Joanna Brydak - Godowska
Joanna Brydak - Godowska
Degeneracje tapetoretinalne
Degeneracje tapetoretinalne
Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie
Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik
Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik
Joanna Brydak - Godowska
Joanna Brydak - Godowska
Degeneracje tapetoretinalne
Degeneracje tapetoretinalne
Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie
Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik
Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik
Badania
Badania
elektrofizjologiczne
elektrofizjologiczne
Elektroretinografia (ERG)
Elektroretinografia (ERG)
Elektrookulografia (EOG)
Elektrookulografia (EOG)
Potencjały wywołane (VEP)
Potencjały wywołane (VEP)
Obiektywna ocena
Obiektywna ocena
czynności siatkówki i nerwu
czynności siatkówki i nerwu
wzrokowego
wzrokowego
Badania
Badania
elektrofizjologiczne
elektrofizjologiczne
umożliwiają postawienie
właściwego rozpoznania
lokalizację miejsca uszkodzenia
ocenę stopnia uszkodzenia
Elektroretinografia
Elektroretinografia
Pobudzenie siatkówki błyskiem
świetlnym powoduje powstanie
prądu czynnościowego, który jest
odpowiedzią bioelektryczną
zewnętrznych warstw siatkówki.
Jej graficznym zapisem jest
wielofazowa krzywa –
elektroretinogram, która
odzwierciedla czynność I i II
neuronu.
Ocena
Ocena
Amplitudy
Amplitudy
Latencji
Latencji
Symetrii
Symetrii
Morfologii odpowiedzi
Morfologii odpowiedzi
Elektrookulografia
Elektrookulografia
Gałka oczna posiada potencjał spoczynkowy
pomiędzy biegunem przednim (dodatnim) i
tylnym (ujemnym), który podczas ruchów
gałek ocznych w płaszczyźnie poziomej
wytwarza pole elektryczne w otaczających
tkankach.
W zależności od zastosowanej adaptacji do
światła lub ciemności dochodzi do zmian
potencjału spoczynkowego, który wzrasta w
warunkach adaptacji do światła osiągając
maksimum po 8-10 minutach, obniża się
natomiast w warunkach adaptacji do
ciemności osiągając minimum po około 8
minutach.
Elektrookulografia
Elektrookulografia
Graficznym zapisem tych zmian jest
elektroculogram (EOG),
odzwierciedlający czynność nabłonka
barwnikowego i fotoreceptorów.
Prawidłowa czynność pręcików i
nabłonka barwnikowego, zachowany
kontakt między nabłonkiem
barwnikowym a komórkami
neurosensorycznymi i odpowiednie
zaopatrzenie naczyniówki w krew
warunkują powstanie prawidłowego
zapisu elektrookulograficznego.
Elektrookulografia
Elektrookulografia
Iloraz najwyższej wartości potencjału
Iloraz najwyższej wartości potencjału
spoczynkowego uzyskany w adaptacji
spoczynkowego uzyskany w adaptacji
do światła (light peak) do minimalnej
do światła (light peak) do minimalnej
wartości potencjału uzyskanej w
wartości potencjału uzyskanej w
adaptacji do ciemności (dark trough)
adaptacji do ciemności (dark trough)
wyrażony w procentach nosi nazwę
wyrażony w procentach nosi nazwę
współczynnika Ardena, który u osób
współczynnika Ardena, który u osób
zdrowych wynosi on około 185-250%.
zdrowych wynosi on około 185-250%.
W
W przypadkach
uszkodzenia nabłonka
uszkodzenia nabłonka
barwnikowego współczynnik Ardena
barwnikowego współczynnik Ardena
osiąga wartość poniżej 185 %.
osiąga wartość poniżej 185 %.
Potencjały wywołane
Potencjały wywołane
Diagnostyka chorób nerwu II
Diagnostyka chorób nerwu II
Są odpowiedzią komórek kory
Są odpowiedzią komórek kory
wzrokowej mózgu na bodziec
wzrokowej mózgu na bodziec
świetlny
świetlny
Degeneracje
Degeneracje
tapetoretinalne
tapetoretinalne
Degeneracja barwnikowa-
Degeneracja barwnikowa-
degeneracja obwodowa
degeneracja obwodowa
Choroba Stargardta-
Choroba Stargardta-
degeneracja centralna
degeneracja centralna
Zwyrodnienie barwnikowe
Zwyrodnienie barwnikowe
należy do najczęstszych
należy do najczęstszych
dystrofii siatkówki, w której uszkodzeniu ulegają
dystrofii siatkówki, w której uszkodzeniu ulegają
zarówno pręciki jak i czopki.
zarówno pręciki jak i czopki.
Objawy kliniczne:
Objawy kliniczne:
Ślepota nocna –nyctalopia
Ślepota nocna –nyctalopia
Postępująca utrata obwodowego pola widzenia
Postępująca utrata obwodowego pola widzenia
Klasyczny obraz dna oka:
Klasyczny obraz dna oka:
Blada tarcza nerwu wzrokowego
Blada tarcza nerwu wzrokowego
Wąskie naczynia
Wąskie naczynia
Złogi barwnika w postaci ciałek kostnych
Złogi barwnika w postaci ciałek kostnych
Niezależnie wyglądu zmian na
Niezależnie wyglądu zmian na
dnie oczu – zapis erg wygaszony/
dnie oczu – zapis erg wygaszony/
resztkowy
resztkowy
M
M
M
M
Choroba Stargardta
Choroba Stargardta
należy do centralnych dystrofii
należy do centralnych dystrofii
siatkówki,
siatkówki,
ujawnia się w wieku 7-15 lat
ujawnia się w wieku 7-15 lat
charakteryzuje się obustronnym
charakteryzuje się obustronnym
wystąpieniem zmian w okolicy
wystąpieniem zmian w okolicy
plamkowej z towarzyszącym
plamkowej z towarzyszącym
obniżeniem ostrości wzroku do około
obniżeniem ostrości wzroku do około
0,1 oraz typowym obrazem w
0,1 oraz typowym obrazem w
angiografii fluoresceinowej.
angiografii fluoresceinowej.
skotopowy zapis erg jest prawidłowy,
skotopowy zapis erg jest prawidłowy,
natomiast fotopowy może być
natomiast fotopowy może być
obniżony.
obniżony.
Choroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie,
Choroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie,
zaś genem odpowiedzialnym za chorobę
zaś genem odpowiedzialnym za chorobę
Stargardta jest gen kodujący białko transportowe
Stargardta jest gen kodujący białko transportowe
dla witaminy A.
dla witaminy A.
W początkowym okresie obustronnemu obniżeniu
W początkowym okresie obustronnemu obniżeniu
ostrości wzroku towarzyszą niecharakterystyczne i
ostrości wzroku towarzyszą niecharakterystyczne i
często trudne do uchwycenia zmiany na dnie oczu:
często trudne do uchwycenia zmiany na dnie oczu:
brak jest refleksu z plamki, może wystąpić
brak jest refleksu z plamki, może wystąpić
przyprószenie barwnikiem .
przyprószenie barwnikiem .
W okresie późniejszym zmiany obecne w okolicy
W okresie późniejszym zmiany obecne w okolicy
plamkowej, zazwyczaj w kształcie owalu, określa
plamkowej, zazwyczaj w kształcie owalu, określa
się jako „ślad ślimaka”, „kuty metal” lub
się jako „ślad ślimaka”, „kuty metal” lub
młotkowaty brąz”.
młotkowaty brąz”.
W postaci zaawansowanej widoczne są cechy
W postaci zaawansowanej widoczne są cechy
zaniku warstwy barwnikowej siatkówki, najczęściej
zaniku warstwy barwnikowej siatkówki, najczęściej
o kształcie owalu.
o kształcie owalu.
Achromatopsja
Achromatopsja
brak czopków
brak czopków
visus ok.5/50
visus ok.5/50
nie czyta barw
nie czyta barw
światłowstręt
światłowstręt
oczopląs
oczopląs
Dziękuję za uwagę
Dziękuję za uwagę
Document Outline
