Iwona Bańkowska
Katarzyna Grzegorzek
Beata Kabat
Gr F1
Iwona Bańkowska
Katarzyna Grzegorzek
Beata Kabat
Gr F1
za dużo zbyt lepkiego śluzu
zaburzone wydzielanie gruczołów
Układ oddechowy
nieprawidłowe oczyszczanie drzewa
oskrzelowego
nawracające zakażenia
uszkodzenia płuc
niewydolności oddechowej
Układ pokarmowy
nawracające zapalenia trzustki ->
->
zaburzenia trawienia ->
zaburzenia wchłaniania ->
niedożywienie
kamica żółciowa
wtórna marskość żółciowa wątroby
Leczenie mukowiscydozy jest
wyłącznie objawowe!
1. Antybiotyki
W zależności od występującej flory
bakteryjnej
Aminoglikozyd
Ceftazydym
2. Leki wykrztuśne
Sekretolityki – leki zwiększające
wydzielanie śluzu
Mukolityki – leki zmniejszające
lepkość
śluzu
Sekretolityki
Bromheksyna – rozkładanie
kwaśnych mukopolisacharydów
śluzu – zmniejszenia lepkości śluzu
przez zmniejszenie zawartości
mukoprotein
Ambroksol – stymulacja tworzenia
surfaktantu – zmniejszenie napięcia
powierzchniowego
Sekretolityki
Działania niepożądane:
- dolegliwości żołądkowo-jelitowe
- reakcje alergiczne
- duszność
- gorączka
Mukolityki
Acetylocysteina
Mesna
Mechanizm działania:
rozbicie mostków dwusiarczkowych w
białkowych elementach śluzu –
obniżenie lepkości śluzu –
upłynnienie śluzu
Mukolityki
Działania niepożądane:
- dolegliwości żołądkowo-jelitowe
- reakcje alergiczne
- bóle głowy
- szumy uszne
3. Leki rozszerzające
oskrzela
B-mimetyki – agonistyczne
działanie w stosunku do receptorów
B2-miocytów drzewa oskrzelowego,
aktywacja klirensu śluzowo-
rzęskowego
stosowane najczęściej przed
wysiłkiem fizycznym lub przed
wziewnym podaniem antybiotyku
Leki rozszerzające
oskrzela
Krótko działające:
- Salbutamol
- Fenoterol
- bromek ipratropium
Długo działające:
- Salmeterol
- Metyloksantyny
Leki rozszerzające
oskrzela
Działanie niepożądane:
- niepokój
- kołatanie serca
- wzrost glukozy w surowicy
- spadek jonów potasu w surowicy
- nudności, wymioty
4. Leki przeciwzapalne
Glikokortykosteroidy :
beklometazon,
butezonid,
flutikazon
NLPZ
makrolidy
Leki przeciwzapalne stosuje się
regularnie, przez dłuższy okres czasu,
niezależnie od stanu zdrowia.
Zapobiegają one atakom duszności
ponieważ:
zmniejszają naciekanie tkanek przez
komórki reakcji zapalnej
zmniejszają obturację dróg
oddechowych
osłabiają spastyczną odpowiedź
oskrzeli na substancje drażniące
Glikokortykosteroidy – działania
uboczne:
zatrzymanie wody i sodu w organizmie,
hipokaliemia - obniżenie stężenia potasu,
zastoinowa niewydolność serca,
ryzyko wystąpienia zakrzepów (szczególnie u osób
unieruchomionych),
nadciśnienie tętnicze,
osłabienie siły mięśniowej,
miopatia posterydowa (uszkodzenie mięśni),
osteoporoza, patologiczne złamania kości długich,
choroba wrzodowa (perforacje, krwawienia),
zapalenie trzustki,
zaniki skóry,
zwiększona podatność na uszkodzenia,
wybroczyny i wylewy podskórne,
wzmożona potliwość,
trądzik, rozstępy,
utrudnione gojenie ran,
Układ pokarmowy
1.
Witaminy
A
D
E
K
Układ pokarmowy
2. Enzymy trzustkowe
To preparaty w formie kwasoopornych mikrogranulek dojelitowych. Dostępne w
Polsce preparaty enzymatyczne różnią się składem ilościowym enzymów i
rodzajem substancji chemicznych wchodzących w skład otoczki granulek.
U każdego pacjenta dawkę enzymów należy dostosować indywidualnie w
zależności od objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych.
Tab. Zawartość enzymów w jednej kapsułce (w jednostkach FIP)
Nazwa preparatu
Lipaza
Proteaza
Amylaza
Lipancrea
8 000
450
5 750
Panzytrat 20 000
20 000
1 000
18 000
Przy podawaniu enzymów należy
przestrzegać następujących zasad:
– preparatów enzymatycznych nie podaje się do soków,
owoców, jarzyn i innych produktów beztłuszczowych,
– ustalaną indywidualnie dawkę należy zwiększać
stopniowo, pod kontrolą objawów klinicznych
- za właściwą dawkę preparatów uznaje się taką, która
zapewnia
stały przyrost masy ciała, normalizację stolców, ustąpienie
wzdęć i bólów brzucha, zmniejszenie utraty tłuszczu,
- należy pamiętać, że m.in. duże dawki preparatów
enzymatycznych są czynnikiem ryzyka wystąpienia
kolonopatii
włókniejącej
Bibliografia:
„Farmakologia po prostu”; pod red.
Ryszarda Korbuta
„Zasady leczenia i rozpoznawania
mukowiscydozy, Stanowisko Pierwszej
Grupy roboczej Mukowiscydozy”; Andrzej
Pogorzelski, Andrzej Milanowski, Teresa Orlik
Dziękujemy za uwagę!