Choroby jelita cienkiego u dzieci

Tematy:



Niedrożności i zwężenia XII-tnicy



Atrezje i stenozy jelita cienkiego



Niedokonany zwrot



Zespół krótkiego jelita



Zdwojenia jelita cienkiego



Uchyłek Meckela



Niedrożność smółkowa

Niedrożność XII-tnicy



Najbardziej typowa postać wysokiej

niedrożności u noworodków



Częstość 1:6000 – 1:40 000 M=F

częściej u osób spokrewnionych,

częściej u dzieci z aberracjami chromosomalnymi



Przyczyna – zaburzenie organogenezy

ryzyko powtórzenia wady u rodzeństwa bliskie 0

Niedrożność XII-tnicy



Wada znana z badań autopsyjnych od początku XX



Pierwsza udana operacja - Francja 1905 (Vidal

wykonał gastro-jejunostomię)



Obecnie wyleczalność sięga 90%, a przyczyniły się

do tego:

- postępy w reanimacji noworodkowej: żywienie pozajelitowe,

żywienie dojelitowe przez jejunostomię, leczenie wad

towarzyszących zagrażających życiu

- diagnostyka prenatalna

- postęp technik chirurgicznych

Embriologia istotna dla

zrozumienia wady



XII-tnica powstaje z jelita przedniego

(do miejsca wejścia doń przewodu

żółciowego wspólnego) i z jelita

środkowego (do kąta Treitz’a)



W początkach 2 miesiąca dochodzi do

obliteracji jej światła na skutek rozrostu

endoblastów. W kolejnych tygodniach

ma miejsce stopniowe udrażnianie się

światła narządu

Typy niedrożności XII-tnicy



Całkowita atrezja (gdy doszło do ucisku na

naczynie - pień trzewny lub t. krezkowa górną np.

przy omphalocoele (tzw. „wypadek naczyniowy”)



Zwężenie lub zarośniecie światła narządu (jeśli

nie nastąpi pełne udrożnienie światła). Ma

miejsce najczęściej na poziomie brodawki Vater’a

(wtedy może mu towarzyszyć rozszczepienie

przewodu Wirsung’a.



Trzustka obrączkowata (gdy zawiązek brzuszny

płata trzustki nie migruje w prawo i do tyłu, lecz

w lewo i do przodu)



Inne – ucisk naczyń z zewnątrz

Całkowite zarośniecie –

35%

ogółu przypadków



Atrezja kompletna – z

długoodcinkowym

brakiem XII-tnicy



Atrezja „na styk”



Kompletna przegroda

(na zewnątrz

zachowana jest

ciągłość ściany)



Przegroda podwójna

(opisano kilka

przypadków)

Zwężenie –

35% ogółu

przypadków



Zwykłe –

widoczna różnica

średnicy światła

narządu



Niepełna

przegroda

(okrężna lub

perforowana)

Trzustka obrączkowata –

35%

ogółu przypadków



Obejmuje odcinek II

dwunastnicy w

mniejszym lub

większym stopniu



W pewnym %

przypadków komórki

trzustkowe mogą mieć

patologiczne położenie

w ścianie XII-tnicy



Około 2/3 trzustek

obrączkowatych jest

bezobjawowych

Ucisk naczyń: żyły wrotnej położonej

przed XII-tnicą < 1% ogółu

przypadków



Przyczyną może być

niedokonany zwrot lub

situs inversus



Przyczyną mogą być

zaburzenia obliteracji

naczyń żył pęcherzyka

żółtkowego, z których

formuje się żyła

wrotna (zanikają inne

niż zwykle naczynia)

Towarzyszące okoliczne

anomalie

Dotyczą zwłaszcza dróg żółciowych (2% przypadków)



Gdy błona przegradzająca – mogą być dwa przewody żółciowe

lub jeden uchodzący w linii przegrody (zwężony, zarośnięty)



Gdy atrezja – może towarzyszyć atrezja dróg żółciowych

Dlatego w wypadku niedrożności XII-tnicy należy

dobrze przebadać drogi żółciowe

Towarzyszące wady ogólne (u

70% dzieci)

Niedrożność XII-tnicy powstaje pomiędzy 5-7 tygodniem życia płodowego

(jednocześnie kształtują się zastawki serca, kręgosłup, drogi żółciowe,

trzustka –stąd typy wad towarzyszących



Trisomia 21- u 30% dzieci



Niedokonany zwrot - u 20-30% dzieci



Wady serca i dużych naczyń - u 33% dzieci – CAV, VSD, ASD, F4,

anomalie żył płucnych, wady złożone



Atrezja przełyku - u 3% dzieci



Atrezja odbytu – u 3-8% dzieci



Wady nerek zwłaszcza agenezja – u 5-10% dzieci



Wady kręgów: spina bifida, anomalie liczby kręgów - u 3% dzieci

Stąd atrezja i stenoza XII-tnicy należą do zespołu VATER (vertebral, anal,

tracheo-oeaophageal, renal malformations)

Objawy kliniczne u matek



Wielowodzie – u 17-75%

ciężarnych



Poród przedwczesny – w 60-75%

(średnio poród około 35 Hbd, a

waga urodzeniowa dzieci 2200g)

Czas postawienia rozpoznania

choroby u dziecka



Prenatalnie

- obraz podwójnego przejaśnienia w jamie brzusznej

utrzymujacy się w kolejnych USG po 30’ i po 15 dniach



Po urodzeniu

- jeśli całkowite zarośniecie – objawy wysokiej niedrożności

przewodu pokarmowego występują w pierwszych godzinach

życia

- jeśli zwężenie – objawy zwykle między 5 –60 dniem (w

niektórych przypadkach choroba może być długo

asymptomatyczna)

Objawy kliniczne



Uwypuklenie w nadbrzuszu, przy

zapadniętym brzuchu poniżej



Wymioty treścią podbarwioną żółcią lub

bez żółci



Normalny czas oddania smółki (o

normalnym lub bladym zabarwieniu)

Objawy radiologiczne

Patognomoniczny obraz na

zdjęciu przeglądowym jamy

brzusznej.

Jeśli stenoza jest

przepuszczająca, powietrze

pojawia się stopniowo w

jelitach (może tak być

również przy całkowitym

zarośnięciu XII-tnicy, przy

rozdwojeniu przewodu

Wirsunga, kiedy jeden

przewód uchodzi nad a drugi

pod przegrodą)

Rozpoznanie różnicowe

Skręt krezki (jeśli stenoza jest przepuszczająca)

Rozpoznanie to jest bardziej prawdopodobne, kiedy:



Objawy są opóźnione



Występuje krew w stolcu



Zmienny obraz kliniczny i radiologiczny

Celem ostatecznego zróżnicowania choroby dobrze jest

wykonać RTG górnego odcinka przewodu pokarmowego z

gastrografiną (aspirując ją natychmiast przez sondę żołądkową

po wykonaniu zdjęć).

Leczenie operacyjne - zasady



Ciecie poprzeczne



Manewr Kochera (uruchomienie kąta wątrobowego

okrężnicy celem uwidocznienia XII-tnicy)



Inspekcja jamy brzusznej z podaniem powietrza

do światła jelit, sprawdzenie ich drożności aż do

zastawki Bauhina



Cholangiografia śródoperacyjna celem oceny dróg

żółciowych (podanie kontrastu do pęcherzyka

żółciowego)



Podanie błękitu metylenowego do pęcherzyka

żółciowego celem zlokalizowania brodawki Vatera

Nowsze techniki operacyjne



Duodeno-duodenostomia przedtrzustkowa

(anastomoza bok do boku).

Jest to metoda z wyboru

przy przeszkodzie położonej w segmencie II dwunastnicy



Duodeno-duodenostomia z resekcją części

zwężonej (anastomoza koniec do końca).

Jest

to metoda z wyboru przy niedrożności segmentów III lub



Wycięcie błony przegradzającej (ciecie podłużne,

zeszycie poprzeczne).

Można je wykonywać jedynie

wtedy, gdy dobrze zlokalizuje się brodawkę Vatera



Zawsze, kiedy się da wskazanie jest wykonanie

modelowania ściany XII-tnicy (aby szybciej

została podjęta perystaltyka)

Szczególne przypadki



Trzustka obrączkowata – duodeno-

duodenostomia przedtrzustkowa



Atrezja przełyku – najpierw należy

wykonać operację przełyku, a dopiero kilka

dni później operację niedrożności XII-tnicy



Atrezja jelit – operacja jednoczasowa



Atrezja odbytu – jednoczasowe wykonanie

kolostomii

Drenaże



Sonda przeprowadzona przez

anastomozę (pozostawiona często

do hyperalimentacji dojelitowej

przez 10-14 dni)



Sonda żołądkowa celem usuwania

zaległości z żołądka



Karmienie doustne od 10-14 dnia

po operacji

Embriologia przydatna dla

zrozumienia wady



Zaburzenia w udrażnianiu się światła jelit (przed 3

miesiącem życia płodowego). Tak próbuje się

tłumaczyć mnogie atrezje.



„

wypadki naczyniowe” – powstałe po 3-cim miesiącu

życia płodowego stanowią większość przyczyn

atrezji (teoria Louw’a i Bernarda). Różnorodność

form atrezji wyjaśnia różnorodność krążenia

obocznego i różny czas powstania zmian. Niekiedy

przyczyną jest skręt przy niedokonanym zwrocie jelit

(współistnieć może laparoschisis lub omphalocoele),

lub wgłobienie np. na uchyłku Meckela. Czasem

przyczyna jest nieznana np. w mnogich atrezjach lub

atrezji o typie „ślimaka” (są doniesienia że jest to

wada dziedziczna autosomalnie recessywna

(występująca u pewnych rodzin w Quebec’u)

Objawy w życiu płodowym

Wielowodzie u matki (w ¼

przypadków)

W USG prenatalnym – utrzymujący

się obszar płynowy, do różnicowania

z wodonerczem.

Objawy po urodzeniu

Objawy niedrożności przewodu

pokarmowego (asymetrycznie wzdęty

brzuch, wymioty podbarwione żółcią,

zielona zaległość w sondzie żołądkowej)

Opóźnione oddanie smółki (smółka może

być odbarwiona)

Microcolon

W RTG jamy brzusznej w pozycji wiszącej

są poziomy płynu (zwapnienia w otrzewnej

świadczą o przebytej w życiu płodowym

perforacji)

Diagnostyka różnicowa

Niedrożność XII-tnicy (przy wysokiej

niedrożności jelita cienkiego)

Niedrożność smółkowa (przy niskiej

niedrożności jelita cienkiego)

Długoodcinkowa postać choroby

Hirschprunga

Typy atrezji (klasyfikacja

Louw’a)



Typ I – zachowanie

ciągłości ściany jelita,

brak ubytku w krezce

-20%



Typ II – brak ciągłości

ściany jelita, brak

ubytku w krezce – 30%



Typ III – brak ciągłości

ściany jelita, ubytek w

krezce – 45%



Inne postaci wady np.

atrezja typu „ślimaka”



Atrezje są mnogie w

15% (wtedy

najczęściej typ I lub III.

Atrezja typu „ślimaka” –

„apple peel smal bowel

syndrome”



Postać całkowita (wysoka niedrożność,

brak krezki, wysokie zarośnięcie t.

krezkowej górnej, jelito unaczynione

przez naczynie oboczne odchodzące

wstecznie od t. krezkowej dolnej,

wokół której owija się jelito, jakby jego

zrost był szybszy od wzrostu naczynia)



Postać odcinkowa

Zmany anatomopatologiczne

w atrezji jelita cienkiego

Z atrezją wiąże się rozdęcie proksymalnej

części jelita, co może prowadzić do jego

skrętu, niedokrwienia, perforacji (smółkowe

chemiczne zapalenie otrzewnej)

Ściana tego odcinka jest nieprawidłowa: z

hypertrofią mięśniówki, zanikiem zwojów i

włókien nerwowych, obniżonym poziomem

ACE (samoistne cofanie tych zmian jest

możliwe lecz nieprzewidywalne)

Stenozy jelitowe

W przeciwieństwie do atrezji, objawy stenozy

nie występują natychmiast po urodzeniu,

lecz w ciągu pierwszych 2 tygodni życia

Stenozy częściej położone są w jelicie

krętym

Wady towarzyszące



Omphalocoele



Laparoschisis



Mukowiscydoza

Inne choroby są rzadkie, bo wada nie

ma charakteru zaburzenia

organogenezy

Leczenie stenoz jelita

(zasady)



Cięcie poprzeczne lub pośrodkowe



Weryfikacja ciągłości całego jelita aż do odbytu

(po otwarciu światła podaje sięsól fizjologiczną)



Określenie położenia stenozy/atrezji



Wykonanie resekcji/anastomozy lub wykonanie

przetoki jelitowej (jeśli atrezja dotyczy jelita

krętego lepiej wykonać plastykę antykrezkową

zwężającą rozdętą pętlę niż ją wycinać)

Resekcja/anastomoza

Jest rozwiązaniem najlepszym, lecz:

Konieczność wycięcia poszerzonego fragmentu,

przy czym optymalny zakres tej resekcji jest

trudny do ustalenia (wyciąć jak najmniej)

Dysproporcja obwodów jelita, jakie należy

zespolić

Przebieg pooperacyjny zagrożony: przetoką

jelitowo-skórną, zwężeniem, rozejściem się

zespolenia, zapaleniem otrzewnej, złym

pasażem przez zespolenie

Kryteria wykonywania

anastomozy



Dobry stan dziecka (waga, brak

infekcji, brak wyjściowej perforacji)



Wcześnie wdrożone leczenie



Brak towarzyszącego niedokonanego

zwrotu (aby nie było ryzyka

niedokrwienia zespolenia)

Przetoki jelitowe

Korzyści:

Szybkie w wykonaniu

Mały zakres resekcji, a więc i strat długości

jelit

Mniejsze ryzyko zapalenia otrzewnej i wtórnej

niedrożności

Wady:

Konieczność przedłużonej hyperalimentacji

Koniecznosć reinterwencji

Typy zakładanych przetok

jelitowych



Bishop-Koop’a



Santulli’ego



Rehbein’a



Przetoka dwulufowa

Wskazania do założenia

przetoki jelitowej



Smółkowe zapalenie otrzewnej z perforacją



Liczne atrezje – wtedy wykonać zespolenia koniec do końca w

atrezjach dystalnych, a w miejscy atrezji proksymalnej założyć

przetokę. Dalszy odcinek jelita wyłonić jako drugą lufę.



Kiedy atrezja typu „ślimaka”, operacja w 3 etapach:

Wyłonienie części proksymalnej jednolufowo, bez naruszania

„ślimaka”, który ma po urodzeniu zawsze b. delikatne

naczynia

Po 2/12 –ponowna ocena „ślimaka” i wyłonienie dystalnej

drugiej lufy, po odkręceniu ślimaka

Po kolejnych 2-3/12 (około 6/12 życia) – anastomoza koniec do

końca

Przebieg pooperacyjny

Po zespoleniu koniec do końca:

- perystaltyka pojawia się w 5-15 dni.

Przez ten czas hyperalimentacja i.v.

- konieczne kontrole USG i RTG

Po założeniu przetoki:

- gdy jest dystalna, postępowanie jak w

anastomozie koniec do końca

-gdy jest proksymalna – przedłużona

hyperalimentacja celem wyrównywania strat

w przewodu pokarmowego

Przebieg pooperacyjny c.d.

Ciągłość jelita odtwarza się po 6-8 tygodniach

Komplikacje:

- rozejście się anastomozy (zwykle do 7 dni). Leczenie

– założenie przetoki na jelicie

anastomoza nie działa

Leczenie – postawa wyczekująca (przyczyny to

mikrorozejście, oklejenie zespolenia, zbyt małe

wycięcie części rozdętej. Operujemy tylko w

wypadku jawnej perforacji, niedrożności lub

zapalenia otrzewnej.

Konieczna przedłużona hyperalimentacja.

Wyniki leczenia atrezji jelit

W atrezji jelita czczego:

przeżywalność sięga 80%

W atrezji jelita krętego:

przeżywalność sięga 60%

(z powodu większej dysproporcji światła,

atrezji mnogich, atrezji typu ślimaka)

Niedokonany zwrot i skręt

krezki



Wada wrodzona jelit wymagająca często

leczenia w trybie pilnym, ze względu na ryzyko

rozległej martwicy jelit



Choroba znana patologom od XVII wieku,

leczona od lat 1930-tych (Ladd 1932-1934)

Embriologia istotna dla

zrozumienia wady



W życiu płodowym występuje fizjologiczna przepuklina

pępowinowa, która około 3 miesiąca życia cofa się

samoistnie.



W tym czasie mają również miejsce:

- trzy rotacje o 90° pętli jelita środkowego, przeciwnie

do ruchu wskazówek zegara (w sumie 270 °)

- fiksacja tak obróconych pętli na tylnej ścianie jamy

otrzewnowej

Stąd u dzieci, u których utrzymuje się przepuklina pępowinowa

mogą też częściej występować różne postaci niedokonanego lub

nieprawidłowego zwrotu (malrotacje), lub/i zaburzenia fiksacji jelit

(malfiksacje)

Zaburzenia rotacji jelit

Całkowity brak rotacji

–

wyjątkowo

rzadka wada, spotykana tylko przy

omphalocoele, laparoschisis, przepuklinie

przeponowej. Krezka położona jest w linii

strzałkowej i ma długi przyczep.

Non-rotacja

–

zatrzymanie rotacji po obrocie

o 90°. Całe jelito cienkie jest położone po prawej

stronie brzucha, a kątnica w lewym dole

biodrowym. Jelito cienkie i grube maja wspólną

krezkę o długim przyczepie, biegnącą skośnie od

prawej górnej do lewej dolnej połowy brzucha. W

jamie otrzewnowej mogą być obecne włókniste

pasma powodujące niedrożność

Zaburzenia rotacji jelit c.d.

Rotacja niepełna

– (

tzw typ I wg Grob’a) –

zatrzymanie rotacji po dokonaniu obrotu 2 x 90°.

Przyczep krezki jest krótki, co sprzyja jej skrętowi i

niedokrwieniu jelita. Mogą występować typowe

pasma Ladd’a.

Rotacja odwrócona

–

wyjątkowo rzadka. W

takich wypadkach t. krezkowa górna płożona jest za

XII-tnicą.

Po rotacji o

90° w kierunku typowym , przeciwnym

doi ruchu wskazówek zegara, następują kolejne

zwroty, o 90° lub 2 x 90° zgodnie z ruchem

wskazówek zegara.

Zaburzenia rotacji jelit c.d.

Rotacja odwrócona (c.d.)

Jeśli część dalsza jelita cienkiego wchodzi

pierwsza do jamy brzusznej:

- w wypadku rotacji o 90° początkowa część

jelita grubego leży za krezką jelita cienkiego (typ

II wg Grob’a), lub przed XII-tnicą (typ III wg

Grob’a)

- w wypadku rotacji 2 x 90°, poprzecznica leży za

naczyniami krezkowymi górnymi, kątnica i

poprzecznica mają położenie normalne

Zaburzenia rotacji jelit c.d.

Rotacja odwrócona (c.d.)

Jeśli część dalsza jelita cienkiego wchodzi

druga do jamy brzusznej:

- całe jelito grube leży po prawej stronie, a

całe jelito cienkie po lewej stronie jamy

brzusznej

- niekiedy krezka poprzecznicy może w

takim wypadku owijać jak worek całe jelito

cienkie tworząc przepuklinę wewnętrzną.

Zaburzenia rotacji jelit c.d.

Hyperrotacja

(wyjątkowo rzadka)

Obrót osiąga niekiedy

450°. Kątnica położona

jest w miednicy małej.

XII-tnica spiralna

(wyjątkowo rzadka)

Położona jest typowo, lecz zwinięta w postaci

spirali na własnej krezce. Często krzyżuje ją

żyła wrotna, mogąca być przyczyną

zewnętrznej niedrożności z ucisku.

Zaburzenia fiksacji jelit

Fiksacja kątnicy w pozycji

podwątrobowej

–

dosyć częsta, spotykana u

6% osób zdrowych.

Kątnica ruchoma, wstępnica ma

krezkę

–

zagraża w takim wypadku skręt kątnicy.

Kątnica położona zaotrzewnowo

–

nadmierne przyrośnięcie kątnicy.

Całe jelito grube nieprzyrośnięte

–

zagraża skręt jelita grubego.

Częstość występowania tych

wad

Dużo jest przypadków asymptomatycznych,

lecz ogólnie różne typy niedokonanego

zwrotu stwierdza się w 0,5% autopsji.

M:K jak 2:1

Pośród malrotacji objawowych najczęściej

spotyka się typ I wg Grob’a

Wady towarzyszące



Omphalocoele - u 6%

dzieci



Atrezja lub stenoza XII-tnicy - u 6% dzieci



Przepuklina przeponowa - u 4% dzieci



Atrezja jelita cienkiego – u 4% dzieci



Wady serca i dużych naczyń - u 4% dzieci

– CAV, VSD, ASD, F4, anomalie żył

płucnych, wady złożone

Czas wystąpienia objawów

choroby



Do 1/12 – 64% przypadków



Do 1 roku życia – 18% przypadków



Do 18 roku życia – 18% przypadków



U dorosłych choroba występuje

sporadycznie

Objawy kliniczne

Cechy niedrożności (wysokiej, lub na niższych

poziomach).

Cechy przepuszczającego skrętu jelit

(przepuszczająca okresowo niedrożność z

objawami niedokrwienia i zaburzeń

hemodynamicznych).

W wypadku całkowitego niedokrwienia jelita

pojawiają się stolce z krwią, stałe zaburzenia

hemodynamiczne, objawy wstrząsu.

Charakterystyczna jest zmienność obrazu

klinicznego i radiologicznego.

Typowy obraz choroby u

noworodków

Skręt krezki u noworodka jest najczęściej

wynikiem niedokonanego zwrotu typu I wg

Grob’a

Występują objawy wysokiej niedrożności, w

zaawansowanym stadium dołączają się

krwawienia zdolnego odcinka przewodu

pokarmowego, a na koniec objawy wstrząsu.

Dziecko jest stosunkowo długo w pozornie

dobrym stanie klinicznym, mimo dokonujących

się niekiedy zmian martwiczych w jelitach.

Charakterystyczna jest zmienność obrazu

klinicznego i radiologicznego

Leczenie operacyjne - zasady



Ciecie poprzeczne



Powolne przemieszczanie jelit, ostrożne

odkręcanie krezki, dobre uwidocznienie tętnicy

krezkowej górnej i połączenia dwunastniczo-

jelitowego (uwidocznienie kąta Treitz’a)



Uwolnieni zrostów i pasm. Przecięcie więzadła

żołądkowo-okrężniczego. Przemieszczenie

kątnicy do dołu i w lewo. Odpowiednie ułożenie

jelit bez ich fiksacji.



Sprawdzenie drożności całego przewodu

pokarmowego aż do odbytnicy.

Szczególne sytuacje

W większości przypadków skręt nie jest ciasny i nie ma martwicy

jelit.

W wypadku martwicy jelit należy:



Wyciąć fragmenty ewidentnie martwe i wykonać

przetokę odbarczającą powyżej zespoleń



Umieścić dziecko w komorze hyperbarycznej do czasu

następnej operacji



Reoperować dziecko po 24-48 godzinach, aby ponownie

ocenić żywotność pozostawionych jelit i resekować ich

cześć, jeśli potwierdzi się dalsza martwica

Niekiedy martwica jest bardzo rozległa i dotyczy całego jelita

cienkiego. Leczenie takich przypadków wchodzi w ramy leczenia

zespołu krótkiego jelita.

Zespół krótkiego jelita

Z definicji: stan po wycięciu tak długiego odcinka jelita

cienkiego, że pociąga to za sobą zaburzenia trawienia i

wchłaniania pokarmów, co może powodować różnego

stopnia objawy niedożywienia.

Od roku 1965 przyjęto (Rickham), że resekcja

pozostawiająca mniej niż 75 cm jelita cienkiego jest

resekcją totalną lub subtotalną.

Od ostatnich 30 lat postęp technik żywienia

pozajelitowego i dojelitowego sprawił, że możliwe jest

skuteczne stałe żywienie chorych z bardzo krótkim

odcinkiem jelita; bądź ich przeżycie w oczekiwaniu na

przeszczep.

Historia

Badania w tym kierunku rozwijają się od lat 1950-tych.

początkowo uważano, że noworodek (mający

szczególne potrzeby żywieniowe ze względu na

dynamiczny wzrost) nie może przeżyć, jeśli

resekowano mu > 15% długości jelita cienkiego

W latach 1960-tych stwierdzono, że przy odżywianiu

parenteralnym wzbogaconym w emulsje tłuszczowe

przeżycie takie jest możliwe. Uznano też szczególne

znaczenie zachowania zastawki Bauhina przy resekcji

jelita cienkiego.

W latach 1970-tych nastąpił znaczący rozwój technik

żywienia. Pojawiły się odniesienia o przeżyciu dzieci z

zachowanymi< 40 cm jelita cienkiego (przeżywalność

25%)

Przyczyny zespołu krótkiego

jelita

„Wypadki naczyniowe”:

liczne lub rozległe atrezje jelita cienkiego

laparoschisis (mięśniówka jelit przerośnięta, o

nieprawidłowej perystaltyce)

Przyczyny mechaniczne (stanowią 90%):

martwica jelit na skutek skrętu w niektórych postaciach

niedokonanego zwrotu (strefa martwicy obejmuje obszar t.

krezkowej górnej) lub skrętu jelita z innych przyczyn.

Przyczyny zapalne:

enterocolitis necroticans (u noworodków i niemowląt)

choroba Crohna (u dzieci starszych)

Inne rzadkie przyczyny:

zator lub zakrzep t. krezkowej górnej (nadpłytkowość,

choroby serca)

choroba Hirschprunga obejmująca jelito cienkie

Skutki funkcjonalne

Zaburzenia oddziaływania enzymów trawiennych na

pokarm

1. Zaburzenia wchłaniania cukrów

z powodu obniżonego poziomu

enzymów rozkładających cukry złożone. Obecność

nierozłożonych cukrów złożonych (głownie laktozy) w jelicie

cienkim, przy obecności bakterii rozkładających te cukry

wywołuje biegunkę. Stąd nietolerancja cukrów i mleka krowiego

2. Zaburzenia wchłaniania białek

są mniej wyrażone (wchłanianie

ich sięga 40-80% normy, pod warunkiem, że zmniejszy się podaż

tłuszczów)

3. Zaburzenia wchłaniania tłuszczów

są największe, co wywołuje

steatorrheae i nasila zaburzenia wchłaniania cukrów i białek

Skutki funkcjonalne c. d.

4. Zaburzenia wchłaniania soli żółciowych

, koniecznych dio

trawienia tłuszczów: sole te w sytuacji fizjologicznej są

aktywnie wchłaniane w jelicie krętym (tylko w 5% w jelicie

czczym, a w 10% w okrężnicy). Nadmierny napływ soli

żółciowych do okrężnicy wywołuje:

- spadek reabsorbcji wody i sodu (utrata białek i elektrolitów)

- grozi kamicą żółciową na skutek nadprodukcji żółci (ryzyko

kamicy nasila jeszcze hyperalimentacja dożylna)

- brak trawienia tłuszczów z powodu niedoboru soli żółciowych

(steatorrea nasila biegunkę i powoduje hyperoxalurię, co

zagraża kamicą nerkową)

5. Zaburzenia wchłaniania witamin

rozpuszczalnych w

tłuszczach i witaminy B12 (hypokalcemia, anemia). Objawy

nasilają sięw infekcjach pokarmowych.

Skutki funkcjonalne c. d.

Zaburzenia regulacji motoryki jelit

kątnica, zastawka Bauhina i ostatnie 10-20 cm jelita krętego

spełniają rolę fizjologicznej zastawki spowalniającej pasaż i

poprawiającej wchłanianie

Istnienie zastawki Bauhina uniemożliwia skolonizowanie jelita

cienkiego przez florę jelitową okrężnicy

Dystalny odcinek jelita krętego uczestniczy w regulacji

hormonalnej wpływającej na funkcje przewodu pokarmowego

(gastryny, enteroglukagonu, polipeptydu trzustki, motyliny).

Brak tego odcinka powoduje wzrost poziomu tych hormonów.

Wysoki poziom gastryny grozi owrzodzeniami żołądka, kwaśnymi

biegunkami i utratą funkcji enzymów trzustkowych na skutek

spoadku pH.

Zmiany adaptacyjne w

jelicie



Hyperplazja śluzówki (wzrost liczby

enterocytów, wydłużenie ich

kosmków, pogłębienie krypt

jelitowych)



Powiększenie średnicy jelita

Wnioski praktyczne dla

chirurga

Chociaż wchłanianie pokarmów zachodzi głównie w

części bliższej jelita cienkiego i w XII-tnicy,

doświadczenie pokazuje, że skutki wycięcia jelita

krętego, zwłaszcza w części dalszej są znacznie

poważniejsze.

Jelito kręte może kompensować utratę dużej części

jelita czczego (nie odwrotnie).

Po pierwszym okresie występowania ww objawów ma

miejsce adaptacja: zmniejsza się biegunka, poprawia

trawienie i wchłanianie. U dzieci mających 60-100 cm

jelita cienkiego adaptacja trwa 3-5 lat.

Czynniki wpływające na

adaptację



Wiek pacjenta (noworodek ma jelito długości średnio

100 cm o średnicy 12mm, dorosły 3x dłuższe i o 3x

większej średnicy. Stąd u małego dziecka istnieje duża

rezerwa przystosowawcza



Rozległość resekcji – ze względu na osobniczą

zmienność długości jelit odniesieniem jest długość

pozostawionego fragmentu. Przeżycie w oczekiwaniu

na transplantację jest możliwe przy pozostawieniu 25

cm bez zastawki Bauhina i 11 cm z zastawką Bauhina.



Poziom resekowanego fragmentu (czcze czy kręte, z

zastawka Bauhina lub bez zastawki)



Inne – rodzaj wad towarzyszących (zwłaszcza

przewodu pokarmowego: wątroba, trzustka), waga

urodzeniowa.

Zasady leczenia

chirurgicznego

Jak najmniejsza pierwotna resekcja (stąd zalecenie opóźnienia

resekcji stref „wątpliwych”). Zaleca się raczej wykonanie kilku

zespoleń jelitowych z ewentualną przetoką i reoperacje po 24-48h

celem oceny, a kolejną reoperacje po kilkunastu dniach czy kilku

tygodniach celem oceny zwężeń. Kontrole po 1-3-5 latach

wykazywały wydłużenie się jelita cienkiego nawet do 1m, a także

wydłużenie się zstępnicy i esicy, jako zmiany wyrównawcze.

Techniki interpozycji:

wstawka antyperystaltyczna z jelita cienkiego

wstawka antyperystaltyczna z jelita grubego

technika zdwojonej pętli np. jejunotranswerasostomia

(daje najlepsze wyniki)

Zasady leczenia dietetyczno-

farmakologicznego

długofalowe żywienie pozajelitowe (Broviac): orientacyjny

czas leczenia: gdy dł. Jelita < 35cm, do adaptacji przewodu

pokarmowego dochodzi w okresie 18-24 miesięcy, a

możliwość pełnego żywienia doustnego pojawia się po 2-3

latach.

żywienie dojelitowe; ważna jest wczesna stymulacja jelita.

Początek, gdy stabilny stan hemodynamiczny i brak infekcji

(zwłaszcza pokarmowej). Karmienie przez sondę żołądkową.

Mieszanki o osmolarności osocza. Żywienie początkowo

ciągłe ze stopniowym wprowadzaniem kolejnych elementów

odżywczych i kontrolą reakcji na nie. Częste posiewy.

Stopniowe wprowadzanie posiłków frakcjonowanych.

Schemat terapeutyczny

1. Wczesny początek żywienia dojelitowego w ciągłym

przepływie

Sukcesywne wprowadzanie: cukrów (glukoza,

fruktoza, maltoza, sacharoza), hydrolizatu kazeiny,

trójglicerydów o średnim łańcuchu

2. Stopniowe wprowadzanie mieszanek (Alfare,

Pregestimil) i trójglicerydów o długim łańcuchu.

3. Stopniowe frakcjonowanie diety z wprowadzaniem

pokarmów naturalnych (ubogotłuszczowej w tłuszcze

długołańcuchowe, bez laktozy, bez błonnika)

4. Częste kontrole bakteriologiczne, nadzór nad

ogólnym rozwojem dziecka (w wypadku infekcji

przejście na odżywianie parenteralne)

Leczenie wspomagające

doustne leki przeciwgrzybicze (częste

infekcje drożdżakowe)

Imodium (Loperamid) – celem spowolnienia

pasażu – 0,5 mg/kg/dobę

Cholestyramina (Questran) aby zmniejszyć

podrażnienie jelita solami kwasów

żółciowych – 1g/kg/dobę

Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach i

witamina B12

Wnioski

Obserwacje 20-letnie wykazują, ze większość

dzieci z jelitem o długości wyjściowej 25-35 cm

(bez uszkodzonej zastawki Bauhina) może

mieć odstawione żywienie pozajelitowe między

20 a 30 miesiącem życia.

Jeśli długość jelita jest< od 20 cm dzieci te

mogą przeżyć dzięki żywieniu pozajelitowemu,

w oczekiwaniu na transplantację.

Zdwojenia jelita cienkiego

Zdwojenia przewodu pokarmowego znane są od XVII

wieku jako „torbiele enterogenne”. Nazwa „zdwojenie”

została ostatecznie przyjęta od roku 1937 (Ladd).

Definicja:

Kulisty lub tubularny twór mogący występować od

jamy ustnej do odbytnicy, położony w styczności z

normalnym przewodem pokarmowym, posiadający

błonę mięśniową ukształtowaną z 2 warstw mięśni

gładkich i śluzówkę typu obecnego w przewodzie

pokarmowym

Zdwojenia jelita cienkiego

Wada rzadka – stanowi 0,1-0.3% wad wrodzonych

Ma charakter zaburzenia organogenezy (nie jest

dziedziczna)

M:K

Zdwojenia górnego odcinka przewodu

pokarmowego dominują u chłopców, a dolnego u

dziewczynek

Dane embriologiczne

Wada powstaje około 3 tygodnia życia płodowego

i polega na nieprawidłowym oddzielaniu się

części endodermalnej od części neurodermalnej

podczas kształtowania się jelita pierwotnego.

Stąd częste współistnienie wad kręgosłupa i

rdzenia, a także zrosty zdwojenia z

kręgosłupem i przetoki sięgające rdzenia, czy

przednie przepukliny oponowo-rdzeniowe.

Istniej około 10 teorii embriologicznych, z których

żadna nie wyjaśnia do końca tej wady

Wady towarzyszące

Występują u 30-50% dzieci (również jako

zaburzenia organogenezy), a gdy zdwojenie jest

piersiowo-brzuszne, niemal u 100% dzieci.

Anomalie kręgów (półkręgi, kręgi nieprawidłowo

spojone – różne postaci spina bifida)

Wady układu moczowego

Wady układu pokarmowego (atrezja przełyku,

jelita cienkiego, niedokonany zwrot jelit, wrodzona

przepuklina przeponowa, omphalocoele, wady

dróg żółciowych, uchyłek Meckela)

Wady serca i płuc

Typowe umiejscowienie

zdwojenia



Jama ustna i krtań –1-2%



Przełyk – 20%



Żołądek – 4%



XII-tnica – 7%



Jelito cienkie – 55% (z

czego 17% w okolicy jelita

krętego i kątnicy)



Wyrostek – 1,5%



Jelito grube 6%



Odbytnica 5%

Czas rozpoznania wady

Przy położeniu w obrębie klatki piersiowej (przełyk),

lub XII-tnicy – 80% rozpoznań przed 1 rokiem życia.

Zdwojenia jelitowe zwykle rozpoznawane nieco

później.

Okoliczności wykrycia to:

- nietypowy obraz RTG lub USG

- objawy kliniczne (ucisk na przewód pokarmowy,

krwawienie do torbieli lub do przewodu

pokarmowego, owrzodzenie, perforacja)

Omówienie

Torbiele nie komunikują ze światłem przewodu

pokarmowego, a postaci tubularne łączą się z nim zwykle

na obu końcach lub w jednym. Często biegną równolegle,

niekiedy stopniowo oddalają się od normalnego jelita.

W postaciach torbielowatych pod wpływem wydzielanej

treści jelitowej dochodzi do rozciągania ściany torbieli,

jej martwicy i perforacji.

Unaczynienie zdwojenia jest w 90% wspólne z równolegle

położonym jelitem – stąd ryzyko martwicy zdrowego

jelita przy wzroście ciśnienia w torbieli.

Śluzówka zdwojenia zwykle odpowiada śluzówce

równoległego odcinka jelita. W 25% jest ektopiczna –

zawiera śluzówkę żołądka, lub znacznie rzadziej tkankę

trzustkową, bądź oddechową.

Zdwojenie XII-tnicy trudno jest czasem odróżnić od

prawdziwej czy rzekomej torbieli trzustki.

Zdwojenie XII-tnicy



Najczęściej położone jest na przedniej lub

dolnej powierzchni segmentu I lub tylnej

II.



Najczęściej ma charakter torbieli



Ektopiczna śluzówka żołądka występuje

w 13% (podatność na owrzodzenia)

Komplikacje zdwojenia XII-

tnicy

Położenie zdwojenia naraża na wczesne

komplikacje:



Ucisk z zewnątrz na XII-tnicę

(niedrożność)



Ucisk na drogi żółciowe (zastój żółci)



Ucisk na trzustkę (zapalenie trzustki)

Objawy kliniczne zdwojenia XII-tnicy



Wysoka niedrożność lub sub-niedrożność - 70%



Guz brzucha wyczuwalny w nadbrzuszu - 55%



Krwawienia z przewodu pokarmowego w postaci

smolistych stolców lub świeżej krwi (spowodowane

martwicą śluzówki XII-tnicy z ucisku lub

owrzodzenia)



Bóle w nadbrzuszu



Żółtaczka mechaniczna



Cechy torbieli trzustki lub zapalenia trzustki (z

zastoju lub perforacji torbieli w kierunku trzustki)

Badania diagnostyczne w zdwojeniu XII-

tnicy



Pasaż górnego odcinka przewodu

pokarmowego (widoczne modelowanie się

XII-tnicy na torbieli)



USG brzucha – widoczna torbiel



Cholangiografia – celem wykluczenia

wrodzonej torbieli przewodu żółciowego

wspólnego



CT celem oceny położenia względem trzustki

Zdwojenie jelita cienkiego



Położone jest najczęściej w końcowym odcinku

jelita cienkiego



Ma najczęściej charakter torbieli (80%)



Torbiel położona jest na krezkowej ścianie jelita



Niekiedy łączy się ze światłem przewodu

pokarmowego (20%), najczęściej w części

dalszej



Zdwojenie całego jelita cienkiego jest

rzadkością

Objawy kliniczne zdwojenia jelita

cienkiego



Bóle brzucha, wymioty, zaparcia



Wyczuwalny guz brzucha



Objawy skrętu jelit lub wgłobienia

(przyczyną skrętu czy wgłobienia

jest zdwojona tkanka)



Krwawienia z przewodu

pokarmowego

Badania diagnostyczne w zdwojeniu

jelita



USG brzucha – widoczna torbiel



CT – celem oceny położenia i

różnicowania jej z guzem jajnika,

naczyniakiem krwionośnym lub

chłonnym i chłoniakiem

Rozstrzygająca jest laparotomia

Leczenie zdwojenia

Jest zawsze chirurgiczne.

Należy pamiętać, że unaczynienie

normalnego i zdwojonego odcinka

jest niemal zawsze wspólne. Próba

zbyt starannego oddzielenia struktur

może łatwo stać się przyczyną

martwicy zdrowej ściany jelita

Techniki chirurgiczne



Wycięcie wolnej ściany torbieli z całą jej

śluzówką (enukleacja podśluzówkowa)



Wycięcie całego zdwojonego fragmentu wraz

z przylegającym jelitem i zespolenie koniec

do końca (niemożliwe w zdwojeniu XII-tnicy)



Częściowe wycięcie zdwojenia ze

zniszczeniem całej jego śluzówki

Specyfika leczenia zdwojeń XII-tnicy

Duże ryzyko powstania przetoki XII-tniczej.

Duże ryzyko uszkodzenia brodawki Vater’a

(konieczność śródoperacyjnego podania

błękitu metylenowego do dróg żółciowych

celem jej lokalizacji)

Typy operacji zdwojeń XII-tnicy



Całkowite wycięcie zmiany (z otwarciem lub bez

otwarcia światła przewodu pokarmowego). Możliwe jest,

jeśli zmiana nie ma związku z drogami żółciowymi i

trzustkowymi, a także kiedy jej unaczynienie na to

pozwala.



Wycięcie częściowe. Pozostawienie tylko tej części

ściany, która przylega do XII-tnicy. Całkowite wycięcie

śluzówki.



Cysto-duodenostomia (fenestracja Gardnera) – jeśli

torbiel jest zapalnie zmieniona lub w znacznych

zrostach. Zespolenie musi być szerokie. Ryzyko

pozostawienia ektopicznej tkanki żołądka i trzustkowej.



Cysto-jejunostomia – ze wskazań j.w.

Specyfika leczenia zdwojenia

jelita cienkiego



Leczeniem z wyboru jest wycięcie całego

fragmentu jelita wraz z przylegającym zdwojeniem

i wtórne zespolenie koniec do końca



Jeśli postać tubularna tylko częściowo przylega do

równoległej ściany jelita, a później się od niej

oddala, można spróbować wyciąć tylko część

przylegającą wraz z jelitem, a pozostały odcinek

odpreparować od krezki (ryzyko uszkodzenia

naczyń krezkowych)



Jeśli zdwojony odcinek jest bardzo długi –

enukleacja podśluzówkowa z wycięciem nie

przylegającej do jelita ściany zdwojenia

Uchyłek Meckela i patologia

pępka

Choroba znana od roku 1809 (Meckel) jako pozostałość

przewodu pępkowo-jelitowego.

Uchyłek Meckela położony jest na antykrezkowej ścianie

jelita cienkiego, na szczycie pierwszej pętli jelita

płodowego (w osi tętnicy krezkowej górnej – co wypada

ok. 40-60 cm od zastawki Bauhina)

częstość występowania – 3% populacji M:K 2:1

(najczęstsza wrodzona anomalia jelit)

skrajny polimorfizm przejawów – od anomalii

bezobjawowej do śmiertelnej choroby

Postaci przetrwałego przewodu

pępkowo-jelitowego

wg Moses’a na 1605 przypadkach

Uchyłek Meckela

Przetoka jelitowo-pępkowa

Zatoka pępkowa

Torbiel żołtkowa

Pasmo łącznotkankowe

Ryzyko powikłań uchyłka

Meckela

w zależności od wieku (wg Benson’a)

< 2

lat

2-5

6-10

11-14

całość

krwawienie

niedrożność

zapalenie

perforacja

Przetoka

pępkowa

razem

Budowa anatomiczna i histologiczna

uchyłka Meckela

Średnia szerokość – 2 cm

Średnia długość 1-5 cm

Wolnoleżący w jamie otrzewnowej – 75%

Unaczynienie przez własna tętniczkę od t.

krezkowej górnej.

ektopiczna śluzówka żołądka – 43%

ektopiczna tkanka trzustkowa – 3%

ektopiczna śluzówka okrężnicy – 5%

ektopiczna śluzówka XII-tnicy – 3%

Najczęstsze choroby związane z

uchyłkiem Meckela



Niedrożność



Wrzód trawienny



Zapalenie uchyłka

Meckela



Przepuklina Littré



Nowotwory

Niedrożność

Stanowi ¼ powikłań

Uchyłek Meckela jest przyczyną

wgłobienia jelita cienkiego (trudnego

do odgłobienia nawet operacyjnie)

Uchyłek Meckela jest przyczyną skrętu

jelita (z powodu zrostu ze ściana jamy

brzusznej lub innego)

Zmieniony zapalnie uchyłek Meckela

jest przyczyną niedrożności

Wrzód trawienny

Wywołuje niekiedy bardzo obfite

smoliste stolce, lub krwawienia świeżą

krwią, zwłaszcza u małych dzieci.

W diagnostyce tego owrzodzenia

stosowana jest scyntygrafia z

technetem, po stymulacji

pentagastryną. Najczęściej jednak

rozpoznanie śródoperacyjne.

Zapalenie uchyłka Meckela

Objawy jak przy zapaleniu wyrostka.

Ból zlokalizowany jest bardziej

przyśrodkowo.

Częściej występują objawy wczesnej

niedrożności przewodu pokarmowego.

Nowotwory uchyłka

Meckela

Są rzadkością.



Zwykle łagodne:

- lipoma, myoma, fibroma,

neurofibroma



Rzadziej złośliwe:

- adenosarcoma, sarcoma, carcinoid

(złe rokowanie)

Niedrożność smółkowa

Niedrożność smółkową rozpoznaje się w wypadku:

pełnego zablokowania światła jelita przez

smółkę o wzmożonej konsystencji i lepkości

przeszkoda położona jest w końcowym odcinku

jelita krętego

objawy występują od urodzenia

współistniej mukowiscydoza

Niedrożność smółkowa

Choroba znana jest od 1905 roku (Landsteiner)

jako współistnienie przeszkody smółkowej i

anomalii trzustki, a od 1936 roku jako

torbielowate zwłóknienie trzustki, któremu

towarzyszą zmiany płucne i niedrożność

smółkowa (mukowiscydoza).

Mukowiscydoza dotyka 1-7:10 000 noworodków

Niedrożność smółkowa

Niedrożność smółkowa występuje u 10%

noworodków z mukowiscydozą.

Odcinkowe rozdęcie jelita cienkiego

może pociągać za sobą skręt jelit,

perforację, atrezję jelit.

33% niedrożności smółkowych jest w ten

sposób powikłanych w życiu płodowym

Rozpoznanie



W USG przenatalnym zbiorniki płynu w jelitach



Kliniczne cechy niskiej niedrożności jelita

cienkiego



Brak wydalenia smółki



Obecność mukowiscydozy w wywiadzie

rodzinnym



W RTG jamy brzusznej – nioska niedrożność

jelita cienkiego, zalegające masy w prawym

dole biodrowym z pęcherzykami powietrza

Wstępne leczenie

zachowawcze

Płukanie jelita grubego gastrografiną

(po dobrym nawodnieniu dziecka, bo

produkt wysoce hyperosmotyczny)

Płukanie jelita grubego 4% ACC

Podanie przez sondę żołądkową

roztworu ACC w stałym wlewie i

płukanie jelita grubego ACC co 4h

przez pierwszą dobę życia

Powikłania leczenia

zachowawczego



Perforacja jelita



Spadek ciśnienia (aż do powstania

zaburzeń hemodynamicznych) z

powodu hyperosmolarności

gastrografiny

Leczenie chirurgiczne

Zawsze stosowane jako leczenie z wyboru w

wypadku istnienia powikłań niedrożności smółkowej,

jak: skręt jelita, atrezja, perforacja, zapalenie

otrzewnej, a także w wypadku niecofania się

niedrożności po leczeniu zachowawczym.

Przetoka dwulufowa na dalszej części jelita krętego

(lub inne typy przetok)

Zamknięcie tej przetoki po 1-2 miesiącach (w osłonie

coecostomii, z zastosowaniem okresowego płukania

solą fizjologiczną odcinka powyżej zespolenia)

Wyniki

Bezpośrednia śmiertelność około-operacyjna

rzędu 20-40%.

Dalsze przeżycie uzależnione od przebiegu

mukowiscydozy – przy czym ciężkość niedrożności

smółkowej nie przesądza o ciężkości

mukowiscydozy.

Smółkowe zapalenie

otrzewnej

Rozpoznaje się je w wypadku

stwierdzenia w jamie otrzewnowej

zwapniałej lub świeżej smółki.

Choroba znana od XVII wieku, a

skutecznie leczona od 1943 roku.

Przyczyny

smółkowego zapalenia

otrzewnej

Perforacja przewodu pokarmowego o

zróżnicowanej etiologii (atrezja, skręt

jelita, mukowiscydoza, perforacja

jatrogenna przy punkcji

amniotycznej), mająca miejsce w

życiu płodowym.

Typy

smółkowego zapalenia

otrzewnej

Postać zlokalizowana (najczęstsza)

Postać rozlana – może towarzyszyć

jej ascites, zwłaszcza jeśli perforacja

powstała niedawno.

Otorbione zapalenie otrzewnej –

forma rozlana najtrudniejsza do

leczenia z powodu „opancerzenia”

narządów jamy brzusznej

Document Outline