Zasady postępowania

diagnostycznego w zapaleniu błony

naczyniowej

Dr med. Elżbieta Pieńkowska-Machoy

Schemat  postępowania  w  zapaleniu  błony  naczyniowej
powinien obejmować:

1)   określenie  cech  zapalenia  na  podstawie    wywiadu  i
badania
      okulistycznego
2)   dopasowanie  prawdopodobnej  etiologii  do  obrazu
klinicznego
3)   wybranie  odpowiednich  testów  diagnostycznych  i
konsultacji
      specjalistycznych
4)   postawienie rozpoznania
5)   leczenie

Bardzo wiele informacji potrzebnych w klasyfikacji i
identyfikacji z.b.n. zawarte jest w wywiadzie:

• początek choroby

• czas trwania

• intensywność przebiegu

• występowanie jedno- lub obuoczne

• rozkład i umiejscowienie procesu choroby w oczach

• dotychczasowe leczenie
Ważny jest wiek, płeć i rasa pacjenta.

Bardzo wiele informacji potrzebnych w klasyfikacji i
identyfikacji z.b.n. zawarte jest w wywiadzie:

• początek choroby

• czas trwania

• intensywność przebiegu

• występowanie jedno- lub obuoczne

• rozkład i umiejscowienie procesu choroby w oczach

• dotychczasowe leczenie
Ważny jest wiek, płeć i rasa pacjenta.

Diagnostykę różnicową zapalenia błony
naczyniowej należy bazować na:

- kryteriach anatomicznych

- kryteriach klinicznych

- klasyfikacji histopatologicznej

- testach laboratoryjnych.

Diagnostykę różnicową zapalenia błony
naczyniowej należy bazować na:

- kryteriach anatomicznych

- kryteriach klinicznych

- klasyfikacji histopatologicznej

- testach laboratoryjnych.

KLASYFIKACJA ANATOMICZNA Z.B.N.

Uveitis anterior

Zapalenie przedniego

odcinka błony naczyniowej

1) Iritis -

proces zapalny

tęczówki i komory przedniej

2) Iridocyclitis -

zapalenie tęczówki i ciała

rzęskowego z cechami

zapalenia w komorze

przedniej i przedniej części

szklistki.

II. Zapalenie części pośredniej błony

naczyniowej

1) Uveitis intermedialis

–

zapalenie przedniej części

szklistki, czasem niewielki

odczyn zapalny w komorze

przedniej, rzadko na dalekim

obwodzie siatkówki zapalenie

żył i/lub wysiękowe

odwarstwienie siatkówki, bez

widocznych zmian zapalnych

naczyniówki.

2) Pars planitis

- wysięk

zapalny w okolicy części

płaskiej ciała rzęskowego;

może rozwinąć się w

przebiegu iridocyclitis lub

uveitis intermedialis.

III. Zapalenie tylnego odcinka błony

naczyniowej

Uveitis posterior

1) Chorioretinitis

( naczyniówka – siatkówka -
szklistka)

2) Retinochorioiditis

( siatkówka - naczyniówka)

3) Retinitis (siatkówka –

szklistka - komora przednia)

4) Panuveitis ( cała błona

naczyniowa)

5) Endophthalmitis ( zapalenie

tkanek wewnątrz oka, bez
jego ściany)

6) Panophthalmitis ( zapalenie

wszystkich tkanek gałki
ocznej + oczodół)

KLASYFIKACJA KLINICZNA

zapalenia błony naczyniowej

1)  Uveitis acuta                                - ostre zapalenie,
które kończy

się zazwyczaj w

ciągu miesiąca
2) Uveitis acuta reccurens -  nawracające ataki
ostrego
                                    zapalenia
3) Uveitis chronica             -  przewlekłe, trwają
od kilku
                                    miesięcy do lat
4)  U.  chronica  exacerbans  -    podostre  nasilenie
stanu
                                                  zapalnego w
przebiegu
                                                                   zapalenia
przewlekłego

KLASYFIKACJA KLINICZNA

zapalenia błony naczyniowej

1)  Uveitis acuta                                - ostre zapalenie,
które kończy

się zazwyczaj w

Uveitis granulomatosa

zapalenie ziarninujące:

sadłowate osady na

śródbłonku rogówki,

guzki

Koeppego

przy

brzegu

źrenicznym

tęczówki,

guzki

Bussaca

powierzchni tęczówki,

ziarniniaki

tylnym

odcinku naczyniówki.

Uveitis nongranulomatosa-

zapalenie nieziarninujące:
zroszenia,
drobne i średnie osady na
śródbłonku,
rozlane nacieczenia w

odcinku

tylnym naczyniówki.

Pomocnym czynnikiem w klasyfikacji z.b.n.
jest rozprzestrzenienie zmian ocznych
oceniane jako:

* ogniskowe
* wieloogniskowe
* rozsiane

Pomocnym czynnikiem w klasyfikacji z.b.n.
jest rozprzestrzenienie zmian ocznych
oceniane jako:

* ogniskowe
* wieloogniskowe
* rozsiane

Zapalenia błony naczyniowej mogą być jedynie
izolowanymi zapaleniami w oku, bądź też
skojarzone ze zmianami ogólnoustrojowymi.

Dlatego ważnym jest ocena ogólnego stanu

zdrowia pacjenta.

Z.b.n. mogą wyprzedzać rozwój chorób

ogólnoustrojowych.

Choroby nowotworowe jak np. chłoniak,

retinoblastoma, białaczka, melanoma malignum
mogą maskować się pod postacią z.b.n.

Zapalenia błony naczyniowej mogą być jedynie
izolowanymi zapaleniami w oku, bądź też
skojarzone ze zmianami ogólnoustrojowymi.

Dlatego ważnym jest ocena ogólnego stanu

zdrowia pacjenta.

Z.b.n. mogą wyprzedzać rozwój chorób

ogólnoustrojowych.

Choroby nowotworowe jak np. chłoniak,

retinoblastoma, białaczka, melanoma malignum
mogą maskować się pod postacią z.b.n.

Standardowe testy laboratoryjne
wymagane dla rozpoznania zapalenia
błony naczyniowej:

- morfologia krwi (ewentualnie z rozmazem )
- OB
- testy czynnościowe nerek ( badanie ogólne
moczu, stężenie kreatyniny i mocznika)
- testy wątrobowe
- VDRL, FTA-ABs
- test ELISA
- IgG i IgM

- Rtg stawów krzyżowo - biodrowych ( przy podejrzeniu
spondylitis ankylopoetica, z. Reitera, łuszczycy, ch. Crohna)

- Rtg klatki piersiowej ( przy podejrzeniu tbc i sarkoidozy)

Badania radiologiczne

wspomagające ustalenie

rozpoznania.

Badania wspomagające rozpoznanie

Testy skórne

•Test tuberkulinowy (próba RT 23)
•Wynik ujemny - <6 mm
•Wynik dodatni – śr. nacieku około 17 mm – gruźlica
•Wynik fałszywie dodatni – może wystąpić po kontakcie z
niepatogennymi mikobakteriami
• Wynik fałszywie ujemny zdarza się w ok.. 15% przypadków
świeżo nabytej aktywnej gruźlicy.

Pacjenci z sarkoidozą oraz osoby w immunosupresji

wykazują anergię na wszystkie testy skórne. Na wynik testów
skórnych wpływają wiek, terapia sterydami, współistnienie
procesu nowotworowego.

Testy laboratoryjne wspomagające ustalenie
rozpoznania

Oznaczanie

antygenu

zgodności

tkankowej (HLA)

•HLA - B27 ( ok. 90% pacjentów z AS i z. Reitera)
•HLA - B51( zespół Behceta )
•HLA - A29 (retinochoroidopatia birdshot)
•HLA - DR2 (SM)
•HLA - DR3 (SLE)

Badania laboratoryjne wspomagające rozpoznanie

Oznaczanie autoprzeciwciał

• przeciwjądrowe ANA – ok. 90% pacjentów z
ICA oraz irdocyclitis,
• przeciwkardiolipinowe – charakterystyczne dla
zespołu antyfosolipidowego,
• przeciwneutrofilowe c- i p- ANCA – występują
u około 100% pacjentów z aktywnym ziarniniakiem
Wegenera i w innych formach zapalenia
układowego naczyń.

Badania laboratoryjne wspomagające rozpoznanie c.d.

•Czynnik reumatoidalny – jest zawsze ujemny w
z.b.n. towarzyszącym ICA, ANA

, HLA-B27

•ASO (miano antystreptolizyny) – nie ma
zastosowania

•Stężenie ACE (enzym konwertujący angiotensynę)
– jest podwyższone w 60-90% przypadków aktywnej
sarkoidozy

Badania dodatkowe wspomagające

rozpoznanie zapalenia błony naczyniowej:

•Angiografia fluorsceinowa (AF)
•Angiografia z zielenią indocjaniny (IF)
•USG gałki ocznej
•Punkcja lędźwiowa
•MRI mózgu i rdzenia kręgowego
•Kultury bakteryjne ze szklistki

Najczęstsze przyczyny zapaleń błony naczyniowej

Odcinka przedniego ( Uveitis anterior ):

- HLA-B27+ (seronegatywne spondyloartropatie), młodzieńcze

zapalenie stawów, heterochromia Fuchsa, związany z odczynem na
własną soczewkę, sarkoidoza, borelioza, kiła, tbc, pourazowe,
idiopatyczne.

Części pośredniej ( Uveitis intermedialis) :

- sarkoidoza, SM, borelioza, tbc, idiopatyczne

Części tylnej ( Uveitis posterior):

- toksoplazmoza, toksokaroza, tbc, zapalenie naczyń siatkówki,

idiopatyczne, CMV ( zapalenie siatkówki CMV), ostra wieloogniskowa
plackowata

epiteliopatia

barwnikowa

(APMPPE),

ARN/PORN

(ostra/progresywna martwica siatkówki), choroidopatia typu Birdshot,
sarkoidoza, histoplazmoza oczna, nowotworowe, różyczka, kiła.

Najczęstsze przyczyny zapaleń błony naczyniowej

Odcinka przedniego ( Uveitis anterior ):

- HLA-B27+ (seronegatywne spondyloartropatie), młodzieńcze

zapalenie stawów, heterochromia Fuchsa, związany z odczynem na
własną soczewkę, sarkoidoza, borelioza, kiła, tbc, pourazowe,
idiopatyczne.

Części pośredniej ( Uveitis intermedialis) :

- sarkoidoza, SM, borelioza, tbc, idiopatyczne

Części tylnej ( Uveitis posterior):

- toksoplazmoza, toksokaroza, tbc, zapalenie naczyń siatkówki,

idiopatyczne, CMV ( zapalenie siatkówki CMV), ostra wieloogniskowa
plackowata

epiteliopatia

barwnikowa

(APMPPE),

ARN/PORN

(ostra/progresywna martwica siatkówki), choroidopatia typu Birdshot,
sarkoidoza, histoplazmoza oczna, nowotworowe, różyczka, kiła.

Przyczyny z.b.n. u dzieci i młodzieży:

Uveitis anterior
                                młodzieńcze zapalenie stawów                  wiek        2 -
10
                                gruźlica

10 -

25
sarkoidoza, borelioza

5 -

Uveitis intermedialis

sarkoidoza, borelioza,gruźlica

zespół śluzówkowo-skórny węzłów chłonnych 5-
25

Chorioretinitis

toksokaroza

0 -10

różyczka, kiła, HSV

0 - 2

białaczka 2 - 10

toksoplazmoza, gruźlica

10 - 25

histoplazmoza, APMPPE

”

Panuveitis

HSV 0 - 2

u dzieci HIV+;CMV ”

Przyczyny z.b.n. u dzieci i młodzieży:

Uveitis anterior
                                młodzieńcze zapalenie stawów                  wiek        2 -
10
                                gruźlica

10 -

25
sarkoidoza, borelioza

5 -

Uveitis intermedialis

sarkoidoza, borelioza,gruźlica

zespół śluzówkowo-skórny węzłów chłonnych 5-
25

Chorioretinitis

toksokaroza

0 -10

różyczka, kiła, HSV

0 - 2

białaczka 2 - 10

toksoplazmoza, gruźlica

10 - 25

histoplazmoza, APMPPE

”

Panuveitis

HSV 0 - 2

u dzieci HIV+;CMV ”

Dziękuję bardzo za uwagę!

Diagnostyka różnicowa uveitis anterior (iritis, iridocyclitis)

Rodzaj

zapalenia

Rodzaj

zapalenia

Czynniki dodatkowe

Przypuszczalna choroba

Testy laboratoryjne

Ostre (nagle

występujące,

bolesne z/bez

błon włókni-

kowych lub

hypopyon

Ostre (nagle

występujące,

bolesne z/bez

błon włókni-

kowych lub

hypopyon

zapalenie stawów,

bóle pleców

zapalenie stawów,

bóle pleców

seronegatywna spondylo-

artropatia

seronegatywna spondylo-

artropatia

HLA-B27, rtg stawów

krzyżowo- biodrowych

HLA-B27, rtg stawów

krzyżowo- biodrowych

Owrzodzenia jamy

ustnej

Owrzodzenia jamy

ustnej

zespół Behceta

HLA-B5, B-51

po operacjach,

urazach

po operacjach,

urazach

endoftalmitis infekcyjne

kultury bakteryjne ze

szklistki witrektomia

kultury bakteryjne ze

szklistki witrektomia

żadne

idiopatyczne

prawdopodobnie HLA-B-

umiarkowanie

ciężki

zaczerwienien

ie, ból)

umiarkowanie

ciężki

zaczerwienien

ie, ból)

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

Sarkoidoza

stęż. ACE w surowicy,

lizozym, rtg klatki

piersiowej, znako-wanie

radioizotopami, biopsja

stęż. ACE w surowicy,

lizozym, rtg klatki

piersiowej, znako-wanie

radioizotopami, biopsja

pourazowe

zapalenie tęczówki

pourazowe

zapalenie tęczówki

pourazowe

podwyższone IOP

kryzys jaskrowy, wirusowe

zapalenie tęczówki

kryzys jaskrowy, wirusowe

zapalenie tęczówki

słaba odp. na

sterydy

słaba odp. na

sterydy

kiła

VDRL, RPR, FTA-ABs

po ekstrakcji zaćmy

małego stopnia endoftalmitis

zależne od

socz.wewnątrzgałkowej

małego stopnia endoftalmitis

zależne od

socz.wewnątrzgałkowej

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby z hodowla

bakt.

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby z hodowla

bakt.

żadne

idiopatyczne

Przewlekłe;

minimalne

zaczerwienien

ie, ból

Przewlekłe;

minimalne

zaczerwienien

ie, ból

dziecko, szczególnie

z zap. stawów

dziecko, szczególnie

z zap. stawów

iritis w przebiegu JRA

ANA, ESR

heterochromia,

rozsiane osady,

jednostronne

heterochromia,

rozsiane osady,

jednostronne

iridocyclitis w przebiegu

heterochromii Fuchsa

iridocyclitis w przebiegu

heterochromii Fuchsa

żadne

po operacji

małego stopnia

endophthalmitis zależne od

socz. wewnatrzgałkowej

małego stopnia

endophthalmitis zależne od

socz. wewnatrzgałkowej

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby

żadne

idopatyczne

Łagodne do

umiarkowany

Łagodne do

umiarkowany

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

Sarkoidoza

jak wyżej

wystawienie na warunki

atmosferyczne,

przewlekły rumień,

wędrująca wysypka

wystawienie na warunki

atmosferyczne,

przewlekły rumień,

wędrująca wysypka

Choroba Lyme

ELISA

objawy neurologiczne

Sclerosis

multiplex

Sclerosis

multiplex

MRI

mózgu

MRI

mózgu

wiek ponad 50 lat

Białaczka

wewnątrzgałko

Białaczka

wewnątrzgałko

witrekto

miacytolo

gia

witrekto

miacytolo

gia

żadne

Pars planitis

Uveitis intermedialis

Rodzaj

zapaleni

Rodzaj

zapaleni

czynniki dodatkowe

przypuszczalna choroba

testy laboratoryjne

ogniskow

przyległa blizna, jedzenie

surowego miesa

przyległa blizna, jedzenie

surowego miesa

toxoplazmoza

ELISA

dziecko z wywiadu jedzenie

ziemi

dziecko z wywiadu jedzenie

ziemi

toxokaroza

ELISA

infekcja HIV

CMV retinitis

wielo -

ogniskow

wielo -

ogniskow

skrócony oddech

sarkoidoza

jak wyżej

tbc

PPD i rtg klp.

obwodowa martwica

siatkówki

obwodowa martwica

siatkówki

ARN (ostra martwica siatkówki)

PORN (postępująca zewnętrzna

nekroza siatkówki

ARN (ostra martwica siatkówki)

PORN (postępująca zewnętrzna

nekroza siatkówki

VZV, miana HSV (ELISA),

witrektomia, biopsja

siatkówki

VZV, miana HSV (ELISA),

witrektomia, biopsja

siatkówki

AIDS

kiła toxoplazmoza

jak wyżej

dożylne branie narkotyków,

immunosupresja

dożylne branie narkotyków,

immunosupresja

Candida, aspergillus

? hodowla ze szklistki

widoczne wewnątrzgałkowe

pasożyty, z Afryki lub środk. i

pd. Ameryki

widoczne wewnątrzgałkowe

pasożyty, z Afryki lub środk. i

pd. Ameryki

Cystcerkoza

Onchocerkoza

Cystcerkoza

Onchocerkoza

wiek ponad 50 lat

wewnątrzgałkowa białaczka

j. w.

żadna

Choroidopatia, Birdshot, wielo -

ogniskowe choroiditis z

panuveitis

Choroidopatia, Birdshot, wielo -

ogniskowe choroiditis z

panuveitis

HLA-A29, AF, sarkoidoza,

kiła gruźlica

HLA-A29, AF, sarkoidoza,

kiła gruźlica

Rozsiane

objawy dermatologiczne,

OUN; surowicze odw.

siatkówki

objawy dermatologiczne,

OUN; surowicze odw.

siatkówki

zespół Vogt-Koyanagi-Harada

AF, punkcja lędźwiowa

poopreacyjne/pourazowe;

obuoczne

poopreacyjne/pourazowe;

obuoczne

zapalenie sympatyczne

poopreacyjne/pourazowe;

jednoczne

poopreacyjne/pourazowe;

jednoczne

infekcyjne zapalenie

wewnątrzgałkowe

infekcyjne zapalenie

wewnątrzgałkowe

jak wyżej

Dziecko, z wywiadu jedzenie

ziemi

Dziecko, z wywiadu jedzenie

ziemi

toxokarioza

jak wyżej

Diagnostyka różnicowa uveitis posterior.

chorioretinitis z vitritis

Diagnostyka różnicowa uveitis posterior.

chorioretinitis z vitritis

Diagnostyka różn. uveitis posterior c.d. chorioretinitis

bez vitritis

Diagnostyka różn. uveitis posterior c.d. chorioretinitis

bez vitritis

Rodzaj

zapalenia

Rodzaj

zapalenia

czynniki dodatkowe

przypuszczalna

choroba

przypuszczalna

choroba

testy

laboratoryjne

testy

laboratoryjne

ogniskowe

żadne; z wywiadu

nowotwór

żadne; z wywiadu

nowotwór

nowotworowa

poszukiwanie

przerzutów

poszukiwanie

przerzutów

wieloogniskow

zmiany ogniskowe

ograniczone do

bieguna tylnego

zmiany ogniskowe

ograniczone do

bieguna tylnego

zespół białych

kropek (APMPPE,

MEWDS, PIC)

zespół białych

kropek (APMPPE,

MEWDS, PIC)

Dolina Ohio

(Missisipi)

Dolina Ohio

(Missisipi)

histoplazmoza

oczna

histoplazmoza

oczna

AF jeśli zajęta

plamka

AF jeśli zajęta

plamka

Rozsiane

blizny podobne do

mapy geograficznej

blizny podobne do

mapy geograficznej

choroidopatia

pełzajaca

(serpingiosa)

choroidopatia

pełzajaca

(serpingiosa)

z Afryki środk. pd.

Ameryki

z Afryki środk. pd.

Ameryki

onchocerkoza

vasculitis

owrzodzenia jamy

ustnej, hypopyon

owrzodzenia jamy

ustnej, hypopyon

zespół Behceta

jak wyżej

wysypka, kobieta,

bóle stawowe

wysypka, kobieta,

bóle stawowe

SLE

ANA

Leczenie zapaleń błony naczyniowej.

Ogólnie  mówiąc  leczenie  obejmuje    miejscowe  i  ogólne  leczenie
kortykosterydami  oraz  miejscowo  cykloplegiki.  Ciężkie  postacie
przewlekłe  lub  ostre  stany  zapalne  typu  endophthalmitis  wymagają
leczenia chirurgicznego.
Immunopresyjne  leczenie  może  być  wdrożone  u  pacjentów  z  brakiem
odpowiedzi  na  terapię  sterydową  lub  u  pacjentów  z  powikłaniem  po
sterydach. Wybór terapii zależy od relatywnego ryzyka powikłań uveitów,
wśród  których  najczęstszym  jest  zaćma,  obrzęk  cystoidalny  plamki,
hipotonia i jaskra. Leczenie musi być indywidualnie dobrane do pacjenta i
regulowane zgodnie z odpowiedzią.

Leczenie miejscowe to:

-  podawanie  kropli  ,  maści  do  worka  spojówkowego  i  na  rogówkę
( rogówka ma 40x lepszą przenikalność)
-         wprowadzenie leków drogą jontoforezy
-          injekcje  podspojówkowe,  pozagałkowe,  okołogałkowe,  w  stanach
ciężkich do ciała szklistego.
Leki  podawane  miejscowo  działają  do  poziomu  ciała  rzęskowego.
Pozostałe formy podawania umożliwiają głębszą penetrację leku.

Cykloplegiki:
-  miejscowe  podawanie  ma  na  celu  przerwanie  zrostów  tylnych  lub  też
zapobiega  ich  tworzeniu  oraz  znosi  ból  wywołany  skurczem  mięśnia
rzęskowego.  Im  silniejsza  jest  reakcja  zapalna  tym  mocniejszy    lek
powinien  być  podawany  oraz  z  większą  częstotliwością.  Większość
przypadków  ostrego  zapalenia  wymaga  podawania  krótkodziałających
cykloplegików; te pozwalają źrenicy podejmować ruch i szybko wrócić  do
stanu  normalnego  po  zaprzestaniu  leczenia.  Pacjenci  z  przewlekłym
zapaleniem mogą wymagać także długodziałających leków.

Kortykosterydy:
są  głównymi  lekami  w  leczeniu  uveitów  z  powodu  ich  potencjalnych
efektów ubocznych, jednakże, muszą być zarezerwowane dla specjalnych
wskazań:
-         leczenie aktywnego stanu zapalnego
-          zapobieganie  lub  leczenie  powikłań  takich  jak  obrzęk  cystoidalny
plamki
-          zmniejszenie  nacieczenia  zapalnego  siatkówki,  naczyniówki  lub
nerwu wzrokowego

Miejscowe podawanie kortykosterydów
jest efektywne w zapaleniu odcinka przedniego, ponieważ nie docierają
one  poza  soczewkę,  chociaż  mogą  być  także  skuteczne  w  zapaleniu
ciała  szklistego  (  vitritis)  lub  obrzęku  plamki  (oedema  maculae)  u
pacjentów z afakią lub pseudofakią.
Krople podaje się z różną częstotliwością od 1xdz do co godzinę. Mogą
być  podawane  także  w  maści  na  noc  lub  zamiast  kropli  u  pacjentów
uczulonych  na  środki  konserwujące  kropli.  Wskazane  jest  podawanie
preparatów  o  silnym  działaniu  :  deksametazonu,  betametazonu  i
prednisolonu.  U  pacjentów  reagujących  podwyższeniem  IOP  należy
podawać fluorometholon lub rimexolon. Nie jest jednak wiadome czy ich
skuteczność jest równa prednisolonowi.

Podawanie sterydów okołogałkowo:

Podawane są jako preparaty depot ( metyloprednisolon=

Depomedrol, triamcynolon=Kenalog) kiedy potrzebny jest bardziej
efekt działania na odcinek tylny. Podaje się pod pochewkę Tenona bądź
zaprzegrodowo, w górnoskroniowym kwadrancie.
Nie powinny być podawane w uveitach infekcyjnych ( np.
toksoplazmoza).

Podawanie sterydów okołogałkowo:

Podawane są jako preparaty depot ( metyloprednisolon=

Ogólnoustrojowe podawanie kortykosterydów:

Podawane  p.o.    lub  i.v.,  może  zastąpić  lub  uzupelnić  inną  formę
podawania leku.Używane w przypadkach z zagrożeniem widzenia, kiedy
miejscowo  podawane  sterydy  są  niewystarczające  lub  wymaga  tego
ogólnoustrojowe  rozprzestrzenienie  choroby.  Należy  zawsze  brać  pod
uwagę  możliwość  wystąpienia    objawów  ubocznych  zarówno  w  długo-
jak  i  krótkodziałających  sterydach.  Podczas  terapii  należy  kontrolować
stan  zdrowia pacjenta.
Leczenie  zaczynamy    od  dawki  1-1,5mg/kg  wagi  ciała  (  Encortonu),
następnie  zmniejszać ją  kiedy  stan  zapalny  ulega  regresji.  Długotrwałe
leczenie stosuje się głównie w sarkoidozie.

Czynniki immunomodulujące i immunosupresyjne:

Lekami  które  także  modulują  system  immunologiczny  są  leki
immunosupresyjne  i  niesterydowe  przeciwzapalne(  NSAIDS).  W
stadium eksperymentu jest doustne odczulenie antygenem retinal S i
być  może  jest  to  szansa  dla  pacjentów,  którzy  reagują  na  ten
antygen.

NSAIDS:
- należą tu Naclof( diklofenak i Indocid( indometacyna) podawane
miejscowo
-

doustne

preparaty

indometacyna,

ibuprofen,

diklofenak(  stosowane  w  chorabach  z  grupy  HLA-B27,  cystowatym
obrzęku plamki)
- są  podawane w zapaleniach pooperacyjnych i obrzęku plamki
- są bardzo skuteczne w zapaleniu przewlekłego iridocyclitis
-  ich  skuteczność    nie  została  potwierdzona  w  leczeniu  endogennych
zapaleń odcinka przedniego.
Do  grupy  leków  niesterydowych  przeciwzapalnych  należy  też  kwas
acetylosalicylowy,  który  może  mieć  zastosowanie  w  zapaleniu  naczyń
siatkówki  w  przebiegu  SLE,  ch.  Behceta,  ostrej  martwicy  siatkówki,
zespole antykardiolipidowym i in.

NSAIDS:
- należą tu Naclof( diklofenak i Indocid( indometacyna) podawane
miejscowo
-

doustne

preparaty

indometacyna,

ibuprofen,

Leki cytotoksyczne( cytostatyczne) i antymetabolity

Do cytostatyków należą cyklofosfamid i chlorambucil.

Do  antymetabolitów  należą  azatiopryna,  metotrexat,  i  supresor
komórek T-  c              cyklosporyna.

Stosowane  są  do  leczenia  z.b.n.  gdy  kortykosterydy,  cyklosporyny  nie
są  skuteczne  lub  źle  tolerowane.  Cytostatyki  nazywane  sa  lekami
trzeciego  rzutu.  Działają  poprzez  hamowanie  lub  błędne  kodowanie
RNA  i  DNA,  powodują  supresję  komórek  T,  hamują  wytwarzanie
przeciwciał i komórek T, hamują uwalnianie histaminy. Leki o działaniu
immunosupresyjnym  dają  bardzo  wiele  powikłań,  efektów  ubocznych.
W  wielu  przypadkach  korzyści  z  tego  leczenia    przeważają  nad
potencjalnym  ryzykiem  związanym  z  ich  użyciem  i  są  lekami
pierwszego rzutu w szczególnych zapaleniach.

Najpoważniejszym powikłaniem leczenia cytostatykami jest

możliwość  rozwinięcia  się  w  przyszłości  nowotworów  złośliwych  jak
białaczka,  chłoniak,  guzy  tkanek  miękkich  jak  również  działanie
teratogenne  (  zmiany  w  obrębie  chromosomów,  azoospermia).  Mniej
groźne  powikłania  to  rozwój  oportunistycznych  bakterii,  grzybów  i
infekcja  wirusowa.  Dlatego  przed  rozpoczęciem  leczenia  pacjent  musi
być o wszystkim poinformowany.

Najpoważniejszym powikłaniem leczenia cytostatykami jest

Wskazania do stosowania leków immunosupresyjnych:

-         zagrożenie widzenia w zapaleniu wewnątrzgałkowym
-         nawroty schorzenia
-         brak odpowiedzi na leczenie sterydami
-

przeciwskazania

leczenia

sterydami

powodu

ogólnoustrojowych problemów i nietolerancji efektów ubocznych

Przed    rozpoczęciem  leczenia  cytostatykami  należy  pacjenta  zbadać  po
kątem:
-         nieobecności infekcji
-         braku przeciwskazań hematologicznych
-         bardzo wnikliwej oceny okulisty, internisty lub onkologa
-         obiektywnej oceny procesu chorobowego
-         poinformowanej zgody
-          wykonanie  badań  morfologii,  mocznika,  kreatyniny,  jonogramu,
bad. ogólne moczu, testy wątrobowe, RR

Wskazania do stosowania leków immunosupresyjnych:

-         zagrożenie widzenia w zapaleniu wewnątrzgałkowym
-         nawroty schorzenia
-         brak odpowiedzi na leczenie sterydami
-

przeciwskazania

leczenia

sterydami

powodu

Cyklofosfamid  -  leczenie  zaczynamy  od  1-2  mg/kg/dzień                powoli
podwyż
Chlorambucil   - leczenie zaczynamy od 2 mg/kg/dzień          szamy do 8-
12 mg

Podczas    leczenia  obowiązuje  kontrola  morfologii  –  leukocytów  (  nie
może  być  poniżej  3tys/mm.  Zmniejszamy  dawkę  leku,  kiedy  choroba
zanika lub obniża się dramatycznie il. leukocytów i płytek krwi.

Azathiopryna ( Imuran)-   50-150 mg/dzień
Methotrexat                   -   7,5 –25 mg/tydzień   p.o i i.m.

Zasadą  podawania  leków  immunosupresyjnych  jest  rozpoczęcie  od
najmniejszych  dawek,  a  następnie  zwiększa  się  do  pożądanego  efektu
klinicznego.  Odstawia  się  leczenie  jeśli  choroba  nie  jest  aktywna  przez
rok.  Wprowadza  się  inny  lek,  jeśli  brak  adekwatnej  odpowiedzi  przez  6
miesięcy  leczenia.  W  szczególnych  przypadkach  np.  pełzającym
zapaleniu  naczyniówki,  niezbędne  jest  zastosowanie  jednocześnie
sterydów  z  azatiopryną  i  cyklosporyną,  które  mogą  być  podawane
maks. 1 rok.
Podając sterydy z cyklosporyną, po osiągnięciu efektu terapeutycznego
należy powoli odstawiać sterydy utrzymując małe dawki cyklosporyny.

Cyklosporyna (A)
jest  naturalnie  występującym  związkiem  produkowanym  przez  grzyby
gruntowe.  Ma  dużo  większe  specyficzne  działanie  na  funkcję
odporności  niż  jest  to  możliwe  przy  użyciu  kortykosterydów  czy
cytostatyków. Dokładny mechanizm działania pozostaje kontrowersyjny.

Podawanie zaczyna się od 2,5 – 5,0mg/kg/dzień w 2 dawkach

podzielonych. Może być połączona z prednisolonem dla silniejszego
działania p-zapalnego; podaje się do 6 mies. od ustąpienia zapalenia
( po odstawieniu może szybko dojść do nawrotu zapalenia).

Podawanie zaczyna się od 2,5 – 5,0mg/kg/dzień w 2 dawkach

Cyklosporyna jest lekiem pierwszego rzutu w ch. Behceta;

drugiego rzutu po leczeniu sterydami w przypadkach ciężkich z.b.n.u
pacjentów, u których wystąpiły ciężkie skutki uboczne ich stosowania.
Nie należy podawać z chlorambucylem, cyklofosfamidem i NSAiD. Nie
jest karcinogenna a jej teratogenne działanie nie jest znane.

Cyklosporyna jest lekiem pierwszego rzutu w ch. Behceta;

Największym efektem ubocznym leczenia cyklosporyną jest

nefrotoksyczność i nadciśnienie tętnicze. Inne to parestezje,
dolegliwości p.pok., osłabienie, nadmierne owłosienie, przerost dziąsel,
anemia.
Podczas podawania obowiązuje monitorowanie funkcji nerek, RR i
morfologii. Dawkę należy obniżyć, gdy poziom kreatyniny jest większy
od 20-30%.

Największym efektem ubocznym leczenia cyklosporyną jest

Operacje przeprowadzane w powikłanych z.b.n.:
- paracenteza ciała szklistego
-

biopsja

chorioretinalna

celem

wykluczenia

procesu

neoplazmatycznego lub ostrej infekcji
- konieczne przy powikłaniach uveitów - operacje zaćmy, p-
jaskrowe, vitrektomia

Operacje przeprowadzane w powikłanych z.b.n.:
- paracenteza ciała szklistego
-

biopsja

chorioretinalna

celem

wykluczenia

procesu

neoplazmatycznego lub ostrej infekcji
- konieczne przy powikłaniach uveitów - operacje zaćmy, p-
jaskrowe, vitrektomia

Cele leczenia zapalenia błony naczyniowej:

1)     zachowanie jak najlepszej funkcji widzenia
2)     zniesienie objawów zapalenia przedmiotowych i podmiotowych
3)     leczenie przyczynowe, jeśli jest określona
4)      profilaktyka  powikłań  –  cystowatego  obrzęku  plamki,zaćmy  i  jaskry
wtórnej

Panuveitis

sarkoidoza, toksoplazmoza, toxokarioza,

endophthalmitis, zespół VKH, zapalenie

sympatyczne, kiła, cysterioza

Panuveitis

sarkoidoza, toksoplazmoza, toxokarioza,

endophthalmitis, zespół VKH, zapalenie

sympatyczne, kiła, cysterioza

Choroby układu oddechowego współistniejące
z z.b.n.

Choroby płuc : sarkoidoza, grużlica, ziarniniak

Wegenera, bąblowica, kokcydioza, histoplazmoza,
przerzuty nowotworowe.

II.

Astma/skurcz

oskrzeli:

toksokaroza

układowa, aspergilloza.

Choroby układu oddechowego współistniejące
z z.b.n.

Choroby płuc : sarkoidoza, grużlica, ziarniniak

Wegenera, bąblowica, kokcydioza, histoplazmoza,
przerzuty nowotworowe.

II.

Astma/skurcz

oskrzeli:

toksokaroza

układowa, aspergilloza.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Zmiany skórne towarzyszące z.b.n.:

Nieswoiste

ch. Behceta, sarkoidoza, SLE, colitis ulcerosa,

trąd, kiła, wieloguzkowe zapalenie tetnic, kokcydioza,
zakażenie

paciorkowcowe,

APMPPE(ostra

tylna

wieloogniskowa plackowata epiteliopatia barwnikowa),
zespół VKH, zapalenie współczulne, łuszczyca

II. Swoiste

* mięsak Kaposiego – AIDS

Zmiany skórne towarzyszące z.b.n.:

Nieswoiste

ch. Behceta, sarkoidoza, SLE, colitis ulcerosa,

trąd, kiła, wieloguzkowe zapalenie tetnic, kokcydioza,
zakażenie

paciorkowcowe,

APMPPE(ostra

tylna

wieloogniskowa plackowata epiteliopatia barwnikowa),
zespół VKH, zapalenie współczulne, łuszczyca

II. Swoiste

* mięsak Kaposiego – AIDS

Choroby ośrodkowego układu nerwowego
współistniejące

zapaleniem

błony

naczyniowej:

Choroby ośrodkowego układu nerwowego
współistniejące

zapaleniem

błony

naczyniowej:

I.  zapalenie  opon  mózgowych  -  zespół  Vogta-Koyanagi-
Harady (VKH), ch. Behceta, borelioza,leptospiroza
II.  zapalenie  nerwów  obwodowych  -  borelioza,  trąd,
sarkoidoza, półpasiec
III.  zapalenie  nerwów  czaszkowych  -  kiła,  borelioza,
sarkoidoza

Choroby

układu

moczowo-płciowego

towarzyszące zapaleniu błony naczyniowej:

- SLE,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- ziarniniak Wegenera,

- gruźlica,

- bruceloza,

- Zespół Reitera,

- choroba Behceta,

- pemfigoid.

Choroby

układu

moczowo-płciowego

towarzyszące zapaleniu błony naczyniowej:

- SLE,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- ziarniniak Wegenera,

- gruźlica,

- bruceloza,

- Zespół Reitera,

- choroba Behceta,

- pemfigoid.

Choroby układu kostno-stawowego skojarzone
z zapaleniem błony naczyniowej:

kręgosłup – spondylitis ankylopoetica (AS),

łuszczyca
* staw kolanowy – ICA ( młodzieńcze przewlekłe zapalenie
stawów),

zespół Reitera,

borelioza,

rzeżączka,
ch. Behceta.

* drobne stawy obwodowe – AS, colitis ulcerosa, łuszczyca,
z. Reitera, łuszczyca
* liza kości – sarkoidoza

Choroby układu kostno-stawowego skojarzone
z zapaleniem błony naczyniowej:

kręgosłup – spondylitis ankylopoetica (AS),

łuszczyca
* staw kolanowy – ICA ( młodzieńcze przewlekłe zapalenie
stawów),

zespół Reitera,

borelioza,

rzeżączka,
ch. Behceta.

* drobne stawy obwodowe – AS, colitis ulcerosa, łuszczyca,
z. Reitera, łuszczyca
* liza kości – sarkoidoza

Angiografia  fluoresceinowa  (AF):  -  ukazuje  obecność  cystowatego
obrzęku  plamki,  zapalenia  siatkówki,  naczyniówki,  zajęcie  naczyń
siatkówki,  surowicze  odwarstwienie  siatkówki,  neowaskularyzację
naczyniówkową, pomocne w różnicowaniu obrzęku tarczy n.II.
Angiografia  z  zielenią  indocjaninową  (ICG):  -  uzupełnienie  badania  AF,
dokładnie ocenia krążenie naczyniówkowe.
USG:  -  jest  pomocne  w  ukazaniu  zmętnień  w  szklistce,  ścieńczeniu
naczyniówki,  odwarstwienia  siatkówki,  tworzeniu  się  błon,  trakcji
szklistkowo- siatkówkowych, szczególnie gdy ośrodki  optyczne są mało
lub  nieprzezierne.
Biopsja szklistki: może być konieczna dla diagnostyki zapalenia.
Biopsja  naczyniówkowo-siatkówkowa:  -  może  być  pomocna,  kiedy
diagnoza  nie  jest  definitywnie  postawiona  na  bazie  klinicznych    lub
objawów lub badań laboratoryjnych ( np. AIDS, lymphoma).

Rezonans magnetyczny (MR): mózgowia i rdzenia kręgowego – do
wykrycia ognisk demielinizacyjnych w SM, SLE, VKH i innych chorobach
układowych.

Przewlekłe z.b.n. mogą być histologicznie
charakteryzowane jako :

*nieziarninujące – mają typowe nacieczenia
limfocytowe i plazmatyczne

*ziarninujące – zawierają także komórki
nabłonkowate i olbrzymie
Nieznaczne ziarninujące są typowe dla sarkoidozy,
rozlane ziarninujące dla zespołu Vogta-Koyanagi-
Harady (VKH) i zapalenia sympatycznego oka.

Przewlekłe z.b.n. mogą być histologicznie
charakteryzowane jako :

*nieziarninujące – mają typowe nacieczenia
limfocytowe i plazmatyczne

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52