NEPHROBLASTOMA

(GUZ WILMSA)

Katarzyna Muszyńska-Rosłan

Klinika Onkologii Dziecięcej

 

 

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE 

GUZA

 WILMSA

* nowotwór dysontogenetyczny

* wywodzi się z niskozróżnicowanej blastemy

  nerkowej

* szczyt zachorowań 3-4 rok życia

* stanowi 8-10% nowotworów dziecięcych

* może współistnieć z innymi wadami 

wrodzonymi

 

 

ZESPOŁY GENETYCZNE 

WSPÓŁISTNIEJĄCE 

Z GUZEM WILMSA

* zespół WAGR - Wilms, aniridia, genito-urinary

 malformations, retardation

* zespół Beckwith-Wiedemana - omphalocoele, 

macroglossia, gigantyzm, hepatoblastoma, 

gonadoblastoma

* zespół Denys-Drash - nephropatia, 

pseudohermafrodytyzm

* zespół Perlmana - macrosomia, hamartoma, 

hyperinsulinismus

 

 

PREDYSPOZYCJE GENETYCZNE

-  delecja krótkiego ramienia chromosomu 

11

- anomalie 11p15

- anomalie długiego ramienia chromosomu 

16

I.  może dziedziczyć się jako cecha 

autosomalna 

dominująca

II. bez zależności genetycznych

GENY

SUPRESOROWE WT 1 i WT3

 

 

OBRAZ KLINICZNY

1. objawy ogólne

2. nawracające zakażenia układu 

moczowego

3. krwinkomocz, krwiomocz

4. nadciśnienie

5. bóle brzucha

6. zaburzenia pasażu jelitowego

 

 

7. objawy guza w jamie brzusznej

* powiększenie obwodu brzucha

* uwypuklenie powłok brzusznych

* uwypuklenie okolicy lędźwiowej

* palpacyjnie wyczuwalny opór lub twór 

guzowaty

 

 

DIAGNOSTYKA GUZA WILMSA

1. Badanie podmiotowe

2. Badanie przedmiotowe

3. Badania obrazowe *  usg jamy brzusznej

  *  KT jamy brzusznej

  *  rtg klatki piersiowej i/lub 

KT

4. Badania biochemiczne

 

 

CECHY GUZA WILMSA 

W TOMOGRAFII KOMPUTEROWEJ

* zniekształcenie lub powiększenie nerki

* obecność „pseudotorebki”

* słabsze wzmocnienie kontrastowe  niż miąższ 

nerki

* obecność ognisk martwicy (hypoechogeniczne) 

oraz 

wylewów krwawych 

(hyperechogeniczne)

* brak wzmocnienia kontrastowego ognisk 

martwicy i 

wylewów

* „efekt objętościowy” guza - ucisk i 

przemieszczenie 

sąsiednich struktur

 

 

 

 

 

 

DIAGNOSTYKA  RÓŻNICOWA

I. Zmiany guzopodobne

* 

zapalenie wyrostka robaczkowego

* 

wgłobienie 

* 

wodonercze, nerka torbielowata

* 

masy kałowe

* 

wypełniony pęcherz moczowy

* 

torbiele jajnika

* 

torbiele krezki jelita

 

 

II. Guzy złośliwe

* 

neuroblastoma

* 

guzy zarodkowe

* 

potworniaki

* 

mięsaki tkanek miękkich

* 

chłoniaki

* 

hepatosplenomegalia

 

 

STADIUM ZAAWANSOWANIA

- stopień  zaawansowania klinicznego - w 

momencie rozpoznania

- stopień zaawansowania chirurgiczno-

patologicznego - w trakcie 

zabiegu 

operacyjnego i po 

kompleksowym 

badaniu histopatologicznym

 

 

CZYNNIKI ROKOWNICZE

1. STADIUM ZAAWANSOWANIA 

KLINICZNEGO  !

2. TYP UTKANIA 

HISTOPATOLOGICZNEGO 

 

 

STRATEGIA LECZENIA

chemioterapia przedoperacyjna 4-6 tygodni

nefrektomia

chemioterapia pooperacyjna - rodzaj zależy 

od stadium chirurgiczno-patologicznego

radioterapia

wieloletnia ścisła obserwacja i badania 

kontrolne

 

 

PERSPEKTYWY LECZENIA GUZA WILMSA

* jeszcze lepsza stratyfikacja terapii wg 

indywidualnego ryzyka każdego pacjenta

* minimalizacja późnych powikłań po leczeniu

( np. czy można w grupie dzieci najlepiej 

rokujących zrezygnować z antracyklin?)

* prospektywna ocena parametrów 

laboratoryjnych odzwierciedlających stopień 

uszkodzenia np. mięśnia sercowego 

(troponina)

 

 

* dalsza prospektywna ocena podtypów 

histologicznych ze względu na ich 

implikacje kliniczne

* ocena znaczenia prognostycznego 

objętości guza w stosunku do punktu, w 

którym powinien być zabieg operacyjny

* redukcja wydatków na leki oraz 

zmniejszenie ilości hospitalizacji