ZABURZENIA HEMOSTAZY

Skazy krwotoczne

płytkowe

osoczowe

naczyniowe

Skazy krwotoczne

płytkowe

Mogą być wynikiem:
- małopłytkowości
- nadpłytkowości
- zaburzonej czynności płytek przy ich

prawidłowej ilości

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

• to liczba płytek krwi wynosząca

150000/µl (pierwotną
małopłytkowość immunologiczną
rozpoznaje się gdy liczba płytek
wynosi < 100000/µl)

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

etiologia

• zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku lub niedostateczne

wytwarzanie płytek z innych powodów

małopłytkowości centralne
(wrodzone, nabyte-niedokrwistość aplastyczna, zwłóknienie i

nacieczenie szpiku, promieniowanie jonizujące, leki, alkohol,

wirusy, niedobór vit.B12 i kwasu foliowego)

• nadmierne usuwanie płytek z krwi lub zmniejszone wytwarzanie

płytek

małopłytkowości mieszane (pierwotna małopłytkowość

immunologiczna)

• nadmiernie szybkie usuwanie płytek z krążenia małopłytkowości

obwodowe

(poprzetoczeniowe, polekowe-heparyna, zakażenia, choroby

autoimmunologiczne, ciąża, przeszczep szpiku, DIC, zakrzepowa

plamica małopłytkowa)

• nieprawidłowa sekwestracja płytek w ustroju (hipersplenizm)

• rozcieńczenie płytek krwi

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

obraz kliniczny

• Objawy skazy pojawiają się, gdy liczba

płytek < 30000/ul

• Charakterystyczne są krwawienia skórno-

śluzówkowe

• Drobne wybroczyny pojawiają się na skórze

kończyn, tułowia, rzadziej twarzy i błon

śluzowych

• Często występują krwawienia z dziąseł,

nosa, dróg moczowych i rodnych

• Cięższe powikłania- krwawienia z przewodu

pokarmowego i wewnątrzczaszkowe.

MAŁOPŁYTKOWOŚCI

leczenie

Centralne:

• wrodzone- KKCz, splenektomia

• nabyte – przyczynowe, w razie potrzeby KKCz

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna:

• I wyboru- GKS – prednizon Encorton po 1-1,5mg/kg/d do uzyskania

wzrostu płytek >50000/ul

• II wyboru – splenektomia,
- dożylne immunoglobuliny 1mg/kg/d 1-2dni, niekiedy razem z GKS,
- leki stymulujące wytwarzanie płytek (agoniści receptora dla

trombopoetyny – romiplostym, eltrombopag)

- leki immunosupresyjne i przeciwnowotworowe – cyklofosfamid,

azatiopryna, cyklosporyna, rytuksymab, altemtuzumab

Obwodowe

• przetoczenie świeżo mrożonego osocza z plazmaferezą, KKCz, GKS,

immunosupresyjne, splenektomia

SKAZY OSOCZOWE

Hemofilia A

Hemofilia B

Choroba von Willenbranda

HEMOFILIA

Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana

zmniejszeniem aktywności czynnika krzepnięcia

VIII.

Dotyczy gł. mężczyzn, kobiety są tylko

nosicielkami.

Stopnie ciężkości:
ciężka (50%) -cz. VIII <1% normy
umiarkowana - cz. VIII 1-5% normy
łagodna - cz. VIII >5 i <50% normy

HEMOFILIA A

Obraz kliniczny

• Nasilenie skazy zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII

• Krwawienia dostawowe: kolanowe, łokciowe, skokowo-

goleniowe, prowadzące do zniszczenia stawu,

zniekształcenia i wtórnych zaników mięśniowych (artropatia

hemofilowa)

• Krwawienia do mięśni (gł. biodrowo-lędźwiowego),

krwiomocz, krwawienia z przewodu pokarmowego,

wewnątrzczaszkowe, do tylnej ściany gardła i dna jamy

ustnej (ryzyko asfiksji).

• Charakterystyczne są uporczywe krwawienia z ran

operacyjnych i po usunięciu zęba.

• Badania laboratoryjne: przedłużony czas APTT,
prawidłowy czas protrombinowy i

trombinowy,

prawidłowa liczba płytek

HEMOFILIA A

leczenie

• Nie ma leczenia przyczynowego

• Leczenie objawowe- substytucyjne i hamujące fibrynolizę

• Unikać wstrzyknięć i.m.

• Unikać leków upośledzających czynność płytek gł. ASA

• Leczenie farmakologiczne:
- koncentrat czynnika VIII- dawkowanie zależy od stopnia

krwawienia (20-50j/kg m.c), profilaktycznie 20-40j/kg 2-3x

w tygodniu

- desmopresyna - w łagodnej i.v. 0,3ug/kg- powoduje 2-5x

zwiększenie aktywności cz. VIII, przez jego uwalnianie z

rezerw tkankowych. Rezerwy te wyczerpują się po 5-7

dniach

- leki hamujące fibrynolizę- kwas traneksamowy 10-

15mg/kg co 8 godz. w celu stabilizacji skrzepu

HEMOFILIA B

Choroba CHRISTMASA

Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana

zmniejszeniem aktywności czynnika krzepnięcia

IX w osoczu. ( W Polsce 1/100000 )

Stopnie ciężkości:

ciężka (50%) -cz. IX <1% normy
umiarkowana - cz. IX 1-5% normy
łagodna - cz. IX >5 i <50% normy

HEMOFILIA B

• Dziedziczy się w taki sam sposób jak

hemofilia A

• Obraz kliniczny jak hemofilii A

• Rozpoznanie – wywiad rodzinny oraz

badania przesiewowe (zmniejszenie
aktywności czynnika IX)

HEMOFILIA B

leczenie

• Koncentrat cz. IX i.v. 1IU/kg mc powoduje wzrost

czynnika IX o 1% /dawka 40-80j./kg/,
profilaktycznie 25-50j/kg 2-3xtyg.

• Leki hamujące fibrynolizę – kwas traneksamowy

15mg/kg co 8godzin

• Koncentrat nieaktywnych czynników zespołu

protrombiny zwiększa ryzyko powikłań
zakrzepowych - nie jest zalecany /krioprecypitat
nie zawiera cz.IX/

CHOROBA von

WILLEBRANDA

• Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana

niedoborem lub zaburzeniem funkcji czynnika von

Willebranda /vWF/.

• Występuje u obu płci, jest najczęstszą wrodzoną

skazą krwotoczną –dotyczy 0,1% populacji

• Przyczyną jest niedobór vWF – glikoproteiny

osoczowej, występującej w kompleksie z cz. VIII i

biorącej udział w pierwotnej hemostazie,

warunkującej prawidłową adhezję płytek krwi do

uszkodzonej ściany naczyniowej.

• Gen kodujący vWF znajduje się na chrom. 12.

• vWF produkowany jest w komórkach śródbłonka,

megakariocytach, osoczu, płytkach krwi

CHOROBA von

WILLEBRANDA

obraz kliniczny

• Krwawienia skórno-śluzówkowe: z nosa, łatwe powstawanie

podbiegnięć krwawych w skórze, nadmierne, wydłużone

krwawienia miesięczne

• Wylewy krwi do stawów i mięśni- ze znacznym niedoborem

cz. VIII

• Masywne, nawracające krwotoki z przewodu pokarmowego

• Krwotoki po ekstrakcjach zębów i zabiegach operacyjnych

• Badania laboratoryjne:
    prawidłowy czas trombinowy i protrombinowy,
    APTT  może być przedłużony,
    czas krwawienia prawidłowy lub przedłużony,
    liczba płytek prawidłowa

CHOROBA von

WILLEBRANDA

leczenie

• unikać iniekcji i.m.
• desmopresyna 0,3ug/kg we wlewie i.v. 30 min. co

12-24godz.

• koncentrat cz. VIII zawierający vWF
• kwas traneksamowy 10-15mg/kg p.o. lub i.v. co 8

godz. w przypadku krwawień śluzówkowych

• złożone preparaty estrogenowo-progestagenowe

niekiedy opanowują obfite krwawienia miesięczne

LEKI

PRZECIWKRWOTOCZNE

DZIAŁAJĄCE

MIEJSCOWO

LEKI

PRZECIWKRWOTOCZNE

DZIAŁAJĄCE

MIEJSCOWO

LEKI WPŁYWAJĄCE NA

TWORZENIE SKRZEPU

• W krwawieniach spowodowanych przyczynami

innymi niż hematologiczne:

etamsylat (Cyclonamine) 5-20ml iv jednorazowo

powoli zwiększa ilość płytek i przyspiesza

hemostazę

• Dicynone - uszczelniający naczynia, zmniejszający

ich kruchość i łamliwość, im lub iv do 4amp/d (1g)

• Hypertoniczny roztwór glukozy (20-40%) lub 10%

NaCl

• Witamina K warunkuje prawidłową syntezę

protrombiny

• Siarczan protaminy (1-1,8mg –neutralizuje 1mg

heparyny). Dawka jednorazowa max. 50mg

Leki działające miejscowo

przeciwkrwotocznie

• Trombina 4000-10000j w postaci tamponów

(Gastrotrombina)

• Środki ściągające: 0,5% Sol. Ferri sesquichlorati,

tanina 1-20%, woda utleniona 3%, ałun w postaci

sztyfcików

• Środki miejscowo przyspieszające powstawanie

skrzepu - wata, gaza zawierające celulozę

• Gąbki i błony fibrynowe, trombinowe, żelatynowe,

z oksycelulozy- stosowane w chirurgii hamują

miejscowo krwawienie

• Hemostin – aerosol do stosowania miejscowego

zawierający wyciąg z kory dębu, kwiatów

nagietka lekarskiego i ziela dziurawca

Document Outline