Choroby

Choroby

śródmiąższowe płuc

śródmiąższowe płuc

Cechą charakterystyczną

Cechą charakterystyczną

są zmiany patologiczne

są zmiany patologiczne

obejmujące ściany

obejmujące ściany

pęcherzyków płucnych,

pęcherzyków płucnych,

tkankę śródmiąższową i

tkankę śródmiąższową i

otaczające struktury

otaczające struktury

łącznie z drobnymi

łącznie z drobnymi

drogami oddechowymi i

drogami oddechowymi i

naczyniami płucnymi.

naczyniami płucnymi.

Choroby śródmiąższowe

Choroby śródmiąższowe

płuc – postępowanie

płuc – postępowanie

diagnostyczne

diagnostyczne

Zebranie danych klinicznych

Zebranie danych klinicznych

wywiad (narażenia zawodowe, środowiskowe na pyły

wywiad (narażenia zawodowe, środowiskowe na pyły

organiczne i nieorganiczne, leki przyjmowane obecnie i w

organiczne i nieorganiczne, leki przyjmowane obecnie i w

przeszłości)

przeszłości)

badanie przedmiotowe

badanie przedmiotowe

Badania radiologiczne

Badania radiologiczne

Standardowy radiogram płuc

Standardowy radiogram płuc

HRCT

HRCT

Badania czynnościowe płuc

Badania czynnościowe płuc

DLCO

DLCO

FVC, FEV

FVC, FEV

1

1

, FEV1%FVC, MEF

, FEV1%FVC, MEF

50

50

Badanie histopatologiczne

Badanie histopatologiczne

biopsja przezoskrzelowa płuca (transbronchialna)

biopsja przezoskrzelowa płuca (transbronchialna)

video-torakoskopia

video-torakoskopia

otwarta biopsja płuca (mała torakotomia)

otwarta biopsja płuca (mała torakotomia)

Podział chorób śródmiąższowych

Podział chorób śródmiąższowych

płuc w zależności od etiologii i

płuc w zależności od etiologii i

obrazu histopatologicznego płuc

obrazu histopatologicznego płuc

Choroby o znanej

Choroby o znanej

etiologii

etiologii

AZPP

AZPP

pylice

pylice

choroby wywołane przez

choroby wywołane przez

działanie gazów,

działanie gazów,

promieniowania,

promieniowania,

czynników chemicznych

czynników chemicznych

choroby wywołane

choroby wywołane

czynnikami zakaźnymi

czynnikami zakaźnymi

choroby wywołane przez

choroby wywołane przez

inne leki

inne leki

inne

inne

Choroby o nieznanej etiologii

Choroby o nieznanej etiologii

samoistne śródmiąższowe

samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc

włóknienie płuc

sarkoidoza

sarkoidoza

histiocytoza X

histiocytoza X

limfangiomiomatoza

limfangiomiomatoza

samoistna hemosyderoza płuc

samoistna hemosyderoza płuc

zespół Goodpastur’a

zespół Goodpastur’a

choroby śródmiąższowe płuc

choroby śródmiąższowe płuc

towarzyszące chorobom tkanki

towarzyszące chorobom tkanki

łącznej i zespołom wrodzonym

łącznej i zespołom wrodzonym

proteinoza pęcherzyków

proteinoza pęcherzyków

płucnych

płucnych

inne, w tym zapalenie naczyń

inne, w tym zapalenie naczyń

Podział śródmiąższowych chorób

Podział śródmiąższowych chorób

płuc w zależności od procesów

płuc w zależności od procesów

patogenetycznych

patogenetycznych

Choroby wynikające z

Choroby wynikające z

procesów zapalnych

procesów zapalnych

bez odczynów

bez odczynów

ziarniniakowych w płucach

ziarniniakowych w płucach

samoistne śródmiąższowe

samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc

włóknienie płuc

zarostowe zapalenie oskrzelików

zarostowe zapalenie oskrzelików

z organizującą się pneumonią

z organizującą się pneumonią

(BOOP)

(BOOP)

złuszczające śródmiąższowe

złuszczające śródmiąższowe

zapalenie płuc

zapalenie płuc

z odczynami ziarniniakowymi

z odczynami ziarniniakowymi

w płucach

w płucach

sarkoidoza i choroby

sarkoidoza i choroby

sarkoidopodobne

sarkoidopodobne

AZPP

AZPP

inne, w tym zapalenia naczyń

inne, w tym zapalenia naczyń

Choroby rozrostowe

Choroby rozrostowe

histiocytoza X (rozrost

histiocytoza X (rozrost

histiocytów)

histiocytów)

limfangiomiomatoza

limfangiomiomatoza

(rozrost mięśni gładkich)

(rozrost mięśni gładkich)

choroby rozrostowe układu

choroby rozrostowe układu

limfocytarnego, np.

limfocytarnego, np.

limfocytarne

limfocytarne

śródmiąższowe zapalenie

śródmiąższowe zapalenie

płuc

płuc

inne

inne

Patomorfologiczna ewolucja

Patomorfologiczna ewolucja

chorób śródmiąższowych

chorób śródmiąższowych

Choroby ziarniniakowe

Choroby ziarniniakowe

faza zapalenia

faza zapalenia

pęcherzyków – nacieki z

pęcherzyków – nacieki z

limfocytów i

limfocytów i

makrofagów

makrofagów

tworzenie ziarniniaków

tworzenie ziarniniaków

w śródmiąższu

w śródmiąższu

skaład:

skaład:

komórki Langhansa,

komórki Langhansa,

limfocyty, komórki

limfocyty, komórki

nabłonkowate

nabłonkowate

faza włóknienia

faza włóknienia

Choroby

Choroby

nieziarniniakowe

nieziarniniakowe

faza zapalenia

faza zapalenia

pęcherzyków –

pęcherzyków –

nacieki z limfocytów

nacieki z limfocytów

i makrofagów

i makrofagów

faza włóknienia

faza włóknienia

Sarkoidoza

Sarkoidoza

Sarkoidoza jest

Sarkoidoza jest

uogólnioną

uogólnioną

(wielonarządową)

(wielonarządową)

ziarniniakową chorobą o

ziarniniakową chorobą o

nieznanej etiologii

nieznanej etiologii

objawiającą się

objawiającą się

najczęściej

najczęściej

powiększeniem węzłów

powiększeniem węzłów

chłonnych wnęk

chłonnych wnęk

płucnych, naciekami w

płucnych, naciekami w

płucach oraz zajęciem

płucach oraz zajęciem

innych narządów np.:

innych narządów np.:

skóry, narządu wzroku.

skóry, narządu wzroku.

Sarkoidoza – teorie

Sarkoidoza – teorie

etiologiczne

etiologiczne

skazy sarkoidalnej

skazy sarkoidalnej

– zmieniona odpowiedź

– zmieniona odpowiedź

immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki

immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki

sosny, komleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)

sosny, komleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)

genetyczna

genetyczna

– związek HLA-B8 z zapaleniem stawów,

– związek HLA-B8 z zapaleniem stawów,

rumieniem guzowatym; HLA-A1, B8, DR3 - geny

rumieniem guzowatym; HLA-A1, B8, DR3 - geny

predysponujące, B12, DR4 - geny „obronne”

predysponujące, B12, DR4 - geny „obronne”

mikobakteryjna

mikobakteryjna

– histologiczne podobieństwo z TBC

– histologiczne podobieństwo z TBC

wirusowa

wirusowa

– zakażenie powoduje upośledzenie odporności

– zakażenie powoduje upośledzenie odporności

komórkowej, a stymulujące działanie tuberkuliny

komórkowej, a stymulujące działanie tuberkuliny

pobudza odporność humoralną

pobudza odporność humoralną

autoimmunologiczna

autoimmunologiczna

– częsta obecność autoprzeciwciał,

– częsta obecność autoprzeciwciał,

ANA, kompleksów immunologicznych; sarkoidoza

ANA, kompleksów immunologicznych; sarkoidoza

skutkiem odpowiedzi na przetrwały czynnik zakaźny lub

skutkiem odpowiedzi na przetrwały czynnik zakaźny lub

autoantygen; skuteczność steroidów w leczeniu

autoantygen; skuteczność steroidów w leczeniu

Patogeneza sarkoidozy

Patogeneza sarkoidozy

Zasadniczym elementem jest nasilenie

Zasadniczym elementem jest nasilenie

procesów odpornościowych typu komórkowego

procesów odpornościowych typu komórkowego

w dotkniętych chorobą narządach (tworzenie

w dotkniętych chorobą narządach (tworzenie

ziarniniaków) ze zmniejszeniem odporności

ziarniniaków) ze zmniejszeniem odporności

komórkowej na obwodzie

komórkowej na obwodzie

na terenie płuc dochodzi do proliferacji

na terenie płuc dochodzi do proliferacji

komórek CD4

komórek CD4

w BAL wzrasta stosunek CD4:CD8 >3.5

w BAL wzrasta stosunek CD4:CD8 >3.5

limfocyty i makrofagi pęcherzykowe wykazują

limfocyty i makrofagi pęcherzykowe wykazują

wysoką aktywację

wysoką aktywację

w krwi obwodowej dochodzi do aktywacji

w krwi obwodowej dochodzi do aktywacji

limfocytów B

limfocytów B





hipergammaglobulinemia

hipergammaglobulinemia

Kliniczne objawy

Kliniczne objawy

sarkoidozy

sarkoidozy

postać bezobjawowa 12-70%

postać bezobjawowa 12-70%

stany podgorączkowe lub gorączka do 38

stany podgorączkowe lub gorączka do 38

o

o

C

C

złe samopoczucie, spadek wagi ciała

złe samopoczucie, spadek wagi ciała

bóle stawowo-mięśniowe

bóle stawowo-mięśniowe

kaszel, duszność

kaszel, duszność

rumień guzowaty

rumień guzowaty

zaburzenia widzenia

zaburzenia widzenia

zaburzenia rytmu serca

zaburzenia rytmu serca

powiększenie ślinianek

powiększenie ślinianek

Występowanie zmian

Występowanie zmian

sarkoidalnych

sarkoidalnych

postać płucna – 90%

postać płucna – 90%

węzły chłonne wnęk płucnych (100%), płuca (86%)

węzły chłonne wnęk płucnych (100%), płuca (86%)

postać pozapłcna

postać pozapłcna

wątroba i śledziona (65%)

wątroba i śledziona (65%)

skóra (40%)

skóra (40%)

mięśnie (30%)

mięśnie (30%)

oczy (20%)

oczy (20%)

serce (20%)

serce (20%)

kości (19%)

kości (19%)

nerki (19%)

nerki (19%)

inne (10%)

inne (10%)

Sarkoidoza – obraz

Sarkoidoza – obraz

kliniczny

kliniczny

Postać ostra

Postać ostra

zwykle nieprawidłowy

zwykle nieprawidłowy

obraz radiologiczny

obraz radiologiczny

obecność objawów

obecność objawów

i/lub zaburzeń

i/lub zaburzeń

czynnościowych

czynnościowych

obecność rumienia

obecność rumienia

guzowatego, zapalenia

guzowatego, zapalenia

stawów, gorączki,

stawów, gorączki,

powiększenie węzłów

powiększenie węzłów

chłonnych wnęk i

chłonnych wnęk i

śródpiersia – zespół

śródpiersia – zespół

Lofgrena

Lofgrena

Postać

Postać

przewlekła

przewlekła

choroba trwająca

choroba trwająca

ponad 2 lata

ponad 2 lata

objawy skąpe, często

objawy skąpe, często

na początku

na początku

nieobecne

nieobecne

Stopnie zaawansowania

Stopnie zaawansowania

sarkoidozy (obraz

sarkoidozy (obraz

radiologiczny)

radiologiczny)

Stadium 0

Stadium 0

– udowodniona sarkoidoza przy braku

– udowodniona sarkoidoza przy braku

zmian radiologicznych (5-10%)

zmian radiologicznych (5-10%)

Stadium 1

Stadium 1

(postać węzłowa) – powiększenie węzłów

(postać węzłowa) – powiększenie węzłów

chłonnych wnęk (>50%)

chłonnych wnęk (>50%)

Stadium 2

Stadium 2

(postać węzłowo-płucna) – zmiany w

(postać węzłowo-płucna) – zmiany w

płucach drobnoguzkowe, siateczkowate i smużaste

płucach drobnoguzkowe, siateczkowate i smużaste

przy powiększonych węzłach (25%)

przy powiększonych węzłach (25%)

Stadium 3

Stadium 3

(postać płucna) – zaawansowane zmiany

(postać płucna) – zaawansowane zmiany

płucne o charakterze rozsiewów gruboplamistych,

płucne o charakterze rozsiewów gruboplamistych,

nacieków, zmian guzowatych, włóknienia (10-15%)

nacieków, zmian guzowatych, włóknienia (10-15%)

Stadium 4

Stadium 4

– włóknienie płuc

– włóknienie płuc

Rozpoznanie sarkoidozy

Rozpoznanie sarkoidozy

obraz kliniczno-radiologoiczny

obraz kliniczno-radiologoiczny

ujemny odczyn tuberkulinowy

ujemny odczyn tuberkulinowy

badania laboratoryjne –

badania laboratoryjne –

hipergammaglobulinemia (IgG, IgM),

hipergammaglobulinemia (IgG, IgM),

przyspieszenie OB, zaburzenia gospodarki

przyspieszenie OB, zaburzenia gospodarki

wapniowej

wapniowej

wzrost w BAL stosunku CD4:CD8>3.5

wzrost w BAL stosunku CD4:CD8>3.5

wzrost w BAL stężenia enzymu

wzrost w BAL stężenia enzymu

konwertującego angiotenzynę I (ACE)

konwertującego angiotenzynę I (ACE)

obraz hist-pat. wycinka tkankowego

obraz hist-pat. wycinka tkankowego

Sarkoidoza – wskazania do

Sarkoidoza – wskazania do

leczenia wg ATS

leczenia wg ATS

zmiany w płucach nie ustępujące po 6

zmiany w płucach nie ustępujące po 6

miesiącach

miesiącach

zaburzenia czynności oddychania

zaburzenia czynności oddychania

sarkoidoza pozapłucna – oka, serca, OUN

sarkoidoza pozapłucna – oka, serca, OUN

hiperkalcemia i hiperkalciuria

hiperkalcemia i hiperkalciuria

przewlekłe zmiany skórne

przewlekłe zmiany skórne

znaczne powiększenie śledziony

znaczne powiększenie śledziony

długotrwały lub nawracający rumień

długotrwały lub nawracający rumień

guzowaty

guzowaty

Wytyczne leczenia

Wytyczne leczenia

sarkoidozy płuc

sarkoidozy płuc

Bezobjawowi chorzy z płucną sarkoidozą nie

Bezobjawowi chorzy z płucną sarkoidozą nie

powinni być leczeni

powinni być leczeni

Chorzy ze znacznymi objawami ze strony

Chorzy ze znacznymi objawami ze strony

układu oddechowego, nieprawidłowymi

układu oddechowego, nieprawidłowymi

parametrami czynnościowymi i rozsianymi

parametrami czynnościowymi i rozsianymi

zmianami w radiogramie płuc wymagają

zmianami w radiogramie płuc wymagają

leczenia

leczenia

Chorzy z niewielkimi objawami ze strony układu

Chorzy z niewielkimi objawami ze strony układu

oddechowego powinni być kontrolowani co 3

oddechowego powinni być kontrolowani co 3

mies. i otrzymać leczenie w przypadku progresji

mies. i otrzymać leczenie w przypadku progresji

Chorzy z ponad 2 letnim czasem trwania

Chorzy z ponad 2 letnim czasem trwania

choroby i spadkiem FVC>10%, TLCO>20%

choroby i spadkiem FVC>10%, TLCO>20%

powinni być leczeni

powinni być leczeni

Rokowanie w sarkoidozie w

Rokowanie w sarkoidozie w

oparciu o stadium choroby

oparciu o stadium choroby

Stadium 1

Stadium 1

– 60 – 80% samoistnych

– 60 – 80% samoistnych

remisji

remisji

Stadium 2

Stadium 2

– 30 -60% samoistnych remisji

– 30 -60% samoistnych remisji

Stadium 3

Stadium 3

– do 20% samoistnych remisji

– do 20% samoistnych remisji

75% samoistnych remisji w ciągu

75% samoistnych remisji w ciągu

pierwszych 2 lat

pierwszych 2 lat

Wytyczne leczenia sarkoidozy

Wytyczne leczenia sarkoidozy

płuc z uwzględnieniem faz

płuc z uwzględnieniem faz

radiologicznych wg Selroosa

radiologicznych wg Selroosa

Stadium 1

Stadium 1

– zwykle nie wymaga leczenia,

– zwykle nie wymaga leczenia,

leczenie w przypadku obecności zaburzeń

leczenie w przypadku obecności zaburzeń

czynnościowych i/lub przewlekłych objawów

czynnościowych i/lub przewlekłych objawów

Stadium 2

Stadium 2

– leczenie w przypadku obecności

– leczenie w przypadku obecności

objawów i/lub zaburzeń czynnościowych lub

objawów i/lub zaburzeń czynnościowych lub

progresji radiologicznej

progresji radiologicznej

Stadium 3

Stadium 3

– wymagają leczenia bo najczęściej

– wymagają leczenia bo najczęściej

mają objawy i zaburzenia czynnościowe

mają objawy i zaburzenia czynnościowe

Stadium 4

Stadium 4

– próba leczenia mimo obrazu

– próba leczenia mimo obrazu

radiologicznego sugerującego włóknienie

radiologicznego sugerującego włóknienie

Fazy sterydoterapii

Fazy sterydoterapii

sarkoidozy

sarkoidozy

Okres leczenia intensywnego

Okres leczenia intensywnego

– stosowanie

– stosowanie

dawki wstępnej (30-40 mg/dobę prednizonu, 1

dawki wstępnej (30-40 mg/dobę prednizonu, 1

mg/kg m.c. w sarkoidozie oka, serca, OUN, dużej

mg/kg m.c. w sarkoidozie oka, serca, OUN, dużej

hiperkalcemii, znacznych zaburzeń

hiperkalcemii, znacznych zaburzeń

czynnościowych) do zahamowania zapalenia

czynnościowych) do zahamowania zapalenia

Stopniowa redukcja dawki

Stopniowa redukcja dawki

wstępnej do dawki

wstępnej do dawki

podtrzymującej (najniższej, która utrzymuje

podtrzymującej (najniższej, która utrzymuje

poprawę)

poprawę)

Okres leczenia podtrzymującego

Okres leczenia podtrzymującego

Odstawienie sterydów

Odstawienie sterydów

(po 18-24 mies.)

(po 18-24 mies.)

Obserwacja

Obserwacja

w celu uchwycenia ewentualnego

w celu uchwycenia ewentualnego

nawrotu (1 rok; ale 20% nawrotów po roku, 10%

nawrotu (1 rok; ale 20% nawrotów po roku, 10%

po 2 latach)

po 2 latach)

Leczenie nawrotu

Leczenie nawrotu

Alergiczne

Alergiczne

zapalenie

zapalenie

pęcherzyków

pęcherzyków

płucnych (AZPP)

płucnych (AZPP)

Definicja

Definicja

Jest to zapalno-ziarniniakowa

Jest to zapalno-ziarniniakowa

choroba płuc wywołana przez

choroba płuc wywołana przez

antygeny pochodzenia organicznego,

antygeny pochodzenia organicznego,

inhalowane w postaci pyłu

inhalowane w postaci pyłu

Alergiczne zapalenie pęcherzyków

Alergiczne zapalenie pęcherzyków

płucnych - patogeneza

płucnych - patogeneza

Wiodąca jest reakcja immunologiczna typu komórkowego

pył organiczny

aktywacja limfocytów T

uwolnienie cz.
chemotaktycznych
(NCF, ECF)

proliferacja
limfocytów (CD8)

chemotaksja
monocytów

tworzenie ziarniniaków

uwolnienie limfokin

aktywacja komórek tucznych

uwolnienie
cz. wazoaktywnych

ostre zapalenie
naczyń i oskrzeli

ostre granulocytarne
zapalenie płuc

Niektóre czynniki etiologiczne

Niektóre czynniki etiologiczne

AZPP

AZPP

Główne

Główne

antygeny

antygeny

Źródło

Źródło

Choroba

Choroba

Bakterie termofilne –

Bakterie termofilne –

Micropolyspora faeni,

Micropolyspora faeni,

Termoactinomyces

Termoactinomyces

vulgaris

vulgaris

spleśniałe siano

spleśniałe siano

spleśniłe ziarno

spleśniłe ziarno

kompost

kompost

trzcina cukrowa

trzcina cukrowa

płuco rolnika

płuco rolnika

płuco pieczarkarzy

płuco pieczarkarzy

bagassoza

bagassoza

Inne bakterie –

Inne bakterie –

Bacillus subtilis, B.

Bacillus subtilis, B.

cereus

cereus

Zbiorniki wodne,

Zbiorniki wodne,

woda

woda

płuco detergentowe

płuco detergentowe

Grzyby –

Grzyby –

Cryptostroma

Cryptostroma

corticale, Aspergillus

corticale, Aspergillus

clavatus, Graphium

clavatus, Graphium

sp.

sp.

Penicilium casei

Penicilium casei

spleśniała kora drzew

spleśniała kora drzew

pleśń serowa

pleśń serowa

klonowica, sekwojoza

klonowica, sekwojoza

płuco serowarów

płuco serowarów

Białka ptaków

Białka ptaków

(surowica, odchody,

(surowica, odchody,

pióra)

pióra)

gołębie, papugi, kury,

gołębie, papugi, kury,

indyki, kaczki

indyki, kaczki

płuco hodowców

płuco hodowców

ptaków

ptaków

Endotoksyny

Endotoksyny

bakteriiG(-)

bakteriiG(-)

Ervinia

Ervinia

herbicola

herbicola

kurz bawełny

kurz bawełny

spichrze, stodoły

spichrze, stodoły

bawełnica

bawełnica

płuco rolnika

płuco rolnika

Organiczne związki

Organiczne związki

chemiczne

chemiczne

Narażenia zwodowe

Narażenia zwodowe

płucne reakcje

płucne reakcje

nadwrażliwosciowe

nadwrażliwosciowe

AZPP – obraz kliniczny

AZPP – obraz kliniczny

Postać ostra

Postać ostra

– w 6-8 h po inhalacji pyłów

– w 6-8 h po inhalacji pyłów

gorączka z dreszczami, poty, ból głowy, bóle

gorączka z dreszczami, poty, ból głowy, bóle

mięśni, nudności, kaszel, duszność, skurcz

mięśni, nudności, kaszel, duszność, skurcz

oskrzeli, trzeszczenia, objawy ustępują w

oskrzeli, trzeszczenia, objawy ustępują w

ciągu 24-48 h.

ciągu 24-48 h.

Postać podostra

Postać podostra

– stany podgorączkowe,

– stany podgorączkowe,

duszność wysiłkowa, kaszel, brak łaknienia,

duszność wysiłkowa, kaszel, brak łaknienia,

spadek wagi ciała

spadek wagi ciała

Postać przewlekła

Postać przewlekła

– początek skryty, kaszel

– początek skryty, kaszel

i narastająca duszność wysiłkowe

i narastająca duszność wysiłkowe

przechodzące w objawy spoczynkowe, objawy

przechodzące w objawy spoczynkowe, objawy

serca płucnego, w okresach włóknienia

serca płucnego, w okresach włóknienia

trzeszczenia

trzeszczenia

AZPP – rozpoznanie

AZPP – rozpoznanie

wywiad – narażenie środowiskowe lub zawodowe na pyły

wywiad – narażenie środowiskowe lub zawodowe na pyły

organiczne

organiczne

badanie radiologiczne

badanie radiologiczne

badanie serologiczne – obecność precypityn w surowicy

badanie serologiczne – obecność precypityn w surowicy

odczyny skórne

odczyny skórne

testy prowokacyjne laboratoryjne, naturalne

testy prowokacyjne laboratoryjne, naturalne

BAL – neutrofili w fazie ostrej do 48 h,

BAL – neutrofili w fazie ostrej do 48 h,

limfocytów od 12 h po ekspozycji

limfocytów od 12 h po ekspozycji

w podostrej i przewlekłej fazie do 80%

w podostrej i przewlekłej fazie do 80%

limfocytów, CD4:CD8<1

limfocytów, CD4:CD8<1

Badanie czynnościowe - DLCO, restrykcja

Badanie czynnościowe - DLCO, restrykcja

biopsja płuca - nieserowaciejące ziarniniaki z komórek

biopsja płuca - nieserowaciejące ziarniniaki z komórek

Langhansa i nabłonkowatych

Langhansa i nabłonkowatych

badanie gazometryczne – postępująca hipoksemia

badanie gazometryczne – postępująca hipoksemia

AZPP – rozpoznanie

AZPP – rozpoznanie

Rtg płuc

Rtg płuc

1. obraz mlecznej szyby

1. obraz mlecznej szyby

2. rozsiew drobnoguzkowy podobny do

2. rozsiew drobnoguzkowy podobny do

prosówkowego

prosówkowego

3. zlewające się cienie plamiste w

3. zlewające się cienie plamiste w

środkowych i

środkowych i

dolnych polach płucnych

dolnych polach płucnych

4. obraz siateczki

4. obraz siateczki

5. obraz plastra miodu

5. obraz plastra miodu

1,2,3 – postać ostra 4,5 – postać przewlekła

1,2,3 – postać ostra 4,5 – postać przewlekła

Leczenie AZPP

Leczenie AZPP

Zidentyfikowanie i eliminacja

Zidentyfikowanie i eliminacja

czynnika etiologicznego z otoczenia

czynnika etiologicznego z otoczenia

chorego

chorego

Wytłumienie zapalenia steroidami

Wytłumienie zapalenia steroidami

Dawka wstępna 40 mg prednizonu

Dawka wstępna 40 mg prednizonu

dziennie przez 4-8 tyg. (poprawa

dziennie przez 4-8 tyg. (poprawa

wentylacji 1-2 tyg.), stopniowa redukcja

wentylacji 1-2 tyg.), stopniowa redukcja

do dawki podtrzymującej 10-15 mg;

do dawki podtrzymującej 10-15 mg;

łączny czas leczenia ok. 6 mies.

łączny czas leczenia ok. 6 mies.

Samoistne śródmiąższowe

Samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc

włóknienie płuc

Jest chorobą o nieznanej etiologii, w której

Jest chorobą o nieznanej etiologii, w której

procesy zapalne doprowadzają do

procesy zapalne doprowadzają do

nacieczeń komórkowych (alveolitis) i

nacieczeń komórkowych (alveolitis) i

wzrostu tkanki łącznej, głównie kolagenu

wzrostu tkanki łącznej, głównie kolagenu

w tkance śrdmiąższowej płuc czego

w tkance śrdmiąższowej płuc czego

skutkiem są ciężkie zaburzenia czynności

skutkiem są ciężkie zaburzenia czynności

płuc.

płuc.

Samoistne śródmiąższowe

Samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc -

włóknienie płuc -

patogeneza

patogeneza

aktywacja limfocytów B i

aktywacja limfocytów B i

powstawanie kompleksów

powstawanie kompleksów

immunologicznych, które

immunologicznych, które

doprowadzają do zapalenia

doprowadzają do zapalenia

pęcherzyków płucnych

pęcherzyków płucnych

zaburzenie równowagi

zaburzenie równowagi

między subpopulacjami

między subpopulacjami

limfocytów T , które

limfocytów T , które

uwalniają w nadmiarze

uwalniają w nadmiarze

limfokiny: interferon,

limfokiny: interferon,

czynnik wzrostu i

czynnik wzrostu i

różnicowania limfocytów B

różnicowania limfocytów B

Aktywacja limfocytów
T

BCGF

BCDF

Aktywacja limfocytów B
przeciwciała

Kompleksy immunologiczne

Aktywacja makrofagów
pęcherzykowych

czynniki
chemotaktycz
ne
dla
neutrofilów

PDGF

(mitogen i cz.
chemotaktycz
ny dla
fibroblastów)

TGF

fibronektyna

(cz. wzrostowy i
chemotaktyczny
fibroblastów)

napływ neutrofilów

toksyczn
e
rodniki
tlenowe

enzymy
proteolityczne

(odhamowują
wytwarzanie
kolagenu)

Samoistne śródmiąższowe

Samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc

włóknienie płuc

zapadalność 5/100 tys. ludności

zapadalność 5/100 tys. ludności

najczęściej chorują mężczyźni w wieku średnim, ale

najczęściej chorują mężczyźni w wieku średnim, ale

występuje w każdej grupie wiekowej

występuje w każdej grupie wiekowej

charakter postępujący, średni czas przeżycia 5-10 lat

charakter postępujący, średni czas przeżycia 5-10 lat

początek podstępny, często grypopodobny z

początek podstępny, często grypopodobny z

przewlekaniem się objawów – pozostaje kaszel,

przewlekaniem się objawów – pozostaje kaszel,

wkrótce dołącza się duszność wysiłkowa, następnie

wkrótce dołącza się duszność wysiłkowa, następnie

spoczynkowa

spoczynkowa

badanie fizykalne – trzeszczenia u podstawy płuc, w

badanie fizykalne – trzeszczenia u podstawy płuc, w

okresach zaawansowania palce pałeczkowate,

okresach zaawansowania palce pałeczkowate,

tachykardia, tachypnoe

tachykardia, tachypnoe

radiogram płuc – obraz zmian rozsianych (mleczna

radiogram płuc – obraz zmian rozsianych (mleczna

szyba, siateczka, guzki) z wysokim ustawieniem

szyba, siateczka, guzki) z wysokim ustawieniem

przepony i zmniejszeniem obszaru pól płucnych

przepony i zmniejszeniem obszaru pól płucnych

badanie czynnościowe – restrykcja, oniżenie DLCO

badanie czynnościowe – restrykcja, oniżenie DLCO

badanie gazometryczne – hipoksemia lub hipoksemia

badanie gazometryczne – hipoksemia lub hipoksemia

z hipokapnią

z hipokapnią

Samoistne śródmiąższowe

Samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc

włóknienie płuc

Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS

Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS

Kryteria duże

Kryteria duże

Brak innej, znanej przyczyny śródmiąższowej choroby

Brak innej, znanej przyczyny śródmiąższowej choroby

płuc jak toksyczne działanie leków, czynniki

płuc jak toksyczne działanie leków, czynniki

środowiskowe oraz choroby tkanki łącznej

środowiskowe oraz choroby tkanki łącznej

Nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych płuc,

Nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych płuc,

przede wszystkim restrykcyjnego ( VC, VC/FEV

przede wszystkim restrykcyjnego ( VC, VC/FEV

1

1

)

)

oraz upośledzenie wymiany gazowej.

oraz upośledzenie wymiany gazowej.

Obustronne zacienienia typu siateczki zlokalizowane

Obustronne zacienienia typu siateczki zlokalizowane

w dolnych częściach płuc z niewielkim komponentem

w dolnych częściach płuc z niewielkim komponentem

zmian typu matowej szyby w obrazie HRCT

zmian typu matowej szyby w obrazie HRCT

Wyniki biopsji przezoskrzelowej płuca lub BAL nie

Wyniki biopsji przezoskrzelowej płuca lub BAL nie

wskazują na inne rozpoznanie

wskazują na inne rozpoznanie

Samoistne śródmiąższowe

Samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc

włóknienie płuc

Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS

Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS

Kryteria małe

Kryteria małe

Wiek powyżej 50 lat

Wiek powyżej 50 lat

Podstępne narastanie duszności wysiłkowej

Podstępne narastanie duszności wysiłkowej

nieuzasadnione inną przyczyną

nieuzasadnione inną przyczyną

Utrzymywanie się objawów ponad 3 mies.

Utrzymywanie się objawów ponad 3 mies.

Trzeszczenia słyszalne w czasie wdechu,

Trzeszczenia słyszalne w czasie wdechu,

symetrycznie nad dolnymi polami płuc

symetrycznie nad dolnymi polami płuc

Samoistne włóknienie płuc

Samoistne włóknienie płuc

jest niejednorodną grupą

jest niejednorodną grupą

chorób o różnym obrazie

chorób o różnym obrazie

histologicznym, który

histologicznym, który

decyduje o rokowaniu i

decyduje o rokowaniu i

odpowiedzi na leczenie

odpowiedzi na leczenie

Kwalifikacja w oparciu

Kwalifikacja w oparciu

o biopsję otwartą płuca

o biopsję otwartą płuca

lub VT

lub VT

Samoistne śródmiąższowe

Samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc – klasyfikacja

włóknienie płuc – klasyfikacja

histopatologiczna

histopatologiczna

Zwykłe śródmiąższowe zapalenie

Zwykłe śródmiąższowe zapalenie

płuc – UIP

płuc – UIP

Złuszczające śródmiąższowe

Złuszczające śródmiąższowe

zapalenie płuc – DIP

zapalenie płuc – DIP

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc

– AIP

– AIP

Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie

Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie

płuc - NSIP

płuc - NSIP

Zgodnie ze stanowiskiem

Zgodnie ze stanowiskiem

ekspertów

ekspertów

ATS i ERS

ATS i ERS

za samoistne włóknienie płuc należy

za samoistne włóknienie płuc należy

uważać chorobę , która w obrazie

uważać chorobę , która w obrazie

mikroskopowym wycinka płuca

mikroskopowym wycinka płuca

przedstawia obraz UIP

przedstawia obraz UIP

Linijne i siateczkowate zacienienia

Linijne i siateczkowate zacienienia

podopłucnowo, głównie u podstawy płuc i

podopłucnowo, głównie u podstawy płuc i

koniecznie obraz plastra miodu

koniecznie obraz plastra miodu

, rzadziej

, rzadziej

matowej szyby w TK

matowej szyby w TK

Rokowanie niepomyślne, zwykle brak

Rokowanie niepomyślne, zwykle brak

odpowiedzi na leczenie, zgon średnio 3

odpowiedzi na leczenie, zgon średnio 3

lata od ropzpoznania

lata od ropzpoznania

Samoistne śródmiąższowe

Samoistne śródmiąższowe

włóknienie płuc - rozpoznanie

włóknienie płuc - rozpoznanie

Biopsja płuca – transbronchialna, VT,

Biopsja płuca – transbronchialna, VT,

otwarta

otwarta

Badanie scyntygraficzne przy użyciu

Badanie scyntygraficzne przy użyciu

galu 67

galu 67

BAL – niewielka liczba komórek, zwykle

BAL – niewielka liczba komórek, zwykle

<10 mln, wzrost odsetka neutrofili

<10 mln, wzrost odsetka neutrofili

(>4%) i eozynofili (>3%), u 2/3 chorych

(>4%) i eozynofili (>3%), u 2/3 chorych

obniżenie wskaźnika CD4/CD8, wzrost

obniżenie wskaźnika CD4/CD8, wzrost

kwasu hialuronowego i peptydów

kwasu hialuronowego i peptydów

prokolagenu III

prokolagenu III

Leczenie SWP

Leczenie SWP

Klasyczne

Klasyczne

- najczęściej stosowane

- najczęściej stosowane

glikokortykosteroidy (prednizon) – dawka początkowa

glikokortykosteroidy (prednizon) – dawka początkowa

1-1.5 mg/kg m.c./dobę z oceną efektu po 3 mies.;

1-1.5 mg/kg m.c./dobę z oceną efektu po 3 mies.;

uzyskanie stabilizacji lub poprawy zmniejszenie

uzyskanie stabilizacji lub poprawy zmniejszenie

dawki prednizonu i kontynuacja leczenia przez rok;

dawki prednizonu i kontynuacja leczenia przez rok;

pogorszenie w okresie wstępnym dołączenie

pogorszenie w okresie wstępnym dołączenie

cyklofosfamidu 1-2 mg/kg m.c/d lub azatiopryny 2-3

cyklofosfamidu 1-2 mg/kg m.c/d lub azatiopryny 2-3

mg/kg m.c./d na 3 mies. z redukcją dawki prednizonu

mg/kg m.c./d na 3 mies. z redukcją dawki prednizonu

do 0.25 mg/kg m.c./d; poprawa lub stabilizacja

do 0.25 mg/kg m.c./d; poprawa lub stabilizacja

celowa kontynuacja leczenia skojarzonego do roku.

celowa kontynuacja leczenia skojarzonego do roku.

Zgodne z zaleceniami ekspertów z 2000 r.

Zgodne z zaleceniami ekspertów z 2000 r.

-

-

leczenie

leczenie

należy rozpoczynać od skojarzenia prednizonu z

należy rozpoczynać od skojarzenia prednizonu z

cyklofosfamidem lub azatiopryną

cyklofosfamidem lub azatiopryną

Czynniki rokownicze

Czynniki rokownicze

odpowiedzi na leczenie SWP

odpowiedzi na leczenie SWP

Korzystne

Korzystne

wiek<50 lat

wiek<50 lat

płeć żeńska

płeć żeńska

objawy choroby

objawy choroby

trwające krócej niż rok

trwające krócej niż rok

niewielkie

niewielkie

upośledzenie badań

upośledzenie badań

czynnościowych

czynnościowych

obraz matowej szyby

obraz matowej szyby

w TK płuc

w TK płuc

podwyższony odsetek

podwyższony odsetek

limfocytów w BAL

limfocytów w BAL

Niekorzystne

Niekorzystne

płeć męska

płeć męska

wyraźna duszność wysiłkowa

wyraźna duszność wysiłkowa

palenie papierosów

palenie papierosów

wyraźne obniżenie wskaźników

wyraźne obniżenie wskaźników

czynnościowych płuc w chwili

czynnościowych płuc w chwili

rozpoznania, szczególnie DLCO

rozpoznania, szczególnie DLCO

wzrost odsetka neutrofili lub

wzrost odsetka neutrofili lub

eozynofili w BAL

eozynofili w BAL

obraz plastra miodu w TK płuc

obraz plastra miodu w TK płuc

podeszły wiek

podeszły wiek

obraz UIP w badaniu

obraz UIP w badaniu

mikroskopowym wycinka płuc

mikroskopowym wycinka płuc

Nie zaleca się leczenia SWP

Nie zaleca się leczenia SWP

(zgodnie ze stanowiskiem Międzynarodowej Grupy

(zgodnie ze stanowiskiem Międzynarodowej Grupy

Ekspertów)

Ekspertów)

u chorych po 70 r.z.

u chorych po 70 r.z.

bardzo otyłych

bardzo otyłych

z cukrzycą

z cukrzycą

osteoporozą

osteoporozą

niewydolnością serca

niewydolnością serca

w przypadku zaawansowanych zmian

w przypadku zaawansowanych zmian

z obrazem plastra miodu w HRCT

z obrazem plastra miodu w HRCT