PODZIAŁ SKAZ KRWOTOCZNYCH

PODZIAŁ SKAZ

KRWOTOCZNYCH

•

SKAZY KRWOTOCZNE PŁYTKOWE

- ilościowe

- jakościowe

•

SKAZY KRWOTOCZNE OSOCZOWE

- wrodzone

- nabyte

•

SKAZY KRWOTOCZNE NACZYNIOWE

- wrodzone

- nabyte

WARTOŚCI PRAWIDŁOWE

PARAMETRÓW HEMOSTATYCZNYCH

•

Krwinki płytkowe : 150-350 10

•

Czas krwawienia : 2-5 min. (met. Duke’a)

•

Czas protrombinowy : 12-18 s. (met.

Quick’a)

•

Międzynarodowy współczynnik

znormalizowany (INR) : 0,94 – 1,1

•

Czas kaolinowo-kefalinowy (APTT –

activated partial thromboplastin time) : 37-

46 s.

•

Fibrynogen : 2-4 g/l

•

Czynnik VIII : 50-200 j/dl

SAMOISTNA MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)

•

Najczęstsza przyczyna małopłytkowości u

dzieci

•

Szczyt występowania 2-5 r.ż.

•

U 60-80% dzieci poprzedzona jest infekcją

wirusową, zwykle górnych dróg

oddechowych, występującą 1-3 tyg. przed ITP

•

Najczęściej w miesiącach zimowych i

wiosennych

•

U podłoża leży proces autoimmunologiczny,

płytki opłaszczone autoprzeciwciałami

ulegają sekwestracji i fagocytozie w

śledzionie

OBJAWY KLINICZNE

SKAZ KRWOTOCZNYCH

PŁYTKOWYCH

•

Wybroczyny w skórze (tułowia i kończyn),

błonach śluzowych jamy ustnej i w spojówkach

•

Skłonność do krwawień z błon śluzowych w

jamie ustnej

•

Krwawienia z nosa

•

Krwawienia z przewodu pokarmowego

(fusowate wymioty, smoliste stolce)

•

Krwawienia z płuc

•

Krwawienia z dróg moczowo-płciowych

(krwiomocz)

•

Krwawienia do OUN (objawy ogniskowe,

drgawki, zaburzenia świadomości)

– zagrożenie

życia !

DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA

ITP

•

Krwinki płytkowe < 20 x 10

•

Czas krwawienia wyraźnie przedłużony ( > 5 min.)

•

W szpiku zwiększony odsetek megakariocytów z

obecnością młodszych form

UWAGA !

Ocena mielogramu jest nieodzowna w

rozpoznaniu różnicowym małopłytkowości, aplazji

szpiku i ostrej białaczki

•

Badanie obecności autoprzeciwciał

przeciwpłytkowych w surowicy

LECZENIE ITP

•

W przypadku krwawienia :

- koncentrat krwinek płytkowych (KKP) (l. płytek >20-30 x 10

/l)

(niemowlęta 10 ml KKP/kg m.c.; dzieci 1 jed. KKP/10-15 kg m.c.)

- koncentrat krwinek czerwonych

•

U ok. 90% dzieci obserwuje się samoistne ustepowanie ITP

•

7-S poliwalentne immunoglobuliny 0.4 g/kg/dzień iv przez 4 dni

lub 1 g/kg/dzień przez 2 dni (immunoglobuliny blokują receptor

Fc na komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, a tym

samym wydłużają czas przeżycia opłaszczonych płytek)

•

Leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy > cyklofosfamid >

immuran > cyklosporyna A)

•

Splenektomia

•

Rituximab (p-ciało monoklonalne anty-CD20) 375 mg/m

4 dawki co 7 dni

SKAZY OSOCZOWE - HEMOFILIA

•

Przyczyną jest genetycznie uwarunkowany brak lub

niedobór czynnika VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B)

•

Chorują chłopcy/mężczyźni, kobiety są nosicielkami

choroby

•

U nosicielek występuje prawdopodobieństwo 1 : 1, że ich

synowie będą chorzy na hemofilię, a ich córki będą

nosicielkami

•

Hemofilia A u 1 na 10 000 chłopców, najczęstsza

wrodzona skaza osoczowa, 4 x częstsza od hemofilii B

•

U członków tej samej rodziny niedobór czynnika VIII lub

IX jest zawsze taki sam, a nasilenie objawów jest

podobne

UMIEJSCOWIENIE KRWAWIEŃ W

HEMOFILII

•

Wylewy dostawowe

•

Wynaczynienia do mięśni

•

Krwawienia z układu moczowego

•

Krwawienia z błon śluzowych

- jamy ustnej

- nosa

- z przewodu pokarmowego

•

Krwawienia związane z zagrożeniem

życia

- śródczaszkowe

- dordzeniowe

- do przestrzeni pozagardłowej

- do przestrzeni zaotrzewnowej

OBJAWY HEMOFILII

•

Postać ciężka ( < 1% cz. VIII lub IX )

- samoistne krwawienia do stawów i mięśni

•

Postać umiarkowana ( 1-5% cz. VIII lub IX )

- krwawienia nawet po minimalnych urazach i

w przebiegu pooperacyjnym

•

Postać łagodniejsza ( > 5% cz. VIII lub IX )

- krwawienia po większych urazach i

zabiegach

operacyjnych, np. po

ekstrakcji zęba lub

usunięciu

migdałków

Uwaga ! Krwawienia po ekstrakcji zębów lub

zabiegach operacyjnych mogą pojawić się lub

nasilić dopiero kilka dni po zabiegu

ROZPOZNANIE HEMOFILII

•

Wywiad, także rodzinny

•

Typowe objawy

•

Wydłużony czas k-k

•

Obniżona aktywność czynnika VIII lub IX w

osoczu

PREPARATY CZYNNIKA VIII I IX

•

Czynnik VIII

- osocze świeże mrożone

- koncentrat czynnika VIII

- rekombinowany czynnik VIII

•

Czynnik IX

- osocze świeże mrożone

- koncentrat czynnika IX

- rekombinowany czynnik IX

LECZENIE HEMOFILII A

•

Substytucja czynnika VIII:

- 1 jed. konc. cz. VIII/kg m.c. powoduje wzrost aktywności cz. VIII

w osoczu o 2% normy)

- dawka cz. VIII (j/kg m.c.) = wymagany wzrost cz. VIII x 0.5

1. Terapeutyczna w przypadku

- do 30% normy w przypadku

krwawień do mięśni i/lub stawów

krwawień z przewodu pokarmowego

krwawień z dróg moczowo-płciowych

- do 50% normy w przypadku

krwawień śródczaszkowych

krwawień do szyi, do dna jamy ustnej i/lub do

przestrzeni

pozagardłowej

2. Profilaktyczna przed i po zabiegach stomatologicznych i chirurgicznych

- 1-sza dawka 30 minut przed zabiegiem do 100% normy, 50%

normy w 1-szym tygodniu 30% normy w 2-gim tygodniu po zabiegu

•

I-dezamino-8-D-arginino-wazopresyna (DDAVP) – powoduje wzrost stężenia

czynnika VIII i czynnika von Willebrnda – stosowana w postaci łagodnej i

umiarkowanej !

•

Rehabilitacja – 75% dzieci w wieku szkolnym ma trwałe uszkodzenie stawów

SKAZY OSOCZOWE

– CHOROBA VON WILLEBRANDA

•

Dziedziczy się autosomalnie i dominująco

•

Stwierdza się u 1% populacji (najczęstsza skaza

krwotoczna osoczowa)

•

Chorują z równa częstością dziewczynki i chłopcy

•

Przyczyna – niedobór lub nieprawidłowa funkcja

czynnika von Willebranda, tj, glikoproteiny pełniącej

funkcję białka adhezyjnego w reakcji pomiędzy

płytkami krwi i uszkodzona ścianą naczynia

krwionośnego oraz tworzącej kompleks z cz. VIII,

chroniąc go przed degradacją proteolityczną.

•

Niedobór cz. vW powoduje zarówno nieprawidłową

adhezję płytek, jak i zaburzenia tworzenia skrzepu.

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- OBJAWY

•

Powtarzające się krwawienia z błon

śluzowych, zwłaszcza nosa

•

Mogą występować krwawienia z przewodu

pokarmowego

•

U dziewcząt - przedłużone krwawienia

miesiączkowe

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- ROZPOZNANIE

•

Przedłużony czas krwawienia przy

prawidłowej liczbie płytek

•

Często przedłużony czas kaolinowo-

kefalinowy

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- LECZENIE

•

Osocze świeżo mrożone 10-15 ml/kg lub

krioprecypitat 1 op./kg

•

DDAVP i.v. lub s.c.

•

Miejscowo – gąbki spongostanowe,

tamponada Belloqua

SKAZA KRWOTOCZNA

NACZYNIOWA

- ZESPÓŁ SCH

NLEINA-HENOCHA

•

Zmiany w drobnych naczyniach krwionośnych

odpowiadające odczynowi odpornościowemu

typu III wywołane przez krążące

immunokompleksy

•

Ww. zmiany występują w naczyniach skóry,

błon śluzowych przewodu pokarmowego,

kłębków nerkowych

•

Etiopatogeneza – w 90% zakażenie górnych

dróg oddechowych w ostatnich 2-3 tyg.

•

Najczęściej dzieci między 2-7 r.ż.

OBJAWY KLINICZNE

ZESPOŁU SCH

NLEINA-HENOCHA

•

Objawy podmiotowe

- bóle brzucha, nudności

- bóle stawów

•

Objawy przedmiotowe

- drobne wybroczyny i niewielkie wylewy w

skórze pośladków i podudzi

- obrzęki stawów, zwykle łokciowych i

skokowych

- wymioty

- smoliste stolce

- krwiomocz, białkomocz, wałeczkomocz

LECZENIE

ZESPOŁU SCH

NLEINA-HENOCHA

•

Kortykosteroidy

•

Likwidacja ognisk zakażenia w zębach,

zatokach lub migdałkach

•

Leczenie zmian w nerkach

Document Outline