Wady wrodzone
układu moczowego
Materiały szkoleniowe dla
studentów V roku Wydziału
Lekarskiego
Wady wrodzone
układu moczowego
Materiały szkoleniowe dla
studentów V roku Wydziału
Lekarskiego
Langman 14-
2
Three kidney systems
are formed,
pronephros,
mesonephros
, &
metanephros.
1
st
is
nonfunctional, 2
nd
may
be functional in fetus.
3
rd
becomes
permanent kidney.
Lateral end of
nephric tubules grow
caudally
to form a
longitudinal
collecting duct – the
mesonephric
(wolffian) duct. It
empties into the
cloaca
(urogenital
sinus).
Mesonephros bulges
into coelomic cavity forming
urogenital
ridge
or fold.
Observe the
ureteric bud
off the mesonephric duct entering
the unsegmented mesoderm that will form
metanephros.
Langman
14.10
Ascent of kidneys.
Note change in position between
mesonephric & metanephric systems. Kidneys ascend &
gonads descend.
Ascent caused by diminution of body curvature as well as
growth of body in lumbar & sacral regions. In pelvis kidney
receives arterial supply from pelvic branches of aorta. During
ascent it is vascularized by arteries that originate from aorta
at continuously higher levels. The lower vessels usually
degenerate. Those which do not become
accessory renal
arteries.
End of 5th wk
7
wks
8 wks
Langman 14-
13
A.
Illustrates development of
urogenital sinus
into the
bladder
and
definitive urogenital sinus
.
B.
Illustrates development of
definitive urogenital sinus
into
penile urethra
. Prostate buds from urethra, seminal
vesicle buds from ductus deferens.
Initially bladder is continuous with allantois, but when
lumen of allantois is obliterated, a fibrous cord, the
urachus
remains. This connects bladder with umbilicus and is called
median umbilical fold
.
Langman 14-
14
Initially ureters are formed by outgrowth of mesonephric
duct, but with time assume a separate entrance into urinary
bladder. Caudal portions of mesonephric ducts are absorbed
into wall of bladder. As a result the ureters & mesonephric
duct (future vas & ejaculatory ducts) enter separately.
With differential growth, the ureters move cranially, while
mesonephric ducts enter prostatic urethra.
Langman
14.5
Ureteric bud grows into
metanephric blastema
and divides
(A. 6 wks), forming
renal pelvis & major calyces
(B. end 6
wks). Each calyx penetrates metanephric tissue and
subdivides 12 or more times (C. 7 wks). Tubules of 2
nd
generation enlarge & take in those of 3
rd
& 4
th
forming
minor calyces
.
Collecting tubules
of 5
th
& later form
collecting ducts &
and renal pyramid
(D. Newborn).
Langman 14-6
Development of
Nephron
Develops under
inductive influence
of collecting tubules
(mesenchyme
expresses a
transcription factor
that makes the
tissue competent to
respond to induction
by ureteric bud).
Each collecting
tubule is covered
at its distal end by
a metanephric
tissue cap.
Factors
produced by
ureteric bud
(collecting
tubules ) cause
mesenchyme to
epithelialize.
See Fig. 14.7, p.
310
Small renal vesicles are formed which
give rise to tubules. Proximal end
forms Bowman’s capsule which receives
the glomerulus.
Langman 14-23
Formation of
genital
ducts.
Indifferent
stage (6
wks)
Male
Female
Mesonephric
(wolffian) and
paramesoneph
ric (mullerian)
ducts are
present at this
time in both
sexes.
In the male the paramesonephric ducts degenerates under
influence of MIS (mullerian inhibiting substance). The
medullary cords develop and with PGCs form the
seminiferous tubules.
In the female the mesonephric duct degenerates while the
cortical cords develop and with PGCs form ovarian follicles.
Langman 14.27
Differentiati
on of the
male duct
system.
After descent of
testis
A. 4
th
mo. Cranial & caudal segments (paragenital
tubules) of mesonephric system regress.
B. Genital ducts after descent of testis. Paradidymis is
formed by remnants of mesonephric tubules.
Paramesonephric duct has degenerated except for
appendix testis. Prostatic utricle is an out pocketing from
urethra at site of paramesonephric tubercle.
WADY NEREK
Liczba
Położenie
Kształt
Budowa
Wady nerek
dotyczące ich liczby
Brak nerki
Nerka nadliczbowa
Wrodzony brak nerki
(agenesis renis)
Obustronny-
wada letalna,
częstość 1:5000
noworodków,
40% to wcześniaki
martwo urodzone;
skąpowodzie,
niedorozwój płuc,
twarz Pottera,
zniekształcenia
kończyn
Noworodek z obustronną agenezją nerek i małowodziem
- zespół Pottera
Wrodzony brak nerki
(agenesis renis)
Jednostronny
1:500 to 1:1500 urodzeń, częściej u chłopców
Niewykształcenie pączka moczowodu
Brak moczowodu i jego ujścia w pecherzu
(niewykształcenie trójkata pęcherza)
Towarzyszą inne wady układu moczowo-
płciowego
Rozpoznanie: 40% < 1 r.ż, 75% < 5 r.ż, często
przypadkowe
Obraz radiologiczny
Brak cienia nerki
Pętla jelitowa w miejscu nerki
Zastępczy przerost zachowanej nerki
Różnicować z nerką przemieszczoną
Agenesis renis
arteriografia
urografia
Nerka nadliczbowa
(ren supranumerarius)
Całkowicie oddzielny narząd z własną torebką i
naczyniami
Leży w pewnej odległości od nerki sąsiedniej
Bardzo rzadka wada
Patogeneza- rozszczepienie pączka moczowodu
Może dawać objawy zakażenia, wodonercza i moczenia
moczowodowego (ektopowe ujście moczowodu)
Obraz radiologiczny
•
Mała, źle wydzielająca dodatkowa nerka
•
Oddzielny układ kielichowo-miedniczkowy
•
Trudno zróżnicować ze zdwojeniem
Wystąpienie zmian chorobowych jest wskazaniem do
jej usunięcia
Nerka dodatkowa
Wady nerek
dotyczące położenia
Wrodzone przemieszczenie nerki (dystopia renis)
Homolateralne (dystopia simplex) - zaburzenie dogłowowej migracji
nerki.
Nerka miedniczna (dystopia renis pelvica)
Nerka biodrowa (d.r.iliaca)
Nerka lędźwiowa(d.r.lumbalis)-poniżej L2
Przemieszczenie do klatki piersiowej (ren intrathoracica)
Skrzyżowane (dystopia cruciata)- zwykle ze zrośnięciem
Zrośnięcie nerek
Nerka plackowata (ren fungiformis)
Nerka podkowiasta (ren arcuatum)
Nerka esowata (ren sigmoideus)
Nerka w kształcie litery L (ren uncinatus)
Niedokonany zwrot nerki (skręt)
Przemieszczenie nerki proste
Nerka miedniczna
•Urografia. Nerka prawa
małych rozmiarów, bez
zniekształcenia układu
kielichowo-
miedniczkowego, położona
w miednicy mniejszej po
stronie prawej, z
obecnością krótkiego,
łukowato przebiegającego
moczowodu. Obraz nerki
lewej i pęcherza
moczowego prawidłowy
•Objawy kliniczne: bóle
podbrzusza, nawracające
zakażenie układu
moczowego.
Przemieszczenie nerki do klatki
piersiowej (ren intrathoracica)
Plain radiograph of
chest showing a
reinform posterior
mediastinal shadow
Contrast enhanced
CT showing throracic
location of the left
kidney
Abdominal
angiogram showing
left renal artery
originating above
the coeliac artery
Ectopic kidneys are found in 1 in 900 live births.
During embryological ascent kidneys may be elevated as high as the thorax.
The incidence of thoracic kidney is less than 5% of all ectopia kidneys
Przemieszczenie nerki
skrzyżowane
Przemieszczenie nerki
skrzyżowane
ze zrośnięciem
Przemieszczenie nerki
skrzyżowane
ze zrośnięciem
•Nieprawidłowe unaczynienie (od aorty, naczyń biodrowych, t.
krezkowej dolnej)
•Ujście moczowodu do pęcherza prawidłowe
•Objawy: zakażenia, wodonercze, kamica
Zrośnięcie nerek
Nerka podkowiasta
Najczęstszy typ zrośnięcia
(1:400-700 urodzeń)
95% zrost dolnych
biegunów (cieśń- isthmus)
Nieprawidłowe
unaczynienie
Utrudniony spływ moczu
(wodonercze, zakażenia,
kamica)
Nerka
podkowiast
a
Faza tęnicza
Faza żylna
Cięcie poprzeczne
• najczęstszy typ zrośnięcia
• zwykle dodatkowe tętnice
• widoczny połączony dolny
brzeg obu nerek
Niedokonany
skręt
nerki (malrotatio)
Wady nerek dotyczące
budowy i kształtu
Nerka szczątkowa (aplasia renis)
Niedorozwój nerki (hypoplasia renis)
Segmentalny niedorozwój nerki
(hypoplasia segmentalis renis)
Oligomeganefronia
Torbielowatość nerek
Wrodzone poszerzenie kielichów
(megacalycosis)
Uchyłek kielicha (diverticulum calycis)
Nerka szczątkowa
(aplasia renis)
Klinicznie brak
czynnego narządu
W miejscu nerki
rozrzucone kłębuszki
nerkowe i małe
torbielki
Szczątkowy moczowód
Trójkąt pęcherza
rozwinięty prawidłowo
Niedorozwój nerki
(hypoplasia renis)
Nerka mniejsza o 1/3 od nerki prawidłowej
Częstość: 1/800 urodzeń
Częściej u dziewczynek i po str. prawej
Niewłaściwa odpowiedź blastemy nerkowej na indukcję
ze strony pączka moczowodu
Obraz radiologiczny
•
obniżona czynność
•
obraz ‘małej nerki”
•
mniejsza ilość kielichów i nefronów
•
niedorozwój miedniczki i moczowodu
Segmentalny niedorozwój nerki (nerka Aska-
Upmarka)
Hypoplasia segmentalis renis
•
ograniczone do1 segmentu scieńczenie miąższu
nerkowego z poszerzonym kielichem
•
dwukrotnie częściej u dziewczynek
•
następstwo nefropatii refluksowej (?)
Torbielowatość nerek
Typ I -torbielowatość nerek typu
noworodkowego (renes polycystici neonatorum)
Typ II - nerka wielotorbielowata (ren
multicysticus, policystic dysplastic kidney)
Typ III - torbielowatość nerek typu dorosłych
(renes polycystici adultorum, adult polycystic kidney
disease )
Typ IV - dysplazja nerki (dysplasia renis)- torbiele
podtorebkowe spowodowane wrodzoną przeszkodą w
odpływie moczu lub w górnym segmencie nerki
podwójnej
Torbiel pojedyncza nerki (cystis simplex vel
solitaria renis)
Torbiel wielokomorowa (cystis multilocularis)
Typ I - torbielowatość nerek typu
noworodkowego
(renes polycystici neonatorum
- hiperplazja kanalików zbiorczych
- dziedziczenie autosomalne recesywne nie związane z płcią
- współistnieją torbiele w wątrobie płucach i trzustce
- bardzo duże nerki z licznymi torbielkami ( gąbka )
- leczenie : dializa, przeszczep nerki
Typ II - Nerka wielotorbielowata-
dysplastyczna (multicystic dysplastic
kidney)
Częsta zmiana u noworodków
Wielotorbielowata masa z agenezją, atrezją
lub odcinkowym poszerzeniem moczowodu
Zahamowanie rozwoju kanalików zbiorczych
które nie ulegają kolejnym podziałom i nie
łączą się z cewkami krętymi
Torbiele powstają z końcowych, ślepych
odcinków kanalików zbiorczych, wysłane są
nabłonkiem płaskim lub sześciennym i
często ulegają uwapnieniu
Histologicznie: rozrost tk. łącznej, brak
nefronów, pojedyncze kłębki zarodkowe i
szczątkowe kanaliki
Leczenie – usunięcie nerki
Nerka wielotorbielowata- dysplastyczna
(multicystic dysplastic kidney)
Zmiana może dotyczyć
jednego segmentu nerki –
Torbiel
wielokomorowa
W przegrodach międzykomorowych znaleźć można elementy embrionalnej tkanki mezenchymalnej
( możliwość przemiany nowotworowej )
Leczenie: wycięcie części lub całej nerki
Typ III -Torbielowatość nerek typu
dorosłych
(renes polycystici adultorum )
adult polycystic kidney disease )
Dziedziczenie autosomalne dominujące
Zahamowanie rozgałęziania się kanalików
zbiorczych i łączenia ich z cewkami krętymi
dystalnymi
Obecność wysepek prawidłowego miąższu
obok torbieli
Pierwsze objawy najczęściej po 30 r.ż.
Dotyczy z reguły obu nerek
Objawy: zakażenie, wielomocz, niedokrwistość,
nadciśnienie ( 20% chorych )
niewydolności nerek ( w wieku dorosłym )
Diagnostyka: USG, TK, Urografia, bad. naczyniowe
Leczenie powikłań ( roponercze kamica, nowotwór )
oszczędzające miąższ nerki
Pojedyńcza torbiel nerki
Megacalycosis
Wodonercze (hydronephrosis)
Dysproporcja między ilością wytwarzanego
moczu a możliwością jego transportu
Następstwa:
wzrost ciśnienia w miedniczce
poszerzenie miedniczki i kielichów
zaleganie moczu
powikłania ( zakażenie, roponercze, kamica )
uszkodzenie czynności nerki
Wodonercze
(hydronephrosis)
Etiopatogeneza
Zwężenie wewnątrzpochodne
Wrodzone (dysfunkcja przejścia
miedniczkowo-moczowodowego)
Nabyte (pozapalne, jatrogenne, uraz)
Zwężęnie zewnątrzpochodne
Naczynia dodatkowe (nasila zastój moczu)
Pasmo łącznotkankowe, zrosty, górne
odejście (tylko w wadach położenia nerki)
Wodonercze
Stopnie poszerzenia
UKM
WODONERCZE ROZPOZNANE W OKRESIE PRENATALNYM
ALGORYTM POSTĘPOWANIA
WODONERCZE ROZPOZNANE
PRENATALNIE
USG 7 DOBA ŻYCIA
WODONERCZE
USG CO 4 TYGODNIE
DO 12 TYGODNIA ŻYCIA
OBRAZ PRAWIDŁOWY LUB
NIEZNACZNE POSZERZENIE UKM
USG PO 8 TYGODNIACH
POSZERZENIE UKM
UROGRAFIA
RENOSCYNTYGRAFIA
Z TESTEM DIURETYCZNYM (TD)
CUM
JEDNOZNACZNY OBRAZ PRZESZKODY
LECZENIE OPERACYJNE
NIEJEDNOZNACZNY OBRAZ PRZESZKODY
GFR <35
URO – ZALEGANIE KONTRASTU
NA ZDJĘCIACH PÓŹNYCH
GFR >35
URO – DOBRE OCZYSZCZANIE UKM
Z KONTRASTU NA ZDJĘCIACH PÓŻNYCH
USG CO 6 TYGODNI
RENOSCYNTYGRAFIA + TD
W 8 MŻ
BRAK PRZESZKODY
USG CO 8 TYGODNI
RENOSCYNTYGRAFIA + TD
W 12 MŻ
MATERIAŁ I METODA
TYP ZABIEGU:
Anderson-Hynes - 16 (51,6%)
Sigel - 15 (48,4%) (od 1996)
PLASTYKA POŁĄCZENIA MIEDNICZKOWO-
MOCZOWODOWEGO
SPOSOBEM
SIGELA
PLASTYKA POŁĄCZENIA MIEDNICZKOWO-MOCZOWODOWEGO
SPOSOBEM
SIGELA
PLASTYKA POŁĄCZENIA MIEDNICZKOWO-
MOCZOWODOWEGO
SPOSOBEM
SIGELA
urografia przedoperacyjna
D.O. wiek: 3 miesiące, chłopiec
D.O. wiek: 3 miesiące,
chłopiec
USG przedoperacyjne
USG 4 miesiące po operacji
Sz. J. wiek: 6 tygodni, chłopiec
Urografia przedoperacyjna
USG przedoperacyjne
USG rok po operacji
L.M. wiek: 4 tygodnie, chłopiec
Urografia przedoperacyjna
USG przedoperacyjne
USG 6 miesięcy po operacji
Wady wrodzone
moczowodów
Brak moczowodów (agenesia ureterum)
Moczowód rozdwojony (ureter bifidus)
Moczowód rozszczepiony (ureter fissus)
Moczowód podwójny (ureter duplex)
Moczowód potrójny
Brak moczowodów
(agenesia ureterum)
Obustronny
brak nerek oraz brak lub niedorozwój
pęcherza moczowego (autopsja)
Jednostronny
brak nerki
niedorozwój trójkąta pęcherza
Moczowód rozdwojony
(ureter bifidus)
Pączek moczowodowy ulega
podziałowi przed
osiągnięciem nerki
Odpływ wsteczny do obu
moczowodów
Odpływ moczowodowo-
moczowodowy
Jeśli jedno z ramion (zwykle
górne) nie osiągnie nerki-
powstaje ślepo zakończone
rozgałęzienie moczowodu
Moczowód rozszczepiony
(ureter fissus)
Dwa pączki moczowodowe łączą
się ze sobą (kształt odwróconej
liter „Y”)
Pojedyncza nerka i miedniczka
ZDWOJENIE UKŁADU
MOCZOWEGO
Moczowód podwójny
(ureter duplex)
1:100 do 1:150 urodzeń, 2 x częściej dziewczynki
30% obustronnie
Widoczny w 2-4% urografii
(zwiększona zapadalność na choroby
urologiczne)
Dwa oddzielne pączki moczowodowe
Moczowody krzyżują się na wysokości wnęki
nerki i tuż nad pęcherzem
Prawo Weigerta-Meyera
•
Górny pączek do górnej części nerki, dolny do dolnej. Ujście
pęcherzowe moczowodu górnego położone jest ku dołowi i
przyśrodkowo (ektopia śródpęcherzowa), a moczowodu
dolnego nieco wyżej i na zewnątrz (lateralizacja).
Moczowód dolny- odpływ, górny megauretr lub ureterocele
Carl Weigert, 1877 Robert Meyer, 1907
Zdwojenie
megaureter odpływ
megaureter
i odpływ
Wady ujścia moczowodu
Przemieszczenie ujścia moczowodu
(ectopia ostii ureteris)
Torbiel ujścia moczowodu
(ureterocoele)
Przemieszczenie ujścia
moczowodu
(ectopia ostii ureteris)
Wewnątrzpęcherzowe (odpływy, zdwojenia)
Pozapęcherzowe
1:20000 urodzeń, 5x częściej dziewczynki
U 75-80% chorych towarzyszy zdwojeniu
Lokalizacja:
Kobiety (zwykle towarzyszy zdwojeniom)- szyja pęcherza,
tylna cewka, ok. łechtaczki, pochwa - moczenie
moczowodowe (enuresis ureterica)
Mężczyźni (zwykle towarzyszy zdwojeniom ale częściej niż
u kobiet współistnieje z moczowodem pojedynczym)- szyja
pęcherza, tylna cewka, pęcherzyki nasienne, nasieniowód -
lokalizacja ponadzwieraczowa - nie ma nietrzymania!
Najczęściej spotykane miejsca
przemieszczenia ujścia dodatkowego
moczowodu u kobiet
Torbiel ujścia moczowodu
(ureterocoele
)
Definicja: Balonowate rozszerzenie dystalnego,
śródpęcherzowego odcinka moczowodu
najczęściej wspólistniejące ze zwężeniem
Ureterocoele wewnątrzpęcherzowe
90% pojedynczy układ (ureterocoele proste)
Ureterocoele pozapęcherzowe
(ektopowe) zmiana wychodzi poza szyję
pęcherza
Zwykle moczowód górny nerki podwójnej
Megaureter
Zniszczenie nerki
Nasila odpływ do drugiego moczowodu
Przeszkoda w opróżnianiu pęcherza
Wypadanie przez cewkę (u dziewczynek)
Moczowód potrójny
(ureter triplex)
MOCZOWODY OLBRZYMIE
Poszerzenie
moczowodów będące
następstwem
niejednolitych pod
względem etiologii i
patogenezy schorzeń
i wad układu
moczowego
Moczowód olbrzymi
Megaureter
Moczowód olbrzymi-
Megaureter
Częstość występowania - 1:10,000
♂/♀
- 1.2:1.0 do 4.8:1.0
Strona lewa/prawa - 1.7:1.0 do
4.5:1.0
Obustronne występowanie 10-20%
Moczowód olbrzymi
następstwa kliniczne
zastój moczu
nawracające zakażenia układu
moczowego
kamica
uszkodzenie miąższu nerki
Międzynarodowa Klasyfikacja
Moczowodów Olbrzymich
( Stephens 1976 r. )
niedomo
ga
ujścia
przeszkoda
podpęcherz
owa
pęcherz
neurogenny
adynamiczn
y
segment
zastawka
moczowodu
ureterocoel
e
guz pęcherza
guz
p.
zaotrzewnow
ej
przeszkoda
podpęcherzo
wa
zwężenie
pooperacyjne
idiopatyczny moczówka
prosta
zakażenie
przetrwałe
poszerzenie
po leczeniu
operacyjnym
MOCZOWÓD OLBRZYMI
Z ODPŁYWEM
Z PRZESZKODĄ
BEZ ODPŁYWU I PRZESZKODY
PIERWOTNY
WTÓRNY
PIERWOTNY
WTÓRNY
PIERWOTNY
WTÓRNY
Moczowód olbrzymi
metody operacyjne
zwężanie moczowodu olbrzymiego
na całej jego długości
Creevy
( 1967 r.)
Johnston ( 1967r.)
Hanna ( 1969 r.)
Tanagho
( 1970 r.)
Moczowód olbrzymi
metody operacyjne
dwuetapowe zwężanie
moczowodu olbrzymiego
Hendren ( 1968 r.)
zwężanie tylko dolnego odcinka
moczowodu olbrzymiego
Bischoff ( 1972 r.)
Moczowód olbrzymi
metody zwężania moczowodu
wycinanie nadmiaru ściany
moczowodu
Hendren ( 1968 r.)
Tanagho ( 1970 r.)
Hodgson
( 1975r.) Mc. Govern (1975r.)
fałdowanie ściany moczowodu
Kaliciński ( 1977r.)
Starr
( 1979r.)
Moczowód olbrzymi
powikłania po plastykach
zwężających
niedokrwienie, zwłóknienie i
zwężenie,
a nawet martwica
modelowanego odcinka
moczowodu
odpływ wsteczny moczu,
spowodowany przetoką
moczowodowo – pęcherzową
Moczowód olbrzymi
metody operacyjne
metoda „psoas hitch”:
przymocowanie tylnej ściany pęcherzdo
mięśnia biodrowo-lędzwiowego
( Paquin - 1959r.)
Technika operacyjna
operacja przeciwodpływowa uzupełniona
metodą „psoas hitch”
Technika operacyjna
operacja przeciwodpływowa uzupełniona
metodą „psoas hitch”
Technika operacyjna
operacja przeciwodpływowa uzupełniona
metodą
„psoas hitch”
Technika operacyjna
operacja przeciwodpływowa uzupełniona
metodą
„psoas hitch”
pierwotny
moczowód olbrzymi
z przeszkodą
adynamiczny dalszy odcinek
pierwotny moczowód olbrzymi z
przeszkodą adynamiczny dalszy odcinek
MOCZOWODY
OLBRZYMIE
Pierwotny moczowód olbrzymi z
przeszkodą
Chora: D.O.
Wiek: 2 lata
Zabiegi: wszczepienie lewego moczowodu do pęcherza z wykorzystaniem
metody „psoas - hitch”
przetoka moczowodowo - skórna po stronie prawej
urografia przedoperacyjna
urografia pooperacyjna
pierwotny
moczowód
olbrzymi z
odpływem
pierwotna niedomoga ujścia
Pierwotny moczowód olbrzymi z
odpływem
Chory: S. M.
Wiek: 3 miesiące
Zabieg: wszczepienie lewego moczowodu do pęcherza z wykorzystaniem metody „psoas - hitch”
urografia pooperacyjna
cystografia przedoperacyjna
cystografia pooperacyjna
wtórny
moczowód
olbrzymi
zastawka cewki tylnej
Wtórny moczowód olbrzymi z
odpływem
pęcherz neurogenny
Chory: Sz. M.
Wiek: 5 lat
Zabieg: wszczepienie lewego moczowodu do pęcherza z wykorzystaniem metody „psoas - hitch”
cystografia przedoperacyjna
cystografia pooperacyjna urografia pooperacyjna
Zespół śliwkowatego brzucha
(
prune belly syndrome, zespół
triady)
Definicja:
1. niedorozwój mm.
brzucha
2. wady układu
moczowego (duży
pęcherz moczowy,
moczowody olbrzymie,
odpływy, dysplazja nerek,
poszerzenie cewki tylnej)
3. Wnętrostwo
1:35000-50000 urodzeń
97% chłopcy
Dziewczynki- niepełny
zespół
Prune belly syndrome
Wady wrodzone pęcherza
moczowego
Wrodzony brak pęcherza (agenesia vesicae
urinariae)
Wynicowanie pęcherza moczowego i wierzchniactwo
(extrophia vesicae urinariae - epispadiasis
Przetrwały moczownik (urachus persistens)
Przetoka pęcherzowo-pępkowa
Szczelina pępkowa
Uchyłek szczytu pęcherza
Torbiel moczownika
Zdwojenie pęcherza moczowego(duplicatio vesicae
urinariae) Pęcherz dwudzielny (vesica bipartita)
Wynicowanie pęcherza moczowego-
wierzchniactwo
(extrophia vesicae urinariae- epispadiasis)
Nieprawidłowy rozwój przednio-
dolnej ściany brzucha wraz z
zaburzonym rozwojem układu
moczowego i płciowego
1:30000-50000
2.3x częściej u chłopców
Wynicowanie pęcherza
moczowego
(extrophia vesicae urinariae)
Wynicowanie pęcherza
Częstość: 1/10000- 30000
Wynicowanie pęcherza
chłopiec
dziewczynka
Rozejście spojenia łonowego
Przetrwały moczownik
(patent urachus)
•przetrwały moczownik
•zatoka pępkowa
•uchyłek szczytu
pęcherza
• torbiel moczownika
Zdwojenie pęcherza moczowego
Pęcherz dwudzielny
Zdwojenie pęcherza
moczowego
Wada b. rzadko (50
przypadków)
Niemowlę 2-miesięczne płci
żeńskiej. Zaburzenia
morfologiczne podbrzusza
Cystografia. Symetryczny obraz
dysraficznego układu moczowego:
zwraca uwagę obecność dwóch
odrębnych pęcherzy moczowych i
dwu odrębnych cewek
moczowych.
Defekt embriologiczny:
zaburzenia kształtowania
celosomii dolnej i łączenia
płodowych przewodów śródnercza
Wady wrodzone prącia
Apenia
(aphallia)
Diphallia
Micropenis
Hypospadia
Epispadia
Posterior
Urethral Valves
Megalourethra
Urethral
Duplication
Wady wrodzone prącia
Brak prącia
(aphallia)
Wrodzony brak prącia
Badania w kierunku
determinacji płci
Male, 46-XY karyotype, with isolated aphallia
Wady wrodzone prącia
Rzadka wada
Różny stopień
zdwojenia
narządu
Zdwojenie
moszny i
pęcherza
Zdwojenie prącia
(diphallia
)
Częściowe zdwojenie
prącia- dwa ujścia
cewki moczowej na
szczycie żołędzi
(wspólna cewka
moczowa
proksymalnie)
Całkowite zdwojenie prącia
Wady wrodzone prącia
Małe prącie
(micropenis)
< 2cm u nowordka
Wtórne do
niedoboru
testosteronu w
życiu płodowym
Leczenie-
hormonalne
Wady wrodzone prącia
Spodziectwo (hypospadiasis)
Definicja: brzuszne
przemieszczenie ujścia cewki
moczowej
Częstość 1:300 chłopców
Spodziectwo
(hypospadiasis)
Spodziectwo
(hypospadiasis)
Lokalizacja
Podżołędziowe
Prąciowe 65-70%
Kąta prąciowo-mosznowego
Mosznowe
Kroczowe
Spodziectwo
(hypospadiasis)
Charakterystyka
Rozszczepiony
napletek
Zagięcie
(chorda)
Nieprawidłowe
ujście cewki
Spodziectwo
(hypospadiasis)
Inne formy
Spodziectwo przy zachowanym napletku
Asymetryczne położenie „raphe”
Spodziectwo
(hypospadiasis)
Rozszczepiona moszna
Spodziectwo kroczowe
Wady wrodzone prącia
Wierzchniactwo (epispadiasis)
Grzbietowe przemieszczenie
ujścia cewki moczowej
Częstość: 1:120.000 chłopcy,
1:450.000 dziewczynki
Dziewczynki: rozszczepiona
łechtaczka i wargi sromowe
Wierzchniactwo
(epispadiasis)
Wady wrodzone cewki
moczowej
Zdwojenie cewki moczowej
(urethral duplication)
Wady wrodzone cewki
moczowej
Megalourethra-
poszerzenie cewki moczowej
spowodowane niedorozwojem ciał gąbczastych
Wady wrodzone cewki
moczowej
Zastawka cewki tylnej
Częstość: 1;8.000 do 1;25.000
Najczęstsza przyczyna
nefropatii zaporowej u
chłopców
Zastawka cewki
tylnej
Typy zastawek
TYP I TYP II
TYP III
PUV
Zastawka cewki
tylnej
anterior urethral
diverticulum
Żylaki powrózka nasiennego
(varicocoele
Wnętrostwo
(cryptorchismus)
1% w wieku 1 roku
ukryty
jądro
Hypoplazja moszny