Choroby rdzenia kręgowego

Zespół poprzecznego

uszkodzenia rdzenia

• Uszkodzenie ograniczone do jednego

lub kilku segmentów

• Nagle – uraz, zapalenie
• Stopniowo- nowotwory
• Najczęściej częściowe poprzeczne

uszkodzenie

Zespół poprzecznego

uszkodzenia rdzenia

• Poniżej poziomu uszkodzenia

- całkowite porażenie,
wiotkie→spastyczne
- cięte uszkodzenia czucia
- brak odruchów
- zaburzenia wegetatywne
- porażenie zwieraczy i impotencja

Zespół poprzecznego

uszkodzenia rdzenia

• Na poziomie uszkodzenia (nie

zawsze)
- przeczulica
- segmentarny, wiotki niedowład z
zanikiem mięśni

Częściowe poprzeczne

uszkodzenie rdzenia

• Niepełny zespół wymienionych

poprzednio objawów

• Najczęściej część środkowa ← t.

rdzeniowa przednia

• Niedowład dystalnych części kończyn

mniej nasilony (włókna drogi korowo-

rdzeniowej bardziej obwodowo)

• Zaoszczędzone czucie głębokie i czucie

dotyku (zaoszczędzenie sznurów

tylnych)

Uszkodzenie na określonej

wysokości

• Górny odcinek szyjny – zatrzymanie

oddechu (porażenie n.
przeponowego) lub duszność,
czkawka, kaszel, zwolnienie tętna
(porażenie n. błędnego)

• Dolny odcinek szyjny – niewydolność

oddechowa (niedowład mm.
międzyżebrowych), zespół Hornera,
porażenie wiotkie kończyn górnych

Uszkodzenie na określonej

wysokości

• Uszkodzenie w odcinku piersiowym –

niewydolność oddechowa (niedowład
mm. międzyżebrowych), niedrożność
jelit (porażenie nn. trzewnych)

• Uszkodzenie w odcinku lędźwiowym i

krzyżowym – zespół nadstożka i
stożka rdzeniowego

Zespół połowiczego uszkodzenia

rdzenia (zespół Brown-Sequarda

)

• Poniżej i po stronie uszkodzenia –niedowład

spastyczny z objawami piramidowymi,
zniesienie czucia wibracji, ułożenia i
dyskryminacji bodźców dotykowych przy
zachowaniu czucia dotyku i ucisku

• Poniżej i po stronie przeciwnej – zniesienie

czucia bólu i temperatury

• Na poziomie – przeczulica, segmentarny

wiotki niedowład z zanikiem mięśni

Zespół rogów przednich

• Ostry proces zapalny (choroba Heinego i

Medina), przewlekły postępujący zanik
mięśni pochodzenia rdzeniowego (typ
Werdniga i Hoffmana oraz Kugelberga i
Welander)

• Objawy – niedowład wiotki z zanikiem

mięśni, drżenia pęczkowe, zanik odruchów
własnych mięśni, zaburzenia
naczynioruchowe, zachowanie czucia i
brak zmian troficznych skóry

Zespół sznurowy

• Zaburzenia czucia głębokiego z

niezbornością (uszkodzenie sznurów
tylnych)

• Niedowład spastyczny z objawami

piramidowymi (uszkodzenie sznurów
bocznych i przednich)

Zespół istoty szarej rdzenia

• Uszkodzenie okołokanałowej istoty

szarej oraz przyległych części rogu
przedniego i bocznego (w odcinku
piersiowym), także sąsiadującej
istoty białej

• Najczęściej w odcinku szyjnym w

przebiegu jamistości rdzenia, rzadziej
guzów i krwotoków śródrdzeniowych

Zespół istoty szarej rdzenia

• Objawy występują obustronnie –

rozszczepienne zaburzenia czucia, wiotkie
porażenie mięśni kończyn górnych z ich
zanikiem i drżeniem pęczkowym,
zaburzenia wegetatywne skóry, stawów,
kości

• Rozleglejsze uszkodzenie – kurczowy

niedowład kończyn dolnych, zaburzenia
czucia głębokiego, niekiedy uporczywe
silne bóle, parestezje, dyzestezje

Jamistość rdzenia

• Przewlekła, postępująca choroba wiążąca się z

powstawaniem jam w rdzeniu kręgowym

• Wiek zachorowania: 3-4 dekada życia
• Często powiązana z anomaliami rozwojowymi
• Objawy zależne od lokalizacji jamy: najczęstsze w

dolnej części rdzenia szyjnego, niekiedy jamy

poszerzają się wstępująco na rdzeń przedłużony

• Typowe skrzywienia kręgosłupa i artropatie

( barki, kolana, nadgarstki)

• Badaniem diagnostycznym z wyboru: MR z

kontrastem

• Leczenie: drenaż jam syringomielicznych

Zespół nadstożka

rdzeniowego

• Uszkodzenie segmentów rdzenia od L4 do S2
• Wiotkie porażenia lub niedowłady prostowników

i rotatorów zewnętrznych stawu biodrowego
(zachowane zgięcie w tym stawie), zginaczy
stawu kolanowego (zachowane prostowanie),
zginaczy i prostowników stóp i palców

• Zniesienie czucia powierzchniowego od L4 w

dół

• Brak odruchów skokowych przy zachowaniu

kolanowych

Zespół nadstożka

rdzeniowego

• Porażenie czynności zwieraczy

(zatrzymanie moczu, potem
automatyzm pęcherzowy) i funkcji
seksualnych (priapizm)

• Zaburzenia wegetatywne (poniżej

poziomu L4)

Zespół stożka rdzeniowego

• Uszkodzenie dolnych segmentów krzyżowych

i guzicznych (od S3), zwykle w procesie
nowotworowym lub innym uciskowym

• Zniesienie czucia wokół odbytnicy i w kroczu

(„spodenki ułańskie”)

• Porażenie czynności zwieraczy (nietrzymanie

moczu w postaci ciągłego wyciekania, nie
powstają automatyzmy pęcherzowe i
odbytnicze) i funkcji seksualnych

Zespół ogona końskiego

• Uszkodzenie licznych korzeni poniżej poziomu

L2,najczęściej w następstwie guzów

• Objawy typowe dla zespołu nadstożka i

stożka, łącznie, często asymetrycznie +

• Bóle korzeniowe w obszarze unerwienia

nerwu kulszowego, w kroczu, pęcherzu
moczowym, nasilające się przy kaszlu i
kichaniu

• Zanik porażonych mięśni
• Troficzne zaburzenia skóry i owrzodzenia

Zespół korzeniowy

• Ból korzeniowy promieniujący do

odpowiedniego dermatomu

• Segmentarna niedoczulica lub brak

czucia

• Niedowład mięśnia lub grupy mięśni

unerwianych przez dany korzeń

• Zanik niedowładnych mięśni, niekiedy

z widocznym drżeniem pęczkowym

URAZY RDZENIA

• Przyczyny: wypadki komunikacyjne, wypadki

przy pracy, upadki z wysokości, aktywność
sportowo-rekreacyjna, postrzały, rany kłute

• Lokalizacja uszkodzenia: dolny odcinek

szyjny, połączenie piersiowo-lędźwiowe

• Mechanizmy uszkodzenia rdzenia:
• A) wstrząśnienie
• B) stłuczenie
• C)ucisk

WSTRZĄŚNIENIE RDZENIA

• Pourazowe zaburzenie funkcji rdzenia

z obiektywnie stwierdzalnymi
objawami ubytkowymi, które
całkowicie ustępują w ciągu 24
godzin.

• Dochodzi wówczas do odwracalnego

zaburzenia przewodnictwa
synaptycznego.

Całkowite uszkodzenie

rdzenia

• Zniesienie wszelkich fizjologicznych

funkcji

• poniżej określonego poziomu.
• Zniesienie wszystkich rodzajów czucia i

dowolnej czynności ruchowej wraz z

zaburzeniami układu autonomicznego

• Podłożem patomechanicznym jest

rozprzestrzenianie się strefy martwicy

krwotocznej

• Pierwszą fazą kliniczną – „szok rdzenia”

Leczenie

• Kompleksowa strategia – od miejsca wypadku

do ukierunkowanego leczenia usprawniającego

• Transport na noszach próżniowych
• Terapia metylprednizolonem wg schematu:
• 30 mg/kg masy ciała w ciągu pierwszej godziny
• 5,4mg/kg masy przez następne 23 godziny
• Leczenie operacyjne- odbarczenie elementów

nerwowych i przeciwdziałanie pogłębieniu

uszkodzenia rdzenia

• Pielęgnacja chorych z para- i tetraplegią

Stwardnienie zanikowe

boczne

• Synonimy: choroba Charcota, choroba Lou

Gehriga

• Nieznana przyczyna i patogeneza –

zwyrodnienie górnego i dolnego

motoneuronu ruchowego

• głównie przypadki sporadyczne, 5%

przypadki rodzinne o dziedziczeniu

autosomalnym dominującym

• 20% przypadków rodzinnych zostało

zmapowanych na chromosomie 21, gdzie

wystepują mutacje w genie dla dysmutazy

nadtlenkowej (SOD)

S L A (ALS) –c.d.

• Początek choroby: 40-60 r.ż

• M:K = 1,5-2:1

• Przebieg: w ciągu 3-5 lat doprowadza do

inwalidztwa, a wkrótce do zgonu w wyniku

niewydolności oddechowej

• Pierwsze objawy: zanik i osłabienie drobnych mięśni

dłoni, zaniki asymetryczne, fascykulacje, często

zaniki dotyczą pasa barkowego

• Spastyczny niedowład kończyn dolnych z

wygórowaniem odruchów i objawem Babińskiego

• Bez zaburzeń czucia i zaburzeń zwieraczy

• Objawy opuszkowe

• W postaci pierwotnie opuszkowej: dyzartria, zanik i

fibrylacje mięśni języka, dysfagia

SLA – c. d.

• Pewne rozpoznanie SLA:
• Obecność objawów uszkodzenia

górnego i dolnego neuronu
ruchowego na 3 poziomach:

• w kończynie górnej ( rdzeń szyjny)
• w kończynie dolnej ( rdzeń lędźwiowy)
• objawów opuszkowych ( rdzeń

przedłużony)

SLA –c.d.

• Badanie EMG:
• Dodatnie potencjały odnerwienia, fascykulacje,

objawy reinerwacji w postaci wielkich potencjałów o

podwyższonej amplitudzie, polu i długim czasie

trwania, zapis wysiłkowy zubożony

• Różnicowanie ze względu na podobieństwo obrazu

klinicznego:

• wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem

przewodzenia ( MMNCB) – wykrycie bloku

przewodzenia w więcej niż jednym nerwie, poza

miejscami cieśni

• MMNCB zajmuje przede wszystkim kończyny górne,

przeważają objawy dolnego neuronu ruchowego

SLA

• Leczenie nieskuteczne
• Jedyny lek riluzol (Rilutec) – inhibitor

glutaminianu wydłuża życie o kilka miesięcy

• Leczenie objawowe, wsparcie emocjonalne i

opieka w wyspecjalizowanych ośrodkach

• Założenie przezskórnej gastrostomii w celu

żywienia

• Tracheostomia i przewlekła wentylacja

mechaniczna w warunkach domowych

Document Outline