Choroby rdzenia
kręgowego.
Choroby rdzenia
kręgowego.
Choroby rdzenia
kręgowego
Podejrzenie choroby rdzenia powinno wywołać:
skargi na powolne zaburzenia chodu
zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca
bóle opasujące (na tułowiu)
zaburzenia czucia w obrębie kończyn i tułowia.
Najczęstsze przyczyny chorób rdzenia:
guzy
choroby zwyrodnieniowe kręgosłupa
urazy
choroby naczyniowe
zapalenia
zaburzenia rozwojowe
Choroby rdzenia
kręgowego
Budowa rdzenia kręgowego
drogi zstępujące (ruchowe)
droga piramidowa boczna (w sznurach bocznych) w 80%
skrzyżowana w rdzeniu przedłużonym)
droga piramidowa przednia (w sznurach przednich)
drogi wstępujące (czuciowe)
drogi rdzeniowo-opuszkowe (w sznurach tylnych) – czucie głębokie i
dotyk (nie są skrzyżowane w rdzeniu kręgowym)
droga rdzeniowo - wzgórzowa boczna (w sznurach bocznych) -
czucie bólu i temperatury (w większości skrzyżowane )
droga rdzeniowo- wzgórzowa przednia (w sznurach przednich) –
czucie dotyku (w większości skrzyżowane)
rogi przednie – neurony ruchowe
rogi tylne – neurony czuciowe
rogi boczne - w części piersiowej – komórki współczulne
Istota szara pośrednia – jądra współczulne w części piersiowej
i przywspółczulne w części krzyżowej
Choroby rdzenia
kręgowego
Objawy kliniczne zależą od rozmiaru
uszkodzenia i miejsca uszkodzenia
rdzenia kręgowego
Choroby rdzenia
kręgowego
Całkowite poprzeczne uszkodzenia rdzenia kręgowego
porażenie kończyn dolnych (wiotkie)
zniesienie wszystkich rodzajów czucia
zatrzymanie moczu i stolca
jest to okres tzw. „szoku rdzeniowego”, po którym w
różnym okresie czasu od uszkodzenia, rdzeń
odzyskuje pewne czynności:
automatyzm pęcherza moczowego
automatyzm odbytnicy
automatyzm rdzeniowy
porażenie kończyn dolnych - spastyczne
Choroby rdzenia
kręgowego
automatyzm rdzeniowy
występuje po podrażnieniu ciała
bodźcem
bólowym
(szczypanie,
ukłucie) poniżej poziomu uszkodzenia
rdzenia kręgowego. Występuje odruch
potrójnego zgięcia kończyny dolnej,
odruch Babińskiego często razem z
opróżnieniem pęcherza i odbytnicy
(odruch masowy).
Choroby rdzenia
kręgowego
Poprzeczne przerwanie ciągłości
rdzenia kręgowego
Górny odcinek szyjny – najczęściej
śmierc na skutek uszkodzenia komórek
unerwiających przeponę
Odcinek szyjny dolny – tertraplegia
Odcinek piersiowy – paraplegia
Odcinek krzyżowy – zespół stożka
Choroby rdzenia
kręgowego
Zespół Browna-Séquarda (zespół neurologiczny spowodowany
jednostronnym, poprzecznym uszkodzeniu połowy rdzenia kręgowego).
Obraz kliniczny
tożstronny niedowład piramidowy poniżej miejsca uszkodzenia,
spowodowany uszkodzeniem drogi korowo-rdzeniowej (górnego
neuronu ruchowego) (sznury boczne)
tożstronne zniesienie czucia rodzaju dotyku, rozróżniania
dwóch jednocześnie dotykanych punktów, wibracji i czucia
głębokiego poniżej miejsca uszkodzenia, spowodowane
uszkodzeniem pęczka smukłego i klinowatego
przeciwstronne zaburzenia czucia bólu i temperatury poniżej
miejsca uszkodzenia, spowodowane uszkodzeniem drogi
rdzeniowo-wzgórzowej bocznej
zniesienie wszystkich rodzajów czucia w zakresie unerwianych
przez uszkodzony korzeń nerwu (lub korzenie) dermatomów
niedowład obwodowy mięśni unerwianych przez uszkodzone
korzenie nerwów - rogi przednie i korzenie przednie
Najczęstszymi przyczynami zespołu są guzy rdzenia, stwardnienie
rozsiane, uraz kręgosłupa
Choroby rdzenia
kręgowego
Niedokrwienie z zakresu unaczynienia t.
rdzeniowej przedniej:
Uszkodzenie przednio-bocznych części
rdzenia kręgowego
zmiany paraparetyczne, rozszczepienne
zaburzenia czucia, zachowane czucie
dotyku i czucie głębokie
Zaburzenia mikcji
Choroby rdzenia
kręgowego
Zaburzenia czynności pęcherza moczowego
Neurogenny z przymusowym oddawaniem moczu (uszkodzenie dróg
korowo-rdzeniowych) imperatywne parcie na mocz, ale zazwyczaj
pacjent kontroluje mikcje
Neurogenny odruchowy automatyczny, ośrodki w odcinku
krzyżowym, drogi aferentne i eferentne nie są uszkodzone,
całkowite przerwanie drogi nad uszkodzeniem, pęcherz opróżnia
się odruchowo gdy jest wypełniony w określonym stopniu (SM,
noworodki, anemia złośliwa), zalega niewielka ilość moczu
Pęcherz czuciowo-porażenny, pęcherz pozbawiony bodźców aferentnych
(uszkodzone korzenie tylne) brak odruchowych skurczy pęcherza,
sporadyczne skurcze na skutek reakcji własnej z rozciągania, anemia
złośliwa, cukrzyca, wiąd rdzenia, SM, jamistość rdzenia
Pęcherz ruchowo-porażenny, pęcherz pozbawiony bodźców
eferentnych – (zapalenie rogów przednich rdzenia),
Pęcherz moczowy odnerwiony (autonomiczny) uszkodzenie obu gałęzi
łuku odruchowego albo w obrębie stożka – wiotki rozdęty pęcherz,
odruch z mięśnia opuszkowo-jamistego – urologia a neurologia
Choroby rdzenia
kręgowego
Zespół rogów przednich
wybiórcze uszkodzenie rogów przednich
ch. Heinego i Medina – ostre zapalenie
spowodowane przez enterowirusy
przewlekły postępujący zanik mięśni
pochodzenia rdzeniowego
Typowe objawy:
niedowład wiotki z zanikiem mięśni
drżenia pęczkowe
zanik odruchów własnych mięśni
brak zaburzeń czucia i zmian troficznych na
skórze
Choroby rdzenia
kręgowego
Zespół stożka rdzeniowego
rdzeń kręgowy na wysokości kręgów L1
Brak niedowładu kończyn dolnych
Zachowane odruchy kolanowe i skokowe
Porażenie czynności zwieraczy – stałe wyciekanie
moczu i kału – nie powstają automatyzmy pęcherzowe
(odnerwiony pęcherz autonomiczny) i odbytnicze
Zniesiony odruch opuszkowo-jamisty
Impotencja
Zniesienie czucia wokół odbytnicy i w okolicy kroczu
( tzw. „spodenki ułańskie”)
Urazy, tętniak aorty
Choroby rdzenia
kręgowego
Zespół ogona końskiego
najczęściej na skutek pourazowego zwichnięcia krążka
międzykręgowego w odcinku poniżej L1/L2
jest to uszkodzenie licznych korzeni rdzeniowych (od
L2 do korzeni krzyżowych włącznie)
poszczególne objawy kliniczne zależą od tego, które
objawy korzenie opuściły kanał kręgowy powyżej
miejsca uszkodzenia
bóle korzeniowe
zniesione czucie wokół odbytnicy i w kroczu, tzw.
„spodenki ułańskie”
niedowład wiotki kończyn dolnych
zanik porażonych mięśni
brak odruchu ze ścięgna Achillesa przy zachowaniu
odruchu kolanowego (uszkodzenie poniżej L4)
asymetria objawów
Guzy kanału kręgowego
Guzy wewnątrzrdzeniowe
szybko
narastają
objawy
zespołu
poprzecznego uszkodzenia rdzenia,
czasami początkowym objawem są
tylko rozszczepienne zaburzenia czucia
najczęściej: glejaki, naczyniaki.
Guzy rdzenia kręgowego
Guzy zewnątrzrdzeniowe
I okres: bóle korzeniowe
II okres: objawy połowiczego uszkodzenia rdzenia (zespół
Brown-Sequarda)
III okres: zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia
Podział guzów zewnątrzrdzeniowych
podtwardówkowe
: oponiak, nerwiak, naczyniak,
tłuszczak
nadtwardówkowe
:choroby wychodzące z kręgów:
przerzuty nowotworów, mięsak, szpiczak, gruźlica,
dyskopatia, zmiany zwyrodnieniowe kręgów
Choroby rdzenia
kręgowego
Urazy rdzenia kręgowego
Wstrząśnienie rdzenia
objawy poprzecznego uszkodzenia rdzenia, które
cofają się bez śladu po kilku godzinach lub dniach
Obrzęk pourazowy rdzenia
objawy jak we wstrząśnieniu rdzenia, ale cofają się
znacznie wolniej
Stłuczenie rdzenia
jest związane z zniszczeniem tkanek rdzenia ,
występują objawy poprzecznego lub połowiczego
uszkodzenia rdzenia. rokowanie niepomyślne –
zwykle pozostają trwałe zmiany
Zmiażdżenie rdzenia
Krwiak śródrdzeniowy
Choroby rdzenia
kręgowego
Mielopatie
są to wywołane różnymi czynnikami endo- i
egzogennymi najczęściej podostre lub przewlekłe
zespoły uszkodzenia rdzenia, których patomechanizm
jest często nieznany.
metaboliczne ( w marskości wątroby, zespole złego
wchłaniania)
toksyczne - metotrexat, heroina, podtlenek azotu
wirusowe – wirus HIV, wirus HTLV-1- wywołuje
tropikalną paraparezę spastyczną
paranowotworowe – poprzedzają lub towarzyszą
chorobom nowotworowym
Choroby rdzenia
kręgowego
Mielopatia szyjna
Zespół objawów ze strony rdzenia kręgowego,
wywołanych przez zmiany zwyrodnieniowe w
kręgach szyjnych kręgosłupa
zmiany zwyrodnieniowo - zniekształcające
kręgosłupa powodują stenozę kanału kręgowego i
jego zachyłków bocznych co powoduje ucisk na
rdzeń kręgowy i jego korzenie
objawy uszkodzenia korzeni szyjnych
objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego w odcinku
szyjnym
Choroby rdzenia
kręgowego
Zwyrodnienie sznurowe rdzenia – Myelosis funicularis
zespół uszkodzenia układu nerwowego na skutek niedoboru
witaminy B12
niedobór pokarmowy – alkoholicy, wegetarianie
zaburzenia wchłaniania – brak czynnika Castla (niedokrwistość
złośliwa, stan po resekcji żołądka, rak żołądka), lek (śr.
antykoncepcyjne, neomycyna…)
pasożyty
Objawy neurologiczne:
uszkodzenie sznurów tylnych – ataksja tylnosznurowa,
upośledzenie czucia głębokiego i dotyku
uszkodzenie dróg piramidowych– niedowłady kończyn z
obecnością objawów patologicznych
uszkodzenie n. obwodowych – zanik n. wzrokowego, niedowład
nerwów gałkoruchowych, parestezje rąk i stóp, zniesienie
odruchów głębokich
Zaburzenia hematologiczne, poziom wit. B12 (<100pg/ml), test
Schillinga
Choroby rdzenia
kręgowego
Syryngomielia – jamistość rdzenia
Wrodzona choroba przewlekła, w której przebiegu
tworzą się w obrębie rdzenia jamy wypełnione płynem.
Ujawnia się najczęściej między 20-40 r.ż.
Częściej chorują mężczyźni.
W zależności od lokalizacji jam w rdzeniu kręgowym
występują różne objawy kliniczne.
Zaburzenia rozwoju zarodkowego, uszkodzenia
okołoporodowe, upośledzenie odpływu płynu m-r z
komory IV, etiologia urazowa (4%).
Przebieg stacjonarny lub powoli postępujący.
Leczenie neurochirurgiczne.
Jamistość rdzenia
Objawy:
Zmiany para- tetraspastyczne – ucisk jamy na drogi
piramidowe (ew z przewaga jednej strony)
Zanik mięśni – zniszczenie komórek rogów przednich
Poziom zaburzeń czucia – ucisk jamy na wszystkie
wstępujace drogi czuciowe
Segmentarny ubytek wszystkich rodzajów czucia –
jama w obrębie strefy wejścia korzeni tylnych
Obustronne albo połowicze rozszczepienne
zaburzenia czucia poniżej określonego poziomu –
uszkodzenie wstępującej drogi rdzeniowo-
wzgórzowej po obu lub po jednej stronie
Objawy, c.d.:
Zaburzenia wegetatywne – uszkodzenie drogi
pośrodkowo-bocznej w górnej części rdzenia
piersiowego bądź rogów bocznych
Zaburzenia troficzne – j.w.
Segmentarne rozszczepienne zaburzenia czucia – jama
w pobliżu spoidła przedniego uszkadza krzyżujące się
włókna biegnące do drogi rdzeniowo-wzgórzowej
Kifoskolioza – następstwo niedowładu mięśni grzbietu
Przez długi czas najbardziej charakterystyczne są bóle
w obszarze szyjno ramiennym, często przez lata bez
innych objawów
Choroby rdzenia
kręgowego
Jamistość opuszki – syringobulbia
Towarzyszu jamistości rdzenia
W rdzeniu przedłużonym najczęściej występuje glioza,
w której nie ma jamy. Zmiany umiejscawiają się w
bocznej części opuszki, pod dnem komory czwartej.
Objawy:
oczopląs (uszkodzenie pęczka podłużnego
przyśrodkowego)
zniesienie czucia bólu i temperatury na twarzy jedno lub
obustronnie (n.V)
brak odruchu rogówkowego (n.V)
dyzartria (nn. IX,X)
dysfagia (nn.IX, X)
zanik i drżenie pęczkowe mięśni języka (n.XII)
SLA
Stwardnienie zanikowe boczne (choroba
Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba
neuronu
ruchowego,
sclerosis
lateralis
amyotrophica) – nieuleczalna, postępująca
choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi
do niszczenia komórek rogów przednich
rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych
rdzenia kręgowego oraz neuronów drogi
piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia
obwodowego
(dolnego)
i
ośrodkowego
(górnego) neuronu ruchowego.
SLA
Etiologia tego rzadkiego schorzenia nie jest do
końca poznana.
uwarunkowane genetycznie, do 20% przypadków
stwardnienia bocznego zanikowego jest
spowodowane mutacją genu kodującego
dysmutazą ponadtlenkową (SOD1) na
chromosomie 21;
pozostałe przypadki to sporadyczne ALS;
oba przypadki klinicznie nie są możliwe do
rozróżnienia, ale zazwyczaj forma uwarunkowana
genetycznie pojawia się we wcześniejszym wieku.
SLA
Postacie kliniczne SLA
Postać klasyczna
w kończynach górnych;
zanik krótkich mm. rąk (niedowład początkowo
niesymetryczny głównie odsiebny)
drżenie pęczkowe w zanikłych mięśniach
wygórowanie odruchów głębokich
w kończynach dolnych
niedowład spastyczny
objawy opuszkowe ( i rzekomoopuszkowe) dołączają się na
końcu
Postać opuszkowa – postać ciężka o szybkim przebiegu,
dominują i wcześnie się pojawiają objawy opuszkowe
Postać obwodowa – pseudoneuropatyczna
Zespoły bólowe
kręgosłupa
Zespoły korzeniowe – rwa
ramienna
Rwa ramienna
Zespół bólowy charakteryzujący się bólami promieniującymi od karku do
ramienia, dalej wzdłuż kończyny górnej do palców, a niekiedy również do
łopatki i przedniej powierzchni klatki piersiowej ( w zależności od
uszkodzonego korzenia).
Przyczyny:
zmiany zwyrodnieniowe odcinka szyjnego kręgosłupa (krążków
międzykręgowych i stawów międzywyrostkowych) i związany z tym ucisk
korzeni.
gruźlica
RZS
nowotwory
Różnicowanie:
Zespół bolesnego barku (ograniczenie ruchomości biernej, promieniowanie bólu)
Zespół mięśnia pochyłego (objawy niedokrwienia na kończynie górnej)
Bóle jednostronne, często po obudzeniu, z promieniowaniem zależnym od zajętego
korzenia, nasilające się w pozycji leżącej oraz przy opuszczeniu kończyny, zaburzenia
czucia korzeniowe, niedowłady, objaw Bikelesa, nie ma ograniczenia ruchomości w
stawie barkowym.
Zespoły korzeniowe – rwa
kulszowa
Rwa kulszowa:
Ból w okolicy L-S kręgosłupa z promieniowaniem do pośladka i
dalej wzdłuż kończyny dolnej (tylno lub tylno-bocznej
powierzchni)
objawy korzeniowe: Lasegueg`a, Neriego
odruchowa skolioza
objawy ubytkowe (brak OA, opadnięcie stopy)
zburzenia czucia, korzeń S1 – boczna krawędź stopy, korzeń
L5 – okolica palucha i górnej powierzchni stopy,
Przyczyny:
Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa ( w tym dyskopatia,
kręgozmyk), nowotwory, ZZSK, RZS itd.
Choroby narządów miednicy małej, głównie u kobiet
Guzy kanału kręgowego
Zespoły korzeniowe – rwa
kulszowa
Stenoza kanału kręgowego:
Wrodzone zwężenie kanału kręgowego +
zwyrodnienie kręgosłupa
Ból przy staniu
Bóle promieniują obustronne do kończyn
dolnych
Kurcze i drętwienie kończyn przy
schodzeniu ze schodów (przeprost
kręgosłupa nasila dolegliwości)
Zespoły korzeniowe – rwa
udowa
Rwa udowa:
ból w zakresie unerwienia nerwu udowego
(korzenie L2-L4)
Objaw korzeniowy Mackiewicza
zaburzenia czucia w obrębie przedniej powierzchni
uda
osłabiony lub brak OK
bolesność wyjścia n. udowego w pachwinie
często niedowład i zanik mięśnia czworobocznego
uda
Przyczyny: jak rwy kulszowej
Zespoły korzeniowe
Leczenie:
Pozycja odbarczająca
Leki p-bólowe
Leki obniżające napięcie mięśniowe
(baklofen, tolperizol, tetrazepam)
Karbamazepina, amitryptylina
Uszkodzenie
obwodowego
układu nerwowego
Splot ramienny
Splot ramienny ( C5-Th1)
przyczyny uszkodzenia:
Uraz
Długotrwały ucisk (odwiedzenie ramienia w narkozie, porażenie sobotniej
nocy)
ucisk przez żebro szyjne lub guz Pancosta
Poradiacyjne
Porażenie sp. ramiennego górne (Duchenna - Erba) - C5-C6
ramię zwisa, jest przywiedzione i skręcone do wew.
Zniesione odwodzenie w stawie barkowym i zginanie w stawie łokciowym
zniesione ruch w stawie łokciowym jak barkowo-obojczykowym (brak
unoszenia kończyny)
zachowane są ruchy ręki
Porażenie sp. ramiennego dolne (Klumpke) - C6-Th1
niedowład ręki ( kłębu kciuka i palca małego, czasem pojedynczych
zginaczy ramienia)
zachowane ruchy w stawie barkowo-obojczykowo
Nerw łokciowy
Nerw łokciowy (C7-Th1)
Unerwia ruchowo: mm. Międzykostne, mm. glistowate
po stronie łokciowej (III, IV V palec), przywodziciel
kciuka, mm kłębiku, zginacz łokciowy nadgarstka i
część łokciową głębokiego zginacza palców.
Upośledzone zginanie w stawach śródręczno-
palcowych z prostowaniem w stawach
międzyczłonowych palców
Upośledzone przywodzenie i odwodzenie palców (mm.
międzykostne przywodzenie i odwodzenie)
Ręka szponiasta
Zaburzenia czucia na części dłoniowej 1,5palca, na
powierzchni zewnętrznej 2,5 palca
Nerw promieniowy
Nerw promieniowy (C5-Th1)
Uszkodzenie w odcinku ramieniowym (złamanie, ucisk)
unerwia: mm. trójgłowy, ramienno-promieniowy,
prostowniki ręki i palców, prostowniki kciuka,
uszkodzenie – ręka cepowata, opadająca,
Dłoń opada, palce są zgięte, kciuk przywiedziony
Prostowanie w stawach śródręczno-palcowych
zniesione całkowicie,
Prostowanie w stawach międzyczłonowych
zachowane,
Osłabione odwracanie przedramienia,
Zaburzenia czucia zmiennie, najczęściej miedzy 1-2
kością śródręcza.
Nerw promieniowy
Nerw pośrodkowy
Nerw pośrodkowy (C5-T41)
unerwia: mm. zginacz promieniowy nadgarstka,
mięśnie nawrotowe, zginacze głębokie palców,
mięśnie kciuka i glistowate strony promieniowej.
palce 1i2 są wyprostowane
uszkodzenie: ręka kaznodziei
ręka małpia
zespół cieśni nadgarstka
powierzchnia dłoniowa oraz palce po stronie
promieniowej w zakresie 3,5 lub 2,5 palca oraz
skóry powierzchni grzbietowej powyższych palców
w zakresie paliczków dalszych i środkowych
Nerw pośrodkowy
Nerw pośrodkowy
Nerw kulszowy
Nerw kulszowy (L4-S2)
Dzieli się na: n. strzałkowy wspólny i n.
piszczelowy
Całkowite porażenie pnia n. kulszowego spotyka
się bardzo rzadko.
Rwa kulszowa – podrażnienie korzeni rdzeniowych
tworzących nerw kulszowy.
Porażenie wszystkich mięśni podudzia i stopy.
Porażenie tylnej grupy miesni uda (zginaczy stawu
kolanowego).
Zniesiony OA, zachowany OK.
Nerw strzałkowy - dok
Uszkodzenie n. strzałkowego (L4-S1)
unerwienie ruchowe: boczna grupa mięśni
podudzia, tj mięśnie podudzia oraz przednia grupa
mięśni podudzia oraz mięśnie grzbietowe stopy
unerwienie czuciowe: powierzchnia boczna
podudzia, powierzchnia grzbietowa stopy,
powierzchnia grzbietowa palców
brak ruchu zgięcia grzbietowego stopy
(opadnięta) – nie może chodzić na piętach
chód brodzący lub bociani
w następstwie przetrwałego przykurczu mięśni
dochodzi do powstania stopy końsko – szpotawej
(opadnięta i zwrócona powierzchnią podeszwową
do wew.) lub szpotawej (opadnięta)
Nerw piszczelowy dok
Nerw piszczelowy L4-S2
Unerwienie ruchowe: mięsnie zginacze podudzia
(grupa tylna)
Unerwienie czuciowa: tylna powierzchnia dolnej
czesci podudzia, powierzchnia podeszwowa stopy,
palec V
uszkodzenie:
niemożliwe zginanie podeszwowe stopy i palców
nie może chodzić na palcach
Nerw udowy dok
Nerw udowy (L2-L4)
unerwia: mm. lędźwiowy większy,
biodrowy, krawiecki, czworogłowy uda.
uszkodzenie:
upośledzenie zginania uda
upośledzenie prostowania podudzia
zniesienie odruchu kolanowego
Mononeuropatie nerwu udowego w
przebiegu cukrzycy i dny