KOAGULOPATIE POŁOŻNICZE



Zaburzenia hemostazy w okresie ciąży lub

okołoporodowym



Wrodzony defekt układu krzepnięcia



Zaburzenia związane z nieprawidłowym

przebiegiem ciąży lub porodu



Sprawne funkcjonowanie układu

hemostazy

zależy od działania 4 jego składowych:



Stanu naczyń krwionośnych



Ilości i jakości płytek krwi



Wydolności układu krzepnięcia



Sprawności układu fibrynolizy

ZMIANY W UKŁADZIE

KRZEPNIĘCIA W CIĄŻY





objętości osocza i wpływ progesteronu –

poszerzenie naczyń =



szybkości

przepływu krwi i



ryzyka zakrzepicy żylnej





syntezy niektórych czynników układu

krzepnięcia (I, II, V, VII, VIII, IX, X, XII)





XIII

Efektem tych zmian jest skrócenie czasu

protrombinowego i przyspieszenie

sedymentacji erytrocytów, będące

wynikiem wzrostu stężenia fibrynogenu.

AKTYWACJA UKŁADU

KRZEPNIĘCIA



TOR WEWNĄTRZPOCHODNY



Aktywacja cz.

XII przez odsłonięte, dodatnio

naładowane włókna kolagenu.

W reakcji tej

uczestniczy kalikreina

i kininogen.



TOR ZEWNĄTRZPOCHODNY



Aktywacja cz.VII (prokonwertyny) przez

tromboplastynę tkankową. W reakcji tej uczestniczą

jony wapnia.

AKTYWACJA UKŁADU

KRZEPNIĘCIA - FAZY



I – wytworzenie aktywnej postaci cz.X (Xa)



T.wewnątrzpochodny – aktywacja cz. XI i IX przy

obecności VIIIa, fosfolipidów płytek krwi i jonów

wapnia



T. zewnątrzpochodny - bezpośrednia aktywacja

cz.X przez VIIa w obecności jonów Ca



II – Przekształcenie protrombiny w trombinę

pod wpływem Xa w obecności tromboplastyny

osoczowej (cz.V, fosfolipidy płytek krwi i jony

Ca)



III – Przekształcenie fibrynogenu w fibrynę

przy udziale trombiny

ZMIANY W UKŁADZIE

FIBRYNOLIZY W CIĄŻY





aktywności PAI od końca I

trymestru do porodu







syntezy tPA



Prowadzi to do zahamowania

układu fibrynolizy w ciąży

KOAGULOPATIE WRODZONE



Choroba von Willebranda



Niedobór lub nieprawidłowa budowa vWf



vWf – udział w aktywacji wewnątrzpochodnego toru u.k.,

agregacji płytek i jest nośnikiem cz.VIII



Objawy: krwotoczne miesiączki, krwawienia z nosa,

j.ustnej

i p.pokarmowego, wylewy podskórne, zwiększona utrata

krwi podczas zabiegów operacyjnych



Bad. lab.: wydłużony czas krwawienia i APTT, obniżone

stężenie vWf



Od II trymestru



syntezy vWf



W przypadku krwotoku położniczego – osocze świeżo

mrożone, krioprecypitat, koncentrat vWf

KOAGULOPATIE WRODOZNE



HEMOFILIA



Niedobór cz.VIII (hemofilia A) i IX (hemofilia B)



Kobiety nosicielki mogą demonstrować niezbyt

nasilone cechy skazy krwotocznej



Lab.: wydłużenie czasu kaolinowo-kefalinowego,

prawidłowy czas protrombinowy, spadek

aktywności osoczowej cz.VIII



W ciąży:



stężenia cz.VIII i IX,

rzadko ujawnia

się skaza krwotoczna ( masywny uraz lub

krwotok)



Przetoczenie krioprecypitatu lub koncentratu

cz.VIII

i dezmopresyny co 12 godzin (hemofilia A) lub

koncentratu cz.IX albo osocza świeżo mrożonego

(hemofilia B)

KOAGULOPATIE NABYTE



DIC – proces uogólnionej aktywacji

układu krzepnięcia, będący

następstwem różnych procesów

patologicznych.

DIC - FAZY



I – aktywacja układu krzepnięcia na drodze wewnątrz

- lub zewnątrzpochodnej (wieloogniskowe

uszkodzenie śródbłonka, wniknięcie tromboplastyn

tkankowych)



II – wieloogniskowe przekształcanie się fibrynogenu w

fibrynę pod wpływem trombiny



III – odkładanie się skupisk nici włóknika w świetle

naczyń krwionośnych. Prowadzi to do niedotlenienia

tkankowego

i martwicy a w konsekwencji do niewydolności

wielonarządowej.



Aktywacji układu krzepnięcia towarzyszy aktywacja

fibrynolizy

DIC-OBJAWY



Postać lekka: dominującym objawem są

tworzące się mikrozakrzepy.



Postać ciężka: dominującym objawem

jest krwotok. Wybroczyny na skórze,

krwiaki, pęcherze krwotoczne,

krwawienie z ran pooperacyjnych, z

miejsc wkłuć, sinica kończyn, martwica

tkanek, niewydolność wielonarządowa,

spadek ciśnienia, wstrząs.

DIC – badania

laboratoryjne



Wydłużenie APTT, czasu

protrombinowego,

czasu trombinowego





liczby płytek



stężenia fibrynogenu





fibrynopeptydu A

(FPA)





AT III





FDP





D-dimerów





plazminogenu

DIC - postępowanie



Wyeliminowanie cz. aktywującego układ krzepnięcia

(ukończenie ciąży, podanie antybiotyku)



Dążenie do rozwiązania porodu drogami natury



Rezygnacja ze znieczulenia przewodowego



Wyrównanie niedoborów czynników krzepnięcia

przed porodem lub zabiegiem operacyjnym po

sprawdzeniu stężenia AT III



Opanowanie wstrząsu



W początkowej fazie infuzja AT III



Podanie heparyny ( przeciwwskazane w zespole DIC

o ciężkim przebiegu), inhibitory fibrynolizy (EACA,

kw. traneksamowy).

PRZYCZYNY DIC

W POŁOŻNICTWIE



ZATOR PŁYNEM OWODNIOWYM



PRZEDWCZESNE ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



NADCIŚNIENIE INDUKOWANE CIĄŻĄ

I RZUCAWKA



WEWNĄTRZMACICZNE OBUMARCIE

PŁODU



INFEKCJA WEWNĄTRZMACICZNA,

PORONIENIE SEPTYCZNE



OSTRE STŁUSZCZENIE WĄTROBY

ZATOR PŁYNEM

OWODNIOWYM



Częstość 1:40000 – 1:90000 ciąż



Śmiertelność matek: 80%



Częściej wieloródki, w okresie okołoporodowym,

rodzące duże płody



Płyn owodniowy: materiał zatorowy,

prokoagulant



Objawy: niewydolność oddechowa (duszność,

tachypnoe, sinica, tachykardia, spadek

ciśnienia)



Objawy skazy krwotocznej

PRZEDWCZESNE

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



Częstość: 0,3-2,4% ciąż, z tego 25-20% kończy

się DIC



Śmiertelność matek 1-2%



Zagrożenie obumarciem płodu 50%



Czynniki ryzyka:



Wieloródki



Nadciśnienie tętnicze



Choroby nerek



Przedwczesne oddzielenie łożyska w poprzedniej ciąży



Uraz



Niedobór kwasu foliowego

PRZEDWCZESNE

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



Aktywacja układu krzepnięcia – tor

zewnątrz- i wewnątrzpochodny

(trombina z krwiaka

pozałożyskowego aktywuje

bezpośrednio ukł. krzepnięcia)

PRZEDWCZESNE

ODDZIELENIE ŁOŻYSKA



Objawy zależą od lokalizacji, powierzchni

oddzielenia oraz szybkości przebiegu procesu



Ból w podbrzuszu



Wzrost napięcia spoczynkowego macicy



Brak oznak życia płodu



Objawy wstrząsu



Krwawienie (w 20% przypadków brak)



Zawał maciczno-łożyskowy (macica Couvelair’a)



Postępowanie:



Szybkie ukończenie ciąży, zwalczanie wstrząsu,

uzupełnienie czynników krzepnięcia

WEWNĄTRZMACICZNE

OBUMARCIE PŁODU



Przyczyny:



Nieprawidłowości budowy jaja

płodowego



Zaburzenia czynnościowe



Zakażenia



Przyczyny immunologiczne



Konflikt serologiczny



Cukrzyca



Nadciśnienie

WEWNĄTRZMACICZNE

OBUMARCIE PŁODU



DIC ma przebieg przewlekły (powolne

wchłanianie tromboplastyn

tkankowych do krwioobiegu matki)



90% obumarłych ciąż ulega

samoistnemu wydaleniu w ciągu 14 dni



Zaburzenia krzepnięcia pojawiają się

po 4 tygodniach, pełnoobjawowe DIC

występuje

u 40% ciężarnych po 6 tygodniach.

WEWNĄTRZMACICZNE

OBUMARCIE PŁODU



Postępowanie (zależnie od wieku

ciąży) :

wyłyżeczkowanie jamy macicy

indukcja porodu

W przypadku stwierdzenia zaburzeń

krzepnięcia – heparyna przed

zabiegiem/indukcją.

NADCIŚNIENIE

INDUKOWANE CIĄŻĄ



Pełnoobjawowe DIC występuje u 3-

10% ciężarnych



Częściej zmiany mają charakter

umiarkowany (mikrozakrzepy w

obrębie krążenia łożyskowego,

naczyń kłębuszków nerkowych

i wątroby)

NADCIŚNIENIE INDUKOWANE

CIĄŻĄ



Leczenie zaburzeń krzepnięcia:



Płód zdolny do życia



ukończenie ciąży



Płód niezdolny do życia poza łonem

matki



próba zahamowania aktywacji

układu krzepnięcia (heparyna, aspiryna)

Document Outline