Klinika Dermatologii Ogólnej, 
Estetycznej

i Dermatochirurgii UM w Łodzi

CHOROBY  

PĘCHERZOWE

 

 

PEMFIGOID



  autoimmunologiczna dermatoza pęcherzowa 

typowa dla osób starszych, rzadka u dzieci



w krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG 

skierowane przeciw antygenom błony podstawnej 
(BMZ)



 przeciwciała wykrywane są metodą pośrednią (IF) 

w surowicy lub bezpośrednią (DIF) w tkance



  badanie immunohistologiczne bezpośrednie (DIF) 

ujawnia obecność przeciwciał związanych w 
pokrywie pęcherza



  ostateczne potwierdzenie pemfigoidu – tzw. split 

skórny                  (w pemfigoidzie przeciwciała 
związane są w pokrywie pęcherza,       w EBA w 
dnie)

 

 

PEMFIGOID



 Przebieg choroby przewlekły i nawrotowy



 Stan ogólnych chorych z reguły dobry



 W przypadku współistnienia nowotworów stan 

ogólny zależy od przebiegu choroby nowotworowej



 W części przypadków pemfigoid może być 

wywołany przez niektóre leki (furosemid, 
fenacetyna, preparaty zewnętrzne redukujące 
stosowane w łuszczycy) – choroba ustępuje po ich 
odstawieniu

 

 

PEMFIGOID



 Zmiany skórne są wielopostaciowe: pęcherzyki i 

pęcherze o dobrze napiętej pokrywie, zlokalizowane 
na podłożu rumieniowym lub na skórze pozornie 
niezmienionej, zmiany rumieniowo-obrzękowe 
przypominające rumień wielopostaciowy



 Treść pęcherzy z reguły ma charakter surowiczy, 

rzadziej krwotoczny



 Zmiany zlokalizowane są w obrębie skóry całego 

ciała, rzadko na błonach śluzowych



 Zmianom może towarzyszyć świąd i pieczenie 

skóry 

 

 

PEMFIGOID

Nietypowe odmiany pemfigoidu:



 Łojotokowy



 Pęcherzykowy



 Guzkowy



 Ograniczony do podudzi (zlokalizowany)

 

 

PEMFIGOID

 

 

PEMFIGOID

 

 

PEMFIGOID

 

 

PĘCHERZYCA



 Przewlekła dermatoza autoimmunologiczna 

cechująca się akantolizą 



 W krążeniu obecne są przeciwciała IgG 

skierowane przeciwko antygenom powierzchniowym 
keratynocytów



 Najcięższa odmiana pęcherzycy – p. zwykła, 

łagodniejsza – p. liściasta, rzadko przyjmuje postać 
przerostową (pemphigus vegetans)



 Przebieg przewlekły, nawrotowy



 Zmiany lokalizują się na skórze gładkiej i na 

błonach śluzowych



 Rozpoznanie: obraz kliniczny, histologia, obecność 

przeciwciał          w badaniu pośrednim i 
bezpośrednim

 

 

PĘCHERZYCA  ZWYKŁA



 W obrazie klinicznym dominują zmiany 

pęcherzowo- nadżerkowe zlokalizowane na podłożu 
rumieniowym lub skórze pozornie niezmienionej



 Lokalizacja: skóra gładka całego ciała i błony 

śluzowe



 Zmiany na śluzówkach mogą poprzedzać zmiany 

skórne, lub być jedyną manifestacją choroby



 dodatni objaw Nikolskiego



 różnicowanie: pemfigoid, rumień wielopostaciowy, 

afty, opryszczka przewlekła błon śluzowych

 

 

PĘCHERZYCA 

Badania dodatkowe w pęcherzycy:



 Histologia – pęcherz śródnaskórkowy 

akantolityczny



 Test Tzanka – potwierdzający obecność  komórek 

akantolitycznych



 Badanie immunopatologiczne skóry (DIF) – 

obecność przeciwciał IgG związanych na 
powierzchni keratynocytów



 Badanie immunopatologiczne surowicy (IF) – 

obecność przeciwciał IgG typu pemphigus 
krążących w we krwi

 

 

PĘCHERZYCA  ZWYKŁA

 

 

PĘCHERZYCA  ZWYKŁA

 

 

PĘCHERZYCA  ZWYKŁA

 

 

PĘCHERZYCA  ZWYKŁA

 

 

PĘCHERZYCA  LIŚCIASTA 



 Może występować w odmianach: łojotokowej, 

rumieniowatej          i opryszczkowatej



 Pęcherze są bardzo powierzchowne, wiotkie, 

tworzą się tuż pod warstwą rogową



 W obrazie klinicznym dominują zmiany o 

charakterze nadżerkowo-złuszczającym



 Błony śluzowe niezajęte



 Dodatni objaw Nikolskiego



 Przebieg przewlekły



 Rozpoznanie jak w pęcherzycy zwykłej



 Różnicowanie: wyprysk łojotokowy, erytrodermia 

różnego pochodzenia

 

 

PĘCHERZYCA  LIŚCIASTA 

 

 

PĘCHERZYCA  LIŚCIASTA 

 

 

PĘCHERZYCA  LIŚCIASTA 

 

 

LECZENIE  PĘCHERZYCY



 Leczenie ogólne prowadzone jest do całkowitej 

remisji zmian skórnych i negatywizacji zjawisk 
immunologicznych



 Pęcherzyca liściasta, mimo iż łagodniejsza od 

zwykłej, często wymaga tak samo intensywnego 
postępowania



 Podstawę leczenia stanowią kortykosteroidy w 

połączeniu z lekami immunosupresyjnymi 
(cyklofosfamid, cyklosporyna A),                    w 
pęcherzycy liściastej z sulfonami



 plazmafereza



 W zależności od potrzeb – antybiotyki, środki 

przeciwbólowe, preparaty antymalaryczne



 Leczenie miejscowe – jedynie charakter 

wspomagający (preparaty kortykosteroidowe, 
antybiotyki, środki odkażające, inhibitory 
kalcyneuryny)