Slajd 1

Oksydatywna dekarboksylacja

pirogronianu

Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej:

– dehydrogenaza pirogronianowa o aktywności

dekarboksylazy

– acetylotransferaza dihydroliponianowa

– dehydrogenaza dihydroliponianowa

hydroksyet
ylo-TPP

Cykl Krebsa = Cykl kwasu

cytrynowego = Cykl kwasów

trójkarboksylowych

 jest końcowym, wspólnym szlakiem utleniania substratów

energetycznych – białek (aminokwasów), kwasów tłuszczowych,
węglowodanów;

 główny ośrodek metaboliczny komórki;
 u eukariontów zachodzi w matrix mitochondrialnym (wewnątrz

mitochondrium);

 działa wyłącznie w warunkach tlenowych, gdyż wymaga stałego

dopływu NAD

i FAD;

 szybkość przemian cyklu zależy od zapotrzebowania komórki na

ATP;

Cykl kwasu

cytrynowego

1. Związek czterowęglowy (szczawiooctan)

kondensuje z jednostką dwuwęglową
(grupą acetylową), tworząc
sześciowęglowy kwas trikarboksylowy
(cytrynian);

2. Izomer cytrynianu jest następnie oksydacyjnie dekraboksylowany –

powstaje związek pięciowęglowy (α-ketoglutaran);

3. Związek pięciowęglowy (α-ketoglutaran) ulega znów oksydacyjnej

dekarboksylacji do związku czterowęglowego (bursztynian), z którego
następnie jest regenerowany szczawiooctan;

4. Dwa atomy węgla wchodzą do cyklu w postaci grupy acetylowej i

opuszczają go w postaci dwóch cząsteczek CO

;

5. Trzy jony hydroniowe (6 elektronów) zostają przeniesione na 3

cząsteczki NAD

, natomiast jedna para atomów wodoru (a zatem dwa

elektrony) zostaje przeniesiona na FAD;

6. Funkcją cyklu kwasu cytrynowego jest odbieranie

wysokoenergetycznych elektronów z substratów energetycznych;

Funkcje cyklu kwasu cytrynowego

 dostarcza wysokoenergetycznych elektronów związanych z

NADH i FADH

, które są zamieniane na energię

magazynowaną w ATP w łańcuchu oddechowym w procesie
fosforylacji oksydacyjnej;

 dostarcza energii w postaci GTP;
 dostarcza ważnych prekursorów do syntezy innych

cząsteczek (np. aminokwasów, cholesterolu i in.);

Łańcuch oddechowy i fosforylacja

oksydacyjna

Łańcuch oddechowy

, ostatni etap oddychania

wewnątrzkomórkowego, przebiegający na wewnętrznych
błonach mitochondrium i polegający na przenoszeniu elektronów
i protonów na kolejne przenośniki. Kolejnym etapom tej
wędrówki elektronów towarzyszy wydzielanie się energii, która
zostaje wykorzystana do syntezy ATP z ADP. Ostatecznym
akceptorem elektronów i protonów jest tlen, a reakcja ta
prowadzi do utworzenia cząsteczki wody.

Fosforylacja oksydacyjna

– proces syntezy ATP

zachodzący w wyniku przeniesienia elektronów z NADH lub
FADH

na O

przez szereg przenośników elektronów.

Proces ten zachodzi w mitochondriach i jest głównym
źródłem ATP u organizmów tlenowych.

1. Składniki łańcucha oddechowego różnią się powinowactwem

do elektronów – wzrasta ono w miarę przebiegu łańcucha;

2. Elektrony (z NADH i FADH

) wchodzą w łańcuch oddechowy z

wysoką energią i w trakcie transportu energię tę powoli
tracą;

3. W miejscach, w których uwalniana jest wystarczająca ilość

energii dochodzi do pompowania protonów

Najważniejsze zasady funkcjonowania

łańcucha oddechowego

przestrzeń periplazmatyczna

matrix (wnętrze)
mitochondrium

wewnętrzna błona mitochondrium

zewnętrzna błona mitochondrium

Łańcuch oddechowy

W skład łańcucha oddechowego wchodzą cztery kompleksy:
trzy pompy protonowe i kompleks związany z cyklem kwasu
cytrynowego

Kompleks II

reduktaza

bursztynian-Q

nie pompuje
protonów

Kompleks I

oksydored

uktaza

NADH-Q

Kompleks IV

oksydaza

cytochromowa

Kompleks III

oksydoredukt

aza Q-

cytochrom c =

oksydoredukt

aza

cytochromowa

Łańcuch oddechowy - ogólnie

1. Elektrony są przenoszone z NADH na O

poprzez trzy wielkie

kompleksy białkowe o nazwie:

• oksydoreduktaza NADH-Q
• oksydoreduktaza Q-cytochrom c
• oksydaza cytochromu c (cytochromowa)

2. Przepływ elektronów przez te kompleksy transbłonowe powoduje

transport protonów w poprzek wewnętrznej błony mitochondrialnej

3. Elektrony przenoszone są z oksydoreduktazy NADH-Q do drugiego

kompleksu łańcucha, oksydoreduktazy Q-cytochrom c przez
zredukowaną formę koenzymu Q (ubichinonu)

4. Ubichinon przenosi także do oksydoreduktazy Q-cytochrom c

elektrony z FADH

, który powstaje podczas utleniania bursztynianu w

cyklu kwasu cytrynowego, dostarczane przez reduktazę bursztynian-
Q

5. Cytochrom c, małe rozpuszczalne białko, przerzuca elektrony z

oksydoreduktazy Q-cytochrom c na oksydazę cytochromu c –
końcowy składnik łańcucha katalizujący redukcję O

Łańcuch oddechowy – poszczególne

kompleksy

Kompleks I – oksydoreduktaza
NADH-Q

1. Elektrony z NADH wprowadzane są do łańcucha oddechowego na

poziomie oksydoreduktazy NADH-Q. Jest to pierwsza pompa
protonowa.

2. Pierwszym etapem jest związanie NADH i przeniesienie jego dwóch

elektronów o wysokim potencjale na grupę prostetyczną kompleksu –
FMN, który przechodzi w formę zredukowaną FMNH

3. Elektrony z FMNH

zostają następnie przekazane na szereg centrów

żelazo-siarkowych (są to układy niehemowe), stanowiących drugi typ
grup prostetycznych oksydoreduktazy NADH-Q. Jony żelaza tych
centrów przechodzą na zmianę od stanu Fe

(zredukowany) do stanu

(utleniony) i odwrotnie. Tutaj nie zachodzi uwalnianie i wiązanie

protonów.

4. Elektrony centrów żelazo-siarkowych oksydoreduktazy NADH-Q są

następnie przekazywane na koenzym Q. Przejście dwóch elektronów z
NADH do koenzymu Q za pośrednictwem oksydoreduktazy NADH-Q
powoduje wypompowanie protonów z matrix mitochondrialnej.

Łańcuch oddechowy – poszczególne

kompleksy

Kompleks II – reduktaza bursztynian-Q

1. Dehydrogenaza bursztynianowa, enzym cyklu kwasu

cytrynowego, który tworzy FADH

, podczas utleniania

bursztynianu do fumaranu, stanowi część kompleksu reduktazy
bursztynian-Q.

2. Kompleks ten jest integralną częścią wewnętrznej błony

mitochondrialnej.

3. FADH

nie opuszcza kompleksu II. Jego elektrony są przenoszone

na centra Fe-S, a następnie na koenzym Q, który przekazuje je
dalej na łańcuch oddechowy.

4. Kompleks reduktazy brsztynian-Q nie pompuje protonów, dlatego

podczas utleniania FADH

tworzy się mniej cząsteczek ATP niż

podczas utleniania NADH.

Łańcuch oddechowy – poszczególne

kompleksy

Kompleks III – oksydoreduktaza Q-
cytochrom c

1. Jest to druga pompa protonowa

2. Cytochrom jest białkiem transportującym elektrony, który zawiera

hem jako grupę prostetyczną. Podczas transportu elektronów jon
żelaza cytochromu przechodzi ze stanu zredukowanego (+2) do
stanu utlenionego (+3).

3. Funkcją oksydoreduktazy Q-cytochrom c jest katalizowanie

przeniesienia elektronów z QH

do utlenionego cytochromu c, białka

rozpuszczalnego w wodzie, oraz równoczesne wypompowanie
protonów z matrix mitochondrialnej.

4. Oksydoreduktaza Q-cytochrom c jest dimerem.

5. Ze względu na dwa rodzaje hemów występujących w enzymie

określa się go jako cytochrom bc

6. Poza cytochromami enzym zawiera także białko żelazo-siarkowe z

centrum 2Fe-2S.

Łańcuch oddechowy – poszczególne

kompleksy

Kompleks III – oksydoreduktaza Q-
cytochrom c

Łańcuch oddechowy – poszczególne

kompleksy

Kompleks IV – oksydaza cytochromu c =

oksydaza cytochromowa

1. W ostatniej fazie łańcucha transportu elektronów zachodzi utlenianie

cytochromu c, zredukowanego na skutek działania kompleksu III,
sprzężone z redukcją O

do cząsteczki H

2. Tę reakcję katalizuje oksydaza cytochromu c – kompleks IV.

3. Oksydaza cytochromu c zawiera dwa hemy A i trzy jony miedzi.

Document Outline