Przepukliny oponowo

Przepuklina oponowo-

rdzeniowa:



Jest wadą wrodzoną będącą wynikiem

zaburzenia zamknięcia kanału kręgowego

w procesie tworzenia się struktur rdzenia

kręgowego i kręgosłupa.



Powstaje w 3-4 tygodniu życia płodowego.



Dotyczy rdzenia kręgowego,

wychodzących z niego nerwów

rdzeniowych i osłon: opon mózgowo-

rdzeniowych, kręgów kręgosłupa, mięśni,

tkanki podskórnej i skóry.

Przepuklina oponowo-

rdzeniowa:



Najczęściej umiejscawia się w części

lędźwiowo-krzyżowej (90%), chociaż

spotyka się ją na każdym poziomie

kręgosłupa.



Zmiany te są przyczyną porażeń

ruchowych i czuciowych oraz zaburzeń

w wydalaniu moczu i stolca.



Na ogół przepuklinie towarzyszy

wodogłowie (60-90%), Zespół Arnolda-

Chiariego.

Wodogłowie:



Polega na zwiększeniu ilości płynu mózgowo-

rdzeniowego w całym układzie przestrzeni

płodowych, zwłaszcza w komorach. Jego

przyczyny mogą być różnorodne.



Nie każde wodogłowie u dziecka z przepukliną

oponowo-rdzeniową wymaga leczenia

operacyjnego. Operacje wodogłowia są

skomplikowane i również mogą stać się

przyczyną ciężkich powikłań.



Celem postępowania jest ochrona mózgu

przed narastającym ciśnieniem

śródkomorowym.

Zaburzenia w oddawaniu

moczu i stolca:



Wynikają z niewykształcenia,

zniesienia połączenia, bądź

dysfunkcji poziomów regulacji

czynności pęcherza i zwieraczy.



Stosuje sie w tym przypadku

cewnikowanie, opróżnianie pęcherza

przez uciskanie dłonią podbrzusza

(zabieg Credego).

Etiologia przepuklin

oponowo-rdzeniowych:



Przyczyny powstawania wady nie są w

pełni wyjaśnione. Na pewno wiadomo,

że czynniki szkodliwe muszą zadziałać

w pierwszych 4 tygodniach życia, to

jest w okresie rozwoju pierwszej

rynienki rdzeniowej.



Natomiast wady cewy nerkowej

uwarunkowane są genetycznie

(dziedziczą się poligenowo).

Etiologia:



W procesie powstawania tych wad znaczącą

rolę odgrywają czynniki środowiskowe, które

działają na płód w pierwszym miesiącu ciąży.



Wśród tych czynników możemy wymienić:



niedobór witamin z grupy B zwłaszcza

ryboflawiny, kwasu foliowego, kwasu

pantotenowego,



niedobór witamin E i A,



niedotlenienia,



promieniowania jonizującego,



infekcje wirusowe.

Podział wady:



Najbardziej ogólnym podziałem rozszczepów kręgosłupa jest

podział na:



rozszczepy jawne kręgosłupa (spina bifida manifesta),



rozszczepy utajone kręgosłupa (spina bifida occulta).



Ze względu na miejsce uwypuklenia się można wyróżnić:



przepuklinę oponowo-rdzeniową przednią – jeśli uwypukla się

przez szczelinę w trzonie kręgu,



przepuklinę oponowo-rdzeniową tylną – jeśli uwypukla się w

łukach kręgowych.



Ze względów klinicznych wśród rozszczepów torbielowych

kręgosłupa (spina bifida cystica) wyróżnia się:



przepuklinę oponową – meningocele,



przepuklinę oponowo-rdzeniową – meningomyelocele

•

zamkniętą przepuklinę oponowo-rdzeniową (meningomyelocele

tectum)

•

otwartą przepuklinę oponowo-rzeniową (meningomyelocele apertum),



wynicowanie opon i rdzenia (myeloschisis).

Ukryty rozszczep

kręgosłupa (spina bifida

occulta):



Wada ta polega na

braku połączenia łuków

kręgowych, bez zmian w

rdzeniu i bez

przepukliny.

Przypuszcza się, że

niekiedy mogą

współistnieć nieznaczne

zmiany w rdzeniu

(myelodysplasia), które

ujawniają się w miarę

wzrastania dziecka (np.

stopa wydrążona).

Przepuklina oponowa

(meningocele):



Brakowi spojenia jednego lub kilku łuków

kręgowych towarzyszy uwypuklający się

wzdłuż osi kręgów guz różnej wielkości.



Tworzą go opona twarda lub opona twarda i

pajęczynówka, a wypełnia płyn mózgowo

rdzeniowy.



W worku przepuklinowym nie ma elementów

nerwowych – dlatego postaci tej pierwotnie

nie towarzyszą zaburzenia neurologiczne.



Przepuklinę pokrywa skóra z reguły

niezmieniona, czasem jednak słabo

wykształcona, z naczyniakiem płaskim lub

wzmożonym owłosieniem.

Przepuklina oponowo-

rdzeniowa

(meningomyelocele):



Wada polega na szerokim i

z reguły kilkupoziomowym

rozszczepie łuków

kręgowych, z

torbielowatym

uwypukleniem się opon.



Wewnątrz worka

przepuklinowego znajdują

się elementy rdzenia i

korzeni nerwowych.



Skóra pokrywająca guz

wykazuje zanik i

bliznowacenie.

Przepuklina oponowo-

rdzeniowa

(meningomyelocele):



Może być

zamknięta lub jej

powierzchnia jest

otwarta, elementy

rdzenia obnażone,

a płyn mózgowo-

rdzeniowy stale

wycieka.

Wynicowanie opon i rdzenia

– rozszczep rdzenia

(myeloschisis – myelocele):



Rozdwojony i rozpłaszczony

na trzonach kręgowych rdzeń

stanowi centralną część

guza, która nieznacznie

wystaje nad powłoki.



Zdrowa skóra otacza guz

tylko na obwodzie, gdzie jest

ściśle zrośnięta z

rozszczepionymi oponami

rdzeniowymi.



Łuki kręgowe nie wytwarzają

w ogóle kanału kręgowego, a

ich szczątki odchylone są na

boki. Jest stały wyciek płynu

mózgowo-rdzeniowego.

Stan aparatu ruchu:



Obraz kliniczny zaburzeń ruchowych oraz

powstających zniekształceń kończyn dolnych

zależy od poziomu uszkodzenia rdzenia i od

rodzaju porażenia.



W zależności od poziomu zmian w rdzeniu

rozwijają się zniekształcenia, które z punktu

widzenia patomechaniki dzielimy na:

•

zniekształcenia dynamiczne

•

zniekształcenia z powodu aktywności

reflektorycznej

•

zniekształcenia pozycyjne

•

zniekształcenia statyczne.

Zniekształcenia

dynamiczne:



Uwarunkowane są zaburzeniem bilansu

mięśniowego.



Mięśnie antagonistyczne mają z reguły

unerwienie z różnych segmentów. Uszkodzenie

określonego neurosegmentu powoduje

przewagę jednej z grup mięśniowych.



Mięśnie czynne nadają stawom określone

ustawienie i ulegają skróceniu, natomiast

porażone zostają rozciągnięte.



Po dłuższym czasie mięsień aktywny, który

spowodował zniekształcenie, może wtórnie

stracić swoją czynność i jest trudny w redresji.

Zniekształcenia z powodu

aktywności reflektorycznej

w określonych grupach

mięśniowych:



Stanowią pewną analogię do

zaburzeń bilansu mięśniowego.



Powstające przykurczenia łatwiej

poddają się redresji, ale szybko po

niej nawracają.

Zniekształcenia

pozycyjne:



Występują przy całkowitym

porażeniu wiotkim.



Kończyna przyjmuje określone

ułożenie w wyniku działania sił

ciężkości, natomiast zwłóknienie

tkanki łącznej utrwala to ustawienie.

Zniekształcenia

statyczne:



Powstaja w wyniku działania siły ciężkości na

obciążoną kończynę dolna, pozbawioną stabilizacji

mięśniowej.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest wadą o

nieustabilizowanym charakterze. Istnieje

możliwość pogłębienia się zaburzeń w obrębie

aparatu ruchu, ponieważ problem dotyczy stale

rosnących organizmów o dużej plastyczności. W

związku z tym pierwotny deficyt nerwowo-

mięśniowy obserwowany u tych dzieci stanowi

ograniczenie znacznie mniejsze niż rozwijające się

na jego tle przykurcze i zniekształcenia.

Typy porażeń i niedowładów

w zależności od poziomu

uszkodzenia

neurosegmentów wg.

Sharrarda.

Grupa I:



Charakteryzuje się porażeniem wszystkich mięśni kończyn

dolnych, ponieważ poziom uszkodzenia dotyczy

neurosegmentów rdzenia obwodowo od Th12.



U pacjentów występują deformacje kręgosłupa,

spowodowane porażeniem lub niedowładem, a w skutek tego

osłabieniem mięśni grzbietu i brzucha.



Często stwierdza się boczne skrzywienie kręgosłupa i

znacznego stopnia pogłębienie lordozy odcinka lędźwiowego.

Grupa I c.d.:



Porażenie mięśni kończyn dolnych sprzyja powstawaniu

przykurczy zgięciowych w stawach biodrowych i kolanowych.



W zaniedbanych przypadkach obserwujemy ustawienie kończyn

dolnych w odwiedzeniu w stawach biodrowych, w zgięciu w

stawach kolanowych oraz końskie zniekształcenie stóp.

Grupa I c.d.:



Próby używania aparatu

oraz nauki chodzenia w

tym przypadku

przeważnie nie dają

pomyślnych wyników.



Przyczyną niepowodzeń

poza rozległością

porażeń, mogą być

otyłość, łamliwość kości

lub brak współpracy

rodziców.



Pacjenci ci zostają

przystosowani do

wózków inwalidzkich.

Grupa II:



Obejmuje chorych z

porażeniami mięśni

unerwionych obwodowo

od neurosegmentów L1 i

L2.



U pacjentów oprócz

zniekształceń kręgosłupa

występują przykurcze

zgięciowe w stawach

kolanowych i

biodrowych.



Częste są zniekształcenia

porażenne stóp – stopy

końskie.

Grupa II c.d.:



Zaopatrzeniem ortopedycznym w tej

grupie są aparaty szynowo-opaskowe

obejmujące całe kończyny dolne,

stabilizujące stawy biodrowe i

kolanowe, z zastosowaniem szyny i

pasa biodrowego, elastycznych taśm

pośladkowych, kap kolanowych i

pasków korygujących usprawnianie

stępu.

Grupa III:



Uszkodzenie rdzenia poniżej L3-L4.



Spotyka się jeszcze pogłębienie lordozy

lędźwiowej, czasem skrzywienia boczne

kręgosłupa.



Od urodzenia obecne jest porażenie

prostowników i odwodzicieli biodra.

Prawidłową siłę mają zginacze biodra,

osłabioną przywodziciele.



Zaopatrzenie ortopedyczne u tych

pacjentów to aparaty szynowo-opaskowe na

całe kończyny lub do kolan. Niewielkie

odległości pacjenci pokonują samodzielnie

nie używając wózków inwalidzkich.

Grupa IV:



Zachowane są wszystkie neurosegmenty

rdzenia lędźwiowego i korzenie nerwowo-

lędźwiowe. Porażenie lub niedowład dotyczą

więc mięśni unerwionych obwodowo od L5.



U pacjentów obserwuje się boczne

skrzywienie kręgosłupa, zwichnięcia i

podwichnięcia stawów biodrowych.



Obecne są przykurcze stawów biodrowych i

kolanowych.



U większości pacjentów występują

zniekształcenie stóp – stopy końsko-

szpotawe.

Grupa IV c.d.:



Stosowane zaopatrzenie ortopedyczne to

długie aparaty z ujęciem stawów

biodrowych i stawów kolanowych, krótkie

aparaty szynowo-opaskowe do kolan.

Grupa V:



Obejmuje chorych z niedowładami

lub porażeniami mięśni kończyn

dolnych unerwionych obwodowo od

neurosegmentu S1.



Pacjenci wykazują największą

sprawność lokomocyjną.



Deformacje stóp wymagają jedynie

obuwia ortopedycznego.

Grupa V c.d.:



Skutkiem

zaburzenia

mięśniowego w tej

grupie jest stopa

suszkowata:

płasko-koślawa z

pionowym

ustawieniem kości

skokowej.

Grupa VI:



Obejmuje chorych, u których

zachowane są neurosegmenty rdzenia

i korzenie nerwowe do poziomu S2.



U pacjentów nie stwierdza się

zniekształceń stawów biodrowych ani

kolanowych.



W obrębie stóp obserwujemy

wydrążenie i szponowate ustawienie

palców.

Zniekształcenia

kręgosłupa:



Kifoza:

charakteryzuje się sztywnym kątowym

zagięciem kręgosłupa ku tyłowi, ograniczonym do

obszaru, w którym występuje rozszczep. Niekiedy

zniekształcenie osiąga taki stopień, że kończyny

dolne ustawiają się pod kątem prostym do tułowia.



Lordoza:

rozwija się często w celach

kompensacyjnych dla utrzymania równowagi, lub

też jest wynikiem przykurczenia zgięciowego bioder

i ich porażennego zwichnięcia. Początkowo jest ona

korektywna, później utrwala się.



Skolioza:

z reguły pierwotne skrzywienie boczne

kręgosłupa występuje w odcinku lędźwiowym.

Skoliozę powoduje wrodzona asymetria trzonów

kręgowych czy niesegmentowane połączenia

międzytrzonowe. Występuje ona przy asymetrycznej

inerwacji mięśni brzucha i grzbietu lub jako skutek

utrwalonego skośnego ustawienia miednicy w

wyniku przykurczenia odwiedzeniowego lub

przywiedzeniowego jednego stawu biodrowego.

Ogólny plan postępowania

leczniczego:



zakresy ruchów w stawach,



aktywność motoryczna,



zwieracze,



poprawa reakcji wegetatywne,



wykorzystanie mięśni silniejszych do uruchomienia mięśni

słabszych,



optymalna stabilizacja tułowia w wyproście,



ruchy bierne jako pielęgnacja,



ruchy czynne poprzez aktywność własną w czasie gier i zabaw,



fizykoterapia,



biostymulacja laserowa przy odleżynach,



zapobieganie przykurczom,



stymulacja wzorców ruchowych,



zaopatrzenia ortopedyczne,



PNF, Vojta, NDT Bobath.

Postępowanie lecznicze:



Leczenie dzieci z przepukliną oponowo-

rdzeniową wymaga wspólnego działania nie tylko

lekarzy różnych specjalności:



pediatra,



chirurg dziecięcy,



neurochirurg,



ortopeda,



specjalista w rehabilitacji,



urolog,

ale włącza się w zespół:



psychologa,



pedagoga,



pracownika socjalnego,



fizjoterapeutę,



technika ortopedycznego.

Postępowanie lecznicze:



Znacząca rola w umożliwieniu dziecku

samodzielnego życia (lokomocji) przypada

leczeniu ortopedyczno-rehabilitacyjnemu.



Dążymy do tego, aby rodzice zaakceptowali

chorobę ich dziecka, oraz podejmowali

aktywną współpracę w leczeniu.



Powinniśmy nauczyć rodziców prowadzenia

terapi ruchowej zwiększającej sprawność ich

dziecka, tak aby rodzice samodzielnie mogli

przeprowadzać leczenie dziecka w domu.

Postępowanie lecznicze:



Naczelnym zadaniem postępowania

leczniczego jest stworzenie dziecku możliwości

samodzielnego poruszania się, zezwalającego

na kontakt z otaczającym światem.



Wszystkie dzieci są potencjalnie zdolne do

lokomocji jeśli maja sprawne kończyny górne,

dostateczna stabilizacje kręgosłupa, siłę mięśni

tułowia i obręczy barkowej umożliwiającą

uniesienie miednicy i zgięcie biodra.



Konieczna jest też możliwość ustawienia

kończyn dolnych w pozycji funkcjonalnej oraz

zachowany wystarczający zakres ruchów

biernych.

Postępowanie lecznicze:



Całkowite uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6

uniemożliwia sprawne i wydolne chodzenie.



Pacjenci z uszkodzeniem motorycznym powyżej

Th12 w miarę dorastania tracą zdolność chodzenia,

chociaż jako młodsi potrafili chodzić w aparatach.



Przy uszkodzeniu poniżej segmentu L1-L2 można

uzyskać zdolność poruszania się w zaopatrzeniu

ortopedycznym za pomocą kul.



Przy uszkodzeniu niższych segmentów

proporcjonalnie zwiększa się wydolność chodu, a

zmniejsza konieczne zaopatrzenie w aparaty

ortopedyczne.



Bardzo ważne jest wczesne podjęcie leczenia

usprawniającego, ponieważ zawsze prowadzi ono

do poprawy czynności, niezależnie od poziomu

uszkodzenia neurosegmentu.

Postępowanie lecznicze we

wczesnym okresie:



Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową i

niedowładami kończyn wymagają leczenia

usprawniającego od pierwszych dni życia.

Leczenie operacyjne tych dzieci odbywa się

już w pierwszej dobie życia dziecka.



Aby nie dopuścić do wystąpienia deformacji,

konieczne jest zapewnienie prawidłowego

ułożenia tułowia i kończyn dolnych.



Prawidłowa pozycja kończyn dolnych to

lekkie zgięcie w stawie biodrowym,

odwiedzenie i rotacja pośrednia, lekkie

zgięcie w stawie kolanowym. Stopy powinny

być ustawione w pozycji pośredniej.

Postępowanie lecznicze we

wczesnym okresie:



Ważne jest częste układanie niemowlęcia na

brzuchu, co zapobiega powstawaniu przykurczy

zgięciowych bioder oraz pozwala uruchomić

mechanizmy pionizacji za pomocą kończyn

górnych.



W celu utrzymania możliwie pełnego zakresu

ruchów w stawach kończyn dolnych zaleca się

systematyczne wykonywanie ruchów biernych w

możliwie pełnym zakresie kilka razy dziennie.



Leczenie stóp końsko-szpotawych porażennych

polega na wykonywaniu ćwiczeń redresyjnych,

masaży, stosowaniu ciepła oraz zabezpieczeniu

szynami lub też w opatrunkach gipsowych.

Postępowanie lecznicze we

wczesnym okresie:



W wielu wypadkach konieczne jest

postępowanie operacyjne, przywracające

zrównoważenie bilansu mięśniowego.



Istniejące deformacje stopy likwidujemy

operacyjnie dopiero wtedy, gdy będziemy

mogli w pełni wykorzystać sprawną stopę.



Należy pamiętać o troskliwej pielęgnacji skóry

skłonnej do zmian troficznych w postaci

odparzeń, starć i odleżyn, poprzez częstą

zmianę pozycji, układanie specjalnych

podpórek żeby punkty wypukłe na ciele

dziecka były nad podłożem.

Usprawnianie metodą

Vojty:



Vaclaw Vojta (1917 – 2000) czeski

neurolog, wprowadził metodę wczesnego

usprawniania dzieci. Najważniejszym

elementem naszego ciała, wg. Vojty, jest

„organ osiowy”, który stanowi

funkcjonalną jedność: głowa, kręgosłup

na całej jego długości wraz z mięśniami

szyi, aparatem kostnym i mięśniowym

tułowia. Jest on ściśle związany, poprzez

obręcz barkową i biodrową, z kulistymi

stawami barkowymi i biodrowymi.

Usprawnianie metodą

Vojty:



Podstawą usprawniania ruchowego, wg. Vojty, jest

wytworzenie u dziecka wzorca prawidłowego ruchu,

który:

•

zaprogramowany jest w genetycznym programie

ontogenezy,

•

zawiera wszystkie informacje o kątowym ustawieniu

kości we wszystkich stawach,

•

daje się dowolną liczbę razy powtarzać w tym

samym kształcie,

•

jest możliwy do wyzwolenia u każdego człowieka,

•

dotyczy całego ciała.



Czyli zmiana pozycji jednej części ciała

odzwierciedla się w zmianie zachowania odległego

odcinka ciała w sposób zaprogramowany.

Usprawnianie metodą

Vojty:



Usprawnianie metodą Vojty polega na stymulacji

dotykowej wybranych miejsc na ciele dziecka w

odpowiednich, aktywujących pozycjach ułożeniowych

ciała (plecy, brzuch, bok).



Stymulacja dotykowa wpływa na proprioreceptory, na

zasadzie łuku odruchowego pobudza rdzeń kręgowy,

aktywując określone grupy mięśniowe.



Celem metody jest uaktywnienie resztek unerwienia,

wzmocnienie i doskonalenie dróg nerwowych.



Podczas usprawniania, przez odpowiednią pracę

mięśni, osiąga się wyprost kręgosłupa na całej jego

długości z zachowaniem symetrii ciała. Usprawniania

wykonuje się po obu stronach ciała, czas stymulacji

dobierany jest indywidualnie dla każdego dziecka.

Usprawnianie metodą

Vojty:



Wyzwalanie kompleksów ruchowych wpływa nie

tylko na motorykę ciała, lecz również na funkcję

całego organizmu, zarówno w zakresie układu

wegetatywnego, jak emocjonalnego i czuciowego.



Terapia, obok kształtowania ruchu, wpływa

pozytywnie na:

•

pogłębienie i regularność oddechu,

•

zmianę częstości tętna i ciśnienia,

•

krążenie obwodowe,

•

odczucie ciała.



Dzięki niej dochodzi do poprawy funkcji

zwieraczy pęcherza i odbytu.

Usprawnianie metodą

Vojty:



U dzieci objętych terapią następuje

poprawa funkcji pęcherza

moczowego. Polega ona na:



zwiększeniu objętości wydalanego

moczu,



zwiększeniu czasu pomiędzy kolejnymi

mikcjami,



oddawaniu moczu strumieniem.

Usprawnianie metodą

Vojty:



Poprawia trofikę obszarów niedowładnych.



Przyczynia się do wzmocnienia wrażeń czucia

powierzchownego i głębokiego.



Wzmacnia tłocznię brzuszną, aktywizuje mięśnie

przepony miednicy, co ma wpływ na opróżnianie

pęcherza moczowego i na wydalanie kału z

odbytnicy.



Współdziała w tworzeniu automatyzmu pęcherza,

poprawia działanie zwieraczy pęcherza i odbytu

poprzez wykorzystanie wszystkich czynnych dróg

nerwowych i wytworzenie łuku odruchowego,

powodującego skoordynowanie czynności mięśni

wypieracza i zwieracza pęcherza moczowego.

Literatura:

Marciniak, W. i Szulc A. (red), (2004). Wiktora Degi

ortopedia i rehabilitacja. Tom II. Warszawa:

Wydawnictwo Lekarskie: PZWL

Dega, W. i Milanowska K. (red.), (1983).

Rehabilitacja medyczna. Warszawa: Państwowy

Zakład Wydawnictw Lekarskich.

Kwolka, A. (red.). Rehabilitacja medyczna. Tom II.

Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner.

Czochańska, J. (red.), (1985). Neurologia dziecięca.

Warszawa: Państwowy Zakład Wydawnictw

Lekarskich.

Fucha, M. (2003). Zastosowanie metody Vojty w

dysfunkcjach zwieraczy u dzieci z przepukliną

oponowo-rdzeniową w odcinku lędźwiowo-

krzyżowym.

Fizjoterapia

, 1, 60-64.

Pytania dla grupy:

Omów objawy przepuklin oponowo-

rdzeniowych.

Wymień jakie znasz przyczyny powstawania

przepuklin oponowo rdzeniowych.

Scharakteryzuj krótko wybrane rodzaje

przepuklin.

Jakie znasz typy porażeń i niedowładów w

grupach w zależności od poziomu

uszkodzenia neurosegmentów??

Wymień i scharakteryzuj podstawowe

zniekształcenia kręgosłupa towarzyszące tej

wadzie.

Co wiesz o postępowaniu leczniczym i

rehabilitacyjnym dzieci z przepukliną

oponowo-rdzeniową??

Document Outline