Patomorfologia gruczołów dokrewnych

Patomorfologia

gruczołów dokrewnych

Zakład Patomorfologii

Akademii Medycznej

Dr med. Renata Wiesława

Wojtala

Przysadka



Hormony przysadki można podzielić na

kilka dużych grup działających na

różnego typu receptory.



Hormony działające na receptory

błonowe znajdujące się na powierzchni

komórek docelowych: hormony

peptydowe, takie jak hormon wzrostu i

insulina, oraz małe cząsteczki jak

adrenalina i histamina powstające z

aminokwasów.

Przysadka



Hormony steroidowe, które

przechodzą przez błony komórkowe i

działają bezpośrednio na receptory

wewnątrzkomórkowe.



Przysadka waży ok.0,5 grama, ma

średnicę ok.1 cm. Przednia część

przysadki stanowi 80% gruczołu.

Wywodzi się z kieszonki Rathkego.

Przysadka



Wyróżniamy w niej 5 typów komórek:

1 somatotrofy – produkują somatotropinę

2 laktotrofy – prolaktyna

3 kortykotrofy – zasadochłonne komórki,

produkujące propiomelanokortynę,

kortykotropinę, melanotropinę, endorfinę

i lipotropinę

4 tyreotrofy – hormon tyreotropowy

5 gonadotrofy zasadochłonne komórki

produkujące folikulotropinę i lutropinę

Przysadka



Tylny płat przysadki pod względem

histogenetycznym jest częścią

podwzgórza magazynowane są tam

hormony oksytocyna i wazopresyna,

które są uwalniane bezpośrednio do

krążenia.

Gruczolaki przysadki



Prolaktinoma – najczęstsze, produkują prolaktynę,

częściej u kobiet



Gruczolaki z komórek somatotropowych – są

przyczyną nadmiaru hormonu wzrostu:

- gigantyzm

- akromegalia

Gruczolaki produkujące ACTH – nowotwory są

utworzone z zasadochłonnych lub chromofobnych

komórek, barwiących się pozytywnie metodą PAS.

Nadmiar ACTH powoduje nadmierne wydzielanie

przez korę nadnerczy kortyzolu, co powoduje

zespół Cushinga.

Gruczolaki przysadki



Raki przysadki należą do rzadkości i

najczęściej są nieczynne

hormonalnie.

Niedoczynność przysadki



Charakteryzuje się brakiem lub zmniejszeniem

wydzielania hormonów, najczęstsze przyczyny

to nowotwory, gruczolaki, przerzuty, torbiele,

urazowe uszkodzenie przysadki, zabiegi

operacyjne i napromieniowanie przysadki,

torbiel kieszonki Rathkego, wylew krwi do

przysadki, niedokrwienna martwica przysadki i

zespół Sheehana, czyli poporodowa martwica

przysadki – najczęstsza forma niedoczynności

po martwicy niedokrwiennej.

Moczówka prosta (Diabetes

insipidus)



Niedobór hormonu

antydiuretycznego (ADH) powoduje

moczówkę prostą manifestującą się

poliurią, spowodowaną

nieprawidłową resorpcją sodu przez

nerki.

Tarczyca



Nadczynność tarczycy – przyczyny:



Częste:

rozlany rozrost –choroba Graves-

Basedow

wole guzowate nadczynne – choroba

Plummera

nadczynny gruczolak -

Tarczyca



Rzadkie:

ostre lub podostre zapalenie tarczycy (przejściowa

nadczynność)

rak tarczycy z nadczynnością

nabłoniak kosmówkowy lub zaśniad groniasty

gruczolak przysadki produkujący TSH

ektopowa produkcja TSH

Potworniak jajnika typu Struma ovarii

nadczynność tarczycy noworodków związana z

chorobą Gravesa-Basedowa matki

naczynność spowodowana podawaniem jodu

jatrogenna przyczyna nadczynności

Tarczyca



Przyczyny niedoczynności tarczycy:

niewydolność miąższu tarczycy rozwojowa

popromienne uszkodzenie (jod

radioaktywny i napromieniowanie z

zewnątrz)

chirurgiczne usunięcie

zapalenie głównie typu Hashimoto

niedobór jodu

wrodzony defekt biosyntezy

uszkodzenie przysadki, podwzgórza

Tarczyca - zapalenia



Zapalenie Hashimoto – przejściowe

limfocytarne zapalenie, najczęstsza

przyczyna zapalenia tarczycy, w

rejonach gdzie nie stwierdza się jodu

w pożywieniu.

Tutaj dochodzi do stopniowego

autoimmunologicznego niszczenia

tarczycy. Najczęściej zapalenie to

łączy się z HLA-DR5 i HLA-DR3.

Tarczyca - zapalenia



Podostre ziarniniakowe zapalenie

tarczycy – zapalenie deQurvain:

często łączy się z zapaleniem

przyusznic, wirusami grypy, odry,

występuje silna korelacja z HLA-B35.

W obrazie histologicznym widoczny

jest naciek zapalny z wytworzeniem

ziarniniaków olbrzymiokomórkowych.

Tarczyca - zapalenia



Zapalenie Riedla – Struma Riedl,

włóknienie obejmujące tarczycę i

otaczające tkanki szyi, rozrastająca się

tkanka włóknista może powodować

zwężenie tchawicy i w konsekwencji

narastającą duszność; etiologia nieznana,

ale określana mianem fibromatoz, może

współistnieć z fibromatozą przestrzeni

zaotrzewnowej lub śródpiersia.

Wole



Wole rozlane nietoksyczne proste (Struma

parenchymatosa nontoxica) występuje w

rejonach, gdzie zawartość jodu jest

niewystarczająca – wole endemiczne.



Wole wieloguzkowe (Struma nodosa):

komórki tarczycy posiadające zdolność do

proliferacji mogą być aktywowane przez

onkogeny co jest przyczyną autonomicznej

ich proliferacji,a to w konsekwencji

prowadzi do powstania guzka.

Gruczolaki tarczycy



Przeciętna średnica ok. 3cm; histologicznie

gruczolaki tarczycy charakteryzują się

znaczną różnorodnością utkania, ale 3

cechy pozostają dla wszystkich gruczolaków

wspólne:

1- kompletna, zazwyczaj torebka

łóącznotkanokowa

2- deformacja lub zanik z ucisku pęcherzyków

przylegających do guza tarczycy

3- odmienny wygląd komórek gruczolaka od

komórek pęcherzykowych w otaczającym

miąższu tarczycy

Gruczolaki tarczyc



Wyróżniamy kilka histologicznie odmiennych

podtypów:



Gruczolaki proste lub koloidowe (adenoma simplex vel

koloides) o układach średnio i wielopęcherzykowych



Gruczolaki płodowe (adenoma foetale) utworzone z

drobnych pęcherzyków przypominających tarczycę

płodu



Gruczolaki zarodkowe (adenoma embrionale vel

trabeculare) o budowie litej lub beleczkowej



Ponadto spotyka się gruczolaki zbudowane z dużych

ziarnistych kwasochłonnych komórek, zwanych

komórkami Hürtla lub onkocytami (adenoma

oncocyticum vel oxyphilicum vel Hürtl cell adenoma)

Raki tarczycy



Rak brodawkowaty ponad 60%



Rak pęcherzykowy 10-30%



Rak rdzeniasty 5%



Rak anaplastyczny >5%

Rak brodawkowaty



Może występować jako zmiana pojedyncza

lub wieloogniskowa, w nowotworze mogą

występować zwapnienia i zwłóknienia.



Histologiczne cechy: zbudowany z

rozgałęziających się struktur brodawkowatych

utworzonych z łącznotkankowego,

zawierającego naczynia rdzenia pokrytego

jedną lub kilkoma warstwami, przeważnie

sześciennych komórek.



Jądra komórek raka brodawkowatego mają

rozproszoną chromatynę jądrową, co daje

obraz przypominający matowe szkło.

Rak brodawkowaty



Koncentrycznie układające się drobne

zwapnienia określane są mianem

ciałek piaszczykowatych. Są obecne

w ok. 50% przypadków.



Mamy także microcarcinoma papillare

o wysokim stopniu zróżnicowania,

średnicy do 1 cm, charakteryzują się

dobrym rokowaniem.

Rak pęcherzykowy



Jest guzem otorebkowanym;

makroskopowo dobrze

odgraniczonym lub też naciekającym,

na przekrojach widoczna duża ilość

koloidu, czasami włóknienie lub

zwapnienie. Niekiedy nowotwór

zbudowany jest z komórek Hürtla.

Rak rdzeniasty



Jest to nowotwór rzadki; powstaje z

neuroendokrynnych komórek

pęcherzykowych C. Komórki raka

rdzeniastego podobnie jak komórki C

produkują kalcytoninę. Często

występują zwapnienia. Kalcytoniną

na terenia guza oznacza się

immunohistochemicznie.

Rak anaplastyczny



Jest to nisko zróżnicowany, bardzo

złośliwy nowotwór. Rozwija się na

skutek pojawienia dodatkowych

mutacji dotyczącej prawdopodobnie

genu supresorowego p-53.



Histologicznie zbudowany z

anaplastycznych komórek – postać

drobnokomórkowa wymaga

różnicowania z chłoniakiem złośliwym

tarczycy.

Przytarczyce



Pierwotna nadczynność przytarczyc –

może być spowodowana gruczolakiem

(80%), guzkowym rozrostem (10%) i

rakiem przytarczyc (5%). Przebiega

przeważnie bezobjawowo. U pacjentów

z pierwotną nadczynnościa przytarczyc

poziom PTH jest nieproporcjonalnie

wysoki w stosunku do poziomu wapnia.

Przytarczyce



Wtórna nadczynność przytarczyc –

powstaje w przebiegu chorób

doprowadzających do przewlekłego

obniżenia poziomu wapnia w

surowicy krwi, co doprowadza do

kompensacyjnej nadczyności

przytarczyc, najczęstszą przyczyną

jest przewlekła niewydolność nerek.

Przytarczyce



Niedoczynność – wynika z niedoboru lub

braku PTH. Biochemicznie charakteryzuje się

hipokalcemią i hiperfosfatemią a klinicznie –

nadpobudliwością nerwowo-mięśniową.

Główne przyczyny niedoczynności:



Chirurgiczne usunięcie przytarczyc



Po radioterapii



Wrodzony brak przytarczyc (zespół

DiGeorge’a)



Pierwotny idiopatyczny zanik przytarczyc

(podłoże autoimmunologiczne)

Kora nadnerczy



Nadczynność:



Zespół Cushinga – nadmiar kortyzolu



Hiperaldosteronizm



Wirylizm pochodzenia

nadnerczowego – związany z

nadmiarem androgenów

Kora nadnerczy



Zespół Cushinga przyczyny:



Egzogenne podawanie glikokortykoidów



Pierwotne schorzenia podwzgórza lub

przysadki doprowadzające do

nadmiernego uwalniania ACTH



Nadmierna sekrecja kortyzolu przez

gruczolaka, raka lub rozrost nadnerczy



Ektopowa produkcja ACTH przez nowotwór

wywodzący się z układu dokrewnego

Kora nadnerczy



Główne objawy zespołu Cushinga:



Centralna otyłość przy stosunkowo szczupłych kończynach



Twarz księżycowata



Słabość i męczliwość



Nadciśnienie



Hirsutyzm



Czerwienica



Cukrzyca



Osteoporoza



Zaburzenia miesiączkowania



Rozstępy czerwono-fioletowe skóry, głównie skóry brzucha

Kora nadnerczy



Niedoczynność – zależna od uszkodzenia

samego nadnercza lub w następstwie

braku czynności kortykotropowej

przysadki. Można ją podzielić na:



Pierwotna ostra niedoczynność (przełom

nadnerczowy)



Pierwotna przewlekła niewydolność kory

nadnerczy (choroba Addisona)



Wtórna niewydolność kory nadnerczy

Kora Nadnerczy



Zespół Waterhouse-Friedrichsen



Najczęściej występuje u dzieci



Przyczyna krwawienia do nadnerczy jest

nieznana, ale możliwe, że krwawienie

występuje w następstwie mnożenia się

bakterii.



Następuje pojawiający się spadek ciśnienia i

doprowadzający do wstrząsu, zespół DIC –

wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.



Nagłe objawy niewydolności kory nadnerczy

występują z powodu masywnego krwotoku

do nadnerczy.

Kora nadnerczy



Przewlekła niewydolność kory

nadnerczy (cisawica Addisona) –

rzadkie schorzenie występujące na

skutek postępującego niszczenia kory

nadnerczy. Objawy kliniczne

ujawniają się dopiero gdy 90% kory

jest uszkodzone. Wiążemy to z

autoimmunologicznym zapaleniem,

częściej występującym u kobiet.

Kora nanerczy



Nowotwory: najczęściej to gruczolaki

nieczynne hormonalnie. Raki kory

nadnerczy – bardzo rzadkie – są

czynne hormonalnie i często

towarzyszy im wirylizacja.

Rdzeń nadnerczy



Guz chromochłonny (pheochromocytoma)



Rzadki nowotwór utworzony z komórek

chromochłonnych syntetyzujących i uwalniających

katecholaminę.



Ponieważ produkują aldosteron powodują

nadciśnienie tętnicze.



Obraz histopatologiczny jest utworzony z

wielobocznych komórek tworzących małe gniazda

lub pęcherzyki – cytoplazma lekko ziarnista.



O złośliwości nowotworu świadczy obecność

przerzutów.



Guz chromochłonny przerzutuje do: regionalnych

węzłów chłonnych a także do odległych narządów

jak wątroba, płuca kości.

Rdzeń nadnerczy



Zespoły rodzinnego występowania

pheochromocytoma: MEN2A – rak

rdzeniasty tarczycy i rozrost komórek C,

pheochromocytoma i rozrost komórek

nadnerczy i rozrost przytarczyc; MEN2B –

rak rdzeniasty tarczycy i rozrost komórek

C; nerwiaki błon śluzowych;

marfanoidalna budowa ciała; zespół

Recklinghausena – plamy barwy kawy z

mlekiem na skórze, Schwannoma,

oponiaki i glejaki.

MEN1



Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza –

multiple endocrine neoplasia.



Jest grupą rodzinnie występujących chorób, w

której wystepują rozrosty i nowotwory wielu

narządów wydzielania wewnętrznego.



Schorzenia te są dziedziczone w sposób

autosomalny, dominujący



MEN1 – zespół Wermera: najczęściej występuje

tutaj: pierwotna nadczynność przytarczyc, w

trzustce guzy wysepek mogące produkować różne

hormony peptydowe, jak np.. Insulina, glukagon,

gastryna, somatostatyna oraz naczyniowo

sktywny peptyd jelitowy (Vasoaktive testinal

peptid)

MEN2



Wchodzą tutaj 2 podzespoły MEN2A i MEN2B oraz

rodzinnie występują rak rdzeniasty tarczycy.



MEN2A – zespół Sipple charakteryzuje się

obecnością: pheochromocytoma, rakiem

rdzeniastym tarczycy i rozrostem przytarczyc



MEN2B (określany czasami jako MEN3) – jest

genetycznie odmiennym schorzeniem i obejmuje

mutację protoonkogeu RET odmiennej od

spotykanej w MEN2A, stwierdza się tutaj

pheochromocytoma, nerwiaki i ganglioneuroma w

obrębie skóry i błon śluzowych dróg oddechowych,

w łonie śluzowej jamy usynej i w przewodzie

pokarmowym.

Szyszynka



Szyszyniaki dzielimy na 2 kategorie:

pineoblastoma – występujący u ludzi

młodych i pineocytoma u dorosłych.



Histologicznie nowotwory te

wykazują duże zróżnicowanie.

Dziękuję za uwagę !!

Dr med. Renata Wiesława Wojtala

Document Outline