Choroby tarczycy u
dzieci
Choroby tarczycy u
dzieci
Wpływ hormonów tarczycy
na rozwój dziecka
okres prenatalny-rozwój i dojrzewanie
oun, wzrastanie płodu w dużej mierze
jest niezależne od hh tarczycy
okres rozwojowy- prawidłowe
wzrastanie szkieletu kostnego,
proporcjonalny wzrost narządów i ich
funkcjonalne dojrzewanie,
systematyczny rozwój dziecka
Wpływ hormonów tarczycy
na przemianę białek
Wspólnie z hormonem wzrost
( GH ) mają wpływ anaboliczny
nadmiar hh tarczycy powoduje
katabolizm białek, z czym wiąże
się wychudzenie
Wpływ hormonów tarczycy
na przemianę lipidową
Wpływ kataboliczny- aktywacja lipazy w
tkance tłuszczowej
w niedoczynności tarczycy wzrasta
stężenie β-lipoprotein i cholesterolu w
następstwie upośledzonego ich zużycia w
tkankach
w nadczynności tarczycy wzrasta synteza
cholesterolu ale jego zużycie jest tak
duże, że jego poziom we krwi się obniża
Wpływ hormonów tarczycy
na gospodarkę
węglowodanową
przyspieszają wchłanianie
jelitowe sacharydów, stymulują
syntezę glikogenu
w nadczynności tarczycy
przyspieszają uruchomienie
glikogenu
Wpływ hormonów tarczycy
na gospodarkę wapnia
w nadczynności tarczycy wzrasta
wydalanie wapnia z moczem, wzrasta
ryzyko osteoporozy
w niedoczynności tarczycy uwapnienie
kości jest intensywniejsze: przewapnienia
w kościach podstawy czaszki,
zagęszczenia strefy wzrostu w
przynasadach kości długichi ich trzonach,
wzrasta wrażliwość na witaminę D
Wpływ hormonów tarczycy
na gospodarkę wodno-
elektrolitową
w niedoczynności tarczycy tkanki
zatrzymują wodę w kompleksach
z mukopolisacharydami co daje
obraz obrzęku śluzowatego
w nadczynności tarczycy wzrasta
diureza i zapotrzebowanie na
wodę
Wpływ hormonów tarczycy
na przemianę karotenów w
witaminę A
w niedoczynności tarczycy
obserwuje się nadmierne
gromadzenie karotenów w skórze
co powoduje żółte zabarwienie
skóry
Niedoczynność tarczycy
pierwotna
wtórna
-przysadkowa- drugorzędowa
-podwzgórzowa- trzeciorzędowa
wrodzona
nabyta
Wrodzona niedoczynność
tarczycy
dysgenezja ( agenezja, hipoplazja, ektopia )
dyshormonogeneza- genetycznie
uwarunkowane zaburzenia syntezy hh
tarczycy
przejściowe zaburzenia biosyntezy hh
tarczycy
wrodzone zaburzenia w układzie
podwzgórzowo-przysadkowym
oporność tarczycy na działanie TSH
oporność tkanek obwodowych na działanie hh
tarczycy
Badania skriningowe
pobranie krwi włośniczkowej z pięty w 3-5
dniu życia
TSH < 15 mIU/ml – norma
TSH > 15 < 40 mIU/ml ponowne pobranie
krwi na bibułę
TSH > 40 mIU/ml- wezwanie dziecka,
oznaczenie w krwi żylnej poziomu hh
tarczycy
i TSH
CZAS!!!
Leczenie
L-tyroksyna 10-15 μg/kg/dobę w jednej
dawce, rano na czczo u noworodka,
8-10 μg/kg/dobę u niemowlęcia,
6-8 μg/kg/dobę u małego dziecka,
w okresie dojrzewania 2–5
μg/kg/dobę
eutyreoza kliniczna i biochemiczna:
TSH – połowa normy , fT4 – górna
granica normy
Choroba Hashimoto
to jedna z form
autoimmunologicznego zapalenia
tarczycy
typowe p-ciała to p-ciała blokujące
receptor TSH, p-TPO, p-TG, u 10-
15 % pacjentów nie stwierdza się
p-ciał przeciwtarczycowych
Inne warianty
autoimmunologicznego
zapalenia tarczycy
zanikowe zapalenie tarczycy
młodzieńcze zapalenie tarczycy
poporodowe zapalenie tarczycy
bezobjawowe zapalenie tarczycy
ogniskowe zapalenie tarczycy
Epidemiologia
w USA choruje 1,3 na 5000
dzieci
w wieku od 11 do 18 lat
choroba Hashimoto występuje w
krajach o wystarczającym
spożyciu jodu w diecie
10-15 razy częściej u kobiet
Symptomatologia
początek choroby zwykle jest
podstępny, objawy mogą postępować
powoli, przez miesiące i lata
dolegliwości niespecyficzne to
zmęczenie, tendencja do zaparć,
zwolnienie tempa wzrastania,
suchość skóry, wzrost masy ciała
( średnio o 10 % )
Symptomatologia
nietolerancja zimna
nietolerancja wysiłku fizycznego
obniżona potliwość
neuropatia obwodowa
zaburzenia miesiączkowania TSH
LH i FSH, cykle bezowulacyjne
mlekotok - PRL
depresja, spowolnienie myślowe
nocne bezdechy
wypadanie włosów
palpacyjnie tarczyca powiększona lub wręcz
niemacalna
Leczenie
L-tyroksyna codziennie rano na
czczo
dzieci do 1 r.ż. 8 - 10 μg/kg/dobę
1-5 r.ż.- 5 - 6 μg/kg/dobę
6-12 r.ż. – 4 - 5 μg/kg/dobę
eutyreoza biochemiczna - TSH w
dolnej połowie normy
JAK DŁUGO LECZYĆ ?
Wskazania do zastosowania
hormonów tarczycy
wrodzona niedoczynność tarczycy
wole obojętne ( I ) II stopnia wg WHO
wole guzkowe
nadczynność tarczycy w okresie
leczenia podtrzymującego
autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
( choroba Hashimoto )
stan po totalnej strumektomii
Sposoby leczenia chorób
tarczycy
farmakologiczny: leczenie
substytucyjne
( L – tyroksyna ) lub
przeciwtarczycowe
radiojod ( 131 J )
leczenie chirurgiczne
Wskazania do leczenia
chirurgicznego chorób
tarczycy
u dzieci
wole młodzieńcze dużych rozmiarów
wole uciskające tchawicę lub przełyk
wole zamostkowe
wole nie poddające się leczeniu
zachowawczemu przez ponad 2 lata
terapii
gruczolak autonomiczny
podejrzenie raka tarczycy
Każde powiększenie
tarczycy jest objawem
zaburzeń procesów
hormonalnych lub
morfologicznych w
gruczole tarczowym i
wymaga diagnostyki i
ewentualnego leczenia.
Wole proste ( obojętne )
niezapalne i nienowotworowe powiększenie
tarczycy przebiegające ze stanem eutyreozy
lub ektopowa tkanka tarczycowa ( wole
jajnikowe, wole podjęzykowe )
rozwija się na skutek nadmiernej stymulacji
tarczycy przez TSH spowodowanej
niedostateczną syntezą hormonów tarczycy
najczęściej jest wyrazem zespołu
adaptacyjnego do niedoboru jodu jako
substratu do syntezy hormonów tarczycy
Wpływ niedoboru jodu na
powstawanie wola
deficyt jodu
podwyższone stężenie TSH we krwi
zwiększona wrażliwość tkanki tarczycowej
na działanie TSH w warunkach niedoboru
jodu
od stycznia 1997 roku
PROFILAKTYKA JODOWA- suplementacja
jodem środków spożywczych, jodowanie
soli do 30 +/- 10 mg KJ/kg soli kuchennej
PROFILAKTYKA JODOWA
efekty
zmniejszenie częstości występowania
wola tym wola guzkowego u dzieci
korzystna zmiana dystrybucji
poszczególnych typów raka tarczycy:
zmniejszenie częstości występowania
raka pęcherzykowego i zwiększenie
częstości raka brodawkowatego
WOLE
miąższowe rozlane
koloidowe
guzkowe
- jednoguzkowe
- wieloguzkowe
w niektórych guzkach powstają
wylewy krwawe, ogniska
martwicy, torbiele, zwapnienia
Przyczyny powstawania
wola prostego
niedobór jodu
nadmiar jodu
substancje wolotwórcze ( rodanki w kapuście,
goityna w brukwi, soja – wzrost wydalania jodu
z moczem, zanieczyszczenia przemysłowe-
fenole, węglowodory aromatyczne, związki
siarki, azotyny, pochodne kwasu ftalowego )
defekty enzymatyczne syntezy hormonów
procesy autoimmunologiczne ( inne niż choroba
Hashimoto i choroba Graves – Basedova )
Leczenie wola prostego u
dzieci
jod- przez 9-12 mc ( maksymalnie 24
mc )- po wykluczeniu choroby
autoimmunologicznej
i guza autonomicznego
L-tyroksyna – maksymalnie 24 mc
jod + L-tyroksyna- maksymalnie 24
mc
operacja tarczycy
radiojod ( 131 J )
Wole guzkowe
Powstaje najczęściej w następstwie
przekształcenia wola pierwotnie
rozlanego, jako wynik okresowego lub
stałego rozplemu komórek
pęcherzykowych tarczycy o
charakterze nienowotworowym.
Rozplem ten stanowi odpowiedź
komórek pęcherzykowych na działanie
różnych czynników wzrostowych
Wole guzkowe
powiększenie tarczycy z obecnością
mnogich lub pojedynczych guzków
guzek pojedynczy bez powiększenia
gruczołu tarczowego
u dzieci przebiega najczęściej z
eutyreozą, rzadziej z hipotyreozą,
sporadycznie z hipertyreozą
Przyczyny wola
guzkowego
predyspozycja genetyczna
długotrwałe nie leczone wole obojętne
nieregularne przyjmowanie hormonów
tarczycy
leczenie zbyt niską dawką hormonów
tarczycy
przedawkowanie preparatów jodowych
radioterapia okolic szyi i górnego odcinka
klatki piersiowej- wskazana strumektomia
Biopsja aspiracyjna
cienkoigłowa tarczycy
( BAC )
najważniejsza metoda diagnostyczna w wolu
guzkowym
jako badanie rozpoznawcze, jest celowa przed
planowanym zabiegiem operacyjnym, pozwala
na wstępne ustalenie rodzaju i zakresu zabiegu
cytologiczne rozpoznanie nowotworu
pęcherzykowego nie stanowi obecnie
bezwzględnego wskazania do zabiegu
operacyjnego gdyż dzięki profilaktyce jodowej
znacznie zmniejszyło się ryzyko obecności raka
Leczenie wola
guzkowego
zachowawcze – BAC – brak
podejrzeń zmian nowotworowych-
L-tyroksyna celem supresji
wydzielania TSH jako istotnego
czynnika wzrostowego komórek
pęcherzykowych tarczycy
chirurgiczne
Leczenie zachowawcze ma dobre
rokowanie w wolu o objętości nie
większej niż 30 ml
Powiększenie guzka tarczycy w czasie leczenia
preparatami L-tyroksyny jest pilnym
wskazaniem do leczenia operacyjnego, nawet
wynik BAC wskazujący na zmianę łagodną nie
powinien zmienić decyzji o leczeniu
operacyjnym
jeżeli wole guzowate to efekty leczenia
zachowawczego są wątpliwe
po maksymalnie 24 miesiącach farmakoterapii
należy rozważyć leczenie operacyjne
Torbiele
najczęściej są następstwem zmian
zwyrodnieniowych w przebiegu
wola guzkowego
pomimo, że rozpoznanie torbieli w
BAC jest jednoznaczne, należy
pamiętać, że pod postacią torbieli
mogą rozwijać się raki
brodawkowate tarczycy
Pojedynczy gruczolak
autonomiczny
tzw. gorący guzek, wychwytujący jod
i powodujący różnego stopnia supresję
wydzielania pozostałej części miąższu
tarczycy
objawy: nadczynność tarczycy, eutyreoza,
niedoczynność tarczycy najczęściej
subkliniczna
lobektomia lub powyżej 16 r.ż. radiojod gdy
guzek nadczynny
Choroba Graves -
Basedova
Nadczynność gruczołu
tarczowego połączona z silną
aktywacją śródtarczycowej
jodotyroninowej 5’-dejodynazy
jako następstwo działania
przeciwciał stymulujących
tarczycę
Leczenie choroby Graves-
Basedova
zachowawcze- pochodne tiouracylu
- pochodne imidazolu
lek pierwszego rzutu- METIZOL
24 – 30 mc
+ leczenie wspomagające: B-
blokery, leki uspakajające,
glikokortykoidy, jodek potasu
( przed zabiegiem operacyjnym )
Leczenie choroby Graves-
Basedova
Leczenie chirurgiczne- subtotalna lub
( prawie ) totalna strumektomia
Zalety: wysoki procent wyleczeń –
eutyreoza; szybki efekt terapeutyczny;
rzadkie nawroty nadczynności
Wady: powikłania 3-7%; pooperacyjna
subkliniczna lub pełnoobjawowa
niedoczynność tarczycy > 60 %
przypadków- konieczność leczenia
substytucyjnego
Do leczenia
chirurgicznego
kwalifikujemy
dzieci w eutyreozie
dzieci poniżej 16 r.ż. gdy częstość nawrotów
nie pozwala na kontynuowanie leczenia
zachowawczego lub występują silne
działania niepożądane po zastosowaniu
propylotiouracylu lub tiamazolu
dzieci > 16 r.ż., u których obserwowano
nawroty choroby ( > 2 w ciągu 24 mc
terapii zachowawczej ) oraz te gdy objętość
tarczycy w momencie rozpoznania choroby
przekracza 60 ml
Przygotowanie do
zabiegu operacyjnego w
chorobie Graves-
Basedova
leczenie przeciwtarczycowe:
propylotiouracyl lub tiamazol
monitorowanie efektów terapii –
TSH, fT4, fT3
doprowadzenie do eutyreozy
Przygotowanie do
zabiegu operacyjnego w
chorobie Graves-
Basedova
5 % płyn Lugola
Jodici puri 0,5
Kalii jodati 1,0
Aqua destilata ad 10
3 razy dziennie 5 kropli przez 10 dni
w 8 dniu hospitalizacja
zmniejsza się unaczynienie a tym
samym ukrwienie chorobowo
zmienionego gruczołu tarczowego
Leczenie radiojodem u
dzieci
>16 r.ż.
potencjał wzrostowy komórek tarczycy
kończy się około 16 – 18 r.ż.
dawka 131 J musi być wystarczająca
do zniszczenia komórek tarczycy gdyż
przeciwciała TSI przy dużym mianie
stymulują do rozrostu nawet
kilkanaście pozostałych tyreocytów
Nadczynność tarczycy
u noworodka
autoimmunologiczna choroba tarczycy u matki-
pasaż TSI przez barierę łożyskową, ma
charakter przemijający, czasem wole uciskające
tchawicę
uczynniające mutacje receptora dla TSH-
nieimmunologiczna nadczynność tarczycy,
występowanie sporadyczne lub jako
dziedziczenie autosomalne dominujące, gdy
nadczynność utrzymuje się poza okresem
noworodkowym leczenie polega na prawie
doszczętnym wycięciu gruczołu tarczowego i
ablacji pozostałej tkanki tarczycowej radiojodem
Przebieg pooperacyjny po
subtotalnej strumektomii
wole obojętne, wole guzkowe – profilaktyczne
przewlekłe podawanie hormonów tarczycy celem
zapobieżenia nawrotom
subkliniczna niedoczynność tarczycy- najczęściej
przemijająca, czynność tarczycy wyrównuje się
samoistnie po kilku miesiącach, do 1-2 lat
trwała hipotyreoza- leczenie substytucyjne przez
całe życie
wole nadczynne, gruczolak nadczynny- wskazana
kontrola hormonalna, ostrożne prowadzenie
substytucji hormonalnej, możliwość nawrotu
choroby
Przebieg pooperacyjny
po lobektomii
lub wycięciu
pojedynczego guzka
czynność tarczycy najczęściej
prawidłowa
Otyłość- epidemia
międzynarodowa
Otyłość - definicja
Względny lub bezwzględny nadmiar
zapasów tłuszczu w organizmie
Kryterium klasyfikacyjne to BMI
Otyłość chorobowa powyżej 150 kg
Otyłość typu centralnego ( trzewno-
brzuszna)
Otyłość pośladkowo-udowa
BMI
Niedowaga
Nadwaga
Otyłość
Epidemiologia
W II połowie XX wieku
systematyczny wzrost liczby ludzi
otyłych
USA w czołówce ( 25 % dzieci
nadwaga i otyłość ) , reszta
świata dogania kraje zachodnie
Konsekwencje
Zdrowotne
Społeczne
ekonomiczne
Etiologia i patogeneza
otyłości
Zaburzona równowaga pomiędzy
pobieraniem energii a
zapotrzebowaniem energetycznym
tkanek a dokładnie pomiędzy
spożywaniem lub syntezą tłuszczów a
ich utlenianiem przez tkanki
zakłócony jest system wiążący
pobieranie energii oraz jej
wydatkowanie
Etiologia i patogeneza
otyłości
Pula węglowodanów zmagazynowanych w
organizmie jest ograniczona do 1 kg,
szybkie rozpoznanie wielkości zapasów
węglowodanów i ich ochrona nie pozwala
na przemianę tłuszczów w węglowodany,
przemiana aminokwasów w węglowodany
uszczupla istotne dla organizmu zapasy
białek, węgowodany stanowią niemal
wyłączne paliwo energetyczne dla tkanki
mózgowej
Geny a środowisko
Częstość otyłości na całym świecie wzrasta,
geny nie zmieniły się istotnie, rola
czynników środowiskowych
U Indian z plemienia Pima, żyjących w
rezerwacie w Arizonie, stwierdzono
najwyższą na świecie częstość
występowania otyłości i cukrzycy, jednak u
nich genetycznych kuzynów żyjących w
górach Meksyku otyłość prawie nie
występuje
Zmiany populacyjne wraz z jej emigracją
Co z tego wynika ?
fenotypowa ekspresja genów
otyłości jest specyficzna dla
danego środowiska, co oznacza,
że otyłość stanowi wynik
zaburzenia oddziaływania gen-
środowisko
Choroby związane z
nadwagą
Cukrzyca typu 2
Nadciśnienie tętnicze
Hiperlipidemia i dyslipidemia
Zmiany miażdżycowe w tętnicach
Udar
Choroby pęcherzyka żółciowego
Choroba zwyrodnieniowa kości i stawów
Nowotwory
Zaburzenia miesiączkowania
Niepłodność
PCOS
Cukrzyca typu 2
czynnik genetyczny
niewrażliwość tkanek na insulinę
nasilająca się insulinooporność
siedzący tryb życia
otyłość brzuszna
Umiarkowane objawy a ryzyko
rozwoju przewlekłych, późnych
powikłań wysokie
Cukrzyca typu 2- OGTT
1,75 g| kg
prawidło
wa
tolerancj
a glukozy
upośle-
dzona
tolerancj
a
cukrzyca
poziom
glukozy
na czczo
( mg% )
< 110
110-125
> 126
2 h po
obciążeni
u
< 140
>140 ale
<200
>200
Cukrzyca typu 2
ryzyko wzrasta w sposób liniowy wraz
ze zwiększeniem się BMI
początkowo hiperinsulinizm
dieta niskokaloryczna patrz głodzenie
( tzn. zmniejszenie zapasów glikogenu
w wątrobie ) ma istotny wpływ na
glikemię niż samo zmniejszenie
zapasów tłuszczów w organizmie
Cukrzyca typu 2-
podgrupy
cukrzyca typu 2 z otyłością
zespół insulinooporności ( zespół X )-
hiperglikemia, hiperinsulinemia, dyslipidemia
i nadciśnienie
cukrzyca typu 2 bez otyłości- defekt
wydzielania insuliny i pewnego stopnia
insulinooporność na poziomie
postreceptorowym
Rzadkie zaburzenia jednogenowe- cukrzyca
MODY ( maturity onset diabetes of the young
)- pacjenci nie są otyli, nie mają tendencji do
ketozy,początkowo nie wymagają insuliny
Nadciśnienie tętnicze
ryzyko rośnie wraz ze wzrostem
BMI
Zwiększa się wraz z wiekiem
Hiperlipidemia i
dyslipidemia
wzrost stężenia cholesterolu
hipertriglicerydemia
niski poziom HDL-cholesterolu
zmieniony skład lipoprotein
każda zmiana BMI o 1 jednostkę
jest związana ze zmniejszeniem
HDL- cholesterolu
Metody leczenia
ograniczenie przyjmowania kalorii do
1200-1800 kcal|d
ćwiczenia fizyczne
terapia behawioralna
leczenie farmakologiczne
( sibutramina- inhibitor wychwytu
serotoniny
leptyna- ostrożnie
hiperinsulinizm - metformina