MIASTENIA

MYASTHENIA GRAVIS

CHOROBA ERBA-GOLDFLAMA

 

 

Przewlekła choroba charakteryzująca się 

osłabieniem i zmęczeniem mięśni 

szkieletowych występującym po wysiłku 

fizycznym, z tendencją do ustępowania po 

odpoczynku i przeważnie po podaniu leków 

antycholinesterazowych. Należy do kręgu 

chorób autoimmunologicznych.

 

 

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA:

• 8-12 / 100 000 
• 2-3 % chorych – przypadki rodzinne
• częściej chorują kobiety  3:2 
• szczyt zachorowalności: 3 dekada 

życia (kobiety) i 5 dekada (mężczyźni)

• 10-16 % wszystkich chorych – dzieci 

poniżej 16 roku życia 

 

 

OBJAWY:

• męczliwość gałek ocznych 
• niedowłady mięśni szkieletowych (tułowia, 

kończyn i oddechowych)

• osłabienie mięśni krtani i gardła (krztuszenie się, 

cichy głos)

• pierwsze skurcze są prawidłowe, słabną w trakcie 

wysiłku (apokamnoza), zmniejszają się lub 
ustępują po wysiłku 

 

 

ETIOPATOGENEZA

U 

podłoża 

miastenii 

leży 

defekt 

postsynaptyczny polegający na zmniejszeniu 

ilości 

receptorów 

acetylocholiny 

błony 

postsynaptycznej  na  skutek  zablokowania  lub 

zniszczenia  ich  przez  przeciwciała.  U  chorych 

na  miastenię  znajduje  się  zaledwie  1/3  liczby 

receptorów  acetylocholiny  w  porównaniu  z 

normą.

 

 

Krążące we krwi przeciwciała skierowane 
przeciw receptorom acetylocholiny blokują 
miejsca wiązań podjednostek alfa receptora, 
co uniemożliwia wiązanie się prawidłowego 
przekaźnika czyli acetylocholiny. To z kolei 
prowadzi do upośledzenia przekaźnictwa 
nerwowo-mięśniowego. Niemożność 
aktywowania wystarczającej ilości 
receptorów przez acetylocholinę na płytce 
nerwowo-mięśniowej objawia się 
męczliwością mięśni.

 

 

 

 

 

 

Według Drachmana można wyodrębnić 5 kryteriów, 

przemawiających za zaliczeniem miastenii do grupy 

chorób autoimmunizacyjnych. 

Są to:

• Obecność w surowicy przeciwciał przeciw 

receptorowi acetylocholiny,

• Wiązanie się przeciwciał z antygenem, to jest 

receptorem acetylocholiny,

• Uzyskanie modelu miastenii po podaniu 

przeciwciał,

• Uzyskanie modelu miastenii po immunizacji 

antygenem,

• Obniżenie miana przeciwciał w miarę poprawy 

klinicznej

 

 

Istnieją również przesłanki kliniczne 

przemawiające za autoimmunologicznym 

patomechanizmem miastenii. 

• przebiega z zaostrzeniami i okresami poprawy 
• współistnieje z innymi chorobami 

immunologicznymi (RZS, toczeń rumieniowaty, 
łuszczyca, cukrzyca, SM i zapalenie 
wielomięśniowe) 

• obecność antygenów zgodności tkankowej HLA-B8 

i DRW-3 

• obecność różnych przeciwciał przeciw receptorowi 

acetylocholiny (80-90% chorych), ich miano 
odpowiada nasileniu objawów klinicznych i 
przebiegowi choroby

 

 

• istnieje związek grasicy, limfocytów B i T w 

wytwarzaniu przeciwciał, dokładny 
mechanizm tej zależności pozostaje 
niejasny

• dobra odpowiedź większości chorych na 

leczenie immunosupresyjne i plazmaferezę

 

 

Autoimmunologiczny charakter miastenii 

potwierdza obecność przeciwciał, które 

działają na synapsę nerwowo-mięśniową.

 Prawdopodobnie odbywa się to za pomocą 

kilku

 mechanizmów: 

1. Blokowanie receptorów. 
2. Uszkadzanie strukturalne synapsy po 

stronie mięśniowej.

3. Przyspieszanie naturalnego procesu 

degradacji receptorów acetylocholiny 
(zaburzona równowaga między ich 
stałym tworzeniem się i rozpadaniem)

 

 

Miastenia przejściowa u 

noworodków

• występuje u 12-19% noworodków 

urodzonych przez matki chore na 
miastenię

 

• spowodowana jest przekazaniem płodowi 

przez łożysko przeciwciał krążących we 
krwi matki chorej na miastenię

 

• dziecko zdrowieje po kilku tygodniach w 

wyniku naturalnej degradacji przeciwciał 
otrzymywanych od matki

 

 

 

Przeciwciała przeciw receptorom 

acetylocholiny stwierdza się (w 

ciągu pierwszych trzech miesięcy 

życia) u wszystkich dzieci 

urodzonych przez matki chore na 

miastenię. Jednak do tej pory nie 

wyjaśniono dlaczego tylko u części 

z nich występuje przejściowa 

miastenia noworodków.

 

 

 

Typy miastenii wg. 

Ossermana 

I     miastenia oczna 
IIA  miastenia uogólniona – postać 

łagodna 

IIB  miastenia uogólniona – postać 

podostra 

IIC  miastenia uogólniona – postać 

ostra