Chirurgia wątroby i dróg żółciowych u dzieci
Andrzej I. Prokurat
Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
Chirurgia wątroby i dróg żółciowych u dzieci
Andrzej I. Prokurat
Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
Chirurgia wątroby i dróg żółciowych
Chirurgia wątroby i dróg żółciowych
główne problemy chirurgii wątroby i dróg żółciowych u dzieci:
- Atrezja dróg żółciowych
- Torbiele dróg żółciowych
- Kamica dróg żółciowych
- Nadciśnienie wrotne
Jedna z najtrudniejszych i najbardziej niebezpiecznych dziedzin chirurgii
Ogromny rozwój tej dziedziny chirurgii nastąpił w latach 70-tych
/poznanie anatomii i fizjologii wątroby/
raz w latach 80-tych
/postępy w immunosupresji i rozwój programów przeszczepiania wątroby/
PŁASZCZYZNY PODZIAŁU WĄTROBY WG.
COUINAUD
Żyła wrotna
Tętnica wątrobowa
Drogi żółciowe
Więzadło obłe wątroby
Żyły
wątrobowe
PODZIAŁ SEGMENTARNY WĄTROBY WG.
COUINAUD
Atrezja dróg żółciowych
Atrezja dróg żółciowych
biliary atresia
biliary atresia
Atrezja dróg żółciowych
Atrezja dróg żółciowych
biliary atresia
biliary atresia
Pierwszą skuteczną operację wykonał Ladd w 1928 r
Leczenie zrewolucjonizował Kasai w 1958 r /hepatico portoenterostomia/
Termin wprowadzony przez Holmsa na początku XX wieku
dla wrodzonej patologii dróg żółciowych u dzieci
Podział atrezji dróg żółciowych na trzy typy:
-całkowite zarośnięcie dróg żółciowych
-zarośnięcie dr. wewnątrzwątrobowych z drożnymi dr. zewnątrzwątrobowymi
-zarośnięcie dr. zewnątrzwątrobowych z drożnymi dr. wewnątrzwątrobowymi
Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest przeszczep wątroby
Termin /atrezja dróg żółciowych/ jest mylący
Proces chorobowy polega na zarastaniu i włóknieniu dróg żółciowych
Podtypy atrezji dróg żółciowych
całkowite zarośnięcie
dróg żółciowych
zarośnięcie dróg
wewnątrzwątrobowych
zarośnięcie dróg
zewnątrzwątrobowych
•
Jest procesem chorobowym postępującym
Jest procesem chorobowym postępującym
•
Wiele dzieci z tym schorzeniem wydziela żółć bezpośrednio po porodzie
Wiele dzieci z tym schorzeniem wydziela żółć bezpośrednio po porodzie
•
Choroba postępując prowadzi do marskości żółciowej
Choroba postępując prowadzi do marskości żółciowej
•
Etiologia niejasna wieloczynnikowa /suger. etiologia infekcyjna-wirusowa/
Etiologia niejasna wieloczynnikowa /suger. etiologia infekcyjna-wirusowa/
•
Wskazaniem do diagnostyki jest noworodkowa żółtaczka mechaniczna
Wskazaniem do diagnostyki jest noworodkowa żółtaczka mechaniczna
•
Obligatoryjne badania: USG i scyntygrafia wątroby /HEPIDA/
Obligatoryjne badania: USG i scyntygrafia wątroby /HEPIDA/
•
Wskazaniem do operacji jest brak wydzielania znacznika do jelit
Wskazaniem do operacji jest brak wydzielania znacznika do jelit
•
Atrezję dróg żółciowych należy różnicować z zespołem zagęszczonej żółci
Atrezję dróg żółciowych należy różnicować z zespołem zagęszczonej żółci
•
Operacja - rekonstrukcja dróg żółciowych m. Kasai /portoenterostomia/
Operacja - rekonstrukcja dróg żółciowych m. Kasai /portoenterostomia/
•
Ok. 50% dzieci-dobra pierwotna odpowiedź /do 4-5 roku życia/
Ok. 50% dzieci-dobra pierwotna odpowiedź /do 4-5 roku życia/
•
Bez przeszczepu wątroby poniżej 20% pacjentów dożywa wieku dorosłego
Bez przeszczepu wątroby poniżej 20% pacjentów dożywa wieku dorosłego
Atrezja dróg żółciowych
Atrezja dróg żółciowych cholangiografia śródoperacyjna
Zarośnięcie zewnątrzwątrobowych
i wewnątrzwątrob. dróg żółciowych
Zarośnięcie wewnątrzwątrobowych
dróg żółciowych
Atrezja dróg żółciowych badanie izotopowe
Atrezja dróg żółciowych
Wczesna faza badania izotopowego
Atrezja dróg żółciowych
Brak pasażu znacznika do jelit
Wątroba
serce
Wątroba
Pęcherz
moczowy
Schemat operacji Kasai /portoentarostomia/
Typowa operacja
Kasai
Operacja Kasai z
czasowym wyłonieniem
pętli do skóry
Operacja Kasai z
zastawką
Torbiele dróg żółciowych
Torbiele dróg żółciowych
Choledochal cysts
Choledochal cysts
Torbiele dróg żółciowych
Torbiele dróg żółciowych
Choledochal cysts
Choledochal cysts
Najczęstszą formą jest torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego
Termin i klasyfikację wprowadził Alonso-Lei w 1959 roku
dla wrodzonej patologii dróg żółciowych u dzieci
Podział torbieli dróg żółciowych na pięć typów:
- Torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego
- Uchyłek przewodu żółciowego
- Choledochocele / torbiel ujścia przewodu żółciowego/
- Mnogie torbiele zewnątrz i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
- Mnogie torbiele wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych /choroba Caroliego/
Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest
resekcja torbieli z następową hepaticojejunostomią
Istotną rolę w rozpoznaniu odgrywa diagnostyka prenatalna
Podział torbieli dróg żółciowych
Typ najczęstszy
USG u 3 tygodniowego noworodka – torbiel dróg żółciowych
Torbiel wrzecionowata
•
Powstawanie torbieli jest procesem chorobowym postępującym
Powstawanie torbieli jest procesem chorobowym postępującym
•
Wiele wskazuje na możliwość prenatalnego postawienia rozpoznania
Wiele wskazuje na możliwość prenatalnego postawienia rozpoznania
•
Zaniechanie leczenia prowadzi do rozwoju carcinoma dróg żółciowych
Zaniechanie leczenia prowadzi do rozwoju carcinoma dróg żółciowych
•
Etiologia niejasna /teoria wspólnego kanału - zarzucanie treści
Etiologia niejasna /teoria wspólnego kanału - zarzucanie treści
trzustkowej/
trzustkowej/
•
Typowym objawem jest nawracająca żółtaczka
Typowym objawem jest nawracająca żółtaczka
•
Klasyczna triada /bóle brzucha ,żółtaczka, guz brzucha/ tylko u 30%
Klasyczna triada /bóle brzucha ,żółtaczka, guz brzucha/ tylko u 30%
dzieci
dzieci
•
Diagnostyka: USG, scyntygrafia dr.żółciowych
Diagnostyka: USG, scyntygrafia dr.żółciowych
•
Operacja -
Operacja -
resekcja torbieli z następową hepaticojejunostomią
•
Odległe wyniki operacji torbieli dróg żółciowych są dobre
Odległe wyniki operacji torbieli dróg żółciowych są dobre
Torbiele dróg żółciowych
Badanie izotopowe torbieli dróg żółciowych
Torbiel dróg żółciowych
Śródoperacyjny obraz torbieli dróg żółciowych
Torbiel dróg żółciowych
Schematy operacji torbieli dróg żółciowych
Polecane
zespolenie dróg
żółciowych pętlą
jelitpwą
Kamica dróg żółciowych
Kamica dróg żółciowych
cholelithiasis
cholelithiasis
Kamica dróg żółciowych
Kamica dróg żółciowych
cholelithiasis
cholelithiasis
Zastosowanie i dostępność badań obrazowych /USG/
powoduje wcześniejsze wykrywanie kamicy dróg żółciowych
Częstość występowania kamicy dróg żółciowych u dzieci wydaje się wzrastać
Przyczyny kamicy żółciowej u dzieci:
-Hematologiczne /sferocytoza, anemia sierpowata, talasemia/
-Otyłość
-Młodzieńcze ciąże
-Uwarunkowania genetyczne
-Choroby przewlekłe /mukowiscidoza/
Kamica dróg żółciowych u dzieci często przebiega bezobjawowo
Oprócz przyczyn hematologicznych najistotniejszym powodem
wzrostu częstości występowania kamicy żółciowej u dzieci jest
masowe stosowanie w pediatrii całkowitego żywienia pozajelitowego
•
Kamica cholesterolowa – diagnostyka i leczenie jak u dorosłych
Kamica cholesterolowa – diagnostyka i leczenie jak u dorosłych
•
W schorzeniach hematologicznych przy wskazaniach do
W schorzeniach hematologicznych przy wskazaniach do
splenektomii należy wykonywać także cholecystektomię
splenektomii należy wykonywać także cholecystektomię
•
U dzieci małych w przypadkach kamicy dróg żółciowych
U dzieci małych w przypadkach kamicy dróg żółciowych
śródoperacyjnie należy wykonywać cholangiografię
śródoperacyjnie należy wykonywać cholangiografię
Kamica dróg żółciowych u dzieci
Nadciśnienie wrotne
Nadciśnienie wrotne
portal hypertension
portal hypertension
Nadciśnienie wrotne
Nadciśnienie wrotne
portal hypertension
portal hypertension
U dzieci najczęściej w wyniku zakrzepicy żyły wrotnej
Nadciśnienie wrotne - jeden z najtrudniejszych problemów medycznych u dzieci
Przyczyny nadciśnienia wrotnego:
-Blok przedwątrobowy /zakrzepica żyły wrotnej, żyły śledzionowej/
-Blok wewnątrzwątrobowy /każda forma marskości i zwłóknienia wątroby/
-Blok nadwątrobowy /zespół Budd - Chiari/
Jedynym docelowo skutecznym sposobem leczenia jest przeszczep wątroby
Głównym problemem terapeutycznym są
krwawienia z żylaków przełyku
•
Wynika ze wzrostu oporu w przepływie krwi przez wątrobę
Wynika ze wzrostu oporu w przepływie krwi przez wątrobę
•
Różny obraz kliniczny w zależności od umiejscowienia bloku
Różny obraz kliniczny w zależności od umiejscowienia bloku
•
Blok przedwątrobowy charakteryzuje brak zaburzeń funkcji komórki
Blok przedwątrobowy charakteryzuje brak zaburzeń funkcji komórki
wątrob.
wątrob.
•
Bloki wewnątrz i nadwątrobowe przebiegają z zaburzeniami funkcji
Bloki wewnątrz i nadwątrobowe przebiegają z zaburzeniami funkcji
wątroby /ryzyko krwawienia w koagulopatii, wodobrzusze, wpływ na og.
wątroby /ryzyko krwawienia w koagulopatii, wodobrzusze, wpływ na og.
stan dziecka/
stan dziecka/
•
Różna tolerancja i przebieg krwawień z żylaków przełyku
Różna tolerancja i przebieg krwawień z żylaków przełyku
•
Krwawienia występują najczęściej w dystalnej części przełyku
Krwawienia występują najczęściej w dystalnej części przełyku
•
Leczeniem z wyboru jest endoskopia żylaków przełyku
Leczeniem z wyboru jest endoskopia żylaków przełyku
•
Operacyjne odbarczenie nadciś. wrotnego – zespolenie wrotno-systemowe
Operacyjne odbarczenie nadciś. wrotnego – zespolenie wrotno-systemowe
•
W przypadkach planowania przeszczepu wątroby - TIPSS
W przypadkach planowania przeszczepu wątroby - TIPSS
•
W przypadkach schyłkowej niewydolności wątroby – przeszczep wątroby
W przypadkach schyłkowej niewydolności wątroby – przeszczep wątroby
Nadciśnienie wrotne u dzieci
Nadciśnienie wrotne – blok przedwątrobowy
Zakrzepica żyły
wrotnej
Nadciśnienie wrotne – żylaki przełyku
obliteracja żylaków
przełyku
Żylaki
przełyku
Nadciśnienie wrotne – typy zespoleń wrotno-
systemowych
Zespolenie wrotno-systemowe typu H
Nadciśnienie wrotne – przeszczep wątroby