Wady Wrodzone Serca

Definicja



Wada wrodzona serca to

nieprawidłowość w budowie

anatomicznej serca i/lub dużych naczyń

krwionośnych powstała w życiu

płodowym i obecna w chwili urodzenia,

niezależnie od momentu jej rozpoznania



Wady wrodzone serca występują u 0,6 –

1,0 % żywo urodzonych dzieci

Etiologia wad

wrodzonych serca



Genetyczna



Infekcje wirusowe np. różyczka



Niektóre leki stosowane w ciąży

Podział wad wrodzonych

serca

Wady pierwotnie niesinicze

Wady sinicze

Wady pierwotnie

niesinicze



Wady przeciekowe

Przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA)

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

(ASD I, ASD II)

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy



Inne

Koartkacja aorty (CoA)

Stenoza aortalna (SA)

Stenoza mitralna (SM)

Wady sinicze



Proste

Stenoza płucna (pod-, nad- lub zastawkowa) z

przeciekiem prawo-lewym na poziomie

przedsionków



Złożone (5XT)

etralogia Fallota

Przełożenie (

ranspozycja) wielkich naczyń (TGA)

Wspólny pień tętniczy (

runcus arteriosus)

Atrezja zastawki trójdzielnej (

ricuspid atresia)

Całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych

(

otal anomalous pulmonary venous return)

Tetralogia Fallota



VSD



Zwężenie drogi odpływu prawej komory

(zastawkowe, pod- lub nadzastawkowe)



Przerost prawej komory związany ze

zwężeniem drogi odpływu



Aorta „jeździec”, czyli odejście aorty

znad obu komór, co przy współistnieniu

zwężenia drogi odpływu prawej komory

powoduje, że znaczna część krwi z

prawej komory płynie do aorty

Patofizjologia wad

wrodzonych serca (1)



Proste wady przeciekowe powodują

zwiększenie obciążenia wstępnego serca

(preload) z przerostem ekscentrycznym

odpowiednich jego jam, oraz w wyniku

przecieku lewo-prawego, przeciążenie

objętościowe układu krążenia płucnego,

prowadzące do rozwoju nadciśnienia

płucnego i zespołu Eisenmengera

Zespół Eisenmengera



Proste wady przeciekowe, na skutek

wzmożonego przepływu płucnego,

prowadzą do wzrostu oporu i

ciśnienia w krążeniu płucnym. Z

chwilą gdy ciśnienie w tętnicy

płucnej przewyższy ciśnienie w

aorcie, dochodzi do „odwrócenia”

kierunku przecieku na prawo-lewy i

do rozwoju sinicy

Patofizjologia (2)



Wady wrodzone utrudniające

odpływ z lewej połowy serca np.

stenoza aortalna lub CoA prowadzą

do wzrostu obciążenia następczego

lewej komory (afterload) oraz zastoju

w krążeniu płucnym

Patofizjologia (3)



Wady sinicze serca, oprócz w/w

obciążeń (wzrost preload i/lub afterload)

prowadzą do spadku utlenowania krwi

systemowej i w konsekwencji do

deficytu tlenowego tkanek (m.in. do

rozwoju kwasicy metabolicznej i

neurohormonalnej odpowiedzi na

niewydolność serca z zatrzymaniem

wody i sodu w organizmie)

Diagnostyka wad

wrodzonych serca



Wywiad



Badanie fizykalne



Testy laboratoryjne, rtg, ekg



Echokardiografia



Cewnikowanie serca

Wywiad



Wcześniak czy płód donoszony?



Czy współistnieją inne wady

wrodzone?



Wywiad rodzinny w kierunku

występowania wad wrodzonych



Czy było wykonywane USG

wewnątrzmaciczne i czy wykryto

jakieś nieprawidłowości?

Badanie fizykalne



Duszność (tachypnoe, respirator)



Sinica



Hepato-splenomegalia



Obrzęki obwodowe



Zaburzenia odżywienia (trudności w karmieniu) i

wzrostu



Tachykardia i arytmie



Szmer (skurczowy, rozkurczowy, „maszynowy”) –

jego głośność (w skali 1-6) i lokalizacja



Różnica w wypełnieniu tętna i w ciśnieniu tętniczym

pomiędzy kończynami górnymi i dolnymi (CoA)



Nadciśnienie tętnicze i dysproporcja w budowie

ciała (CoA u starszych dzieci i dorosłych)

Sinica



Fioletowo-niebieskie zabarwienie skóry i błon

śluzowych przy zawartości we krwi

włośniczkowej powyżej 5g/100ml odtlenowanej

hemoglobiny



W wadach nabytych serca mamy do czynienia z

tzw. sinicą centralną w wyniku przecieku prawo-

lewego. Jest ona najlepiej widoczna w miejscach

dobrze ukrwionych np. bł. śluzowa jamy ustnej,

nosa, spojówki



Często towarzyszy jej wysoki hematokryt (>50-

60%), palce pałeczkowate i paznokcie w kształcie

szkiełka od zegarka

Badania dodatkowe



Pulsoksymetria (saturacja < 88% =

sinica)



Hematokryt – wysoki w wadach siniczych



Rtg klatki piersiowej (kardiomegalia,

dextrocardia, situs inversus, wzmożony

rysunek naczyniowy płuc [np. w CoA] lub

przeciwnie ciemne pola płucne jako wyraz

słabego przepływu płucnego [np. w TF)



EKG (cechy przeciążenia prawej lub lewej

komory)

Echokardiografia



Liczba przedsionków i komór



Gdzie uchodzą żyły główne i płucne?



Czy przedsionki łączą się z właściwymi

komorami?



Czy wielkie naczynia (aorta i pień płucny)

odchodzą od właściwych komór serca?



Czy istnieją ubytki w przegrodach serca i jaki

jest w nich kierunek przecieku?



Wewnątrzsercowe ujścia żylne i tętnicze

(gradienty i/lub fale zwrotne)

Cewnikowanie serca



Obecnie rzadko wykonywane w celach

wyłącznie diagnostycznych (metody:

kontrastowa kardioangiogarfia,

oksymetria)



Częsciej stosowane do paliatywnych

zabiegów stabilizujących hemodynamikę

noworodka np. balonowa przedsionkowa

septostomia (zabieg Rushkinda) lub

balonowa walwulotomia aortalna lub

płucna

Stabilizacja krążeniowo-

oddechowa



Farmakologiczna (prostaglandyna E1

[udrażnia przewód tętniczy],

dopamina, NTG, naparstnica,

diuretyki lub płyny)



Mechaniczna wentylacja



Przezskórne zabiegi paliatywne

(zabieg Rushkinda, walwulotomia

balonowa)

Większość operacji wad

wrodzonych serca wymaga

zastosowania krążenia

pozaustrojowego (cardio-

pulmonary by-pass –CPB).

Wyjątek stanowią operacje:

-PDA

-CoA

-Operacje paliatywne typu Blalock-

Taussig

Leczenie chirurgiczne (1)



W prostych wadach przeciekowych stosuje

się zamknięcie ubytku szwem lub łatą z

osierdzia (ASD), Dacronu lub Goretexu

(VSD)



W przypadku PDA wykonuje się

podwiązanie lub przecięcie przewodu



W wadach zastawkowych, postępowaniem z

wyboru jest plastyka np. komisurotomia

aortalna lub płucna (ew. walwulotomia

balonowa)

Leczenie chirurgiczne (2)



W wadach zastawkowych celem jest

uniknięcie wymiany zastawki tak długo jak

to możliwe



Przy konieczności wymiany zastawki

aortalnej zabiegiem z wyboru jest tzw.

autograft aortalny (zabieg Rossa). Jego

główną zaletą jest możliwość wzrostu

przeszczepionej zastawki wraz ze

wzrostem pacjenta oraz brak konieczności

stosowania antykoagulacji

Zabi

Ross

(Autogr

aft

płucny

pozycji

aortalne

Leczenie chirurgiczne (3)



W koarktacji aorty (CoA) stosuje się kilka metod

operacyjnych (m.in.):

Plastyka przy użyciu łaty z własnej t. podobojczykowej

lewej (subclavian flap) – stosowana u małych dzieci,

umożliwia wzrost i zapobiega re-koartkacji

Wycięcie zwężonego odcinka aorty z zespoleniem koniec

do końca (operacja Crafoorda)

Zespolenie omijające przy pomocy protezy naczyniowej-

metoda najczęściej stosowana u dorosłych



Po operacji chorzy często wymagają intensywnego

obniżania ciśnienia (beta-blokery, ACE-inhibitory)

Leczenie chirurgiczne (4)



W wadach siniczych niekiedy wykonuje się tzw.

zabiegi paliatywne

np. zespolenie typu Blalock-

Taussig (pomiędzy t. podobojczykową a t.

płucną) w tetralogii Fallota (TF)



Korekcje całkowite

anatomiczne, np. „arterial switch” w TGA

(operacja Jantene) lub plastyka VSD i

poszerzenie drogi odpływu prawej komory (TF)

fizjologiczne, np. „atrial swith” w TGA

(operacja Mustarda lub Senninga) lub operacja

Fontana

Leczenie chirurgiczne (5)



Niektóre złożone wady serca np. serce jednokomorowe lub

hipoplazja lewej komory wymagają operacji

wieloetapowych np. operacji Fontana

Etap 1: noworodek – zespolenie aortalno-płucne typu

Blalock-Taussig lub „banding” pnia płucnego, celem

regulacji przepływu płucnego

Etap 2: ok. 6 m-ca życia – dwukierunkowy „shunt” Glenna,

czyli zespolenie żyły głównej górnej z t. płucną, co

zmniejsza powrót żylny do pojedynczej komory o ok. 1/3

Etap 3: połączenie żyły głównej dolnej z t. płucną przez

wewnątrzsercowy „tunel” lub zewnątrzsercowy „pomost”



Końcowym efektem operacji Fontana jest całkowite

oddzielenie krwi żylnej i tętniczej w sercu, z przejęciem

przez pojedynczą komorę funkcji komory lewej. Jest to

przykład korekcji fizjologicznej.

Kiedy operować?



Niektóre wady wymagają pilnej interwencji

paliatywnej w pierwszych dniach lub godzinach po

urodzeniu, a nawet wewnątrzmacicznej (np. zabieg

Rushkinda w TGA)!



Wiele dzieci z szybko rozwijającą się niewydolnością

serca lub ciężką sinicą, wymaga operacji radykalnej

lub paliatywnej w pierwszych tygodniach lub

miesiącach życia (duże VSD, ciasna CoA, tetralogia

Fallota i inne)



Pewne wady, np. ASD II z przeciekiem L->P 1,5-1,8:1,

operuje się elektywnie w wieku przedszkolnym



Część chorych, najczęściej z ASD II lub CoA, trafia do

kardiochirurga dopiero w wieku dorosłym, np. z

powodu migotania przedsionków lub nadciśnienia

Ryzyko operacyjne i

rokowanie



Śmiertelność okołooperacyjna w „prostym”

ASD lub VSD jest niewielka i wynosi ok. 1-2%,

a większość chorych jest całkowicie

„wyleczona” i może prowadzić normalny tryb

życia



Ryzyko operacyjne w przypadku

skomplikowanych operacji wad wrodzonych

np. w operacji Fontana wynosi, w najlepszym

przypadku 7-10%, a pacjenci do końca życia

pozostają pod opieką kardiologa

Document Outline