Zapalenie mięśnia sercowego

Zapalenie mięśnia sercowego

•

Naciek zapalny z limfocytów T

•

Uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

zawału

•

Lokalizacja i rozległość nacieków

zapalnych determinuje kliniczne objawy

choroby

•

Zapalenie może obejmować również

przylegające wsierdzie, osierdzie i zastawki

2 – 16%

Częstość występowania

17 – 21%

•

częstość występowania u dzieci zależy od płci, wieku, pory roku, rasy

W grupie dzieci nagle zmarłych

•

czynniki usposabiające:

wysiłek, niedożywienie, niska

temperatura, napromieniowanie, czynniki genetyczne,

osobnicza predyspozycja immunogenetyczna

ok. 1% wszystkich hospitalizacji

Etiologia

(1)



wirusy:

•

Coxackie

A 4, A 16,

B 1-5

•

Echo

•

Świnki

•

Różyczki

•

Grypy A i B; paragrypy typ 1-3

•

Herpes (simplex, varicella-zoster, cytomegalii, Ebstein-

Barr)

•

Adenowirusy, arbowirusy

•

Wirusy zapalenia wątroby typ A i B

•

HIV

•

90% przypadków ostrego zapalenia mięśnia

sercowego ma etiologię wirusową

Coxackie B

•

tropizm do komórek mięśnia sercowego

•

bezpośrednie uszkodzenie miocytów

•

uruchomienie procesów

autoimmunologicznych



Bakterie

•

Paciorkowiec

-hemolizujący

•

Maczugowiec błonnicy (Corynebacterium diphteriae)

•

Dwoinka zapalenia opon mózgowych (Neisseria

meningitidis)

•

Gronkowiec złocisty (Staphylococcus aureus)

•

Mycoplasma pneumoniae

•

Pałeczka duru brzusznego (Salmonella typhi)

•

Prątek gruźlicy (Mycobacterium tuberculosis)

•

Borrelia burgdorferi

•

Rickettsia

•

Camphylobacter

•

Chlamydia

•

Listeria monocytogenes

•

Legionella pneumophila

•

Coxiella burnetti

Etiologia

(2)

Inne przyczyny zakaźne



Pierwotniaki

•

Trypanosoma cruzi (choroba Chagasa)

•

Toxoplasma gondii

Etiologia

(3)



Pasożyty wielkokomórkowe

•

Bąblowce

•

Włośnica



Grzyby

Etiologia

(4)

Przyczyny niezakaźne



Toksyczne

Toksyczne
•

Leki: antracykliny, paracetamol, prokainamid,

hydrochlorothiazyd, spironolakton, sulfadiazyna



Katecholaminy



Autoimmunologiczne

Autoimmunologiczne
•

Toczeń rumieniowaty trzewny

•

Zapalenie skórno-mięśniowe

•

Choroba Kawasaki

Przebieg kliniczny

•

Subkliniczny

•

Piorunujący

•

Ostry

•

Przewlekły

NASTĘPSTWA PROCESU ZAPALNEGO W

MIĘŚNIU SERCOWYM

• Całkowite wyzdrowienie

• Rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej

(Dilated Cardiomyopathy – DCM)

• Rozwój dysplazji arytmogennej prawej komory
(Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia –

ARVD)

• Utrzymujące się cechy przetrwałego procesu zapalnego w biopsji

endomiokardialnej z/lub bez objawów klinicznych

• Nagły zgon

Objawy kliniczne

Noworodek

: zms często

towarzyszy uogólnionej

infekcji

•

Wymioty

•

Niepokój

•

Brak łaknienia

•

Brak przyrostu masy ciała

•

Biegunka

•

Bladość powłok

•

Żółtaczka

Badanie przedmiotowe

•

Ciche, głuche tony serca

•

Rytm cwałowy

•

Niemiarowa czynność serca

•

Szmer skurczowy

•

Niewydolność krążenia

•

Zatory płucne i systemowe

Badania laboratoryjne

•

wskaźniki stanu zapalnego

•

przeciwciała p-wirusowe

•

Izolacja czynnika

patogenetycznego z krwi, gardła

•

identyfikacja materiału

genetycznego wirusa w bioptacie

mięśnia sercowego /PCR/

Badania

elektrokardiograficzne

•

Tachykardia

•

Zaburzenia okresu repolaryzacji

•

Zaburzenia przewodnictwa a-v

lub bloki odnóg p.Hisa

•

Komorowe i nadkomorowe

zaburzenia rytmu serca

Badanie ECHO

•

Rozstrzeń lewej komory

•

Obniżona frakcja

skurczowa i wyrzutowa

•

Zaburzenia kurczliwości

•

Wtórna niedomykalność MV

•

Skrzepliny w świetle LV

Biopsja mięśnia sercowego

Ocena histologiczna /kryteria Dallas/

Aktywne zapalenie mięśnia sercowego

Graniczne zapalenie mięśnia sercowego

Bez cech zapalenia

Ocena kolejnych biopsji umożliwia

rozpoznanie:

Przetrwałego zms

Ustępującego zms

Ustąpienia zms

Biopsja mięśnia sercowego

•

Metoda immunohistochemiczna

-różnicowanie populacji

limfocytów T i B za pomocą

przeciwciał monoklonalnych

•

Ocena ultrastrukturalna bioptatu

•

Techniki molekularne /PCR,

Hybrydyzacja in situ/

Leczenie

•

Bezwzględne leżenie

•

Antybiotyki /uogólnione

zakażenie/

•

Inhibitory ACE, diuretyki,

katecholaminy, antyarytmiki,

antykoagulanty

•

Immunosupresja

•

Immunoglobulinny /2g/kg mc/

Immunoglobuliny

•

Duża ilość przeciwciał neutralizujących-

szybka eliminacja wirusa

•

Modulowanie odpowiedzi

immunologicznej

•

Zmniejszenie odczynu zapalnego,

wytwarzania cytokin, spadek syntezy

tlenku azotu

•

Zmniejszenie ilości białek adhezyjnych

Definicja kardiomiopatii

• WHO /1980 r./

Uszkodzenie mięśnia sercowego-

funkcjonalne i strukturalne nie

wynikające z choroby wieńcowej,

wad serca, nadciśnienia

•

WHO /1996 r./

Każda choroba mięśnia sercowego

związana z jego dysfunkcją

Podział kardiomiopatii

•

Rozstrzeniowa

•

Przerostowa

•

Restrykcyjna

•

Arytmogenna kardiomiopatia

prawej komory

•

Niesklasyfikowane

/fibroelastoza, niescalony

mięsień sercowy, zaburzenia

funkcji mitochondriów

funkcji mitochondriów/

Kardiomiopatie specyficzne

•

Niedokrwienna

•

W następstwie wad zastawkowych

•

W nadciśnieniu tętniczym

•

Pozapalna

•

W zaburzeniach metabolicznych

•

W chorobach układowych

•

Reakcje toksyczne i

nadwrażliwości /alkohol,

antracykliny/

•

Połogowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Dilated cardiomyopathy DCM

•

Powiększenie komór serca

•

Upośledzenie funkcji skurczowej

•

Zwiększenie masy mięśniowej

•

Często obecność skrzeplin w

świetle komory /materiał zatorowy/

Etiologia DCM

•

W 50% etiologia nieznana /idiopatyczna,

pierwotna/

•

Występowanie rodzinne-najczęściej

dziedziczenie autosomalne dominujące

•

Kardiomiopatia wtórna:

–

W izolowanej koarktacji aorty lub innych wadach serca

–

W nieprawidłowym odejściu lewej tętnicy wieńcowej

od t. płucnej

–

Pozapalna

–

Choroby endokrynologiczne

–

Choroby nerwowo-mięśniowe

–

Choroby metaboliczne /karnityna/

–

Toksyczna /leki, promieniowanie jonizujące/

–

Choroby tkanki łącznej

–

Zaburzenia rytmu serca /cmp tachyarytmiczna

Zaburzenia rytmu serca /cmp tachyarytmiczna/

Epidemiologia

•

5-8 przypadków na 100 tys.

mieszkańców

•

Częściej u rasy czarnej

•

Kobiety / mężczyźni –2 : 1

•

Historia naturalna

-postacie łagodne

-postacie o przebiegu

postępującym

/częściej/

Rokowanie-niepomyślne

Anatomia patologiczna

•

Rozstrzeń jam serca

•

Skrzepliny przyścienne

•

Włóknienie

•

Obszary martwicy

•

Przerost lub zanik kardiomiocytów

•

Zmiany degeneracyjne w

cytoplazmie komórek mięśnia

sercowego

Objawy kliniczne

•

Niewydolność lewokomorowa, później

prawokomorowa

•

Męczliwość, osłabienie, ograniczenie

wydolności wysiłkowej

•

Tachykardia, tachypnoe

•

Ból w klatce piersiowej

/niedokrwienny, zatorowość płucna/

•

Bóle brzucha /zastoinowa

niewydolność wątroby/

•

Objawy ze strony OUN /materiał

zatorowy/

Badania dodatkowe

•

Ekg :

–

Tachykardia zatokowa

–

Zmiany odcinka ST-T

–

Obniżony woltaż załamków R

–

Zaburzenia przewodnictwa śródkomorowego

–

Ekstrasystolia komorowa, nadkomorowa

•

ECHO:

-Rozstrzeń LV

-obniżenie frakcji skurczowej, wyrzutowej

-wtórna niedomykalność MV, TV

-skrzepliny przyścienne

-płyn w worku osierdziowym

•

Biopsja endomiokardialna - może wykazać cechy zms

•

Rtg klatki piersiowej-powiększenie sylwetki serca,

obrzęk śródmiąższowy płuc

Leczenie

•

Leki inotropowe

•

Leki moczopędne

•

Inhibitory ACE

•

Beta-blokery

•

Leki

antykoagulacyjne

•

Leki antyarytmiczne

•

Immunosupresja

•

Przeszczep serca

Kardiomiopatia przerostowa

/HCM/

•

Pierwotna, często rodzinnie

występująca choroba mięśnia

sercowego

•

Przerost mięśnia lewej komory

•

Występuje u 0.2% populacji

•

Najczęstsza genetycznie

uwarunkowana choroba serca

•

Dziedziczenie autosomalne dominujące

•

Zmiany w białkach kurczliwych serca

/troponina T, miozyny/

Patologia

• Jama lewej komory mała lub prawidłowa
• Wzrost masy lewej komory spowodowany

zwiększeniem grubości jej ściany

• Najczęściej przerost mięśnia sercowego

asymetryczny

obejmuje przegrodę m-komorową oraz

przednioboczną ścianę LV

• Częste nieprawidłowości morfologiczne zastawki

mitralnej

• Nieprawidłowy ruch i przyleganie PPM do IVS w

czasie skurczu /systolic anterior movement-SAM/-

zwężenie drogi odpływu z LV

Patologia

•

Nieprawidłowości śródściennych

tętnic wieńcowych

•

Upośledzenie funkcji rozkurczowej

•

Obszary niedokrwienia i zwłóknienia

są ogniskiem komorowych zaburzeń

rytmu serca

•

U niemowląt i małych dzieci często

zawężenie drogi wypływu z RV

Objawy kliniczne

•

Męczliwość, duszność wysiłkowa,

ból w klatce piersiowej, kołatania

serca

•

U dzieci często pierwszym objawem

jest szmer

•

Początek objawów w wieku

niemowlęcym źle rokuje /zgon do 2

roku życia/

Diagnostyka

•

EKG

–

Cechy przerostu LV

–

Zmiany ST-T, odwrócenie T

–

Nieprawidłowy Q

–

Zaburzenia rytmu /ExV, VT,

ExSV/

•

ECHO

-Stosunek grubości IVS do

ściany LV>1.5:1.0

-zawężenie drogi odpływu z LV

Leczenie

•

Farmakologiczne

•

beta-blokery,

•

blokery kanału

wapniowego,

•

leki antyarytmiczne,

•

p-zakrzepowe

•

Chrurgiczne

•

Ablacja alkoholowa

•

Stymulacja dwujamowa

Czynniki ryzyka nagłego zgonu

w HCM

•

Przebyte zatrzymanie krążenia

•

Nawracające omdlenia

•

Epizody częstoskurczu

komorowego

•

Nagłe zgony w rodzinie

•

Masywny przerost LV

•

Nieprawidłowy genotyp

Arytmogenna kardiomiopatia

prawej komory /ARVC/

•

Mięsień sercowy RV zastąpiony przez tkankę

tłuszczową i włóknistą

•

Powiększona RV, odcinkowe zaburzenia

kurczliwości

•

Etiologia nieznana /rodzinna, pozapalna/

•

Objawy kliniczne często w czasie wysiłku

/omdlenia, kołatania serca/

•

W badaniu Holtera ekg - częstoskurcz

komorowy o morfologii bloku lewej odnogi

p.Hisa

•

Leczenie:leki antyarytmiczne, implantacja

kardiowertera-defibrylatora, chirurgiczne

•

Leczenie beta-blokerem zmniejsza ryzyko

nagłego zgonu

Kardiomiopatia restrykcyjna

•

Nieprawidłowa funkcja rozkurczowa

•

Obniżona podatność

•

Restrykcja napełniania ze zmniejszeniem

objętości rozkurczowej komór

•

Zmiany dotyczą tkanki śródmiąższowej i

wsierdzia

•

Objawy zastoinowej niewydolności

krążenia

Omdlenia

•

Jest nagłą przejściową utratą

przytomności oraz napięcia

mięśniowego ustępującą samoistnie

•

Najczęściej spowodowane spadkiem

przepływu mózgowego i

niedotlenieniem OUN /zmniejszenie

perfuzji/

•

Zaburzenia świadomości mogą wystąpić

również przy prawidłowym przepływie

mózgowym na skutek niedostatecznej

podaży składników odżywczych /tlen,

glukoza/

Utrata przytomności nie będąca

omdleniem

Pierwotną przyczyną utraty

przytomności nie jest

zmniejszenie perfuzji mózgu -

napad padaczkowy, choroby

metaboliczne.

Omdlenia

•

Są częstym problemem klinicznym

•

Stanowią ok. 3% wszystkich hospitalizacji o

ok. 6% zgłoszeń do Oddziałów Pomocy

Doraźnej

•

Większość przyczyn zaburzeń świadomości

charakteryzuje się dobrym rokowaniem

•

Omdleniom spowodowanym chorobami układu

krążenia towarzyszy większa zachorowalność i

śmiertelność /roczna śmiertelność 20-30%/

Sercowo-naczyniowe

przyczyny zaburzeń

świadomości u dzieci

•

Odruchowe zespoły omdleniowe

•

zespół wazowagalny,

•

omdlenia sytuacyjne,

•

zespół nadwrażliwości zatoki szyjnej

•

Omdlenia ortostatyczne

•

Zaburzenia rytmu i przewodzenia

•

Choroby strukturalne serca i

układu sercowo-płucnego

Przyczyny utrat przytomności

nie związane z patologią układu

krążenia

•

Zaburzenia OUN /padaczka, migrena,

guzy, choroby naczyniowe,

neuroinfekcje/

•

Zaburzenia psychiczne /histeryczne, po

hiperwentylacji, symulowane, konwersja/

•

Zaburzenia metaboliczne /hipoglikemia,

hipokalcemia/

•

Polekowe /alkohol, narkotyki, leki

hipotensyjne, wydłużające odstęp QT/

Kardiologiczne przyczyny utrat

przytomności

Zaburzenia rytmu serca:

•

tachyarytmie

częstoskurcz komorowy,

nadkomorowy,

migotanie komór,

WPW,

Long QT,

zespół Brugadów, ARVC/



bradyarytmie

bloki a-v,

zespół chorego węzła zatokowego

Wady serca

•

Prowadzące do zaburzeń

hemodynamicznych:

-zastawkowe zwężenie aorty

-zwężenie drogi odpływu z prawej komory-

napad anoksemiczny

-pierwotne nadciśnienie płucne

•

Usposabiające do arytmii:

-skorygowane przełożenie pni tętniczych

-nieprawidłowe odejście i przebieg tętnic

wieńcowych

-złożone wady serca po korekcji operacyjnej

-MVP

Kardiologiczne przyczyny

omdleń

•

Kardiomiopatie

•

Ostre zapalenie mięśnia sercowego

•

Zapalenie osierdzia z tamponadą

•

Guzy serca

•

Niewydolność serca jako pompy

/zawał/

Diagnostyka omdleń

•

Wywiad

•

Badanie fizykalne, badania

laboratoryjne

•

Ekg, Holter ekg

•

Test pionizacyjny /Tilt-test/

•

Echo serca

•

Próba wysiłkowa

•

Badanie elektrofizjologiczne

•

Cewnikowanie serca

•

Badanie neurologiczne

Omdlenia wazowagalne

•

Najczęstsza postać omdleń u dzieci i

młodzieży /60-70%/.

•

Występują nagle, zwykle w pozycji

stojącej

•

Spadek ciśnienia tętniczego

/odruch

wazodepresyjny/

•

Bradykardia, często z wolnym rytmem

węzłowym lub asystolią

/odruch

kardiodepresyjny/

•

Przyczyny: przedłużona pionizacja,

stres, rzadziej wysiłek fizyczny.

Mechanizm omdlenia

wazowagalnego

Pionizacja

spadek powrotu żylnego

spadek RR

wzrost napięcia układu współczulnego

wzrost kurczliwości

pobudzenie mechanoreceptorów /n.błędny/

wzrost napięcia układu przywspółczulnego

i spadek napięcia układu współczulnego

/wazodilatacja, spadek RR, bradykardia/

Objawy prodromalne

•

Nudności

•

Zawroty głowy

•

Mroczki przed oczami

•

Uczucie duszności

•

Szum w uszach

•

Bladość powłok

skórnych

Przebieg kliniczny

omdlenia

•

Zblednięcie

•

Upadek „wiotki”,spadek

napięcia mięśniowego

•

Upadek „sztywny” /zwykle do

tyłu/

•

Mioklonie, krótkotrwałe

drgawki toniczne

•

Możliwość urazów ciała

„

Złośliwy” zespół

wazowagalny

•

Nawracające utraty przytomności

•

Brak objawów prodromalnych

•

Bradykardia, asystolia

•

Niebezpieczne obrażenia ciała

Klasyfikacja omdleń

wazowagalnych

•

Typ wazodepresyjny

/dominuje

spadek RR/

•

Typ kardiodepresyjny

/bradykardia,

asystolia, z następowym spadkiem

RR/

•

Typ mieszany

/równoczesny spadek

RR i zwolnienie czynności serca/

Tilt-test – protokół badania

•

Na czczo, dostęp do żyły,

monitorowanie, ekg, pomiar RR

•

Leżenie 30 minut

•

Pionizacja do kąta nachylenia

stołu 60*

•

Czas pionizacji 45 minut

•

Nadzór nad badanym, pomiar RR,

ekg, w odstępach 5 min.

•

Zakończenie badania przed

czasem gdy wystąpi omdlenie

Leczenie omdleń

wazowagalnych

•

Zachowania profilaktyczne:

-unikanie długotrwałego

przebywania w

pozycji stojącej

-przebywania w źle wentylowanych

pomieszczeniach

-”manewry antygrawitacyjne” przy

długim

staniu

-zwiększona podaż soli i płynów

Leczenie omdleń

wazowagalnych

•

Farmakoterapia

/rzadko/:

- beta-blokery

- alfa-agoniści /etylefryna,

midodryna/

- fludrokortyzon

•

Trening pionizacyjny

•

Stała stymulacja serca

nietypowe postacie złośliwych

omdleń wazowagalnych

Document Outline