Agata Rosińska
Małgorzata Trojanowska
Anna Zduńska
Agata Rosińska
Małgorzata Trojanowska
Anna Zduńska
Zespół otępienny to zespół objawów wywołany
chorobą mózgu, zwykle przewlekłą lub o
postępującym przebiegu, charakteryzujący się
klinicznie licznymi zaburzeniami wyższych
funkcji korowych, takich jak pamięć, myślenie,
orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność do
uczenia się, język i ocena. Ponadto zaburzeniom
funkcji poznawczych często towarzyszą, lub
nawet je poprzedzają zaburzenia emocjonalne,
zaburzenia zachowania i motywacji. Takiemu
obrazowi nie mogą towarzyszyć zaburzenia
świadomości. Zaburzenia świadomości przy
występowaniu demencji stanowią odrębną
kategorię diagnostyczną
Pojęcie otępienia odnosi się wyłącznie
do sfery psychicznej i nie określa
samo w sobie żadnej konkretnej
jednostki chorobowej. Istnieje bardzo
wiele czynników, które mogą
uszkodzić mózg i doprowadzić do
obniżenia się sprawności umysłowej.
Osłabienie tej sprawności może mieć
różny charakter, jak i nasilenie.
W najcięższych przypadkach osoba z
otępieniem nie jest w stanie w żaden
sposób być aktywną zawodowo,
społecznie, nie jest w stanie wykonywać
czynności dnia codziennego, może mieć
spore trudności z komunikacją i
nawiązywaniem kontaktu z innymi, jak i z
aktywnością zapewniającą zaspokajanie
potrzeb fizjologicznych, a tym samym
być całkowicie zależną od osób trzecich,
wymagając ciągłej opieki pielęgniarskiej.
Wydaje się, że najpoważniejszą kategorią
czynników uszkadzających mózg w takim
stopniu, że pojawiają się objawy otępienia,
są choroby neurodegeneracyjne,
prowadzące do postępującego zwyrodnienia
tkanki nerwowej np.:
o
Choroba Alzheimera
o
Otępienie naczyniopochodne
o
Otępienie z ciałami Lewy’ego
o
Choroba Picka(otępienie czołowo-skroniowe)
Choroba Alzheimera polega na zmianach
zwyrodnieniowych w mózgu a dokładniej
zaniku tkanki nerwowej. Postępujące
stopniowo zaburzenia działania mózgu
doprowadzają w efekcie do utraty
pamięci, zdolności uczenia się,
pojmowania, trzeźwego myślenia, oceny
sytuacji, pogorszenia umiejętności
komunikacyjnych i znacznego obniżenia
się zdolności radzenia sobie z
czynnościami życia codziennego
Powolny, stopniowy zanik tkanki mózgowej,
spowodowany odkładaniem się w mózgu substancji
białkowej zwanej amyloidem. Amyloid uniemożliwia pracę
komórek nerwowych poprzez utrudnianie ich komunikacji
między sobą. Niemożność komunikacji komórek sprawia,
iż nie są one w stanie spełniać swoich funkcji.
Prawdopodobnie inną przyczyną może być też
toksyczność amyloidu w efekcie powodująca śmierć
komórek nerwowych. Inna teoria dotyczy wiązek włókien
neurofibryllarnych, które w zdrowym mózgu są proste i
biegną równolegle, zaś u osób z Alzheimerem ulegają
poplątaniu. Prawdopodobnie przyczyną choroby może być
właśnie splątanie owych włókien wewnątrz komórek co
może powodować uszkodzenie neuronu.
1.Utrata pamięci
2. Problemy z wykonywaniem czynności życia
codziennego.
3. Problemy z językiem(afazja)
4. Dezorientacja w czasie i miejscu
5. Nikła lub zmniejszona ocena sytuacji
6. Problemy z abstrakcyjnym myśleniem
7. Umieszczanie różnych rzeczy na niewłaściwych
miejscach
8. Zmiany nastroju lub zachowania
9. Zmiany w osobowości
10. Utrata inicjatywy
Lekarze w celu rozpoznania choroby wykonują szereg testów
mających na celu ocenę występujących u pacjenta objawów
i zidentyfikowania ich przyczyny. Lekarz na początku
przeprowadza badanie fizykalne, a także pyta o historię
przebytych chorób oraz zażywanych lekarstw. Kluczową rolę
odgrywa też wywiad dotyczący radzenia sobie z
czynnościami życia codziennego takimi jak: mycie,
ubieranie, telefonowanie, robienie zakupów itp. Oprócz tego
wykonuje się testy oceniające zdolności pacjenta do
wydawania sądów, rozwiązywania problemów oraz testy
sprawdzające sprawność pamięci. Ponadto przeprowadza się
również badania laboratoryjne oraz rezonans magnetyczny
lub tomografie komputerową.
Obecnie nie istnieje żadne lekarstwo
na Alzheimera. Istnieją jednak leki,
które mogą pomóc w łagodzeniu
kognitywnych lub behawioralnych
symptomów choroby. Lekarze cały
czas pracują nad środkami
umożliwiającymi poprawę jakości
życia osób dotkniętych ową chorobą.
Powstaje w wyniku uszkodzenia
mózgu spowodowanego zmianami
naczyniowymi. Stanowi zaledwie 10-
20% chorób otępiennych i rozwija się
bezpośrednio po incydencie
naczyniowym. Nieprawidłowości
układu naczyniowego wynikają
najczęściej ze zmian miażdżycowych.
wiek,
cukrzyca,
hipercholesterolemia,
zmiany miażdżycowe tętnic
domózgowych i mózgowych,
zatorowość pochodzenia sercowego
(zaburzenia rytmu serca),
krwotoki mózgowe,
przebyty udar
nagły początek i etapowa progresja,
depresja,
nocne splątanie,
zaburzenia pamięci,
zachowania,
zmiany charakterologiczne,
myślenia,
planowania i wykonywania zadań,
zwolnienie przetwarzania informacji,
zwężenie zainteresowań,
zaburzenia uwagi,
nietrzymanie moczu,
obecność odruchów chwytnych,
zaburzeń ruchu (chodu i równowagi),
brak dystansu czy krytycyzmu,
wesołkowatość.
choroba neurodegeneracyjna,
będąca drugą, po chorobie
Alzheimera, przyczyną otępienia.
Chorobę mogą wywołać mutacje w
genach SNCA i SNCB, kodujących,
odpowiednio synukleinę A i
synukleinę B. U jednego pacjenta
zidentyfikowano mutację w genie
PRNP.
najczęściej omamy wzrokowe (60%) zwykle
szczegółowe i plastyczne co jest
charaktersytyczne w tej postaci otępienia,
usystematyzowane urojenia o treści
paranoidalnej.
rzadsze są omamy inne niż wzrokowe
(słuchowe i inne).
U około połowy chorych
obserwuje się wyraźną nadwrażliwość na
klasyczne neuroleptyki (stosowanie
atypowych neuroleptyków nie daje
gwarancji uniknięcia patologicznej reakcji).
Częściej występuje złośliwy zespół
neuroleptyczny.
demencja i (równocześnie lub nieco
później, w odstępie nie większym niż
12 miesięcy) zespół parkinsonowski.
nie obserwuje się drżenia
znamiennie częściej występują
upadki
omdlenia
przejściowe zaburzenia świadomości.
początkowo przeważają zaburzenia
uwagi,
czynności wykonawczych i
wzrokowo-przestrzennych bez
pogorszenia pamięci
krótkoterminowej
typowy jest fluktuacyjny charakter
stanu czynności poznawczych i duże
zmiany poziomu uwagi i kontaktu.
Cechy główne:
otępienie, postępujące zaburzenia poznawcze,
istotnie pogarszające funkcjonowanie chorego
w społeczeństwie i zawodzie
wyraźne i utrzymujące się zaburzenia pamięci
pojawiają się wraz z postępem choroby i nie są
konieczne do rozpoznania we wczesnym
stadium DLB
szczególnie zaznaczone są deficyty uwagi,
funkcji czołowo-podkorowych i wzrokowo-
przestrzennych
Cechy podstawowe:
falujący przebieg zaburzeń poznawczych
powtarzające się, wyraźne i szczegółowe
omamy wzrokowe
objawy zespołu parkinsonowskiego
Cechy wspomagające:
powtarzające się upadki i omdlenia
przemijające zaburzenia świadomości o
nieznanej przyczynie
nasilone zaburzenia wegetatywne (np.
hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu)
usystematyzowane urojenia
depresja
inne omamy (niewzrokowe)
względne oszczędzenie przyśrodkowej części
płata skroniowego w badaniu TK lub MRI
Cechy sugerujące:
zespół zaburzeń zachowania podczas
fazy REM snu
duża nadwrażliwość na neuroleptyki
mały wychwyt transportera dopaminy w
jądrach podkorowych w badaniu SPECT
lub PET.
Cechy zmniejszające
prawdopodobieństwo rozpoznania DLB:
potwierdzenie badaniami neuroobrazowymi lub w
badaniu przedmiotowym choroby naczyniowej
mózgu
rozpoznanie choroby ośrodkowego układu
nerwowego lub ogólnoustrojowej, zadowalająco
tłumaczącej obraz kliniczny (w całości lub
częściowo)
ujawnienie się u chorego zespołu
parkinsonowskiego po raz pierwszy w życiu w
stadium zaawansowanego otępienia.
Choroba przejawia się objawami niedoborów zarówno w
układzie dopaminergicznym (zespół parkinsonowski) i w
układzie cholinergicznym (demencja). Obecnie nie
istnieje możliwość skutecznego leczenia przyczynowego
choroby. Leczenie otępienia opiera się na stosowaniu
inhibitorów acetylocholinoesterazy(np. Donepezil),
antagonistów receptora NMDA - w zakresie poprawy
funkcji poznawczych. Pomocny może też być piracetam.
W terapii objawów wytwórczychpodaje się atypowe
neuroleptyki (np. olanzapina), albo inne leki np.
karbamazepina lub walproiniany - jednak z
zachowaniem ostrożności, z uwagi na złą tolerancję
neuroleptyków. Lewodopa i inne leki (np. selegilina)
znajdują zastosowanie w zwalczaniu objawów zespołu
parkinsonowskiego. Rokowanie jest poważne, choroba
jest postępująca, chorzy wymagają stałego nadzoru i
opieki.
prototypowe schorzenie z grupy określanej
obecnie jako otępienie czołowo – skroniowe,
Obecnie teoria o odrębności kliniczno –
patologicznej schorzenia
charakteryzującego się:
- ogniskowym zanikiem mózgu
- masowymi zanikami neuronów
- gleozja odczynową
- obecnością zarówno achromatycznych
neuronów ( komórek Picka ), jak i ciał Picka.
Zaburzenia emocjonalne i osądu w
fazie wczesnej
zaburzenia zachowania, językowe i
(zmiennie) objawów neurologicznych w
fazie pośredniej
symptomy wyraźnego deficytu pamięci
rzadkie inne ogniskowe deficyty
poznawcze w fazie w pełni rozwiniętej
choroby
zaburzenia nastroju(depresyjne-mieszane i maniakalne)
zaburzenia lękowe (napady leku panicznego, lęk
uogólniony, rzadziej zaburzenia obsesyjno –
kompulsywne)
zmiany charakterologiczne( utrata „dobrych manier”)
rzadziej stopniowe wycofywanie się i narastająca apatia
oraz bark inicjatywy
nieprzestrzeganie zasad higieny osobistej
brak dbałości o ubiór – ubrania są często brudne i
niewłaściwie ubrane do okazji czy pogody
wygląd często niestaranny, wyzywający makijaż,
zaniedbywanie czystości włosów i paznokci
zmiany zachowań żywieniowych
sztywność czasem nawet akinezja, rzadziej
drżenie (posturalne)
odruchy prymitywne (chwytny, ssania,
ryjkowy)
niedotrzymanie moczu i stolca;
znaczna utrata masy mięśniowej
przejawy dysregulacji układu
autonomicznego – labilne lub niskie
ciśnienie tętnicze i ortostatyczne spadki
ciśnienia.
Leczenie otępienia czołowo - skroniowego jest wyłącznie
objawowe. Choroba ta różni się od pozostałych zespołów
otępiennych niepodatnością na leczenie inhibitorami
acetylocholinesterazy, które powodują stymulację receptora
dla acetylocholiny. Acetylocholina jest neuroprzekaźnikiem
przekazującym informację pomiędzy komórkami mózgu, co
jest warunkiem jego prawidłowego funkcjonowania (m.in.
procesów zapamiętywania i pamięci).
W praktyce stosowanym lekiem może być metylfenidat (lek
pobudzający ośrodkowy układ nerwowy, prawdopodobnie
hamujący zwrotny wychwyt noradrenaliny i dopaminy) czy
wybiórcze inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI)
np. fluoksetyna oraz noradrenaliny np. reboksetyna.