WADY ROZWOJOWE
NEREK
Marta
Niedźwiecka
WADY ROZWOJOWE
NEREK
Marta
Niedźwiecka
Rozwój
nerek
Układ moczowo płciowy rozwija się z
mezodermy.
W okresie zarodkowym występują
wszystkie stadia rozwoju filogenetycznego
-przednercze
(pronephros)
-pranercze
(mezonephros)
-nerka ostateczna
(metanephros)
Przednercze
powstaje we wczesnym
życiu płodowym i zanika ok. 4 tyg.
Pozostaje jedynie przewód
pierwotny,który przekształci się w
przewód Wolffa.
Pranercze
funkcjonuje od 4 do 8 tyg.
Nerka ostateczna
powstaje po 8
tygodniu.Utworzona jest przez
mezodermalną tkankę nerkotwórczą
i
uwypuklenie kanału Wolffa-
pączek
moczowodu
.
Podział wad nerek
Wady ilości nerek
Wady wielkości nerek
Wady kształtu nerek
Wady położenia nerek
Wady ilości nerek
Agenezja nerki
- brak pierwotnego
zawiązka narządu i pęczka
naczyniowego od aorty.
Aplazja nerki
-Brak przekształcenia
się płodowej nerki ostatecznej w
czynną nerkę. Występuje
szczątkowa tętnica nerkowa.
Obustronna agenezja i aplazja
nerek
jest wadą rzadką i letalną.
Na zaburzony rozwój nerek może
wskazywać
małowodzie
występujące w czasie ciąży.
Nerka pojedyncza
Występuje z częstością 1:1000
Dwukrotnie częściej występuje u
chłopców.
Częściej spotyka się brak nerki lewej.
Zwykle brak dotyczy nerki i
moczowodu,czasem moczowód
może mieć postać ślepo
zakończonego przewodu.
Może wiązać się z wadami narządów
płciowych.
Może się nigdy nie ujawnić, jeżeli
nerka (zazwyczaj
przerośnięta
wyrównawczo
) jest w pełni sprawna.
Z reguły wadę wykrywa się w
przypadku odczytywania wyników
badań dodatkowych, wykonywanych
z powodu: nawracających zakażeń
układu moczowego, kamicy nerkowej
lub skrycie postępującej
niewydolności jedynej nerki.
Nerka nadliczbowa
Zwykle jest mniejsza od prawidłowych.
Najczęściej leży poniżej nerek
właściwych.
Częściej ulega zmianom chorobowym .
Może wykazywać inne wady
rozwojowe: wodonercze, niezupełny
lub nadmierny obrót.
Wady wielkości nerek
Niedorozwój (
hipoplazja
)
Przerost (
hiperplazja
)
Niedorozwój nerki
Dotyczy zwykle jednej nerki.
Morfologicznie nerka taka ma
charakterystyczną
budowę
zrazikową
( zraziki są wyrazem
kompensacyjnego przerostu kłębuszków,
których ilość jest zmniejszona).
Hipoplazji nerki mogą towarzyszyć wady
rozwojowe wewnętrznych narządów
płciowych.
Niedorozwój nerki należy różnicować z
zanikiem pozapalnym lub w wyniku
wodonercza
W przypadku, gdy funkcja drugiej nerki nie
jest upośledzona, czynność układu
moczowego jako całości jest zazwyczaj
prawidłowa.
Podobnie jak w przypadku braku jednej
nerki,urazy oraz choroby upośledzające
funkcję nerek szybciej doprowadzają do
niewydolności.
Nerka niedorozwinięta predysponuje do
częstszego występowania
zakażeń układu
moczowego
oraz
nerkopochodnego
nadciśnienia tętniczego.
Przerost nerki
Jest to przerost zastępczy
spowodowany brakiem,poważnym
niedorozwojem lub usunięciem
drugiej nerki.
Nerka hiperplastyczna jest zwykle
symetrycznie powiększona z
zachowaniem prawidłowego
kształtu.
Wady kształtu nerek
Zwykle wynikają z różnego stopnia
zrośnięcia tkanki nerkotwórczej
Predysponują do występowania
wodonercza, kamicy, zmian
zapalnych
Częściej występują u chłopców
Nerka plackowata
: zrośnięcie obu
nerek w linii pośrodkowej
Nerka podkowiasta
: zrośnięcie obu
górnych lub obu dolnych biegunów
Nerka esowata
: Zrośnięcie różnych
biegunów
Najczęściej występującą (1:400) wadą kształtu
jest
nerka podkowiasta.
U większości osób nie powoduje ona żadnych
dolegliwości.
Niekiedy może uciskać moczowody, utrudniając
odpływ moczu z układów kielichowo-
miedniczkowych. Skutkiem tego jest skłonność
do zakażeń i tworzenia się kamieni, najcięższym
zaś powikłaniem wodonercze lub roponercze.
Wady położenia nerek
W czasie życia płodowego nerki dokonują
obrotu (oś przednio tylna staję się osią
poprzeczną).
Zawiązek nerki przemieszcza się w
kierunku dogłowowym. Proces ten trwa
jeszcze w życiu pozapłodowym.
Zaburzenia przebiegu tych procesów
skutkują nietypowym położeniem nerek.
Do przemieszczenia wrodzonego nerki
może dojść również w przypadku:
Zahamowania wzrostu
pączka
moczowodu wychodzącego z kanału
Wolffa.
Zmiany kierunku wzrostu
pączka
moczowodowego np. z powodu wad
naczyniowych
W obu tych przypadkach następuje
Różnicowanie się tkanki nerkotwórczej
W nietypowym miejscu.
Wrodzone
przemieszczenie nerek
Różni się od nabytego (nerka ruchoma,
opadnięta, wędrująca) obecnością
krótkiego moczowodu i odejściem naczyń
wnękowych od aorty w miejscu położenia
nerki
Występuje najczęściej jednostronnie
Zdarza się przemieszczenie nerki na
przeciwną stronę ciała (przemieszczenie
skrzyżowane) wadzie tej towarzyszy
zazwyczaj zrośniecie nerek
Przemieszczeniu częściej ulega
nerka lewa
.
Wadzie tej niekiedy towarzyszą
trudności w odpływie moczu z
miedniczki.Skutkuje to kamicą,
wodonerczem i częstymi stanami
zapalnymi.
Przemieszczona nerka może
uciskać sploty nerwowe powodując
bóle brzucha.
Rodzaje przemieszczeń
jednostronnych nieskrzyżowanych
Biodrowe
Biodrowo-krzyżowe
Krzyżowe
Do klatki piersiowej ( w nastepstwie
przepukliny przeponowej)
Nerka położona w miednicy
mniejszej
Nerka przemieszczona do klatki
piersiowej
Rodzaje przemieszczeń
skrzyżowanych
Zwykłe przemieszczenie
skrzyżowane (bez zrośnięcia nerek)
Jednostronne zrośnięcie nerek
Nerka esowata
Nerka w kształcie litery L
Nerka tarczowa
Nerka plackowata
Ektopia skrzyżowana
Diagnostyka wad rozwojowych
nerek
Przeglądowe zdjęcie jamy
brzusznej
USG jamy brzusznej
Urografia
Tomografia komputerowa
Rezonans magnetyczny