Guzy z tkanki mięśniowej
poprzecznie prążkowanej
Guzy z tkanki mięśniowej
poprzecznie prążkowanej
Rhabdomyosarcoma
•
Najczęstszy mięsak tkanek
miękkich dzieci i młodzieży, z
reguły poniżej 20 r.ż.
•
Głowa, szyja, układ moczowo-
płciowy
Rhabdomyosarcoma
Typy histologiczne:
•
Embryonal (zarodkowy)
•
Alveolar (pęcherzykowy)
•
Pleomorphic (wielopostaciowy)
Rhabdomyosarcoma
•
Rabdomyoblast – kwasochłonna,
ziarnista cytoplazma, bogata w
cienkie i grube filamenty
•
Rabdomyoblasty – okrągłe lub
wydłużone
(komórki rakietowate)
Rhabdomyosarcoma
•
Ultrastrukturalnie: sarkomery
•
Immunohistochemicznie:
vimentyna, aktyna, desmina i
myoglobina
Rhabdomyosarcoma
embryonale
•
Najczęstszy typ, ok. 66 %
•
Zawiera również sarcoma
botryoides
•
Dzieci poniżej 10 r.ż.
•
Jamo nosowa, oczodół, ucho
środkowe, prostata
Rhabdomyosarcoma
embryonale
•
Makroskopowo: szary, miękki guz
•
Histologicznie komórki guza
naśladują komórki mięśni na
różnych stadiach rozwoju
embrionalnego, płaty komórek
okrągłych i wrzecionowatych,
mogą być obecne komórki z
widocznym prążkowaniem
Sarcoma botryoides
•
Polipowate masy utworzone z gron
wpuklających się do przestrzeni
jamistych (pęcherz moczowy,
pochwa)
Alveolar
rabdomyosarcoma
•
Głębokie mięśnie kończyn
•
Mikroskopowo: siatka przegród
łącznotkankowych, które dzielą
komórki guza na grupy, w centrum
grup zwyrodnienie tworzy obraz
pęcherzyka
•
Poprzeczne prążkowanie w 25%
przyp.
Pleomorphic
rhabdomyosarcoma
•
Rzadki wariant, głęboko w
tkankach miękkich dorosłych
•
Dziwaczne komórki z
kwasochłonną cytoplazmą,
czasami wielojądrowe
Rhabdomyosarcoma
•
Leczenie: chirurgia + chemioterapia
(+radioterapia)
•
Rokowanie zależne od wariantu
histologicznego, rozmiaru i lokalizacji
guza
•
Naj Rhabdomyosarcoma lepsze
rokowanie sarcoma botryoides, gorsze
typy embryonal, pleomorphic i alveolar
•
Wyleczenie: dzieci – 60%, dorośli - gorzej
•
Guzy z tkanki mięśniowej gładkiej
Leiomyoma
•
Łagodne nowotwory mięśniówki
gładkiej, najczęstszy nowotwór kobiet
•
Macica, skóra, tkanka podskórna,
rzadko głębokie tkanki miękkie
•
Z reguły 1-2 cm, utworzone z pęczków
komórek wrzecionowatych o
wydłużonych tępo zakończonych
jądrach, brak atypii, nieliczne mitozy
•
Leczenie chirurgiczne
Leiomyosarcoma
•
Stanowią 10-20% mięsaków tkanek
miękkich
•
Dorośli, częściej kobiety
•
Skóra, głębokie tkanki miękkie
kończyn, przestrzeń zaotrzewnowa
•
Makroskopowo: bezbolesne, twarde
guzy, guzy przestrzeni zaotrzewnowej
duże, z objawami brzusznymi
Leiomyosarcoma
•
Mikroskopowo: złośliwe komórki
wrzecionowate, jądra
pałeczkowatego kształtu, tworzące
układy pęczkowe
•
Immunohistochemicznie:
vimentyna, aktyna, desmina
Leimyosarcoma
•
Leczenie: rozmiar guza, lokalizacja,
stopień zróżnicowania
•
Powierzchowne i skórne
leimyosarcoma są zwykle małe i
mają dobre rokowanie
•
Przestrzeni zaotrzewnowej – duże,
nie mogą być wyleczone radykalnie,
szerzą się miejscowo i dają przerzuty
Guzy z tkanki tłuszczowej
Lipoma
•
Najczęstszy nowotwór tkanek miękkich
wieku dorosłego, 40-60 r.ż., głównie otyli
•
Skórne i głębokie
•
Typowy tłuszczak, fibrolipoma,
angiolipoma, spindle cell lipoma,
myelolipoma, pleomorphic lipoma
•
Dobrze odgraniczony, otorebkowany guz
zbudowany z dojrzałej tkanki tłuszczowej
Lipoma
•
Tkanka podskórna proksymalnych
części kończyn i tułów, poniżej 5%
liczne tłuszczaki
•
Zespół Bannayan-Zonana (liczne
tłuszczaki, makrocefalia,
naczyniaki)
•
Głębokie tłuszczaki – większe, słabo
odgraniczone
Liposarcoma
•
Jeden z najczęstszych mięsaków
dorosłych, głównie 40 – 60 r.ż.
•
Udo, przestrzeń zaotrzewnowa,
okolica pachwinowa
Liposarcoma
Typy histologiczne:
•
Dobrze zróżnicowany
•
Myksoidny
•
Okrągłokomórkowy
•
Pleomorficzny
•
Wrzecionowatokomórkowy
•
Dedifferentiated
Liposarcoma
•
Komórka nowotworowa – lipoblast
•
Rokowanie zależne od typu histologicznego i
lokalizacji
•
Dobrze zróżnicowany i myksoidny - niski
stopień złośliwości : liczne nawroty, rzadko
przerzuty
•
Dedifferentiated, pleomorficzny i
okrągłokomórkowy – wysoki stopień
złośliwości histologicznej – krótkie przeżycie,
przerzuty płucne i trzewne
•
Guzy powierzchowne rokują lepiej
Nowotwory tkanki
nerwowej
Łagodne:
•
Nerwiak pourazowy
•
Nerwiak Morton’a
•
Benign Triton tumor
•
Schwannoma (neurilemoma)
•
Neurofibroma
•
Plexiform neurofibroma
•
Granular cell tumor
•
ganglioneuroma
Nowotwory tkanki
nerwowej
Złośliwe:
•
Malignant peripheral nerve sheath
tumor (malignant schwannoma)
•
Malignant Triton tumor
•
Clear cell sarcoma (malignant
melanoma of soft parts)
•
Neuroblastoma
•
Primitive neuroectodermal tumor
(PNET)
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Nerwiak pourazowy – bolesna
zmiana naprawcza, z proksymalnego
końca nerwu, po urazie, amputacji
•
Nerwiak Morton,a – odczynowy
proces włóknisty związany z
nerwami z II, III i IV przestrzenią
śródstopia, częściej kobiety,
powtarzalne drobne urazy
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Benign Triton tumor –
neuromascular hamartoma,
bardzo rzadki, w każdym wieku,
mikroskopowo: dobrze
zróżnicowane mięśnie szkieletowe
w obrębie nerwu obwodowego
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Schwannoma – 20-40 r. ż., położony
powierzchownie lub głęboko, wolno
rosnący, głównie głowa, szyja,
kończyny, śródpiersie, przestrzeń
zaotrzewnowa, dość rzadko ból, zależny
od ucisku sąsiednich struktur
•
Guz otorebkowany, przyległy do nerwu,
zbite obszary komórkowe (Antoni A) lub
obszary ubogokomórkowe (Antoni B)
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Neurofibroma – mieszanina
komórek Schwanna i fibroblastów
•
Możu ulec transformacji złośliwej,
zwłaszcza w powiązaniu z chorobą
Recklinghausen
•
Mikroskopowo – otorebkowany,
rosnący w obrębie nerwu, komórki
wydłużone w pęczkach, wirach
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Plexiform neurofibroma –
nieuporządkowana proliferacja
komórek Schwanna i fibroblastów w
obrębie perineurium, a czasami poza
perineurium
•
Mikroskopowo wydłużone komórki
Schwanna z serpentynowatymi,
falistymi jądrami, złogi włókien
kolagenowych
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Granular cell tumor - dość częsta zmiana,
30-60 r. ż., zlokalizowana
powierzchownie, język, klatka piersiowa,
przedramię
•
Większość zmiany łagodne, rzadko
nawroty
•
Czasami postacie złośliwe, przerzuty
•
Brak jednoznacznych kryteriów
morfologicznych pomiędzy zmianami
łagodnymi a złośliwymi
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Granular cell tumor – słabo
odgraniczony, gniazda, sznury i
płaty komórek z obfitą ziarnistą
cytoplazmą, jednopostaciowe,
centralnie położone jądro, rozrost
powyżej leżącego nabłonka
Łagodne nowotwory
tkanki nerwowej
•
Ganglioneuroma – około 10 roku życia,
śródpiersie, przestrzeń zaotrzewnowa
•
Może mieć związek z
pheochromocytoma,
•
Czasami może produkować VIP
(vasoactive intestinal peptide) i
powodować biegunki
•
Rzadko ulega transformacji złośliwej
Malignant peripheral
nerve sheath tumor
•
= Malignant Schwannoma
•
Około 50% przypadków – związek z ch.
Recklinghausena, po 10-20 latach, może
być wieloogniskowy
•
Proksymalne części kończyn, tułów
•
Przerzuty: płuca, wątroba, tkanka
podskórna, kości, rzadko węzły chłonne
•
Przeżycie niższe u pacjentów z
neurofibromatozą
Malignant peripheral
nerve sheath tumor
•
Mikroskopowo: dobrze odgraniczony lub
wieloguzkowy, pęczki, układy wirowate
wydłużonych komórek z falistymi
jądrami, wyraźnie odgraniczone pola
bogato- i ubogokomórkowe
•
Możliwe odróżnicowanie –
rabdomyoblasty ( malignant Triton
tumor), układy gruczołowe, chrząstka,
kość
Clear cell sarcoma
•
= malignant melanoma of soft parts
•
Ściśle związany ze ścięgnami i rozcięgnami,
posiadający cechy melanocytarne
•
20-40 rok życia, głębokie struktury
ścięgniste, zwłaszcza stopy
•
Guz wolno rosnący, może być bolesny
•
Dość częste nawroty, mogące poprzedzać
odległe przerzuty, rokowanie bardzo złe
mimo leczenia
Clear cell sarcoma
•
Okres między nawrotami a
przerzutami – 2-3 lata
•
Złe czynniki prognostyczne:
inwazja naczyń, obecność
martwicy, duże rozmiary guza
Neuroblastoma
•
Jeden z najczęstszych guzów
dzieciństwa, ¼ wrodzona
•
Układ współczulny, najczęściej rdzeń
nadnerczy, oraz szyja, śródpiersie,
przestrzeń zaotrzewnowa
•
Przerzuty: szpik kostny, kości, węzły
chłonne, skóra
•
Podwyższony poziom katecholamin
Neuroblastoma
•
Istotne czynniki rokownicze: stadium
kliniczne i wiek pacjenta
•
Przypadki niezaawansowane poniżej
1 roku życia – dobrze odpowiadają na
leczenie
•
Przypadki zaawansowane u dzieci
starszych nie reagują na leczenie
•
Samoistne dojrzewanie do
ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma
•
Amplifikacja N-myc związana z
gorszym rokowaniem
•
Aneuploidia i hiperdiploidia –
lepsze rokowanie
•
Mikroskopowo: prymitywne
komórki z tworzeniem rozet
Primitive
neuroectodermal tumor
•
= PNET = peripheral
neuroepithelioma
•
Rozrost nowotworowy prymitywnych
komórek wywodzących się z cewy
nerwowej, różnicujących się w
kierunku neuronalnym
Młodzież i młodzi dorośli,
60% kończyny i okolica obręczy
Primitive
neuroectodermal tumor
•
1/3 związana z dużymi nerwami
obwodowymi
•
Przerzuty: płuca i węzły chłonne
•
Mikroskopowo: prymitywne
komórki z ubogą cytoplazmą,
pseudorozety