ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE /SKÓRNOMIĘŚNIOWE

ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE

/SKÓRNOMIĘŚNIOWE

Polymiosiyis

Dermatomyositis

Dawid Szczepankiewicz

Szymon Małoszuk

Paweł Sip

Określenie

•

Zapalenie mięśni poprzecznie

prążkowanych szkieletowych, głównie

dotyczy mięśni obręczy barkowej i

biodrowej, a czasem mięśnia

sercowego.

•

Gdy zmianom mięśniowym

towarzyszą zmiany skórne rozpoznaje

się zapalenie skórno-mięśniowe

Postacie choroby

•

Pierwotne samoistne zapalenie wielomięśniowe

•

Pierwotne samoistne zapalenie skórno-

mięśniowe

•

Zapalenie skórno-mięsniowe(DM) lub

wielomięśniowe(PM) towarzyszące

nowotworom

•

Dziecięce zapalenia DM lub PM towarzyszące

zapeleniu naczyń

•

Inne: wtrętowe, eozynochłonne,

pseudoguzkowe zapalenie mięśni

Etiopatogeneza

(ogólnie)

•

Przyczyna choroby jest nie znana, z

wyjątkiem przypadków związanych z

występowaniem nowotworu złośliwego

•

Choroba autoimmunologiczna – układ

odpornościowy traci zdolność odróżniania

własnych tkanek od obcych

•

Kobiety chorują 2x częściej niż mężczyźni

•

Dwa maksima wiekowe występowania: 10

-14 rż oraz po 50 rż , około 5/mln ludzi

rocznie

•

Częściej u osób z antygenem HLA DR3, B8

Etiopatogeneza

•

Czynniki mogące wzbudzić

autoimmunizację:

•

- wirusy: grypy, cytomegalii ,

Coxsackie, zapalenie wątroby typu B,

HIV

•

- bakterie: Toxoplasma Species,

Borelia Species

Objawy Kliniczne

•

Początek ostry: gorączka, bóle mięśni,

znaczne osłabienie siły mięśniowej,

szczególnie mięśni obręczy barkowej i

biodrowej

•

Zajęcie mięśni oddechowych może

prowadzić do niewydolności oddechowej

•

Zanik mięśni i przykurcze związane z ich

włóknieniem

•

Początek przewlekły: stopniowe postępujące

obniżanie siły mięśniowej

Objawy kliniczne skórne

•

Rumień o sinawym zabarwieniu

dookoła oczu, na policzkach,

ramionach – rumień heliotropowy

•

Objaw Gottrona – grudki, rumienie i

teleangiektazje na grzbietach rąk i nad

drobnymi stawami

•

Ręka mechanika – stwardnienie skóry

dłoni, hyperkeratoza, pęknięcia,

łuszczenie

Patogeneza

•

Obecność przeciwciał tzw. mięśniowo-specyficznych (myositis

specyfic antibodies – MSA) Występują w około 40 % przypadków i

są skierowane przeciwko antygenom cytoplazmy lub jądra komórek

•

Należą do nich wysoce swoiste przeciwciała przeciwjądrowe Mi-2,

skierowane są one przeciwko kompleksowi białek o różnej masie

cząsteczkowej, ale cząsteczka 220kD prawdopodobnie odgrywa

najistotniejszą rolę.

•

Odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń

tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry

•

Nacieki złożone z limfocytów i makrofagów: limfocyty znajdują się

na zewnątrz włośniczek i przylegają ściśle do zewnętrznej

powierzchni sarkolemmy mięśnia, makrofagi otaczają naczynia

oraz pojawiają się w obrębie rozpadających się włókien mięśnia –

komórki te fagocytują fragmenty mięśnia.

Patogeneza

•

Limfocyty chorego są cytotoksyczne

dla mięśni prążkowanych ludzkich,

nie działają natomiast na fibroblasty i

nabłonki

•

Cytotoksyczność limfocytów dla

mięśni słabnie wraz z remisją

choroby,

patogeneza

•

Ostatnio podnosi się rolę paciorkowca

B-hemolizującego grupy A. Wykazano

podobieństwo antygenowe epitopów

łańcuchów ciężkich miozyny mięśni

szkieletowych do sekwencji

aminokwasów białka M5 paciorkowca,

co powoduje aktywację

cytotoksycznych limfocytów T.

Patogeneza

•

Znana jest również rola dopełniacza

w uszkodzeniu naczyń. W małych

tętniczkach i kapilarach mięśni

dochodzi do odkładania się złogów

zawierających immunoglobuliny i

kompleks atakujący błony podstawne

C5 b-9

Document Outline