PowerPoint Presentation

ETIOPATOGENEZA

Przyczyna nieznana, pod uwagę bierze się udział kilku czynników:



czynniki

genetyczne:

predyspozycje rodzinne – zwłaszcza krewni I

stopnia, predyspozycje rasowe, skłonność do chorób z autoagresji,

chromosomopatie dotyczące 2 i 6 pary (wzjg) oraz 3, 7 i 12 (ch. L-C),

układ HLA



czynniki

infekcyjne

: mikroflora jelitowa, bakterie beztlenowe

wytwarzające siarkowodór - Bacteroides



czynniki

pokarmowe

: produkty zawierające aminokwasy siarkowe

(mleko, jaja, ser) oraz „ulepszacze” żywności (środki spulchniające,

konserwanty) - stymulują rozwój bakterii redukujących siarczany;

produkty bogate w sacharozę, węglowodany proste i kwasy

tłuszczowe omega 6; niska zawartość w diecie warzyw i owoców oraz

kwasów omega 3



czynniki

immunologiczne

: aktywacja komórek T pomocniczych (Th),

zwiększone wytwarzanie cytokin: w chorobie Crohna przeważają

komórki Th1 wytwarzające IL-2, INF

i TNF

, we wzjg aktywacja

zarówno odpowiedzi komórkowej typu Th1, jak i Th2 i wydzielanie IL-

4 i IL-10



inne

czynniki

środowiskowe

: palenie tytoniu, reaktywne formy tlenu

EPIDEMIOLOGIA



nieswoiste zapalne choroby jelit występują na całym świecie,

w każdej szerokości geograficznej oraz w różnych grupach

wiekowych i etnicznych



najczęściej chorują młodzi dorośli w wieku od 20 do 30 roku

życia



coraz częściej rozpoznaje się je wśród dzieci i młodzieży



u pacjentów przed 20 rokiem życia zapadalność na n.z.j.

oceniana jest na 25-30 % spośród wszystkich chorych na

nieswoiste zapalenia jelit



nie obserwuje się preferencji płci



nieswoiste zapalenia jelit występują częściej u mieszkańców

krajów skandynawskich, Europy Zachodniej i Ameryki

Północnej



znacznie rzadziej rozpoznaje się je w populacji Europy

Środkowej

i Południowej, Azji, Afryki i Ameryki Południowej

POSTACIE KLINICZNE

najczęstszych

postaci nieswoistych chorób zapalnych

jelit zaliczamy:



wrzodziejące zapalenie jelita grubego

(colitis ulcerosa)

obejmujące procesem zapalnym odbytnicę lub

odbytnicę i okrężnicę z tendencją do powstawania

owrzodzeń, zmiany zapalne mają charakter ciągły i

ograniczają się do błony śluzowej



chorobę Leśniowskiego – Crohna

(Crohn’s disease)

określaną jako pełnościenne, przeważnie

ziarniniakowe zapalenie, dotyczące najczęściej

końcowej części jelita cienkiego (

ileum terminale

), ale

mogące obejmować każdą część przewodu

pokarmowego od jamy ustnej do odbytu, zmiany

zapalne występują odcinkowo i obejmują wszystkie

warstwy ściany jelita od błony śluzowej po surowiczą

POSTACIE KLINICZNE

W praktyce pediatrycznej

rzadziej

obserwowane są

inne

postacie chorób zapalnych jelit, do których należą:



mikroskopowe

zapalenie jelita grubego obejmujące

zapalenie

kolagenowe

limfocytarne

jelita grubego

(colitis collagenica, colitis microscopica)



eozynofilowe

zapalenie przewodu pokarmowego

(enteritis eosinophilica)



choroba Behceta



ileitis praestomalis,

pouchitis



wrzód samotny odbytnicy

(ulcus solitarius recti,

solitary rectal ulcer syndrome – SRUS)

POSTACIE KLINICZNE



niekiedy na podstawie powszechnie przyjętych

kryteriów diagnostycznych nie udaje się

jednoznacznie sklasyfikować postaci choroby



grupa chorób zapalnych jelit, wykazujących

zarówno cechy wrzodziejącego zapalenia jelita

grubego, jak

i choroby Leśniowskiego-Crohna, stanowi około

15% wszystkich przypadków i jest określana

mianem

niespecyficznych

lub

nieokreślonych

zapaleń jelit

(ns.z.j., n.n.z.j.)

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE

NAJCZĘSTSZYCH POSTACI



wrzodziejące zapalenie jelita grubego (wzjg) oraz

choroba Leśniowskiego-Crohna (ch. L-C) różnią się

głównie lokalizacją zmian w przewodzie pokarmowym

oraz przebiegiem klinicznym



ograniczenie zmian zapalnych we wzjg do błony

śluzowej, w ch. L-C – cała grubość ściany jelita



zmiany zapalne w ch. L – C najczęściej występują w

ileum terminale

, dlatego zaburzenie może dotyczyć też

wchłaniania kwasów żółciowych, witamin

rozpuszczalnych w tłuszczach, witaminy B –12,

cholesterolu oraz lipidów



zarówno w ch. L – C, jak i wzjg występuje nasilone

wchłanianie toksyn jelitowych przez uszkodzoną błonę

śluzową, w pierwszym rzędzie do wątroby, gdzie

dochodzi do zmian wstecznych, przede wszystkim

stłuszczenia, czemu sprzyja niedożywienie pacjentów

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE

NAJCZĘSTSZYCH POSTACI



przebieg kliniczny nzj w części przypadków może być

powikłany współistnieniem innych schorzeń

układowych



u części chorych rozwija się: zapalenie dróg

żółciowych typu

cholangitis scleroticans

lub

pericholangitis

, a także kamica żółciowa



nieswoiste zapalenia jelit mają przewlekły i nawrotowy

charakter, ze skłonnością do okresowych zaostrzeń

oraz samoistnych lub indukowanych leczeniem remisji



przebieg kliniczny może być łagodny, jednak u części

chorych staje się on trudny do przewidzenia i wymaga

modyfikacji długotrwałej farmakoterapii, a niekiedy

leczenia chirurgicznego



głównym problemem u dzieci z nzj jest

niedożywienie

NIEDOŻYWIENIE

Przyczyny niedożywienia u dzieci i młodzieży z nieswoistymi

zapaleniami jelit:



niedostateczna podaż pożywienia

- wynikająca z obniżenia

spożycia pokarmów wskutek słabego łaknienia, jak również

z działania jatrogennego (diety eliminacyjne)



zespół złego wchłaniania

- będący następstwem

zmniejszenia powierzchni chłonnej jelita (mniej lub bardziej

nasilony zanik kosmków jelitowych, obecność przetok

jelitowych, częściowe usunięcie jelita u pacjentów z

powikłaną chorobą), przerostu flory bakteryjnej jelita

cienkiego; ponadto wskutek bakteryjnej dekoniugacji

kwasów żółciowych i zaburzenia krążenia wątrobowo-

jelitowego kwasów tłuszczowych dochodzi do zaburzenia

wchłaniania lipidów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach,

a wtórnie do utrudnionego wchłaniania wapnia z

tworzeniem mydeł wapniowych z nie wchłoniętymi kwasami

tłuszczowymi

NIEDOŻYWIENIE

Przyczyny niedożywienia c.d.:



zwiększone straty jelitowe

- w wyniku wysięku i krwawień

dochodzi do utraty białek, elektrolitów, pierwiastków

śladowych, zwłaszcza żelaza i cynku



interakcja leków ze składnikami pokarmowymi

sulfasalazyna utrudnia wchłanianie kwasu foliowego,

sterydoterapia upośledza jelitową resorpcję wapnia



zwiększone zapotrzebowanie energetyczne

- wskutek

zakażeń, stanów gorączkowych, wyrównywania strat

jelitowych

Do długotrwałej obserwacji

stopnia niedożywienia

w różnych

fazach choroby służy tzw.

wskaźnik Cole’a.

WSKAŹNIK COLE’A

masa ciała x (długość ciała standardowa)²

I % = ----------------------------------------------------------- x 100

masa ciała standardowa x (długość ciała)²



długość ciała standardowa - długość ciała

odpowiadająca 50 centylowi dla danego

wieku



masa ciała standardowa - masa ciała

odpowiadająca 50 centylowi dla danego

wieku

WSKAŹNIK COLE’A

Wartości wskaźnika Cole’a (I%) wyrażone w

procentach

pozwalają na następującą kwalifikację

stanu

odżywienia

dziecka:



> 110

nadmierne



90-110

norma



85-90

nieznaczne niedożywienie



75-85

niedożywienie



<75

wyniszczenie

WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE

JELITA GRUBEGO

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

(colitis ulcerosa) - obejmuje procesem

zapalnym odbytnicę lub odbytnicę i

okrężnicę

z tendencją do powstawania owrzodzeń,

zmiany

zapalne mają charakter

ciągły

i ograniczają

się do

błony śluzowej

OBJAWY KLINICZNE WZJG



charakterystyczne:

biegunki (96%) z domieszką krwi

i/lub śluzu (91%) z towarzyszącym uczuciem parcia na

stolec



niecharakterystyczne: bóle brzucha (91%), gorączka

(85%), utrata masy ciała (30%)



niekiedy początek może być mniej wyraźny z utratą

łaknienia, stanami podgorączkowymi, domieszką krwi

w stolcach



przy ograniczeniu się zapalenia do prostnicy objawy

mogą być dość skąpe (parcie na stolec, obecność krwi

i śluzu w kale)



niekiedy rozpoczyna się objawami

pozajelitowymi (stawowe, skórne,

oczne)

CHOROBA LEŚNIOWSKIEGO-

CROHNA

Choroba Leśniowskiego-Crohna określana

jest jako pełnościenne, przeważnie

ziarniniakowe zapalenie, dotyczące

najczęściej

końcowej części jelita cienkiego

(

ileum terminale

), ale mogące obejmować

każdą część przewodu pokarmowego

jamy ustnej do odbytu.

Zmiany zapalne występują

odcinkowo

obejmują

wszystkie warstwy

ściany jelita

od błony śluzowej po surowiczą.

OBJAWY KLINICZNE CH L-C



początek choroby często jest

skryty

skapoobjawowy



objawy są wypadkową rozległości, nasilenia zapalenia,

tworzenia przetok i ropni, zaburzeń wchłaniania

i niedożywienia



choroba rozpoczyna się zwykle

niecharakterystycznymi

objawami

takimi jak: gorączka (83%), brak łaknienia,

osłabienie, uczucie wyczerpania



bóle brzucha o różnym nasileniu i lokalizacji (86%),

u 1/3 pacjentów bóle zlokalizowane w prawym dole

biodrowym



często nudności, wymioty, wzdęcia brzucha i uczucie

pełności po posiłkach, niepełne wypróżnienia



czasami objawy otrzewnowe, niekiedy wyczuwalny obły

opór w prawym dole biodrowym

OBJAWY KLINICZNE CH L-C



obserwuje się

zmiany okołoodbytnicze

(ropnie,

szczeliny, przetoki), a także

afty Suttona

w jamie

ustnej



mogą towarzyszyć

objawy pozajelitowe

: stawowe

(arthritis, spondylitis ancylopoetica), oczne

(uveitis) i skórne (pyodermia, erythema nodosum)



chorobę Leśniowskiego-Crohna wieku dziecięcego

różni od postaci ludzi dorosłych znaczny

wpływ na

rozwój fizyczny: wzrost i dojrzewanie



jednym z najważniejszych kryteriów przebiegu

choroby oraz sposobu leczenia jest ocena masy i

długości ciała

OBJAWY POZAJELITOWE NZJ



obu postaciom nieswoistych zapaleń jelit bardzo często

towarzyszą objawy pozajelitowe: przewlekła niedokrwistość,

niedobór wzrostu, niedożywienie, opóźnienie dojrzewania

płciowego, zapalenie stawów, zapalenie wątroby, zmiany

skórne (rumień guzowaty –

erythema nodosum

zgorzelinowe zapalenie skóry –

pyoderma gangraenosum

zapalenie twardówki i naczyniówki oka, kamica dróg

żółciowych i układu moczowego



objawy pozajelitowe w obu postaciach nieswoistych zapaleń

jelit mogą towarzyszyć zmianom w przewodzie

pokarmowym, jak i wyprzedzać ich wystąpienie



niejednokrotnie są pierwszymi zwiastunami choroby i mogą

na wiele miesięcy lub lat wyprzedzać pojawienie się

charakterystycznych objawów jelitowych, bądź

sygnalizować zbliżające się zaostrzenie

DIAGNOSTYKA NZJ



kryteria rozpoznania nieswoistych zapaleń jelit u dzieci i młodzieży

zostały ustalone podczas grupy roboczej do spraw nieswoistych zapaleń

jelit w European Society of Paediatric Gastroenterology Hepatology and

Nutrition (ESPGHAN) i są znane jako „kryteria z Porto”



pacjenci pediatryczni z objawami sugerującymi nieswoiste zapalenie

jelit powinni być diagnozowani przez gastroenterologów dziecięcych



przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest ustalenie rodzaju choroby,

stopnia ciężkości, lokalizacji oraz rozległości procesu zapalnego



wstępne badania powinny obejmować kolonoskopię z końcowym

odcinkiem jelita krętego oraz badanie endoskopowe górnego odcinka

przewodu pokarmowego z pobraniem bioptatów błony śluzowej



poza badaniami endoskopowymi należy rozważyć badania radiologiczne

jelita cienkiego (pasaż, enterokliza)

IBD Working Group of the European Society for Paediatric Gastroenterology,

Hepatology and Nutrition

(ESPGHAN):

Inflammatory Bowel Disease in Children

and Adolescents: Recommendations for Diagnosis – The Porto Criteria

J. Pediatr. Gastroenterol.

Nutr., 2005, 41(1), 1-7

BADANIA LABORATORYJNE



ocena aktywności procesu zapalnego: podwyższone

wykładniki stanu zapalnego - leukocytoza, OB., CRP, PLT;

ewentualnie: alfa-1-glikoproteina (seromukoid), haptoglobina,

alfa-1 chymotrypsyna, wydalanie alfa-1 antytrypsyny w kale



ocena stanu odżywienia: wartość Hgb, albumin, transferyny



krew utajona w kale



posiew kału ogólny – wykluczenie zakażenia bakteryjnego lub

pasożytniczego



prawidłowe wyniki badania stolca nie wykluczają rozpoznania

nieswoistego zapalenia jelit



badania serologiczne: w nieokreślonych postaciach nzj w

różnicowaniu wzjg i ch. L-C pomocne oznaczanie przeciwciał

ANCA oraz ASCA

BADANIA ENDOSKOPOWE WE

WZJG



rektoskopia, sigmoskopia, kolonoskopia - zawsze

zmiany zapalne w odbytnicy



ciągłość zmian rozpoczynających się od prostnicy

w kierunku proksymalnym, u 49% dzieci zmiany

sięgają poza 1/2 okrężnicy, u 28% obejmują lewą

stronę okrężnicy, u 23% - ograniczają się do prostnicy



w okresie

remisji

: przekrwienie, obrzęk i kruchość

błony śluzowej, zatarcie rysunku naczyniowego

granulacja



zaostrzeniu

: zlewne nieregularne w kształcie

owrzodzenia, pokryte włóknikiem, śluzem, ropą



z czasem polipy rzekome, podobnie

jak w ch. L – C

BADANIA ENDOSKOPOWE

W CH. L-C



zmiany mają

charakter odcinkowy



mogą występować w każdym odcinku przewodu

pokarmowego



najczęściej zlokalizowane są w

okolicy krętniczo –

kątniczej



w 20% przypadków zmiany zapalne występują w

prostnicy



MAKROSKOPOWO:

obrzęk, granulacja błony śluzowej,

drobne owrzodzenia aftowe

pokryte włóknikiem i

otoczone czerwonym obrzmiałym obrąbkiem,

pojedyncze owrzodzenia o wyglądzie girlandowatym

przy niezmienionym wyglądzie otaczającej błony

śluzowej; w zaawansowanej chorobie: podłużne

owrzodzenia z tworzeniem głębokich i wąskich szczelin

z czasem

polipy rzekome

o charakterze zapalnym

ENDOSKOPIA KAPSUŁKOWA



tradycyjne badania endoskopowe (kolonoskopia,

esofagogastroduodenoskopia) umożliwiają ocenę

jedynie górnego (przełyk, żołądek, dwunastnica), a

także dolnego odcinka przewodu pokarmowego

(jelito grube)



endoskopia kapsułkowa to badanie endoskopowe

umożliwiające oglądanie śluzówki jelita cienkiego

całej jego długości



oprzyrządowanie składa się z jednorazowej,

bezprzewodowej kapsułki, rejestratora danych oraz

stacji komputerowej



kapsułka endoskopowa po połknięciu przez pacjenta

przechodzi przez cały przewód pokarmowy

RÓŻNICOWANIE WZJG I CH. L-C NA

PODSTAWIE BADAŃ OBRAZOWYCH

Wrzodziejące

zapalenie jelita

grubego

Choroba

Leśniowskiego-Crohna

Zasięg zmian

tylko jelito grube

cały przewód

pokarmowy

Charakter zmian

ciągłe, rozlane, od

odbytnicy

proksymalnie

nieciągłe, odcinkowe

Symetria zmian

symetryczne

niesymetryczne

Błona śluzowa

obrzęknięta,

krwawliwa z płytkimi

uszkodzeniami

(nadżerki,

owrzodzenia)

granulowana z

głębokimi

owrzodzeniami

aftowymi i linijnymi

Pseudopolipy

częste

rzadkie

Zwężenia

bardzo rzadkie

częste

Przetoki

nigdy

często

WSKAŹNIK ZMIAN ENDOSKOPOWYCH

(EI) WG RACHMILEWITZA

Rodzaj zmian

pkt

Granulacja błony śluzowej

nie

tak

Rysunek naczyniowy

prawidłowy

nieco zatarty

zupełnie zniesiony

Ranliwość błony śluzowej

brak

nieco wzmożona

znacznie wzmożona

Powierzchnia błony śluzowej

(śluz, ropa, owrzodzenia,

nadżerki)

brak

słabo nasilone zmiany

znacznie nasilone zmiany

OCENA HISTOPATOLOGICZNA



warunkiem koniecznym do ustalenia

ostatecznego rozpoznania jest

potwierdzenie choroby w badaniu

histopatologicznym



15% chorycn na

nieswoiste zapalenie

jelit

obraz histologiczny nie j

est

jednoznaczny, a w takiej sytuacji możliwe

jest

ozpoznanie jedynie nieswoistego

zapalenia jelit

OCENA HISTOPATOLOGICZNA –

WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JELITA GRUBEGO



zmiany zapalne ograniczające się do błony

śluzowej



nacieki z komórek jednojądrzastych i

kwasochłonnych



ogniska martwicy komórkowej



zaburzona architektonika krypt jelitowych



charakterystyczne mikroropnie kryptowe



zanik komórek wydzielających śluz



po 10 latach trwania choroby zwiększa się

prawdopodobieństwo zmian dysplastycznych

nabłonka (stan przedrakowy)

OCENA HISTOPATOLOGICZNA – CHOROBA

LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA



w około 50% przypadków stwierdza się

zmiany zapalne,

nacieki leukocytarne

przekraczające blaszkę graniczną,

najbardziej charakterystyczną zmianą są

ziarniniaki

(ok. 50%)

charakterystycznymi komórkami

nabłonkowatymi



nie wykazanie typowych zmian nie

wyklucza rozpoznania choroby

Leśniowskiego-Crohna

BADANIA RADIOLOGICZNE – WRZODZIEJĄCE

ZAPALENIE JELITA GRUBEGO



ocena

ultrasonograficzna

- pogrubienie,

usztywnienie i nierówny zarys ściany jelita, a

także zanik haustracji okrężnicy



ocena

rtg

– zanik haustracji jelita, granulowanie

(brukowanie) błony śluzowej, igłowe naddatki

cieniowe, powierzchowne owrzodzenia,

pseudopolipy, zmiany ograniczone do jelita

grubego, ciągłe



megacolon toxicum

jest przeciwwskazaniem do

badania kontrastowego, może być również

powikłaniem badania kolonoskopowego

BADANIA RADIOLOGICZNE – CHOROBA

LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA



usg jamy brzusznej – usztywnienie, pogrubienie i przerost

grudek chłonnych w końcowym odcinku jelita krętego

(ileum terminale) oraz pogrubienie ściany jelita w kątnicy

lub wstępnicy (norma 2 – 3 mm) badanie to pozwala

również wykazać obecność ropni w jamie brzusznej



rtg - zatokowe zgrubienia błony śluzowej i podśluzowej



głębokie, wąskie

owrzodzenia i szczeliny, sięgające błony

surowiczej, tworzenie się przetok

międzypętlowych lub

zewnętrznych, obraz brukowania (kocich łbów)



usztywnienie i przewężenia

w zmienionych zapalnie

odcinkach jelita



w około

80%

zmiany dotyczą końcowego odcinka jelita

krętego

ileum terminale

(46% - jelito cienkie, 37% jelito

cienkie i grube ), zajęcie jelita grubego – 13%, a górnego

odcinka przewodu pokarmowego – 4%



densytometria kości - cechy osteoporozy

OCENA AKTYWNOŚCI SCHORZENIA



ze względu na przebieg kliniczny nieswoistych

zapaleń jelit, charakteryzujący się nawrotowością,

zmianą aktywności oraz okresami remisji i

zaostrzeń, niezbędna jest ocena stanu klinicznego

oraz stopnia aktywności choroby, zarówno w

momencie zaostrzenia, jak i regresji choroby



u dzieci aktywność

wrzodziejącego zapalenia jelita

grubego

oceniana jest według

skali Truelove-Wittsa

modyfikacji Ryżki i Woynarowskiego



aktywność

choroby Leśniowskiego-Crohna

oceniana jest według indeksu aktywności choroby

PCDAI

(Pediatric Crohn’s Disease Activity Index)

Hyamsa

modyfikacji Ryżki i Woynarowskiego

SKALA TRUELOVE-WITTSA

objawy

0 pkt

1 pkt

2 pkt

stolce

biegunkowe

2-6

krew w stolcach

brak

ślad

dużo

temperatura

norma

<38˚C

>38˚C

stężenie

hemoglobiny

>12 g/dl

10-12 g/dl

<10 g/dl

<10 mm/godz.

10-30 mm/godz.

>30 mm/godz.

wskaźnik Cole’a

>85%

80-85%

<80%

Ocena aktywności:

łagodny rzut choroby 0-4 pkt

umiarkowany rzut choroby 5-8 pkt

ciężki rzut choroby 9-12 pkt

WSKAŹNIK AKTYWNOŚCI CHOROBY PCDAI wg HYAMSA

objawy

nasilenie

punkty

bóle brzucha

brak

słabe

silne

stolce (dziennie)

<2, bez krwi

2-5 luźnych lub ślad krwi

>5 lub znaczne krwawienie

samopoczucie

dobre (pełna aktywność)

nieco gorsze (mniejsza aktywność)

złe (znaczne ograniczenie aktywności)

stężenie hemoglobiny (g/dl)

10-12

<10

2,5

OB (mm/godz.)

<20

20-50

>50

2,5

stężenie albumin (g/l)

>35

31-35

<31

wskaźnik Cole’a (%)

>85

80-85

<80

badanie palpacyjne brzucha

brak tkliwości i oporu

nieznaczna tkliwość lub wyczuwalny

guz

wyraźna tkliwość i guz

zmiany okołoodbytnicze

brak

niewielkie, bez bolesności

przetoki, bolesność lub ropień

objawy pozajelitowe (gorączka >38˚C,

zapalenie jamy ustnej, stawów, skóry

itp.)

brak

jeden z objawów

dwa lub więcej

POWIKŁANIA WRZODZIEJĄCEGO

ZAPALENIA JELITA GRUBEGO



megacolon toxicum

jako powikłanie procesu

chorobowego albo w wyniku insuflacji powietrza w

czasie badania radiologicznego lub kolonoskopii



objawy

megacolon toxicum

: tachykardia, gorączka,

spadek RR, wzdęcie brzucha, bolesność uciskowa,

osłabienie perystaltyki, poszerzenie okrężnicy >

6cm, zwykle poprzecznicy w pobliżu zagięcia

śledzionowego, w badaniach laboratoryjnych

obniżenie stężenie albumin



rak jelita grubego – ryzyko po 10 latach trwania

choroby wzrasta 10 – 30 – krotnie



inne: niedożywienie i zahamowanie rozwoju

fizycznego

POWIKŁANIA CHOROBY

LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA



miejscowe

– przetoki międzypętlowe lub

zewnętrzne (30-45%), ropnie międzypętlowe lub

narządowe, zwężenia światła jelita jako zejście

procesu zapalnego



ogólne

– niedożywienie z zahamowaniem

przyrostu długości oraz rozwoju fizycznego i

dojrzewania dziecka



hematologiczne –

niedokrwistość, wzrost liczby

płytek, fibrynogenu oraz cz. VIII



wątrobowe

– stłuszczenie, cholangitis sclerotsans,

kamica żółciowa



skórne i śluzówkowe, oczne, kostne, nerkowe

SCHORZENIA WSPÓŁISTNIEJĄCE



przebieg kliniczny zarówno choroby Leśniowskiego-Crohna, jak i

wrzodziejącego zapalenia jelita grubego może być powikłany

współistnieniem innych schorzeń, zwanych powikłaniami

układowymi



zarówno objawy pozajelitowe, jak i współistniejące schorzenia

układowe mogą wyprzedzać wystąpienie objawów nieswoistych

zapaleń jelit lub też pojawiać się w trakcie leczenia



można je podzielić na dwie grupy:



schorzenia, które pojawiają się głównie

w okresie zaostrzeń

(np.

zapalenie dużych stawów, zapalenie tęczówki oka, rumień guzowaty)



schorzenia przebiegające

niezależnie od fazy nieswoistego zapalenia

jelita

(np. zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, niektóre

powikłania ze strony wątroby i dróg żółciowych)



autoimmunologiczne

podłoże nieswoistych zapaleń jelit stanowi

również ryzyko rozwoju innych chorób z autoagresji, takich jak

celiakia

autoimmunologiczne zapalenie wątroby

czy

stwardniające

zapalenie dróg żółciowych

MANIFESTACJA UKŁADOWA NIESWOISTYCH ZAPALEŃ JELIT

Układ kostny

osteopenia

osteoporoza

Wątroba i drogi żółciowe

stłuszczenie wątroby

pierwotne stwardniające

zapalenie dróg żółciowych

rak dróg żółciowych

Układ stawowy

zapalenie dużych stawów

zapalenie stawów krzyżowo-

biodrowych

zesztywniające zapalenie

stawów kręgosłupa

Skóra

rumień guzowaty

zgorzelinowe zapalenie skóry

Oczy

zapalenie spojówek

zapalenie tęczówki

Układ naczyniowy

zakrzepica żylna

zatorowość

RÓŻNICOWANIE NIESWOISTYCH ZAPALEŃ JELIT

Objawy

Colitis ulcerosa

Choroba L-C

Krwawienia

bardzo częste

rzadkie

Bóle brzucha

niezbyt nasilone

silne, częste

Wyczuwalny guz

bardzo rzadki

dość częsty

Przetoki

bardzo rzadkie

znacznie częstsze

Zajęcie odbytnicy

95%

50%

Zmiany

okołoodbytnicze

5-18%

50-80%

Pseudopolipy

13-15%

rzadsze

Megacolon toxicum

3-4%

rzadsze

Wolna perforacja

2-3%

rzadsze

Zwężenie jelita

rzadkie

częste

LECZENIE FARMAKOLOGICZNE



podstawowym lekiem jest

sulfasalazyna

(Salazopiryna,

Azulfidyna) podawana w dawce 50 – 100 – 150 mg/kg

masy ciała/dobę, maksymalnie 3-4 g/dobę, dawka

podtrzymująca 30-50 mg/kg/dobę



objawy nietolerancji

sulfasalazyny

(20-50% chorych):

nudności, bóle głowy, reakcje alergiczne oraz zaburzenia

hematologiczne



zamiana na preparaty 5-ASA: zarejestrowane w Polsce:

Jucolon, Salofalk, Pentasa



Pentasa jest lekiem z wyboru u pacjentów z chorobą

Leśniowskiego-Crohna przy lokalizacji zmian w górnym

odcinku przewodu pokarmowego, dawka 20 - 30

mg/kg/dobę

LECZENIE FARMAKOLOGICZNE



dla opanowania zaostrzeń w nzj stosowane są prednison i

hydrocortison



prednison

w dawce 1 – 2 mg/kg masy ciała/dobę,

maksymalnie 40 mg na dobę, dawka maksymalna

podawana jest przez 3-6 tygodni, a następnie redukowana

o 5 mg co tydzień



Hydrocortison

– iv. 10mg/kg/dobę lub Ultracotrten 1-2

mg/kg/dobę



wlewki z hydrocortyzonu

25-100 mg 1 x dziennie najlepiej

na noc



czopki z hydrocortyzonu

10-25 mg 1 – 2 x dziennie



w miarę możliwości zleca się sterydy nowej generacji:

Budesonid

Beclometason

PREPARATY IMMUNOSUPRESYJNE



Azatiopryna (Imuran)

lub

6 – merkaptopuryna

podawana w dawce 1-3 mg/kg/dobę

(standardowo 1,5 mg/kg/dobę) przez okres do 5

lat pod kontrolą obrazu morfologicznego i płytek

krwi, czynności trzustki i wątroby



inne leki: Nalcrom u dzieci z udowodnioną alergią

pokarmową w dawce 20 mg/kg masy ciała/dobę

LECZENIE EKSPERYMENTALNE I

IMMUNOMODULACYJNE



Przeciwciała przeciw cytokinom prozapalnym:



przeciwciała przeciwko TNF alfa

(Infliksimab – preparat

Remicade)



cytokiny przeciwzapalne: IL – 10



Metronidazol

– zwłaszcza do leczenia

wstępujących zakażeń z jelita grubego oraz w

zmianach okołoodbytniczych w chorobie

Leśniowskiego-Crohna doustnie 20 mg/kg/dobę lub

dożylne 7,5 mg/kg/dawkę

2-3 razy/dobę do 2 tygodni, wyjątkowo do 4

tygodni

LECZENIE DIETETYCZNE



remisja

– dieta zbliżona do zwykłej uwzględniająca

upodobania kulinarne pacjenta, powinna zapewniać w

zależności od stopnia niedożywienia, podaż energii 100-

150% zapotrzebowania oraz białka 1,5 – 3 g/kg masy

ciała



przy niewielkich objawach niedożywienia

dolne wartości

normy w siatkach centylowych lub współczynnik Cole'a

85 –90%, względnie przy miernych wykładnikach stanu

zapalnego-dodatek do diety jednego z preparatów ubogo

lub bezresztowych

polimerycznych

(np. Nutridrink,

Nutrison Pediatric Standard, Salvimulsin MCT)



przy większych oznakach niedożywienia (wskaźnika

Cole`a < 70%, albuminy < 30 g/dl, Hb < 10 g/dl)

lub wykładnikach zapalenia - preparaty

półelementarne

(

Nutramigen, Pregestimil, Alfare,

Bebilon Pepti MCT) lub

elementarne

(np. Bebilon Amino)

LECZENIE DIETETYCZNE



w przypadku pogłębiania się objawów

niedożywienia

–stosować wyłącznie preperaty

bezresztkowe (doustnie przez sondę dożołądkową

lub dodwunastniczą albo przez gastrostomię z

szybkością ok. 1 – 2 ml/min



rozważać okresowe nocne podawanie przez sondę

przez okres 3 miesięcy w roku, względnie przez

miesiąc z odstępami 3 – miesięcznymi

ŻYWIENIE POZAJELITOWE



powinno pokryć zapotrzebowanie energetyczne

i jakościowe w takim samym stopniu jak enteralne



wskazania

do żywienia pozajelitowego:



nietolerancja diet bezresztkowych przez pacjenta



przygotowanie do zabiegu chirurgicznego



obecność powikłań pozajelitowych



obecność zwężeń i utrudnienia pasażu przewodu

pokarmowego

WSKAZANIA DO LECZENIA CHIRURGICZNEGO

W NIESWOISTYCH ZAPALENIACH JELIT

Nagłe

megacolon toxicum

perforacja

masywny krwotok

niedrożność

Pilne

piorunujący przebieg bez poprawy w ciągu 7-14 dni

leczenia

przetoki jelitowe

ropnie międzypętlowe

zweżenie zamykające światło jelita

nowotwór jelita

Wybiórcz

przewlekła aktywność mimo leczenia

farmakologicznego

długotrwałe zaostrzenia z pogorszeniem stanu

dziecka w ciągu ostatnich 12 miesięcy

choroba trwająca ponad 10 lat i dysplazja

komórkowa w badaniu histopatologicznym

zahamowanie wzrostu i dojrzewania

RÓŻNICOWANIE

NIESWOISTYCH ZAPALEN JELIT



choroby infekcyjne: zakażenia bakteryjne -

Campylobacter, Clostridium difficile, Salmonella,

Shigella, Yersinia, Chlamydia



choroby pasożytnicze (Cryptosporidia, Giardia

lamblia)



alergia pokarmowa (głównie u młodszych dzieci)



polipy jelita grubego u dzieci przedszkolnych



zespół złego wchłaniania, zespół jelita drażliwego

i inne postacie nieswoistych zapaleń jelit m. in.

colitis non – specifica, zapalenie guzków

krwawniczych, zmiany jatrogenne

Document Outline