Prezentacja programu PowerPoint

ZIARNICA

ZŁOŚLIWA

Dr n. med. Krzysztof

Gutkowski

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Jest to chłoniak o charakterze nowotworu

złośliwego,
         którego swoistym  objawem jest obecność
komórek
         olbrzymich Reda – Sternberga.
         Komórki te wywodzą się najpewniej z linii
         monoklonalnej, w większości z limfocytów B.
         We wczesnym okresie choroba ma charakter
         miejscowego obrzmienia węzłów chłonnych a
w okresie
         zaawansowanym obejmuje narządy poza
układem
         limfatycznym tj. głównie szpik kostny,
wątrobę i
         śledzionę.

‼

DEFINICJA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Epidemiologia

Częstość występowania 3 / 100 tyś osób / rok.

Częściej chorują mężczyźni ( m : k = 3: 2 ). Występują
dwa szczyty
zachorowań tj. po 30 i po 60 roku.

Etiologia

             Nie jest znana. Przypuszcza się, że może mieć związek
z
             infekcją wirusem Epsteina – Barr. Możliwy wpływ
predyspozycji
             genetycznej.

Patologia

             W badaniu histologicznym charakterystyczne są dwa
objawy
                  Obecność komórek olbrzymich Reda – Sternberga w
badaniu
             histologicznym
2.              Polimorfizm komórkowy będący następstwem
odczynowego
             gromadzenia się różnych komórek układu
limfatycznego

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Patologia c.d.

Widoczne komórki
olbrzymie Reda –
Sternberga

1. Preparat szpiku kostnego
2. Preparat zajętego węzła
    chłonnego. Komórki Reda
–
    Sternberga przypominają
    swoim wyglądem „oczy
    sowy

”

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Okresy zaawansowania choroby wg. klasyfikacji

Ann –
Arbor

Czynniki ryzyka

1.Duży guz
śródpiersia

2. Umiejscowienie
pozawęzłowe

3. Zaawansowane
zmiany w
śledzionie

4. Zajęcie okolic ≥ 3
węzłów
chłonnych

5. Znaczne
przyspieszenie
OB.

Dla A > 50 mm/h
Dla B > 30 mm/h

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

      1. Objawy ogólne
             ► gorączka, poty nocne, utrata masy ciała ,
             ► zmniejszenie wydolności fizycznej, w niektórych
przypadkach
                 świąd  skóry,
             ► bóle w okolicy węzłów chłonnych po spożyciu
alkoholu ( rzadko )
2.       2. Obrzmienie węzłów chłonnych
             ► dotyczy głównie węzłów obwodowych w
bezpośredniej bliskości
                  tułowia są to przeważnie węzły szyjne, rzadziej
pachowe lub
                  pachwinowe ( 70%). Powiększone węzły są
niebolesne i mają
                  tendencją do tworzenia pakietów.
                  U 1/3 pacjentów obrzmienie dotyczy węzłów
śródpiersiowych .
                  U około 5 % występuje izolowane powiększenie
węzłów
                  chłonnych jamy brzusznej.
             ► W niektórych przypadkach występuje powiększenie
wątroby i
                 śledziony,
             ► Badania laboratoryjne – przyspieszone opadanie
krwinek ( OB. ),
                 zwiększona aktywność LDH , bezwzględna
limfocytopenia. U 1/3
                 chorych stwierdza się eozynofilię.

Klinika

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

Klinika

2.  Obraz powiększonych węzłów
     chłonnych u podstawy szyi po
     stronie prawej.
     Miejsce pobrania węzła chłonnego
     do  badania histo-patologicznego

1. Widoczne obustronnie
zajęte węzły chłonne
okolicy szyi

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

          Ustala się na podstawie badania
histologicznego
          Ustalenie okresu choroby wymaga analizy
wszystkich
         objawów klinicznych (clinical stagging).
         Wywiad (objawy B) ,badanie fizykalne, badania
         laboratoryjne, Rtg + TK klatki piersiowej, Usg
+ TK jamy
         brzusznej, scyntygrafia szpiku i MRI kości przy
         podejrzeniu nacieku, biopsja szpiku + badanie
         histologiczne, badanie histologiczne węzłów
chłonnych,
         przy podejrzeniu nacieku biopsja wątroby. Inne
– EKG ,
         ECHO, spirometria

Rozpoznanie

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

        1.  Chorzy o pomyślnym rokowaniu – okresy I/II A i B bez
dodatkowych
             czynników ryzyka – radioterapia zajętych i
sąsiadujących węzłów
             chłonnych,
        2.  Chorzy o pośrednim rokowaniu - okresy I/II A i B z
towarzyszącymi
              czynnikami ryzyka  oraz okres III A – łączona chemio i
radioterapia
        3.  Chorzy o złym rokowaniu – okresy IIIA i B z
towarzyszącymi
             czynnikami ryzyka orz okres III B i IV A,B  - leczeniem z
wyboru jest
             polichemiotarapia ( COPP – cyklofosfamid, oncovin,
prokarbazyna,
             prednizon, ABVD – adriablastyna , bleomycyna,
winblastyna,
             dakarbazyna )
        4. Transplantacja szpiku lub komórek pnia – autologiczna,
            allogeniczna

Leczenie

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

Document Outline