Guzy zarodkowe
u dzieci
Małgorzata Chrupek
Guzy zarodkowe
u dzieci
Małgorzata Chrupek
Germ cell tumor / guzy zarodkowe/
• stanowią ok. 3% nowotworów złośliwych u
dzieci
• wywodzą się z pierwotnych komórek
rozrodczych
•
mogą powstawać w poł. gonadalnym lub
pozagonadal.
• częściej występuje u dzieci od 0-3 lat i
powyżej 12 r.ż.
•
w pierwszym okresie przeważają guzy ok.
krzyżowo-
ogonowej, w drugim guzy jajnika u dziewcząt
• w etiologii wykazano udział czynników
genetycznych
/duplikacje i delecje chrom.12/
• wykazano współistnienie wad ukł. moczowo-
płciowego
oraz potworniaków ok. krzyżowo-ogonowej
Germ cell tumor / guzy zarodkowe/
Niedojrzały teratoma jajnika
Niedojrzały teratoma jajnika
•
Ultrasonografia!
• Tomografia
komputerowa
• Rezonans
magnetyczny
• Rtg klatki piersio. i j.
brzusz
• Bad. kontrastowe
Guzy zarodkowe - badania obrazowe
NIEZBĘDNE BADANIA BIOMARKERÓW
AFP i ßHCG
Złośliwy guz
jajnika prawego
Guzy zarodkowe - badania obrazowe
Złośliwy martwiczy skręcony guz
jajnika prawego
Widoczne pęcherzyki gazu
w martwiczym guzie
Złośliwe formy guzów zarodkowych
Guzy zarodkowe - ocena zaawansowania
/CS/
Stadium I
•
guz poniżej 5 cm, nie naciekający, bez zajęcia węzłów
chłonnych
bez przerzutów
Stadium II
•guz powyżej 5 cm, bez zajęcia węzłów chłonnych, bez
przerzutów
Stadium IIIa
•guzy o różnej wielkości z zajęciem węzłów chłonnych
Stadium IIIb
•guz zajmuje otrzewną lub opłucną /wysięk/
Stadium IV
•guz z przerzutami odległymi
Ocena stopnia zaawansowania łącznie z klasyfikacją TNM
Guzy zarodkowe u dzieci
Guzy w położeniu pozagonadalnym
Guzy krzyżowo-ogonowe
•
najczęstsza lokalizacja , głównie teratoma,ok.50% łagodne,ok.
30% złośliwe,
najczęstsze guzy noworodkowe, częściej u dziewcząt
Guzy śródpiersiowe
• guzy zarodkowe-ok. 20% guzów śródpiersia, najczęściej w górnym
przednim
śródpiersiu, częściej u chłopców
Guzy pozaotrzewnowe
• 50% w 1-szym r. ż., 75% do 5-tego r.ż., częściej u dziewcząt
Guzy śródczaszkowe
• ok. 50% guzów mózgu do 2m.ż.,u noworodków łagodne, potem
złośliwe
Guzy okolicy głowy i szyi
• ok. 6% guzów zarodkowych, najczęściej przednia i boczna
powierzchnia szyi
•Guzy innej lokalizacji
/bardzo rzadko - wątroba, żołądek/
Guzy zarodkowe - histopatologia i klasyfikacja
Lokaliz. masy
przedkrzyżowej
CT 3D kości krzyżowej
CT 3D kości krzyżowej
Hist-pat. masy przedkrzyżowej
Hist-pat. masy przedkrzyżowej
Cystis dermoidalis
Tk.glejowa
Tk.tłuszczowa
Obraz teratoma maturum
Obraz teratoma maturum
Guzy krzyżowo-ogonowe u dzieci
Klasyfikacja uwzględniająca lokalizację
Altman, 1974
Altman, 1974
Guzy gonad u dzieci
Guzy jajnika
•
stanowią trudny i złożony problem, coraz częściej rozpoznawane
szczególnie zmiany łagodne, zarówno zmiany złośliwe jak łagodne
różnią się od dorosłych /wcześniejsze stadia zaawans.,
łagodniejszy przebieg, lepsza odp. na terapię/, obowiązuje
konieczność zachowania jak największej części gonady
Guzy jądra
•
ok. 1% wszystkich nowotworów u dzieci /7 co do częstości guz/, szczyt
występowania ok. 2 r.ż., częściej łagodne niż złośliwe, najczęściej
występujący guz – teratoma, najczęściej występujący złośliwy guz
zarodkowy – Yolk sac tumor, korelacja między wnętrostwem i guzami
zarodkowymi, 25% chłopców z mieszaną dysgenezją gonad rozwinie
gonadoblastoma
Guzy zarodkowe u dzieci
Guzy w położeniu gonadalnym
GUZY ZARODKOWE
GUZY ZARODKOWE
JAJNIKA
JAJNIKA
• teratoma /maturum, immat.,
malignum/
• dysgerminoma
• Yolk sac tumor
• embrional carcinoma
• polyembryoma
• choriocarcinoma
• mixt tumors
•
gonadoblastoma
GUZY ZARODKOWE
GUZY ZARODKOWE
JĄDRA
JĄDRA
•
Yolk sac tumor
• teratoma/maturum, immat.,
malignum/
• mixed germ cell tumor
• seminoma
• gonadoblastoma
Guzy zarodkowe - leczenie
Terapia skojarzona!
Terapia skojarzona!
RADYKALNE WYCIĘCIE GUZA BEZ EFEKTÓW OKALECZENIA
CHEM IOTERAPIA WIELOLEKOWA
RADIOTERAPIA
• Wybór i kolejność wprowadzania poszczegól. metod zależy od
stadium klinicznego zaawansowania procesu nowotworowego