Miastenia

Miastenia

– należy do chorób

autoimmunologicznych. Istotą

choroby są zaburzenia

przewodzenia bodźców do

mięśni w miejscu połączenia

nerwu z mięśniem,

spowodowane niedoborem

receptorów, acetylocholiny w

płytkach ruchowych.

Epidemiologia

Kobiety chorują 2 – 3 razy

częściej od mężczyzn. Dwie

największe grupy chorych

stanowią młode kobiety w

wieku 20 – 35 lat i starsi

mężczyźni w wieku 60 – 75 lat.

Patogeneza miastenii

związana

jest z grasicą, której rozrost

obserwowany jest w około 60%

przypadków, szczególnie u osób

młodych (rola grasicy – wiąże się z

zaburzonym mechanizmem

eliminacji komórek

odpornościowych, produkujących

autoprzeciwciała przeciwko

receptorom acetylocholinowym –

u około 15% stwierdza się

grasiczak, który jest gruczolakiem

o małym na ogół stopniu

złośliwości.

Kliniczny podział miastenii wg

Ossermana:

•

Grupa I – miastenia oczna,

•

Grupa IIA – łagodna miastenia

uogólniona,

•

Grupa IIB – umiarkowana do ciężkiej,

miastenia uogólniona,

•

Grupa III – miastenia ostra

(gwałtowna) lub ciężka uogólniona z

niewydolnością oddechową,

•

Grupa IV – miastenia późna, ciężka, ze

znaczną symptomatologią opuszkową.

Rozpoznanie opiera się o:

•

wywiad,

•

stwierdzenie objawu apokamnozy, czyli

wykazanie słabnięcia mięśni podczas pracy,

np. przy osłabieniu mięśni opuszkowych

poleca się pacjentowi liczenie do 50, przy

obecnym objawie mowa staje się coraz

bardziej nosowa i niewyraźna,

•

dodatni wynik próby z chlorkiem

edrofonium (Tensilonem): zmniejszeniu lub

zniesieniu objawów po dożylnym podaniu

10mg leku,

•

badanie elektrofizjologiczne:

- stwierdzenie tzw. dekrementu

miastenicznego w

elektrostymulacyjnej nużliwości,

- ocena wyniku badania

elektromiograficznego pojedyńczego

włókna mięśniowego (wydłużenie

tzw. jittera),

•

badanie immunologiczne (wykrycie

przeciwciał anty – AChR i anty –

MusK.

Objawy choroby

Podstawowym objawem jest

nadmierna męczliwość mięśni

(objaw apokamnozy):

•

opadanie powiek,

•

diplopia – podwójne widzenie,

•

zmiana mimiki twarzy, tzw.

uśmiech poprzeczny,

•

opadanie żuchwy,

•

osłabienie gryzienia, żucia, połykania

pokarmów, nasilające się w miarę

jedzenia,

•

osłabienie głosu, niewyraźna mowa w

miarę wydawania głosu,

•

opadanie głowy,

•

osłabienie mięśni rąk w czasie

wykonywania zwykłych czynności (mycie,

czesanie, golenie się),

•

osłabienie siły mięśni nóg przy chodzeniu,

•

upadki podczas biegu,

•

zaburzenia oddychania.

Zazwyczaj opadanie powiek oraz

podwójne widzenie pojawia się we

wstępnej fazie choroby. Następna

faza miastenii obejmuje mięśnie

gardła i krtani, czego objawem

jest „nosowy głos” pojawiająca się

dysfagia (trudności w połykaniu )

oraz trudności z żuciem

pokarmów. Czego zajmowane są

również mięśnie tułowia i

kończyn.

Objawy choroby mogą być

niestałe, zaostrzyć się pod

wpływem:

•

wysiłku fizycznego,

•

wahań stanu emocjonalnego,

•

zmian hormonalnych,

•

infekcji czy przegrzania.

Znaczne nasilenie objawów

miastenicznych dotyczące

mięśni kończyn, m.

oddechowych i m.

opuszkowych powodujące

niewydolność oddechową,

może prowadzić do

zagrażającego życia, stanu,

tzw. przełomu miastenicznego

oraz przełomu

cholinergicznego.

Przełom cholinergiczny

spowodowany jest

przedawkowaniem leków

przeciwcholinoesterazowych.

Związany jest on z przyjęciem

nadmiernej dawki lub

utrzymaniem niezmienionej

dawki leku mimo poprawy,

która wystąpiła podczas

leczenia.

Objawy przełomu

cholinergicznego

•

osłabienie mięśni,

•

bóle i zawroty głowy

- uczucie lęku

- bardzo wąskie źrenice,

- niewyraźne, zamazane widzenie,

- ślinotok, przyspieszone bicie serca,

- poty, biegunka,

- zrywanie i skurcze mięśni,

- pobudzenie psychoruchowe.

Leczenie przełomu miastenicznego i

cholinergicznego, mimo ich różnej

etiologii, jest podobne. Pacjent

powinien być zaintubowany i w razie

konieczności podłączony do

respiratora. Należy odstawić leki

objawowe, utrzymując leczenie

immunosupresyjne. W przełomie

miastenicznym stasujemy

plazmaferezy (wymiana osocza

celem wypłukania krążących w

surowicy przeciwciał) lub wlewy z

immuglubilin. Chorzy w tym czasie

powinni przebywać na oddziale

intensywnej terapii.

Leczenie w miastenii

Leczenie farmaceutyczne ma

na celu zwiększenie stężenia

acetylocholiny w złączach

nerwowo – mięśniowych i

zapobieganie wytwarzania

przeciwciał receptorów

acetylocholiny.

Lekami pierwszego rzutu są

działające objawowo inhibitory

acetylocholineosterazy. Stosuje

się pirydostygminę (Mestinon,

60mg) w dawce nie

przekraczającej 8 tabl/dobę lub

ambenonium (Mytelase,10mg)

do 6 – 8 tabl/dobę.

Jeżeli leczenie objawowe i

operacyjne nie daje poprawy,

rozpoczyna się leczenie

immunosupresyjne. Lekiem

pierwszego rzutu jest prednizon

(Encorton) w dawce ok. 1mg/kg

mc. Jeżeli poprawa po

predniozonie jest nie

wystarczająca można dołączyć

inne leki immunosupresyjne, jak

azatiopryna (Imuran),

cyclofosfamid (Endoxan),

cyklosporyna.

Leczenie operacyjne

Wszyscy pacjenci z podejrzeniem

grasiczaka muszą być

bezwzględnie operowani.

Tymektomię, czyli usunięcie

grasicy wykonuje się u pacjentów

z nasilonymi objawami

uogólnionymi. Zabieg ten przynosi

poprawę u ok. 50% chorych, w

tym u ok. 30% uzyskuje się pełną

remisję. Skuteczność tymektomii

jest większa u chorych, którzy

zachorowali przed 45. rokiem

życia.

Pielęgnowanie

pacjenta w

chorobie

nerwowo –

mięśniowej

„miastenia”

Głównym celem opieki

pielęgniarskiej nad chorym

hospitalizowanym jest

zapewnienie bezpieczeństwa,

pomoc w czynnościach

samoopiekuńczych oraz

współuczestnictwo w

intensywnej terapii pacjentów

z niewydolnością oddechową.

Ponadto działania

pielęgniarskie powinny być

ukierunkowane na

optymalizację funkcjonowania

chorego w życiu codziennym,

zapobieganie powikłaniom i

utrzymanie dobrej jakości

życia.

Problem I

Ograniczenie samodzielności

w poruszaniu się i w

czynnościach

samoobsługowych,

spowodowane osłabieniem

mięśni, obniżoną tolerancją

wysiłku fizycznego i

męczliwością.

Cel opieki – zapewnienie

zaspokojenia potrzeb

biologicznych pacjenta.

Interwencje pielęgniarskie:

•

ocena stopnia ograniczenia sprawności

czynnościowej oraz zmienności

nasilenia objawów w ciągu doby,

•

ustalenie zakresu wymaganej pomocy,

•

udzielanie pomocy w poruszaniu się,

czynnościach higienicznych i innych

czynnościach samoobsługowych w

zależności od stopnia deficytu

samoopieki,

•

wykonywanie szczególnie

męczących dla chorego

czynności pielęgnacyjnych, np.

kąpieli, w godzinach

najlepszego samopoczucia

pacjenta.

Problem II

Możliwość upadku i upośledzenie

funkcjonowania spowodowane

zaburzeniami widzenia na skutek

osłabienia mięśni okoruchowych i

opadania powiek.

Cel opieki – zapewnienie

bezpieczeństwa fizycznego oraz

zmniejszenie ograniczeń

funkcjonalnych.

Interwencje pielęgniarskie:

•

zastosowanie prostych środków

mechanicznych poprawiających

widzenie

- bierne unoszenie powiek w

przypadku ich opadania,

- naprzemienne zasłanianie oka w

przypadku podwójnego widzenia,

- uniesienie opadających powiek za

pomocą odpowiedniego przylepca,

•

w razie stosowania środków

mechanicznych przytrzymujących

powieki

- obserwacja gałki ocznej pod

kątem stanu zapalnego,

- zakrapianie oczu sztucznymi łzami

(w razie konieczności),

- pouczenie pacjenta o konieczności

ochrony oczu przed urazami,

•

zalecenie noszenia okularów

przeciwsłonecznych,

•

zapewnienie bezpiecznego

otoczenia przez np. usunięcie

zbędnych przedmiotów, o które

chory mógłby się potknąć i

upaść,

•

w razie potrzeby udzielanie

pomocy przy przemieszczaniu

się i w wykonywaniu czynności

samoopiekuńczych.

Problem III

Trudności w jedzeniu i ryzyko

zachłyśnięcia z powodu

zaburzeń połykania, będących

rezultatem osłabienia mięśni

języka, gardła i krtani.

Cel opieki – zapobieganie

aspiracji treści pokarmowej i

śliny do dróg oddechowych,

ułatwienie przyjmowania

posiłków.

Interwencje pielęgniarskie:

•

sprawdzenie możliwości połykania

przed rozpoczęciem karmienia,

•

dostosowanie sposobu karmienia do

stopnia i rodzaju trudności w

przyjmowaniu pokarmów (żywienie

doustne, przez zgłębnik, przez przetokę

odżywczą, pozajelitowe),

•

u chorych karmionych doustnie,

podanie leków przed rozpoczęciem

karmienia, aby zmniejszyć trudności w

jedzeniu (działają po 20-30 min),

•

podanie pokarmów o miękkiej

konsystencji w razie potrzeby diety

papkowatej, półpłynnej o gęstej

konsystencji (pokarmy miksowane,

mielone, rozgniatane),

•

zapewnienie pozycji siedzącej lub

półsiedzącej (powyżej 70

), podczas

przyjmowania posiłków,

•

zapewnienie odpowiedniej ilości

czasu, spokoju, intymności podczas

posiłku,

•

podanie posiłków częściej (6-7

razy dziennie),

•

wykonanie toalety jamy ustnej

po każdym posiłku.

Problem IV

Ryzyko powstania niedoborów

żywieniowych i utraty masy

ciała z powodu zaburzeń

gryzienia, żucia i połykania.

Cel opieki – utrzymanie

prawidłowego stanu odżywienia

i nawodnienia pacjenta,

zapobieganie niedoborom

żywieniowym.

Interwencje pielęgniarskie:

•

ocena stanu odżywiania,

- kontrola masy ciała i innych

wskaźników stanu odżywiania,

- określenie zapotrzebowania

kalorycznego,

- dokumentowanie ilości

spożytych pokarmów,

•

dostosowanie sposobów

karmienia do stopnia nasilenia

dysfagii – omówiono wyżej,

•

u chorych karmionych przez

zgłębnik nosowo – gardłowy

podanie zmiksowanego pokarmu

i płynów, zgodnie z

zapotrzebowaniem kalorycznym i

jakościowym, zwykle nie dużej

niż 3-4 tygodnie.

Uwaga:

żywienie chorego przez

zgłębnik zmniejsza ryzyko

zachłystowego zapalenia płuc,

chociaż całkowicie przed min nie

chroni, możliwy jest bowiem

refluks płynnej treści żołądkowej.

•

u chorych karmionych drogą

gastrostomii – stosowanie

zmiksowanych, ciepłych pokarmów

oraz dodatkowe dostarczenie

płynów między posiłkami.

Problem V

Upośledzona komunikacja

werbalna, spowodowana

redukcją pojemności życiowej z

niewystarczającą objętością

oddechową przy wypowiadaniu

długich zdań, jak i dyzartrią,

będącą rezultatem męczliwości i

sztywności mięśni

artykułacyjnych i twarzy. Mowa

jest nosowa, niewyraźna,

zacichająca, dysfoniczna.

Cel opieki

– zapewnienie

komunikacji pacjenta z

otoczeniem, zmniejszenie

trudności chorego podczas

mówienia.

Interwencje pielęgniarskie:

•

zadając pytanie, należy je formułować

tak, aby możliwa była krótka

odpowiedź,

•

uważnie słuchać chorego (pozostając

w kontakcie wzrokowym),

•

poinformować chorego, aby przed

rozpoczęciem mówienia wykonał

głębokiwdech i robił przerwy po kilku

słowach lub wypowiadam pojedyncze

wyrazy,

•

w trakcie rozmowy nie oddalać się od

niego,

•

nie należy okazywać irytacji i

pośpiechu,

•

należy dawać pacjentowi odczuć, że

ma się dla niego czas,

•

należy wykazywać zrozumienia i

wrażliwość, eliminować stres,

•

w sytuacji nasilonych objawów,

umożliwić choremu korzystanie z

alternatywnych sposobów

komunikowania się, np. szablonów,

tablic obrazowych, gestów, mimiki,

•

w trakcie rozmowy zapewnić

ciszę, aby pacjent nie musiał

„przekrzykiwać” telewizora,

radia,

•

nauczyć w. w. sposobów

pokonywania trudności w

komunikowaniu się.

Problem VI

Możliwość wystąpienia objawów

niepożądanych w trakcie

leczenia farmakologicznego.

Ze strony inhibitorów

cholinoesterazy: objawy

muskarynowe – nadmierne

ślinienie się, kurcze jelit,

biegunki.

Ze strony kortykosteroidów:

zmniejszona odporność na

zakażenia, zwiększona

podatność na cukrzycę,

podwyższone ciśnienie,

osteoporoza, jaskra, zaćma,

wrzody żołądka; w czasie

leczenia enkortonem mogą

wystąpić zaburzenia snu,

nadmierne pocenie się,

nadmierne łaknienie oraz

zwiększenie masy ciała.

Cel opieki

– zapobieganie i

minimalizacja objawów

niepożądanych w przebiegu

farmakoterapii.

•

podawanie leków zgodnie z

zaleceniem lekarza,

•

przestrzeganie godzin podawania

leków,

•

monitorowanie działań

niepożądanych,

•

obserwacja chorego po zmianie

dawki leku i po jego odstawieniu,

•

zapoznanie chorego z działaniem

przyjmowanych leków i o możliwości

pojawienia się objawów ubocznych,

•

poinformowanie pacjenta

wypisanego do domu o

konieczności przyjmowania

leków według zleceń lekarza i

nieodstawiania ich bez

porozumienia z lekarzem.

Problem VII

Możliwość wystąpienia

niewydolności oddechowej z

powodu osłabienia mięśni

oddechowych.

Cel opieki – zabezpieczenie

funkcji oddechowej,

współuczestnictwo w

intensywnej terapii chorego z

ostrą niewydolnością

oddechową.

Interwencje pielęgniarskie:

•

obserwacje chorego z

uwzględnieniem objawów

subiektywnych i obiektywnych

(niepokój, duszność) spłycenie

oddechu, poruszanie skrzydełkami

nosa, zapadanie się międzyżebrzy,

nasilenie objawów opuszkowych,

- w razie wystąpienia powyższych

objawów koniecznie jest jak

najszybsze oznaczenie

podstawowych parametrów funkcji

płuc,

- antybiotyków,

- leków sedatywnych,

•

pobranie materiału do zleconych

badań laboratoryjnych i

analizowanie wyników badań

laboratoryjnych,

•

odżywianie chorego sztucznie

wentylowanego przez zgłębnik lub

gastrostomię wg obowiązujących

zasad,

•

prowadzenie profilaktyki

przeciodleżynowej,

przeciwzakrzepowej, przeciw

zapaleniu płuc u chorych sztucznie

wentylowanych,

•

niwelowanie lęku u chorych

sztucznie wentylowanych

- poinformowanie o celu

wykonywanych czynności

pielęgnacyjnych,

- zachęcanie do współpracy,

- stworzenie życzliwej

atmosfery,

- umożliwienie kontaktu z

rodziną,

•

dokumentowanie podjętych

działań.

Problem VIII

Możliwość wystąpienia

powikłań związanych z

plazmaferezą (infekcja,

reakcja uczuleniowa,

hipotensja, zaburzenia rytmu

serca, zatorowość).

Cel opieki – zapobieganie

powikłaniom.

•

zachowanie zasad sterylności przy

pielęgnacji cewnika założonego do

żyły centralnej,

•

obserwacja w kierunku powikłań:

pomiar podstawowych parametrów

życiowych, obserwacja miejsca

wkłucia centralnego,

•

w razie wystąpienia niepokojących

objawów – poinformowanie

lekarza.

Diagnostyka chorób mięśni

1. Wywiad:

•

informacje na temat wieku

zachorowania,

•

pierwsze objawy,

•

dynamiki rozwoju choroby,

•

dane o innych chorych w

rodzinie,

2. Badanie przedmiotowe:

•

wygląd pacjenta i sposób poruszania się,

•

ocena zaniku mięśni i zmiany w obrębie

układzie kostno stawowym,

•

opadanie powiek,

•

badanie męczliwości mięśni (objaw

apokamnozy, polega na ocenie siły

mięśni po wielokrotnym wykonaniu

ruchu).

3. Oznaczenie poziomu

enzymu kinazy kreatynowej

(CK) w surowicy

Jest to prosty i dostępny

powszechnie test oceniający

stan mięśni.

4. Badanie elektromiograficzne

(EMG) w chorobach mięśni:

wskazuje ono zmiany pierwotnie

mięśniowe; przewodnictwo w

nerwach ruchowych i czuciowych

jest prawidłowe. Dodatnia próba

męczliwości oraz SFEMG –

badanie elektromiograficzne

pojedyńczego włókna (SFEMG,

tzw. jitter) umożliwia wykrycie

zabużeń transmisji nerwowo –

mięśniowej.

5. Biopsja mięśni

Jest wskazana, jeśli istnieje

podejrzenie miopatii zapalnej,

dystrofii mięśniowej czy innej

miopatii wrodzonej.

6. Badanie genetyczne

Ostatecznym potwierdzeniem

rozpoznania choroby jest

informatywny wynik badania

genetycznego, czyli wykrycie

mutacji odpowiedzialnej za

wystąpienie schorzenia.

•

unikanie czynników mogących

powodować nasilenie objawów,

•

umożliwienie kontaktu z chorymi, którzy

od wielu lat chorują na miastenię,

•

poinformowanie pacjenta o konieczności

prowadzenia prozdrowotnego i

uregulowanego trybu życia,

•

aktywność pacjenta (marsze, spacery,

pływanie),

Edukacja pacjenta przygotowanego

do wypisu:

•

edukacja chorego, jego rodziny

w kierunku objawów mogących

wskazywać możliwość

wystąpienia przełomu

miastenicznego lub

cholinergicznego,

•

konieczność zgłoszenia się do

lekarza w sytuacji nasilenia się

objawów choroby, a zwłaszcza

zaburzeń oddechowych,

•

poinformowanie o konieczności

przyjmowania zalecanych leków

zgodnie ze wskazaniami lekarza,

•

regularna kontrola stanu zdrowia i

nie przyjmowania innych leków bez

uprzedniej konsultacji lekarskiej,

•

dostarczenie materiałów lub

wskazanie materiałów

informacyjnych (broszury,

poradniki, strony internetowe),

•

zachęcenie do kontynuowania

nauki,

•

zachęcenie chorego do

podtrzymywania zainteresowań

kontaktów towarzyskich,

wykonywania w miarę możliwości,

obowiązków domowych,

•

zalecenie choremu, aby nosił przy

sobie „kartę miastenika”, która

zawiera: dane osobowe, leki –

sposób dawkowania.

Document Outline