji liczby chromosomów jest letalna. Wyjątki to:

•

zespół Downa

– trisomia 21

•

zespół Edwardsa

– trisomia 18

•

zespół Pataua

– trisomia 13

•

zespół Warkany'ego 2

– trisomia 8

•

trisomia 9

• Zmiany liczby chromosomów płciowych są lepiej tolerowane.

•

zespół Turnera

•

zespół Klinefeltera

XXY

•

Zespół XXX

•

Zespół XYY

• Anomalie strukturalne

• Anomalie strukturalne są to zmiany powstające na skutek

pęknięć a następnie łączenia się odcinków w odmiennym

już porządku. Mają one ogromne znaczenie dla ewolucji ,

ponieważ zmieniają położenie genów, a tym samym

wpływają na szansę rekombinacji.

•

delecję

– utrata odcinka chromosomu,

Zespół Wolfa i Hirschhorna

(4p)

• • Zespół cri du chat (5p) •

• Zespół Angelmana (15q)

• • Zespół Pradera i Williego (15q)

• • Zespół Millera i Diekera (17p)

• • Zespół Smith i Magenis (17p)

• • Zespół De Grouchy'ego (18p, 18q)

• • Zespół Di George'a (22q)

• inwersję – odwrócenie fragmentu chromosomu o

180 stopni

• duplikację – powielenie odcinka chromosomu
• translokację – przeniesienie odcinków między

niehomologicznymi chromosomami.

• pęknięcie centromeru – rozdzielenie ramion

chromosomu

• chromosom pierścieniowy – powstaje, kiedy

ramiona chromosomu łączą się tworząc pierścień;

zazwyczaj towarzyszy temu delecja fragmentów

położonych na końcach chromosomu.

1. Trisomia chromosomu nr 21 – zespół

Downa

• Zespołem Downa nazywa się zestaw cech

charakterystycznych spowodowanych obecnością

dodatkowego chromosomu 21. Po raz pierwszy

zespół ten został opisany przez angielskiego

lekarza Johna Langdona Downa. Opisał on w 1866

roku grupę ludzi z upośledzeniem umysłowym.

Ponieważ wygląd ich sugerował pewne cechy

orientalne , Down nazwał stwierdzony przez siebie

zespół mongolizmem. Dzisiaj już nie stosuje się

tego określenia w związku z pejoratywnością tego

słowa. Zespół Downa jest dość szeroko

rozpowszechniony, częstość jego występowania w

populacji waha się od 1 500 do 1 / 800 urodzeń.

Udowodniono zależność pomiędzy wiekiem matki a

częstotliwością urodzeń dzieci z zespołem Downa.

Najczęściej stwierdzanymi objawami

zespołu Downa, oprócz upośledzenia

umysłowego są :

• Niski wzrost, nieprawidłowe proporcje ciała

• Skośne ustawienie szpar powiekowych z obecnością zmarszczki

nakątnej

• Obniżenie napięcia mięśniowego

• Grzbiet nosa płaski, kości policzkowe nieco odstające – powoduje

to wrażenie płaskiej twarzy i krótkiego, małego nosa.

• Uszy małe i nisko osadzone, u blisko połowy dzieci bardzo mały

płatek uszny lub jego brak.

• Usta małe, wargi wąskie.

• Gotyckie podniebienie.

• Duży, zwykle geograficzny język /na powierzchni języka występują

gładkie obszary o złuszczonych wierzchnich warstwach, co

powoduje powstanie plam o innym zabarwieniu/.

• Język mosznowy (bruzdowaty, mosznowaty) – język z

obecnymi głębokimi bruzdami na jego grzbietowej powierzchni.

• Z powodu wiotkości mięśni żuchwy i języka usta często otwarte, a

język wystający.

• Krótsza szyja, widoczne luźne fałdy po bokach szyi i karku.

zwykle znikają w miarę wzrostu dziecka.

• Krótkie (w stosunku do długości tułowia) kończyny górne i

dolne. Dłonie szerokie i płaskie, palce krótkie. Piąty palec

posiada zwykle tylko jedną bruzdę zgięciową. Często bywa

zagięty w stosunku do innych palców ( klinodaktylia).

• U około połowy dzieci dłonie mają pojedynczą poprzeczną

bruzdę (małpia bruzda). Czasami występuje tylko na jednej

dłoni.

• Stopy szerokie, palce stóp krótkie. Bardzo częsta przerwa

między dużym palcem, a pozostałymi, a także kciukiem ręki i

resztą palców. Na podeszwach stóp czasami widoczna jest

bruzda pomiędzy dużym palcem, a pozostałymi palcami.

• Większość dzieci po urodzeniu ma obniżone napięcie

mięśniowe

• ( hipotonia). Ma również wiotkie stawy, co daje uogólnioną

wiotkość całego ciała.

Trisomia chromosomu nr 13 – zespół Pataua

• Zespół został opisany przez Patau w 1960 roku.

Najczęściej stwierdzanymi objawami klinicznymi w tym zespole

są :

• Niedorozwój umysłowy

• Wady oczu

• Nisko osadzone i zdeformowane uszy

• Rozszczep warg i podniebienia

• Polidaktylia

• Wrodzone wady serca

• Rzadziej spotykanymi wadami są : głuchota, wąskie paznokcie,

dodatkowa śledziona, anomalie w zakresie układu moczowego.

Przeżywalność dzieci z tym zespołem jest bardzo niska. Około 45%

umiera w czasie pierwszego miesiąca, 90% w czasie pierwszych

sześciu miesięcy życia. Mniej niż 5% osiąga 3 rok życia. Częstość

występowania trisomi 13 wynosi u noworodków 1/ 15000

Trisomia chromosomów nr 18 –

zespół Edwardsa

• Zespół opisany przez Edwards i wsp. w 1960 roku.

Głównymi wadami somatycznymi są :

• Nieprawidłowo zbudowana czaszka

• Nisko położone oraz zdeformowane uszy

• Mała żuchwa

• Płetwistość szyi / boczne fałdy/

• Wada serca

• Niedorozwój umysłowy

• Palce rąk wykazują charakterystyczne zachodzenie na siebie

• Chorzy z trisomią 18 żyją bardzo krótko, zwykle umierają we

wczesnym niemowlęctwie. Jedynie 10% osiąga 1 rok życia.

Częstość tej trisomi wynosi 1/ 7500. trzy razy częściej trisomia

ta występuje u dziewczynek ( spowodowane to jest

prawdopodobnie dużą letalnością płodów płci męskiej w okresie

życia płodowego )

Delecja ramion krótkich chromosomu

nr 5 – zespół „ Cri du Chat”

• Dziewczynka z zespołem „cri du chat” ( wg de

Grouchy )

Zespół opisany w 1963 roku przez Lejeune i wsp.

obraz kliniczny obejmuje następujące objawy :

• Szczególny płacz przypominający miauczenie kota

– cri du chat

• Niedorozwój umysłowy

• Małomózgowie

• Hipotonia mięśniowa

• Niskie osadzenie uszu

• Mała żuchwa

• Rozszczep podniebienia

• Częstość występowania 1/50000

Autyzm jako rozległe

zaburzenie rozwoju

• 1. ZABURZENIE AUTYSTYCZNE /zwane inaczej autyzmem

wczesnodziecięcym, wczesnym autyzmem dziecięcym,

autyzmem kannerowskim lub autystycznym syndromem/

2. ZESPÓŁ RETTA

3. DZIECIĘCY ZESPÓŁ DEZINTEGRACYJNY (zaburzenie to

określa się również jako zespół Hellera, „dementia infantilis”

lub psychozę dezintegracyjną).

4. ZESPÓŁ ASPERGERA

5. ROZLEGŁE (wzgl. GŁĘBOKIE) ZABURZENIA ROZWOJU NIE

WYSZCZEGÓLNIONE W ŻADEN INNY SPOSÓB (PDD-NOS),

ŁĄCZNIE Z AUTYZMEM NIETYPOWYM.

Według DSM-IV podstawowe cechy

autyzmu, to:

• 1) Jakościowe uszkodzenie w zakresie społecznej interakcji,

mogące się manifestować poprzez :

a/ widoczne uszkodzenia w zakresie posługiwania się

złożonymi zachowaniami niewerbalnymi takimi jak wymiana

spojrzeń, ekspresja mimiczna, pozycje ciała oraz gesty w celu

regulacji społecznej interakcji;

b/ niepowodzenia w nawiązywaniu kontaktów z rówieśnikami

stosownie do poziomu rozwoju;

c/ brak spontanicznego dążenia do dzielenia z innymi

przyjemności, zainteresowań lub osiągnięć;

d/ brak odwzajemniania społecznego lub emocjonalnego.

• 2) Jakościowe uszkodzenia w zakresie komunikacji mogące

przejawiać się jako:

a/ opóźnienie w rozwoju mowy lub całkowity jej brak, czemu

nie towarzyszy próba kompensacji za pomocą alternatywnych

sposobów komunikowania się, jak gesty czy mimika;

b/ widoczne uszkodzenie zdolności do inicjowania lub

podtrzymywania rozmowy u jednostek z rozwiniętą mową

adekwatną;

c/ stereotypowe i naśladownicze używanie języka lub języka

idiosynkratycznego; d/ brak zróżnicowanych, spontanicznych

zabaw w udawanie lub społecznych zabaw naśladowczych

właściwych dla poziomu rozwojowego.

• 3) Ograniczone, powtarzające się i stereotypowe wzorce

zachowania, zainteresowań i aktywności mogące mieć następujący

charakter:

a/ pochłaniające zajmowanie się jednym lub większą ilością

stereotypowych i ograniczonych wzorców zainteresowań będące

nienormalnymi zarówno pod względem intensywności jak i

zogniskowania uwagi;

b/ ewidentnie sztywne trzymanie się specyficznych,

niefunkcjonalnych rutyn i rytuałów;

c/ stereotypowe i powtarzające się manieryzmy ruchowe /np.

trzepotanie lub wykręcanie rąk lub palców, bądź złożone ruchy

całego ciała/;

d/ uporczywe zajmowanie się częściami obiektów.

OZNAKI AUTYZMU W 1 i 2

ROKU ŻYCIA DZIECKA

• nie reaguje na własne imię - około 8 – 10 miesiąca

życia

• nie wskazuje np. obrazków w książce, rzeczy, które

chce – 1 r. ż.

• nie reaguje empatycznie np. gdy ktoś płacze, nie

pociesza itp. – 20 miesiąc życia

• ignoruje ludzi – 2 r. ż.

• nie interesuje się innymi dziećmi – 2 r. ż.

• woli samotność – 2 r. ż.

• ma ubogi repertuar zachowań w kontakcie z innymi – 1

/ 2 r. ż.

• nie wyciąga rąk do ludzi – 1 / 2 r. ż.

• nie uśmiecha się w sytuacjach społecznych – 2 r. ż.

• nie utrzymuje kontaktu wzrokowego – 1 / 2 r. ż.

• wyraża emocje za pomocą nieadekwatnej mimiki twarzy – 1

/ 2 r. ż.

• wyraża emocje poprzez niewłaściwą postawę i gestykulację

i– 2 r. ż.

• przybiera nietypowe pozy – 2 r. ż.

• nie naśladuje – 20 miesiąc życia

• jest pasywne i bierne – 2 r. ż.

• cechuje je rozproszona uwaga – 2 r. ż.

• nie poszukuje kontaktu z innymi w celu dzielenia się swoimi

emocjami np. radością – 2 r.ż.

• nie poszukuje pocieszenia i nie oferuje go – 3 r. ż.

• krótko patrzy na ludzi – 12 / 20 miesiąc życia

• nie ukierunkowuje uwagi innych osób – 2 / 3 r. ż.

• Jakościowe zaburzenia

stosunków społecznych:

• zaburzenie zachowań niewerbalnych,
• brak kontaktów rówieśniczych,
• brak potrzeby dzielenia się

przeżyciami z innymi ludźmi,

• brak społecznej lub emocjonalnej

wymiany;

• Zaburzenia komunikacji w kontaktach z

innymi:

• upośledzona lub niewykształcona mowa,
• stereotypowe i powtarzane wyrazy

(echolalie),

• brak spontanicznych umiejętności

językowych, charakterystycznych dla danego

poziomu rozwoju;

•

• Ograniczone i stereotypowe

zachowania:

• powtarzanie jednego lub kilku wzorców

zainteresowań, odbiegających od normy
przyjętej dla danego wieku rozwojowego,

• przywiązanie do rytuałów, zwyczajów,
• powtarzanie pewnych sekwencji ruchowych,
• uporczywe zajmowanie się tylko

przedmiotami z pominięciem ludzi.

• W przypadku zespołu Retta charakterystyczne

jest pojawienie się wielorakich specyficznych

deficytów w jakiś czas po urodzeniu dziecka i

po okresie normalnego rozwoju. O ile w

autyzmie znaczącą przewagę ilościową

osiągają chłopcy (4:1), to tym zespołem

bywają dotknięte prawie wyłącznie

dziewczynki. Podejrzenie o chorobę na zespół

Retta może budzić łączne występowanie

takich cech, jak:

• normalny rozwój od urodzenia do 6-18 miesiąca życia

• utrata sprawności manualnej i zdolności mówienia

• poważnie uszkodzony rozwój języka ekspresywnego i receptywnego

wraz ze znacznym upośledzeniem psychoruchowym

• Ataksja / niezborność ruchów/

• zatrzymanie się wzrostu głowy w okresie 5 do 48 miesięcy

• niski wzrost, małe ręce i głowa (wtórna mikrocefalia)

• utrata nabytych wcześniej celowych sprawności dłoni pomiędzy 5 a

30 miesiącem, z równoczesnym rozwijaniem się stereotypowych

ruchów rąk (np. kręcenie rękami lub ruchy imitujące mycie rąk,

klaskanie, stukanie, wkładanie do ust

zgrzytanie zębami

• problemy z kontaktami społecznymi, ataki paniki, unikanie kontaktu

wzrokowego

• napady padaczkowe 81%

• problemy żołądkowo-jelitowe i oddechowe

• Boczne skrzywienie kręgosłupa

• Przykurcze mięśniowe

Co to jest integracja

sensoryczna /przetwarzanie

sensoryczne/?

• Integracja sensoryczna oznacza, że

wszystkie wrażenia zmysłowe zostają

zebrane w jedną całość.

Percepcja/postrzeganie jest to odbiór

bodźców pochodzących ze środowiska, jak

również z własnego ciała, ich przewodzenie

do mózgu oraz przetwarzanie. Bodźce

odbierane są przez siedem układów

zmysłowych i przewodzone do mózgu, w

którym zachodzi przetwarzanie informacji.

Układ nerwowy człowieka odbiera i rejestruje

bodźce płynące ze zmysłów:

• dotyku skóry, określanego jako zmysł czucia

powierzchniowego, związanego z odbieraniem bodźców

dotykowych

• równowagi zlokalizowanego w błędniku ucha

wewnętrznego, określanego też jako układ

przedsionkowy

• czucia i ułożenia mięśni, ścięgien oraz stawów, określanego

również jako zmysł czucia głębokiego lub układ

proprioceptywny

• smaku, którego receptorami są brodawki smakowe leżące

na języku, zwany także czuciem smaku

• wzroku

• słuchu zlokalizowanego w ślimaku ucha wewnętrznego

• węchu zlokalizowanego w nosie, zwanego również

zmysłem powonienia.

Zaburzenia odbioru bodźców

przedsionkowych -

proprioceptywnych

• obniżone napięcie mięśniowe w obrębie ciała i

aparatu artykulacyjnego

• słabe reakcje równoważne, niepewność

grawitacyjna

• utrzymanie nieprawidłowej postawy ciała

• słaba koordynacja ruchowa

• nieprawidłowe reakcje posturalne

• słaba percepcja ciała

• zaburzenia w planowaniu motorycznym

• słaba współpraca obu stron ciała

• Obronność dotykowa w obrębie całego ciała i sfery

oralnej

• Trudności w różnicowaniu bodźców dotykowych

Zaburzenia układu słuchowego

i wzrokowego

• Opóźniony rozwój mowy i zaburzenia mowy
• Słaba uwaga słuchowa
• Słaba pamięć słuchowa
• Trudności w odtwarzaniu i naśladowaniu

dźwięku

• Częste potykanie się
• Słaba stabilizacja pola widzenia
• Nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, niski

zakres korwengencji

Objawy zaburzenia integracji sensorycznej

/ nadwrażliwość, niedowrażliwość, biały

szum/

• Częsty, czasem niemal bezustanny płacz

• Niemal całkowity brak płaczu

• Zbyt duża ilość snu

• Za mało snu, tylko krótkie drzemki, budzenie się w

nocy, problemy z zasypianiem

• Nie lubi być owijane w kocyk czy becik

• Uspokaja się tylko mocno owinięte w kocyk czy

becik

• Lubi dotyk tylko niektórych materiałów

• Przeszkadzają mu nagłe i głośne dźwięki (może

reagować wtedy nerwowym krzykiem lub płaczem)

• Wydaje się nie zauważać nawet głośnych dźwięków

• Odwraca wzrok od jaskrawych kolorów i światła

• Nie lubi być dotykane i przytulane, reaguje negatywnie na

zmianę ubrania

• Domaga się ciągłego dotykania i przytulania, owija się

kocem, wchodzi miedzy ścianę i kanapę

• Drapie się po ciele, preferuje szorstkie tkaniny, lubi silny

dotyk

• autoagresja

• Gdy jest bose, nie jest w stanie znieść dotyku dywanu,

podłogi, trawy, piasku, itp.

• Bardzo potrzebuje niektórych wrażeń zmysłowych, np.

bujania, skakania lub uderzania w ściany, meble lub inne

osoby, upadania na podłogę

• Bardzo negatywnie reaguje na niektóre odczucia zmysłowe,

np. bujanie, kręcenie się na karuzeli, skakanie

• Jest niezbyt zainteresowane twarzami
• Nie interesują je zabawy typu "a kuku",

uśmiechanie się, robienie śmiesznych min
itp.

• Rzadko nawiązuje kontakt wzrokowy
• Często miewa gwałtowne napady złości

(wynikające z nadmiernego przytłoczenia
bodźcami zmysłowymi).

• Unika zabaw plastycznych z użyciem rąk (np.

plastelina, glina, farby, piasek itp.)

• Jest wybredne podczas posiłków:

- mocno pożąda lub nie może znieść niektórych smaków,

określonej konsystencji

lub temperatury pokarmu

- nie czuje, kiedy jest najedzone

- ma kłopoty z przyswajaniem niektórych pokarmów, łatwo

się krztusi i wymiotuje

- ma kłopoty z żuciem

• Je rzeczy niejadalne

• Obwąchuje rzeczy, ludzi, robi „łódkę” z dłoni

• Źle toleruje czesanie, mycie głowy, podczas mycia zębów

miewa odruch wymiotny

• Często chodzi na palcach

• Wpatruje się w małe kształty, rzeczy w ruchu

• Krzyczy

• Hiperwentyluje się

Document Outline