Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory - epidemiologia



Nowotwory są jedną z trzech

głównych przyczyn zgonów u dzieci

do 15 roku życia.

Wypadki 43,9%

Nowotwory 10,4%

Wady wrodzone 8,4%

Częstość występowania

nowotworów u dzieci



Białaczki 30%



Nowotwory CUN 19%



Chłoniaki 13%



Neuroblastoma 8%



Guzy tkanek miękkich 7%



Guz Willmsa 6%



Guzy kości 5%



Siatkówczak 3%



Guzy wątroby 1%



Inne 8%

Nowotwory - epidemiologia



Nie jest znana przyczyna wywołująca

rozwój choroby nowotworowej u dzieci,

wydaje się, że rozwija się w wyniku

złożonych czynników środowiskowych i

interakcji zawartych w genach.



Nowotwory wieku dziecięcego mają

pochodzenie inne niż nabłonkowe

występujące u dorosłych.



W pierwszych 12 miesiącach życia

ujawniają się najczęściej guzy

embrionalne, takie jak neuroblastoma i

nefroblastoma.



Guzy mózgu występują zazwyczaj

poniżej 5 r.ż., a chłoniaki i guzy kości

pomiędzy 10 a 14 r.ż., białaczki

limfoblastyczne między 2 a 5 r.ż.

Typowe objawy nowotworów

złośliwych u dzieci (1)



W białaczkach: gorączka o niejasnej przyczynie,

bladość, wybroczyny i plamice, bóle stawów,

powiększenie węzłów chłonnych.



W nowotworach CUN: zaburzenia równowagi,

zmiana osobowości, zaburzenia czucia, zmiana

chodu, bóle głowy, zniekształcenie czaszki.



W nowotworach układu limfatycznego: spadek

ciężaru ciała, niedokrwistość, poty, uczucie

znużenia, dreszcze, powiększenie wątroby i

śledziony, powiększenie węzłów chłonnych.

Typowe objawy nowotworów

złośliwych u dzieci (2)



W nowotworach kości: bóle spoczynkowe, bóle

samoistne i powysiłkowe, zaburzenia czucia,

złamania patologiczne w obrębie nowotworu.



W nephroblastoma: powiększanie się obwodu

brzucha, osłabienie, krwiomocz, czasami

nadciśnienie.



W neuroblastoma: objawy w zależności od

umiejscowienia guza oraz objawy ogólne –

wyniszczenie, gorączka, brak łaknienia,

biegunki, niedokrwistość.



W mięsakach tkanek miękkich: guz tkanek

miękkich niezwiązany z urazem.

Podstawowe zalecenia przy

ustalaniu rozpoznania (1)



Częste rutynowe badanie pediatryczne.



Utrzymujące się powiększone węzły chłonne

pomimo leczenia powinny być zakwalifikowane

do badania hist.-pat. (biopsja cienkoigłowa lub

biopsja operacyjna).



Guz w jamie brzusznej sugeruje zawsze proces

nowotworowy wymagający szybkiej diagnostyki

(USG jamy brzusznej, grupa krwi, morfologia,

badania biochemiczne krwi, badanie ogólne

moczu, RTG klatki piersiowej, CT).

Podstawowe zalecenia przy

ustalaniu rozpoznania (2)



Badanie brzucha należy przeprowadzić

bardzo ostrożnie ponieważ sprzyja to

rozsiewowi komórek nowotworowych.



Bóle kości u dzieci starszych należy

wcześnie kierować do badania RTG



Nawet bardzo duże guzy z obecnością

przerzutów nie stanowią

przeciwwskazań do leczenia (chirurgia,

chemioterapia, napromienianie).

Nephroblastoma (guz

Wilmsa)



Częstość występowania 1:10 tys



Najczęściej występuje u dzieci między 2-

3 rokiem życia.



Guz wywodzi się z pierwotnej

blastemicznej tkanki mezenchymalnej.



Guz może wrastać do miedniczki,

moczowodu, może naciekać żyłę nerkową.

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

5- stopniowa klasyfikacja SIOP



Stadium I



Guz ograniczony do nerki wycięty całkowicie

(bez nacieku torebki).



Stadium II



Guz wychodzący poza nerkę wycięty

całkowicie z zajęciem węzłów chłonnych,

naczyń krwionośnych, moczowodu.



Stadium III



Niedoszczętne wycięcie guza bez przerzutów

odległych lub biopsja guza, pęknięcie guza,

wewnątrzotrzewnowe przerzuty guza.

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

5- stopniowa klasyfikacja SIOP



Stadium IV



Przerzuty odległe do płuc, wątroby,

mózgu i kości.



Stadium V



Guz zajmujący obie nerki

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

obraz kliniczny



Bezobjawowy guz brzucha lub

powiększenie obwodu brzucha,



krwinkomocz,



nadciśnienie tętnicze,



niedokrwistość,



gorączka.

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

rozpoznanie



Wywiad



Badanie fizykalne



Badania radiologiczne i obrazowe

(USG, TK, RTG klatki piersiowej)

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

leczenie



Podstawą leczenia jest terapia skojarzona

polegająca na leczeniu chirurgicznym –

doszczętnym wycięciu guza nerki wraz z

nerką i moczowodem, chemioterapii i

radioterapii.



Nephroblastoma jest guzem

promienioczułym.



Istnienie przerzutów w płucach nie jest

przeciwwskazaniem do leczenia

operacyjnego.

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

leczenie operacyjne



Ważnym elementem przy wycięciu

guza nerki przed rozpoczęciem

wydzielania masy guza z otoczenia

jest podwiązanie naczyń nerkowych.



U małych dzieci do 6 m.ż. leczenie

rozpoczyna się na ogół od

doszczętnego zabiegu chirurgicznego.

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

rokowanie



Rokowanie jest dobre jakkolwiek

zależne od wczesnego wykrycia i

prawidłowej terapii.

Neuroblastoma



Neuroblastoma jest jednym z trzech

najczęstszych guzów litych u dzieci.



W 90% guz jest wykrywany u dzieci do

5 roku życia.



U noworodków stanowi 50 %

wszystkich guzów tego okresu.

Neuroblastoma



Guz ten może rozwijać się w każdej

części współczulnej układu

autonomicznego.



W nadnerczu 55.0%



W przestrzeni zaotrzewnowej 19.9%



W śródpiersiu 15.8%



W miednicy 4.8 %



Szyja 3.0%

Neuroblastoma



Jest to guz nieotorebkowany w postaci

białych kruchych mas z licznymi

wylewami krwawymi.



W zależności od budowy komórkowej i

dojrzałości tkanek nowotworowych

wyróżnia się trzy typy guza:

neuroblastoma, ganglioneuroblastoma i

ganglioneuroma.



W diagnostyce przed i pooperacyjnej

ważna jest klasyfikacja TNM.

Neuroblastoma- rozpoznanie



Guz charakteryzuje się dużą różnorodnością

objawów związanych z umiejscowieniem ogniska

miejscowego i obecnością oraz lokalizacją

przerzutów nowotworowych.



Guz szyi- należy różnicować z powiększonymi

węzłami chłonnymi szyi (biopsja).



Guzy w śródpiersiu tylnym- (RTG klatki

piersiowej)



Guz brzucha- (nadnercze).



Guzy miednicy- ucisk na pęcherz, cewkę i

odbytnicę.



Przerzuty do kości czaszki, wątroby, skóry i

tkanki podskórnej.

Neuroblastoma-rozpoznanie



Objawy kliniczne: wyniszczenie,

gorączka, osłabienie, podwyższone

ciśnienie tętnicze, utrata łaknienia,

biegunki, niedokrwistość, bóle kostno-

stawowe, objawy neurologiczne.

Neuroblastoma- rozpoznanie



Podwyższenie katecholamin w moczu (WMA

–kwas wanilinomigdałowy, HWA- kwas

homowanilinowy).



Morfologia krwi z rozmazem i płytkami.



Próby czynnościowe wątroby i nerek.



Markery nowotworowe



USG brzucha



RTG klatki piersiowej



Scyntygrafia kości



Badanie szpiku

Neuroblastoma- leczenie



terapia skojarzona



3 metody: chirurgia , chemioterapia i radioterapia



Wybór i i kolejność metody zależy od wieku dziecka,

stadium zaawansowania choroby i biologii

nowotworu główną rolę odgrywa chemioterapia



Doszczętne wycięcie guza i wycięcie regionalnych

węzłów chłonnych /oznakowanie węzłów /.



Neuroblastoma jest guzem chemioczułym/

vincrystyna, cyclophosphamid. Doxorubicyna



Neuroblastoma jest guzem promienioczułym

Guzy krzyżowo- ogonowe



Okolica krzyżowo-ogonowa – najczęstsza

lokalizacja potworniaki



Występowanie 1:4 tys urodzeń.



Pochodzą z komórek węzła Hensena.



Składają się z tkanek zawierających 3 listki

zarodkowe: ekto, endo, i mezodermę.



Są to tkanki dojrzałe histologicznie, zawierają

elementy skóry, fragmenty kości, twory

torbielowate.



Część guzów rozwija się w okolicy

przedkrzyżowej (ucisk na odbytnicę i drogi

moczowe)

Guzy krzyżowo-ogonowe-

diagnostyka



Badanie kliniczne- w tym badanie per rectum



CT miednicy małej



Rtg okolicy krzyżowo-guzicznej (zmiany w

kości, zwapnienia w guzie)



Wlew doodbytniczy (przemieszczenie

odbytnicy i jej naciekanie)



Urografia



Cystografia



Określenie AFP w surowicy

Guzy krzyżowo-ogonowe-

różnicowanie



Przepuklina oponowo-rdzeniowa

(rozszczep kręgosłupa, objawy

neurologiczne)



Chondromaty



Zdwojenia odbytu



Lipoma,



Ganglioneuroma, neurofibroma,

neuroblastoma,

Guzy krzyżowo-ogonowe-

leczenie



Radykalny zabieg operacyjny w

okresie noworodkowym, doszczętne

wycięcie guza z kością guziczną.



W przypadku zaawansowania materiał

do badania i leczenie chemiczne

(winkrystyna i adriamycyna).



Po operacji ponowna chemioterapia

Guzy krzyżowo-ogonowe-

powikłania



Uszkodzenie odbytnicy



Zakażenie rany



Wznowa guza

Rhabdomyosarcoma (RMS)



Mięśniakomięsak prążkowany



5% wszystkich nowotworów złośliwych



10% guzów litych u dzieci



Występuje 2-6 r.ż. oraz powyżej 12 r.ż.



Może rozwijać się w każdej części

ciała, najczęściej w obrębie głowy i

szyi i w układzie moczowo-płciowym

RMS- typy histologiczne

Embrionale- najczęściej 70%

Botrioides- mięsak groniasty (pochwa,

pęcherz moczowy, jama nosowo-

gardłowa, nacieka narządy wypełniając

ich światło)

Alveolare- typ pęcherzykowy u dzieci

starszych

Pleomorphicum- postać różnokształtna

występuje rzadko

Typ 1+2 duża wrażliwość na

chemioterapię.

RMS- diagnostyka



RMS pęcherza moczowego- trójkąt pęcherza-

utrudnienie odpływu moczu, zatrzymanie moczu,

krwiomocz



RMS pochwy- wydobywanie się mas groniastych,

krwawienie



RMS jądra- z elementów powrózka nasiennego,

wtórnie nacieka jądro, daje przerzuty do węzłów

chłonnych pachwinowych i biodrowych



RMS tułowia i kończyn- guz o niewyraźnych

granicach z niezmienioną skórą. Szerzy się przez

naciekanie.



Przerzuty do płuc, kości, szpiku, OUN i kości.

RMS- leczenie



Kompleksowe- w sposób skojarzony z

zastosowaniem zabiegu operacyjnego,

chemioterapii i wyjątkowo radioterapia.



Wybór metody i kolejność zastosowania

zależy od umiejscowienia ogniska

pierwotnego, histopatologii guza i

stopnia zaawansowania choroby.

Guzy wątroby

Pierwotne guzy wątroby

łagodne

złośliwe

naczyniaki

hamartoma

teratoma

FNH

ropnie

Guzy wątroby

Pierwotne guzy wątroby

łagodne

złośliwe

hepatoblastoma

hepatocarcinoma

mesenchymoma

angiosarcoma

przerzuty

Hepatoblastoma



Nowotwór pochodzenia zarodkowego



Zwykle występuje do 5 r.ż.



Obraz kliniczny niecharakterystyczny

(osłabienie, apatia, powiększenie

obwodu brzucha)



Wykrywany przypadkowo podczas USG

brzucha.

Hepatoblastoma-

diagnostyka



USG jamy brzusznej- Doppler



TK lub NMR



Poziom alfa-fetoproteiny (również po

leczeniu)



W wątpliwościach diagnostycznych

biopsja guza.

Hepatoblastoma- leczenie



Radykalny zabieg operacyjny z wycięciem

całego płata z guzem.



W zależności od lokalizacji i stopnia

zaawansowania nowotworu chemioterapia.



Chemioterapia do tętnicy wątrobowej-

sposobem Seldingera.



Perfuzja wątroby



Przeszczep wątroby

Kwalifikacja do przeszczepu



Guz nieoperacyjny



Wznowa miejscowa (po resekcji)

niemożliwa do operacji



Guz w marskiej wątrobie



Guzy wieloogniskowe

Przeciwskazania do

przeszczepu



Inwazja naczyń wątroby



Przerzuty do węzłów chłonnych



Naciekanie tkanek i narządów

okolicznych (przepona, sieć)



Przerzuty odległe



Aktywna replikacja wirusa HCV



Niskie zróżnicowanie histologiczne guza

Inne złośliwe guzy wątroby



Mięsak wątroby



Rhabdomyosarcoma



Leymyosarcoma



Angiosarcoma



Guz z grupy APUD



Teratoma maturum

Document Outline