Dermatomyositis et
polymyositis
Nabyte idiopatyczne przewlekłe
zapalne choroby mięśni z zajęciem
lub bez zajęcia skóry.
Do powikłań układowych u
dorosłych należą choroba
śródmiąższowa płuc oraz zmiany w
sercu.
Dermatomyositis et
polymyositis
Nabyte idiopatyczne przewlekłe
zapalne choroby mięśni z zajęciem
lub bez zajęcia skóry.
Do powikłań układowych u
dorosłych należą choroba
śródmiąższowa płuc oraz zmiany w
sercu.
Zapalenie wielomięśniowe i
skórno-mięśniowe – podział
(1975 Bohan i Peter)
1. Pierwotne idiopatyczne zapalenie
wielomięśniowe,
2. Pierwotne idiopatyczne zapalenie
skórno-mięśniowe,
3. Zapalenie skórno-mięśniowe lub
wielomięśniowe w przebiegu choroby
nowotworowej,
4. Zapalenie skórno-mięśniowe – postać
dziecięca z zapaleniem naczyń,
Zapalenie wielomięśniowe i
skórno-mięśniowe - podział
5.
Zapalenie wielomięśniowe lub
skórno-mięśniowe współistniejące z
innymi układowymi chorobami
tkanki łącznej (zespoły nakładania),
6. Zapalenie mięśni wtrętowe,
7. Inne rzadkie postacie:
a/ ziarniniakowe
b/ eozynofilowe
c/ ograniczone.
Kryteria diagnostyczne zapalenie
wielomięśniowego i skórno-
mięśniowego(Bohan A., Peter J.B. ,
1975)
Postępujące symetryczne osłabienie
mięśni pasa barkowego i biodrowego,
Typowe dla zapalenia mięśni zmiany
histopatologiczne,
Zwiększona w surowicy aktywność
fosfokinazy kreatynowej (CPK) i/lub
aldolazy,
Zmiany w EMG o cechach
pierwotnego uszkodzenia mięśni,
Typowe zmiany na skórze.
Kryteria diagnostyczne zapalenie
wielomięśniowego i skórno-
mięśniowego(Bohan A., Peter J.B. ,
1975)
Rozpoznanie PM jest pewne, gdy
spełnione są 4 kryteria, prawdopodobne,
gdy 3, możliwe, gdy występują 2 kryteria.
Rozpoznanie DM jest pewne gdy
spełnione są 3-4 kryteria,
prawdopodobne, gdy 2 oraz typowe
zmiany na skórze, możliwe, gdy
występuje tylko 1 kryterium.
Dermatomyositis et
polymyositis
Whitmore w 1995 r zmodyfikował tę
klasyfikację, dodając zapalenie
skórno-mięśniowe bez myositis.
Dotyczy ono sporadycznych
przypadków, w których widuje się
typowe zmiany na skórze, bez
osłabienia mięśni, jednakże u wielu
tych chorych biopsja mięśnia
wykazuje zmiany typowe dla DM.
Dermatomyositis et
polymyositis
Choroba może wystąpić w każdym wieku,
najczęściej między 30-50 r życia. Kobiety
chorują 2-3 razy częściej niż mężczyźni.
Rozważa się rolę wirusów: Coxackie B,
Picorna, HTLV-1, HIV, grypy A i B, HBV.
Zakażenia Borrelia burgdorferi,
Toxoplasma gondi.
Czynnikami sprzyjającymi mogą być
ciężkie ćwiczenia fizyczne, stres,
przyjmowanie leków: D-penicylamina,
Tamoxifen, preparaty progesteronowe,
wstrzyknięcia kolagenu wołowego.
Objawy kliniczne
Osłabienie mięśni pasa barkowego i
biodrowego,
Zajęcie mięśni gardła, krtani, przełyku
powoduje objawy dysfonii, dysfagii,
Zajęcie mięśni oddechowych
zaburzenia w oddychaniu.
Objawy kliniczne - skóra
Heliotropowy rumień wokół oczu, rumień
dekoltu w kształcie litery V, karku i ramion
przypominający szal, twardnienie i łuszczenie
skóry dłoni tzw. „ręce mechanika”, objaw
Raynauda, objaw i grudki Gotrona, zmiany
poikilodermiczne, teleangiektazje i rumienie w
okolicy wałów paznokciowych, rumienie na
opuszkach palców, nadwrażliwość na światło
słoneczne.
W tkance podskórnej mogą odkładać się sole
wapnia.
Objawy kliniczne - serce
Zapalenie
mięśnia
sercowego,
kardiomiopatia rozstrzeniowa, zapalenie
osierdzia, wady zastawkowe, zaburzenia
rytmu i przewodnictwa, niewydolność
serca.
Naciek zapalny, ogniskowa martwica
mięśnia sercowego może dawać w badaniu
ekg cechy świeżego jak i przebytego
zawału.
Objawy kliniczne - płuca
Zachłystowe zapalenie płuc,
Śródmiąższowa choroba płuc,
Duszność, suchy kaszel, liczne trzeszczenia
u podstawy płuc lub postać bezobjawowa,
W badaniach czynnościowych – zaburzenia
wentylacji typu restrykcyjnego z
obniżeniem VC, obniżenie zdolności
dyfuzyjnej płuc dla CO, hipoksemia
narastająca w czasie wysiłku.
Objawy kliniczne - płuca
W HRCT zmiany od matowej szyby do
„plastra miodu”. U chorych nie
stwierdza się palców pałeczkowatych.
Choroba śródmiąższowa płuc
występuje częściej u chorych z
obecnością przeciwciał anty Jo-1.
Objawy kliniczne - nerki
Może wystąpić ostra niewydolność
nerek związana z myoglobinurią w
następstwie znacznego rozpadu
mięśni poprzecznie prążkowanych.
Dermatomyositis et
polymyositis
DM rzadziej PM zaliczamy do zespołów
paraneoplastycznych, czyli rewelatorów
nowotworów narządów wewnętrznych.
Szczególnie wnikliwie należy badać
chorych w kierunku towarzyszącego
nowotworu, u których stwierdzamy: złą
odpowiedź na leczenie, oporność z
nawrotami, wiek pow. 45 r. życia,
przypadki DM bez klinicznych cech
zapalenia mięśni, bez objawu Raynauda,
bez krążących przeciwciał, bez objawów
klinicznych innych chorób tkanki łącznej.
Nowotwory
Na możliwość współistnienia nowotworu
może wskazywać : uporczywy świąd
skóry, osutka pęcherzykowa,
owrzodzenia nekrotyczne nad stawami,
obecność zapalenia
leukocytoklastycznego naczyń skóry w
badaniu histopatologicznym ze skóry
zmienionej u chorych na DM.
PM i DM – badania
dodatkowe
W badaniach laboratoryjnych: wzrost
fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy
mleczanowej, aldolazy, aminotransferazy
asparaginowej
EMG – zapis miogenny
Badanie histopatopatologiczne wycinka z
mięśnia szkieletowego wykazuje
miejscowe lub rozlane zwyrodnienie
włókien mięśniowych, martwicę całych lub
części włókien, objawy ich regeneracji ,
naciek zapalny z komórek jednojądrowych.
Wyniki badań immunohistochemicznych
różnią się zdecydowanie w PM i DM.
Przeciwciała swoiste dla
zapalenia mięśni ( MSA)
Przeciwciała skierowane przeciw
syntetazom, występują u 1/3
chorych z PM, prawie nigdy nie
występują u chorych z
nowotworami, znajdywano je
jedynie w pojedynczych
przypadkach w DM
- anty Jo-1 i inne
MSA
Anty Mi-2 – przeciw jądrowej
helikazie
Najbardziej specyficzne dla DM,
chociaż stwierdzane tylko u około
20% chorych, niewykrywalne w
przypadkach współistnienia DM z
nowotworami
MSA
Anty SRP – przeciw częściom białek
przekaźnikowych, występują tylko u
ok. 4% chorych na PM/DM.
Inne: anty – FER, KJ, MAS, MAA,
(anty-PM-Scl, anty-U1RNP, anty Ku
- występujące głównie u chorych z
zespołami nakładania).
Przeciwciała anty Jo-1i innym
syntetazom
Zespół antysyntetazowy: względnie
ostry początek, średnio nasilone
objawy zapalenia mięśni,
śródmiąższowe zmiany w płucach,
zapalenie stawów, ręce mechanika,
objaw Raynauda, względnie dobra
odpowiedź na terapię, częste
zaostrzenia.
Anty - SRP
Ostry początek, znacznego stopnia
osłabienie mięśni proksymalnych i
dystalnych, ból mięsni, zajęcie
serca, zła odpowiedź na terapię.
Anty- Mi-2
Typowy obraz DM, względnie ostry
początek, średnio nasilone objawy
zapalenia mięśni, dobra odpowiedź
na terapię
.
Leczenie
Glikokortykosteroidy,
Metotrexat, azatiopryna,
immunoglobuliny i.v.,
Cyklofosfamid, cyklosporyna,
mykofelan mofetilu,
Należy wcześnie stosować ćwiczenia
ruchowe, zapobiegające przykurczom,
poprawiające siłę, sprawność i chód.